重症複合型免疫不全症

重症複合型免疫不全症は、


抗体レベルが低下しTリンパ球の数が減り、


機能不全を起こす先天性免疫不全疾患です。


重症複合型免疫不全症は免疫不全疾患のうちでも最も重い病気です。


さまざまな遺伝子の欠損によって発病し、多くは遺伝性です。


この1つに、アデノシンデアミナーゼの欠損が原因で起こるものがあります。


以前は、この病気をもつ子供はビニールテントの中に完全に隔離されたため、


「バブルボーイ症候群」とも呼ばれていました。


ほとんどの患児は、生後3カ月ごろまでに肺炎、


鵞口瘡、下痢などを発症します。


カリニ肺炎などのより重症の感染症を起こすこともあり、


もし適切な治療をしなければ、2歳までに死亡します。


抗生物質と免疫グロブリンを用いた治療が有効ですが、


最良の方法は骨髄や臍帯血からの幹細胞の移植です。


アデノシンデアミナーゼ欠損には、その酵素の補充療法が有効です。


また、ある種の重症複合型免疫不全症の乳児には遺伝子治療が有望です。


遺伝子治療では、患児から白血球を取り出し、


正常な遺伝子をその白血球に挿入して再び患児の体内に戻します。














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□なた豆が有効といわれる症状

・歯槽膿漏（歯周病） ・イボ痔、切れ痔、痔ろう、脱肛
・吹き出物・面疔 ・蓄膿症、扁桃炎、口内炎
・腎臓病、むくみ ・ポッコリ腹・メタボ腹の改消


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福島県郡山地方では”医者いらず貝”と呼ばれ,古くから『民間薬・特に肝臓に良い』として伝わるカンニャボ（ツメキセルガイ）キセル貝は漢方で名高い「桑の木」「桑の根」の栄養を吸収して育ち、昔々より健康に良いと伝えられ、貴重がられている不思議な貝。この貝を食べやすく製品化したものが、今話題の「カンニャボ」です。


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カバノアナタケ（チャーガ）は免疫機能の活性化を高め、ガン・糖尿病・Ｃ型肝炎やウィルス性などの病気の予防・改善効果が高いといわれ、多くの医師や研究者、また様々な機関で研究が行われています。焙煎チャーガ茶は、この天然ロシア産 １００％の厳選されたチャーガのみを使用しています。

≪古くから愛飲されるチャーガ ≫
極寒地に生育する白樺（シラカバ）の養分を吸い上げて成長するチャーガ「カバノアナタケ」は、2万本に1本程にしか寄生することがなく非常に責重なキノコであることから、ロシアでは「幻のキノコ」と呼ばれ、ノーベル賞作家ソルジェニツィンの書いた名著にも紹介されるなど、古くから美容と健康維持のために親しまれていたキノコです。

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チャーガの成分には、豊富な食物繊維のほかβ－クルカン・リクニンイノシトール・ポリフ工ノール・またミネラル分が多いのが特徴です。豊富な栄養バランスを誇るチヤーガの焙煎茶は、健康茶のマルチビタミン的な飲み物になっています。

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良質の天然チャーガ使用したチャーガ濃縮エキスは、チャーガの有効成分を高濃縮した液体タイプです。最近、注目を集めているチャーガは別名カバノアナタケと呼ばれ、白樺に生えるキノコとして知られております。

カバノアナタケによる改善報告例
・花粉症・免疫力の強化作用・活性酸素の除去作用・癌の予防と改善・エイズやインフルエンザの抗ウィルス作用・糖尿病の予防と改善・慢性肝炎と慢性腎炎の改善・心臓病、心筋梗塞と脳血栓の予防・血圧の正常化作用・アレルギー性疾患の予防と改善・消化促進作用・滋養強壮と不老長寿　・アトピー性皮膚炎・便秘の改善と予防・原性大腸菌



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アポトーシス作用を誘導させる健康食品・・・私たちの体内では、毎日膨大な数の細胞増殖が行われています。その膨大な数の細胞増殖と同時に、全体のバランスをとりながら増殖した細胞と同じ量の細胞が除去されていきます。正常な細胞には、決まった回数だけ分裂を繰り返すと死滅するというプログラムが遺伝子に組み込まれているのです。この細胞の自死をアポトーシスと呼びます。ところが、がん細胞は正常細胞と違いアポトーシスを行いません。分裂を繰り返し、永遠に増殖し続けることで、私たちの体にさまざまな問題を引き起こしています。
アポトーシス作用を誘導させる健康食品）ＥＳ大豆発酵生産物（エコサンテ液）きわめて薬に近い作用のため健康食品ではほとんどありません。

