自己免疫疾患！『全身性エリテマトーデス』

全身性エリテマトーデス（ループス）は、


関節、腎臓、粘膜、血管壁に起こる慢性、


炎症性の結合組織疾患です。


患者の約90％は10代後半から30代までの若い女性ですが、


小児（多くは女児）や高齢の男女にも発症します。


この病気は世界各地でみられますが、アジア系の人に最も多く発症しています。


全身性エリテマトーデスの原因は通常不明です。


ある種の薬剤（ヒドララジン、


プロカインアミドといった心臓疾患の治療に使用される薬剤や、


イソニアジドなどの結核の治療に使用される薬剤）によって発症することがあります。


薬剤誘発性の全身性エリテマトーデスは、


その薬剤の使用を中止すれば、普通は消失します。


全身性エリテマトーデスでみられる抗体は、


その数においても種類の多様さにおいても他の病気を上回っています。


これらの抗体が病気の基礎となる生理的な問題を生じ、


それ以外の未知の要因と合わさって、


どの症状が発現するかを左右しています。


ただし、体内の抗体量は患者の症状とは必ずしも相関しません。


円板状エリテマトーデスはループスの1種で、


皮膚のみに病変がみられます。


隆起した円形の皮疹が生じ、うろこ状の角質上皮がはがれたり、


ときに病変部の瘢痕（はんこん）化や脱毛を伴います。


約10％の患者は全身性エリテマトーデスの症状を呈し、


関節、腎臓、脳に影響が及びますが、いずれも一般に軽症です。

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自己免疫疾患！

自己免疫疾患とは、


自分の体がつくった抗体や細胞が自分自身の組織を攻撃する病気です。


多くの自己免疫疾患で、


さまざまな臓器の結合組織が攻撃されます。


結合組織は関節、腱（けん）、靭帯（じんたい）、


血管において細胞同士を結びつけたり、


臓器を支えたりする重要な役割を果たしています。


自己免疫疾患は、炎症と免疫反応を起こして結合組織に障害を与えます。


その障害は関節やその周囲だけでなく、


腎臓や脳といった生命の維持に重要な器官にも及びます。


心臓を取り囲んでいる膜（心膜）や肺を覆っている膜（胸膜）、


脳でさえも障害を受ける可能性があります。


このときに起こる症状の種類と重症度は、


障害を受けた器官によって異なります。


結合組織の自己免疫疾患は、特有の発症パターン、診察所見、


臨床検査結果に基づいて診断されます。


ただし、ある自己免疫疾患でみられる症状は、


他の自己免疫疾患にも共通してみられることがしばしばあります。


このため判別が難しい場合もあり、鑑別不能な結合組織疾患、


あるいは重複疾患と呼ばれます。

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炎症性関節炎！『強直性脊椎炎』

強直性脊椎炎　診断


症状のパターンと脊椎や侵された関節のX線検査を基に診断をします。


このときX線画像では、脊椎と寛骨の間にある関節（仙腸関節）


の侵食や脊椎のこわばり感の原因となっている椎骨間の骨橋が認められます。


赤血球沈降速度の値が高ければ、炎症を起こしている可能性があります。


特異的遺伝子であるHLA-B27は患者の約90％に認められますが、


決定的な診断材料とはなりません。


経過 　治療


多くの人では多少の機能障害は残るものの、


普通の生産的な生活を送ることができます。


中には、症状がどんどん進行して重度の変形を来すこともあります。


治療は背部や関節の疼痛を軽減することと脊椎の変形を予防し、


改善することに重点をおいて行います。


非ステロイド性抗炎症薬を使用して痛みと炎症を軽減すると、


ストレッチや深呼吸など姿勢を保つために重要な運動がしやすくなります。


スルファサラジンは背部痛よりも関節痛を抑えます。


腫瘍壊死因子（TNF）阻害薬であるエタネルセプトやインフリキシマブは痛みと炎症を軽減します。


ステロイド薬は脊椎よりも眼や関節の炎症に対して短期間に限って使用されます。


筋弛緩薬やオピオイド鎮痛薬は、


激しい痛みや筋れん縮を改善するために一時的にのみ使用されます。


股関節や膝関節に侵食が生じたり、


曲がったままで固定してしまった場合には、


関節を置換する手術で痛みを軽減し、機能を維持します。


治療の長期的な目標は適切な姿勢でいられるようにすることと


背筋が十分に強くなるようにすることです。


毎日の運動で筋肉を強化し、


曲がっている方向とは反対の方向に動かします。



たとえは、本を読んでいるときなどにうつぶせになってひじで支える姿勢は、


1日のうち何回か取る姿勢です。


この姿勢では背中が伸びていて、背骨の曲がりすぎを予防することができます。













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炎症性関節炎！『強直性脊椎炎』

強直性脊椎炎は脊椎や大きな関節の炎症で、


こわばり感と疼痛を引き起こします。


この病気の発症は男性が女性に比べて3倍多く、


そのほとんどが20?40歳で発症しています。


原因は不明ですが、家族性で、


遺伝的因子が関与していると思われます。


両親または兄弟姉妹が強直性脊椎炎である人は、


そうでない人の10～20倍多く発症します。



症状


一般に、軽度から中等度の炎症の再燃と、


ほとんど無症状の時期が交互に現れます。


ほとんどの症状は背部痛ですが、激しさは人によって異なり、


また同じ人でも発作によって痛みの程度はさまざまです。