①　ピロリ菌・Ｏ-157・ＭＲＳＡの殺菌力を実証
②　食中毒・カビのの殺菌力を実証 【腸炎ビフリオ・カンピロバクター・サルモネラ菌・黄色ブドウ球菌】
③　セレン・インフラボンアグリコン、大豆たんぱく等による作用　【抗酸化作用】
④　有機酸などによる作用　【腸内細菌そう改善作用】
　　　　(1)腸のぜん動運動を活発化
　　　　(2)腹部膨満感、軟便、便秘の改善作用
　　　　(3)病原性細菌の増殖防止作用
　　　　(4)病原菌の集団化防止作用
　　　　(5)外部侵入細菌群の安定化阻止し生体防御の機能活性化作用等が報告されております。
⑤　エストロゲン様作用【アグリコン型インフラボンの生理作用】
　　　　(1)更年期障害改善作用
(2)血流改善作用
(3)骨粗鬆症、高コレストロ－ル、動脈硬化予防作用等が報告されております。　　　
⑥　大豆たんぱく作用
　　　　(1)血中コレストロ－ル低下作用
　　　　(2)血圧上昇抑制作用
　　　　(3)抗酸化作用
　　　　(4)肥満防止作用等が報告されております。
⑦　ビタミン・ミネラル類の生理作用
　　　自然発酵により作られた天然ビタミン、ミネラルが多種類含まれています。

毛細血管拡張性失調症

毛細血管拡張性失調症は協調運動不能、毛細血管拡張、


感染症などを引き起こす遺伝性の免疫不全疾患です。


Bリンパ球とTリンパ球が機能しないため、


患者は感染症にかかりやすくなります。


さらに抗体のうちIgAとIgEの数値が低下します。


副鼻腔や呼吸器の感染症が頻発し、


肺炎、気管支炎のような慢性の肺疾患を起こします。


癌、特に白血病、脳腫瘍、胃癌のリスクが増大します。


協調運動不能は、免疫不全疾患とは関係がない小脳の異常によります。


協調運動不能は、


通常は歩きはじめるころに発症しますが4歳ごろまで現れない場合もあります。


言葉が不明瞭になり筋肉が徐々に弱くなり、やがて重度の障害となります。


精神遅滞が起き、進行します。


1～6歳くらいまでに皮膚と眼の毛細血管が拡張し、


外見からもわかるようになります。


くも状静脈と呼ばれる拡張した毛細血管は、


眼球と耳に顕著に現れます。


内分泌系が侵されていることが多く、男児では精巣が小さく、


男女とも不妊症、糖尿病を起こします。


感染症を防ぐには、抗生物質と免疫グロブリンの投与が有効ですが、


神経系の障害は軽減されません。


毛細血管拡張性失調症は、通常、30歳ごろまでに麻痺の出現、


痴呆の出現、死亡という経過をたどります。


筋肉のけいれんを防ぐには、カルシウムを補給して低カルシウム値を治します。


免疫不全よりも心疾患の方が重症であることもあり、


重症の心不全や死亡を防ぐため、手術が必要となります。


その後の経過は心疾患の程度によります。















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ディ・ジョージ症候群

ディ・ジョージ症候群は、誕生時に胸腺がまったくないか、


あっても未発達な状態が原因で起こる先天性免疫不全疾患です。


ディ・ジョージ症候群は、染色体異常のために起こる病気ですが、


通常は遺伝性ではありません。胎児が正常に発育せず心臓、


副甲状腺、顔面、胸腺に異常が起こります。


胸腺は、Tリンパ球の正常な発達に必要なものです。


したがって、この病気では、


Tリンパ球の数が少なく感染症と闘う能力が十分にありません。


誕生後まもなく感染症にかかり、再発を繰り返します。


しかし、免疫システムがどの程度影響を受けているかは、


患者によってさまざまです。


ディ・ジョージ症候群の患児には、


先天性心疾患や独特な顔つき、


たとえば耳の位置が低い、小さく後退したあご、


間隔の開いた眼など、免疫不全に関係のない特徴があります。


また、血液中のカルシウム値をコントロールする副甲状腺が生まれつきありません。


その結果、カルシウム値の低下が起こり、


筋肉のけいれん（強直）が引き起こされます。


こうした患児たちも、ある程度のTリンパ球をもっていれば、


治療しなくても免疫システムは十分に機能します。


ただし、感染症にかかったらただちに治療します。


Tリンパ球がごくわずかか、まったくない場合は、


幹細胞や胸腺組織の移植で免疫不全を治せます。


筋肉のけいれんを防ぐには、


カルシウムを補給して低カルシウム値を治します。


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慢性皮膚粘膜カンジダ症

慢性皮膚粘膜カンジダ症は、


Tリンパ球の機能不良によって起こる遺伝性の免疫不全疾患です。


Tリンパ球が機能しないので、


酵母感染などの真菌感染とは闘うことができませんが、


他の感染症と闘う能力は低減しません。


カンジダによる感染症（カンジダ症）は、


頑固で治りにくく、乳児期に発症する場合もあれば、


成人になって発症することもあります。


真菌は頭皮、皮膚、爪、あるいは、口、眼、消化管、


生殖管の粘膜で起こる感染症と同じく、


口内の感染症（鵞口瘡）を引き起こします。


症状の程度はさまざまで、


爪1本程度の軽いものから発疹が顔や頭皮に及び外観を損なう重症のものまであります。


髪が抜けることもあります。


肝炎と慢性の肺不全を起こすこともあります。


さらに患者の多くに副甲状腺（上皮小体）の機能低下などの内分泌系の障害も起こります。


感染の治療には、


ナイスタチンやクロトリマゾールのような抗真菌薬を皮膚に塗ります。


まれですが重症の感染にはイトラコナゾールのような強力な抗真菌薬を経口投与します。


慢性疾患ですが、寿命には影響しません。















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低ガンマグロブリン血症

一過性乳児低ガンマグロブリン血症は、


乳児期の抗体生成に遅れが生じる免疫不全疾患です。


誕生時には、免疫システムは完全には発達していません。


乳児の抗体のほとんどは母体によってつくられ、


誕生前に胎盤を介して胎児に移ります。


乳児が自分で抗体をつくりはじめるまで、


母体からの抗体が乳児を感染から守ります。


この期間は通常、6カ月間です。


一過性乳児低ガンマグロブリン血症の乳児は、


抗体をつくりはじめるのが遅れます。


その結果、抗体値が生後3~6カ月ごろから低下しはじめ、


それが12?36カ月ごろまで続きます。


この疾患は早産児によくみられますが、


それは胎児が母体から受け取る抗体が少ないからです。


誕生時にみられる疾患ですが、遺伝性ではありません。


ほとんどの患児は、何らかの抗体をもっているので、


感染症のリスクはなく治療も必要ありません。


しかし、中には、特に未熟児の場合、


頻繁に感染症にかかる者もいます。


免疫グロブリンを投与すれば、感染症を防いだり、


治療効果を上げることができます。


投与期間はおよそ6～12カ月で、


必要に応じて抗生物質も投与します。


寿命には疾患の影響はありません。

















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カバノアナタケによる改善報告例
・花粉症・免疫力の強化作用・活性酸素の除去作用・癌の予防と改善・エイズやインフルエンザの抗ウィルス作用・糖尿病の予防と改善・慢性肝炎と慢性腎炎の改善・心臓病、心筋梗塞と脳血栓の予防・血圧の正常化作用・アレルギー性疾患の予防と改善・消化促進作用・滋養強壮と不老長寿　・アトピー性皮膚炎・便秘の改善と予防・原性大腸菌



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アポトーシス作用を誘導させる健康食品・・・私たちの体内では、毎日膨大な数の細胞増殖が行われています。その膨大な数の細胞増殖と同時に、全体のバランスをとりながら増殖した細胞と同じ量の細胞が除去されていきます。正常な細胞には、決まった回数だけ分裂を繰り返すと死滅するというプログラムが遺伝子に組み込まれているのです。この細胞の自死をアポトーシスと呼びます。ところが、がん細胞は正常細胞と違いアポトーシスを行いません。分裂を繰り返し、永遠に増殖し続けることで、私たちの体にさまざまな問題を引き起こしています。
アポトーシス作用を誘導させる健康食品）ＥＳ大豆発酵生産物（エコサンテ液）きわめて薬に近い作用のため健康食品ではほとんどありません。