疼痛は夜や朝に悪化することがあります。


早期のこわばり感は体を動かすと改善することもよくみられます。


腰痛やそれに伴う筋のれん縮は、前屈するとしばしば和らぎます。


このため、この病気の人はしばしば前屈姿勢になり、


その体勢が固定してしまいます。


このほか、脊椎が著しく真っすぐになり、硬直してしまう人もいます。


背部痛に伴って食欲不振、体重減少、疲労感、貧血などがみられます。


肋骨と脊椎をつなぐ関節に炎症が認められれば、


深呼吸しようとしても痛みのせいで胸が拡張できなくなります。


ときおり、股関節、膝関節、


肩関節などの大きな関節から痛みが始まります。


患者の3分の1は軽度の眼の炎症を繰り返し発症しますが、


通常は視力は損なわれません。


少数の患者では、


大動脈弁の炎症が永久的な弁の損傷を起こします。


もし損傷を受けた脊椎によって神経や脊髄が圧迫されると、


その神経の支配域でしびれ、脱力、疼痛が生じることがあります。


まれに馬尾症候群を合併します。



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炎症性関節炎！『ライター症候群』続き

ライター症候群　診断　治療


関節、生殖器、泌尿器、皮膚、


眼の症状の合併から、ライター症候群を疑います。

これらの症状は同時に現れることはないため、


数カ月診断がつかないことがあります。


診断を確定するために利用できる簡単な検査はありませんが、


関節の状態をみるためにX線検査が行われることがあります。


尿道から綿棒で採取した試料や関節液を検査したり、


あるいは関節の生検（組織を採取して顕微鏡で調べる検査）を行って、


この症候群の引き金となった感染性微生物の特定を試みることがあります。


生殖器や泌尿器の症状があれば、


感染症を治療するために抗生物質を投与しますが、


奏功するとは限らず、最適な投与期間は不明です。


関節炎の治療は通常、非ステロイド性抗炎症薬が使用されます。


関節リウマチと同様、


スルファサラジンやメトトレキサートといった免疫抑制薬も使用されます。


ステロイド薬は一般に経口投与せず、


炎症を起こしている関節に直接注射で投与しますが、


ときに効果があります。


結膜炎や皮膚のびらんに対しては普通治療は行いません。


ただし眼の炎症が重度であればステロイド薬の軟膏（なんこう）


や点眼薬が必要となることがあります。













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炎症性関節炎！『ライター症候群』続き

ライター症候群　症状
　

典型的には、症状は感染後7～14日で始まります。


尿道（膀胱から体外まで尿を運ぶ管）の炎症は、


尿道の直接感染または腸の感染による反応の、


いずれかが原因で起こります。


男性では尿道の炎症は、陰茎に中等度の痛みがみられ、


陰茎からの分泌物、陰茎亀頭の発疹（環状性亀頭炎）などが現れます。


前立腺が炎症を起こし痛むことがあります。


女性の症状は出現しても軽度である場合が多く、


たとえば、わずかな腟（ちつ）分泌物、排尿時の不快感といった程度です。


結膜（眼瞼の内側にあって眼球を覆っている膜）が赤くなって炎症を起こし、


かゆみ、灼熱感、過剰に涙が出るなどの症状が現れます。


関節の痛みや炎症は軽度から重度まであり、


いくつかの関節が同時に侵されます。


特に膝関節、足の指の関節、足底部など、


腱が骨に付着している部分に好発します。


口腔内には、無痛性ですが、さわるとヒリヒリする小さな潰瘍が生じます。


皮膚、特に手のひらと足の裏に独特の硬い発疹、


肥厚した斑点（膿漏性角皮症）を生じます。


手や足の爪の下が黄色くなることがあります。


多くの人では、最初の症状は3～4カ月でなくなりますが、


半数の人で関節炎やその他の症状が数年間にわたって再発します。


症状が持続したり再発を繰り返していると、


関節や脊椎が変形します。


ライター症候群の人ではごく少数ながら、


生涯にわたる障害を来すことがあります。



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炎症性関節炎！『ライター症候群』

ライター症候群（反応性関節炎）


は関節または腱が骨に付着する部分に炎症を生じる病気で、


結膜炎、口や生殖泌尿器などの粘膜の炎症、


または独特の発疹を伴うことがあります。


ライター症候群になる人にはまず腸や生殖器の感染症があり、


それに対する反応として関節の炎症が現れることから、


この病気は反応性関節炎とも呼ばれています。


20～40歳の男性に多くみられます。


ライター症候群には2つのタイプがあります。


1つはクラミジア感染症などの性感染症に伴って起こるもので、


若い男性に最も多くみられます。


もう1つは、通常細菌性赤痢やサルモネラ症などの腸感染症に続いて起こるものです。


これらの感染症にかかった人の大半はライター症候群は発現しません。


これらの感染症の暴露後にライター症候群を発症する人にはこの反応を起こす遺伝的素因があり、


その一部は強直性脊椎炎の人に見つかったのと同じ遺伝子に関連していると考えられています。


クラジミアが（おそらく他の細菌も）


実際に関節に広がっていることを示す多少の証拠はありますが、


感染症とそれに対する免疫反応が発症に果たす役割は明らかになってい


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