①　ピロリ菌・Ｏ-157・ＭＲＳＡの殺菌力を実証
②　食中毒・カビのの殺菌力を実証 【腸炎ビフリオ・カンピロバクター・サルモネラ菌・黄色ブドウ球菌】
③　セレン・インフラボンアグリコン、大豆たんぱく等による作用　【抗酸化作用】
④　有機酸などによる作用　【腸内細菌そう改善作用】
　　　　(1)腸のぜん動運動を活発化
　　　　(2)腹部膨満感、軟便、便秘の改善作用
　　　　(3)病原性細菌の増殖防止作用
　　　　(4)病原菌の集団化防止作用
　　　　(5)外部侵入細菌群の安定化阻止し生体防御の機能活性化作用等が報告されております。
⑤　エストロゲン様作用【アグリコン型インフラボンの生理作用】
　　　　(1)更年期障害改善作用
(2)血流改善作用
(3)骨粗鬆症、高コレストロ－ル、動脈硬化予防作用等が報告されております。　　　
⑥　大豆たんぱく作用
　　　　(1)血中コレストロ－ル低下作用
　　　　(2)血圧上昇抑制作用
　　　　(3)抗酸化作用
　　　　(4)肥満防止作用等が報告されております。
⑦　ビタミン・ミネラル類の生理作用
　　　自然発酵により作られた天然ビタミン、ミネラルが多種類含まれています。

選択的抗体欠損

選択的抗体欠損は、通常は後天性ですが、


遺伝性の免疫不全疾患の場合もあります。


全体の抗体値が正常でもある種の抗体値だけが低くなります。


抗体（免疫グロブリン）には、いくつかの異なる種類があり、


それぞれ異なる方法で感染症から身を守る働きをします。


どの種類でも抗体値の低下がありますが、


最もよくみられるのは免疫グロブリンA（IgA）の抗体値低下です。


選択的IgA欠損は生涯にわたって続きます。


この疾患は染色体異常のほか、


抗けいれん薬であるフェニトインの使用によっても起こります。


選択的IgA欠損の場合、


症状はほとんどないか、あってもごくわずかです。


まれに慢性の呼吸器の感染症、アレルギー、


慢性下痢、自己免疫疾患を発症します。


もし選択的IgA欠損の人に輸血またはIgAを含む免疫グロブリンが投与されると、


IgAに対する抗体ができて、次に輸血あるいは免疫グロブリンを投与したときに、


重症のアレルギー反応（アナフィラキシー反応）を起こすことがあります。


このような患者は、


アレルギー反応に対する注意を医師に喚起するため、



ブレスレットやタグの医療標識を身につけておく必要があります。


選択的IgA欠損は、特に治療は必要としません。


感染症を繰り返す人には抗生物質を投与します。


通常は寿命に影響はありません。


もし選択的IgA欠損がフェニトインを使用した結果発症しているのであれば、


フェニトインの投与をやめれば解決します。



















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さつま刀豆は、吉田町西佐多浦地区は約20万年前の海底が隆起した土地で、吉田貝層といわれる地層となっています。この太古の魚類･海草･貝殻などの海底堆積物が滋味豊かな土壌を作り上げていて、ナタマメの栽培に最適な土地となっています。

□なた豆が有効といわれる症状

・歯槽膿漏（歯周病） ・イボ痔、切れ痔、痔ろう、脱肛
・吹き出物・面疔 ・蓄膿症、扁桃炎、口内炎
・腎臓病、むくみ ・ポッコリ腹・メタボ腹の改消


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福島県郡山地方では”医者いらず貝”と呼ばれ,古くから『民間薬・特に肝臓に良い』として伝わるカンニャボ（ツメキセルガイ）キセル貝は漢方で名高い「桑の木」「桑の根」の栄養を吸収して育ち、昔々より健康に良いと伝えられ、貴重がられている不思議な貝。この貝を食べやすく製品化したものが、今話題の「カンニャボ」です。


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カバノアナタケ（チャーガ）は免疫機能の活性化を高め、ガン・糖尿病・Ｃ型肝炎やウィルス性などの病気の予防・改善効果が高いといわれ、多くの医師や研究者、また様々な機関で研究が行われています。焙煎チャーガ茶は、この天然ロシア産 １００％の厳選されたチャーガのみを使用しています。

≪古くから愛飲されるチャーガ ≫
極寒地に生育する白樺（シラカバ）の養分を吸い上げて成長するチャーガ「カバノアナタケ」は、2万本に1本程にしか寄生することがなく非常に責重なキノコであることから、ロシアでは「幻のキノコ」と呼ばれ、ノーベル賞作家ソルジェニツィンの書いた名著にも紹介されるなど、古くから美容と健康維持のために親しまれていたキノコです。

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⑤　エストロゲン様作用【アグリコン型インフラボンの生理作用】
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(2)血流改善作用
(3)骨粗鬆症、高コレストロ－ル、動脈硬化予防作用等が報告されております。　　　
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　　　　(1)血中コレストロ－ル低下作用
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免疫不全疾患 Ⅲ

家族に遺伝性免疫不全疾患の遺伝子があることがわかっている場合は、


自分にもその遺伝子があるのか、また、


子供に影響が及ぶことがあるのかを知るために、


遺伝カウンセリングを受けた上で遺伝子検査を受けるのが望ましいでしょう。


X連鎖無ガンマグロブリン血症、


ヴィスコット‐オールドリッチ症候群、


重症複合型免疫不全症、


慢性肉芽腫症などいくつかの免疫不全疾患については、


羊水や胎児の血液サンプルを検査すれば、


出生前に診断ができます。


免疫不全疾患をもたらす病気でも、


予防と治療が可能なものもあります。


たとえば、HIVの感染は安全な性行為のための決まりを守り、


注射針の共用をやめれば減らすことができます。


癌の治療が成功すれば免疫システムの機能も回復します。


抗ウイルス薬を用いた治療は、


白血球の機能の改善を助け、


免疫不全による感染症を防ぐことができます。


糖尿病を上手にコントロールすれば、


白血球の働きを助け、その結果、


感染症を予防します。


感染症にかかるリスクをどのように減らし、また、


それをどのように治療するかということは、


それぞれの免疫不全疾患のタイプにより異なります。


たとえば、抗体の欠損によって免疫不全疾患を発症している人は、


細菌感染症にかかりやすくなります。


そこで、免疫グロブリンを定期的に静脈注射する、


歯をていねいに磨くなど衛生状態に気をつけ、


火をよく通した食物を食べる、生水を飲まない、


感染症にかかっている人との接触を避けるなどの点を心がければ、


リスクを減らすことができます。


熱が出たり、


その他の感染症を疑わせる徴候が出たらできるだけ早く抗生物質を投与します。


細菌が血液中に入りやすい手術や歯の治療を行う前にも、


抗生物質を使います。


ウイルス感染のリスクを高める可能性のある免疫不全疾患、


特にエイズのようなTリンパ球の異常による免疫不全疾患の人に対しては、


感染の徴候がみられたらすぐに抗ウイルス薬、



たとえば、インフルエンザに対してはアマンタジン、


ヘルペスに対してはアシクロビルを投与します。


抗体をつくれる人の場合は、ワクチンを接種します。


ただし、Bリンパ球やTリンパ球に異常のある人では、


生ワクチンは感染を起こすおそれがあるので、


不活化ワクチンを投与します。


生ワクチンには経口ポリオワクチン、


麻疹・ムンプス・風疹（MMR）ワクチン、


水痘ワクチン、BCGワクチンなどがあります。


抗体がつくれる人には、


インフルエンザワクチンを家族とともに年に1回接種することが勧められます。


重症複合型免疫不全症などの免疫不全疾患は、


幹細胞移植により治すことができます。


幹細胞は、通常は骨髄から採取しますが、


へその緒の血液（臍帯［さいたい］血）などからも得られます。


幹細胞移植の手術は大病院で受けることができますが、


通常は重症例が対象となります。



胸腺組織の移植が有効な場合もあります。


現在、いくつかの先天性免疫不全疾患に対する遺伝子治療の研究が行われています。














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①　ピロリ菌・Ｏ-157・ＭＲＳＡの殺菌力を実証
②　食中毒・カビのの殺菌力を実証 【腸炎ビフリオ・カンピロバクター・サルモネラ菌・黄色ブドウ球菌】
③　セレン・インフラボンアグリコン、大豆たんぱく等による作用　【抗酸化作用】
④　有機酸などによる作用　【腸内細菌そう改善作用】
　　　　(1)腸のぜん動運動を活発化
　　　　(2)腹部膨満感、軟便、便秘の改善作用
　　　　(3)病原性細菌の増殖防止作用
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