自己免疫疾患！『好酸球性筋膜炎』

好酸球性筋膜炎とは、腕や脚の皮膚が痛みを伴う炎症を起こして腫れ、


徐々にその皮膚が硬くなっていく病気です。


好酸球性という名称は、発症初期に血液中の好酸球（白血球の1種）の数が増えることに由来します。


筋膜炎とは、筋膜（皮膚の下にある丈夫な線維組織層）の部分に炎症を生じることです。


好酸球性筋膜炎の原因は不明です。


主に40?50歳の男性に多く発症しますが、女性や小児にも発症します。


好酸球性筋膜炎 症状


皮膚の疼痛、腫れ、炎症が通常の初期の症状で、腕の内側や脚の前面に特にみられます。


顔面、胸部、腹部の皮膚にもときおりみられます。


強皮症と比べて、足や手の皮膚に症状はなく、レイノー現象も認められません。


特に日ごろあまり運動をしない人が激しい運動をしたときに最初に症状に気づくことがあります。


症状は通常、徐々に進行します。


数週間後、炎症を起こしていた皮膚が硬化しはじめ、次第にオレンジの皮のようなでこぼこが生じてきます。


皮膚が硬化すると腕や脚が動かしにくくなってきます。


やがて異常な形で固まってしまうことがあります。体重減少と疲労感がよくみられます。


筋力の低下は普通はみられませんが、筋肉痛や関節痛は起こる場合があります。


まれに、腕が侵されて手根管症候群になることがあります。


ときに血流中の赤血球数と血小板数が著しく低下し、貧血になったり、出血しやすくなることがあ


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自己免疫疾患！『再発性多発性軟骨炎』続き

再発性多発性軟骨炎　診断　治療


長期間にわたって発生した以下のような症状のうち、　　


最低3つを満たしていれば再発性多発性軟骨炎と診断されます。


(1)左右両側の耳の炎症、


(2)複数の関節の痛みを伴う腫れ、


(3)鼻の軟骨の炎症、


(4)眼の炎症、


(5)気道における軟骨の障害、


(6)聴覚または平衡感覚の異常、です。


炎症を起こしている軟骨組織の生検で、特徴的な異常が認められることがあります。


赤血球沈降速度（ESR：試験管内の血液中で赤血球が沈む速度を測る検査）などの血液検査によって、慢性的な炎症の存在が確かめられます。


軽症の再発性多発性軟骨炎は、アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬によって治療します。


やや重症の場合はプレドニゾロンを毎日投与して、その後症状が改善されれば、少しずつ投与量を減らしていきます。


ときどき非常に重症な例にはメトトレキサートやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬を使用する場合があります。


これらの薬で症状はよくなりますが、この病気の長期的な経過の改善効果は示されていません。











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自己免疫疾患！『再発性多発性軟骨炎』

再発性多発性軟骨炎は、軟骨組織や多くの器官の結合組織に、痛みを伴う破壊的な炎症がみられる病気です。


この病気の発症する頻度に男女間の差はなく、普通は中年期に多く発症します。


原因は不明ですが、軟骨組織に対する自己免疫反応が考えられています。


再発性多発性軟骨炎 症状


典型的な症状としては、片側または両側の耳が赤く腫れて、非常に強い痛みを伴います。


それと同時またはその後に軽度から重度の関節炎を発症します。


全身のどの関節の軟骨も侵されることがあり、肋骨と胸骨を結ぶ軟骨が炎症を起こす場合があります。


鼻の軟骨も炎症を起こしやすい部位で、鼻の圧痛や軟骨の変形が生じます。


病変はこのほか、眼（結膜炎を発症、まれに角膜が穿孔すると失明に至る）、喉頭と気管（障害されると声のかすれ、たんを伴わないせき、のどぼとけ上の圧痛が出現する）、気管支（ときに肺炎を発症）などに現れます。


これよりまれですが、心臓が侵されると心雑音や、ときに心不全を起こします。


血管が炎症を起こす場合もあり、脳の血管が侵されると、けいれんや脳卒中につながります。


腎臓が炎症を起こすと、ときに腎不全に至ります。


皮膚が炎症を起こし、さまざまな皮疹が現れることもあります。


急激な炎症と痛みが数週間続き、その後治まりますが、数年の期間にわたって再発します。


やがて器官の構造を支えている軟骨組織が侵されると、耳が垂れ下がる、鼻すじの変形（鞍鼻［あんび］）、視覚、聴覚、平衡感覚の障害などの問題が現れます。


変形した軟骨組織によって気道がふさがれたり、心臓や血管が重度に侵されると死に至る場合があります。


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自己免疫疾患！『混合性結合組織疾患』 続

混合性結合組織疾患　診断　治療


全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、


関節リウマチなどと重複した症状が認められるときは、


混合性結合組織疾患を疑います。


血液検査は、混合性結合組織疾患の人のほとんどに


認められるリボ核タンパクに対する抗体を検出するために行います。


全身性エリテマトーデスでみられるほかの抗体がなく、


この抗体レベルが高いことは、混合性結合組織疾患にかなり特異的です。


治療は、全身性エリテマトーデスの場合と似ています。


特に早い段階からステロイド薬による治療を行うと効果があります。


軽症の場合は、アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬、キナクリンや類似薬、


きわめて低用量のステロイド薬などが使用されます。


もう少し重症になると、高用量のステロイド薬を使用します。


重症の場合は、免疫抑制薬を使用します。


病気が進行していたり器官に大きな障害が生じている場合は、


一般に治療の効果はあまり期待できません。


皮膚や食道の強皮症様の損傷には治療効果はほとんどありません。


ごくわずかな量のステロイド薬の継続投与だけでも（あるいはまったく投与しなくても）、


何年も無症状の期間が続くことがあります。


混合性結合組織疾患は、治療を受けた場合でも約13％の人で病気が進行し、


6～12年のうちに致死的な合併症を起こす可能性があります。


















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自己免疫疾患！『混合性結合組織疾患』

混合性結合組織疾患は、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、


皮膚筋炎と類似した症状が混在した状態に対して用いられる病名です。


この病気の約80％は、女性に発症します。


また、5～80歳のあらゆる年齢層に発症します。


原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。


混合性結合組織疾患 症状


典型的な症状には、レイノー現象（手の指が突然青白くなってピリピリしたり、


寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる）、


関節炎、手の腫れ、筋力低下、嚥下（えんげ）障害、胸やけ、息切れなどがあります。


レイノー現象は、他の症状よりも何年も前に現れることがあります。


混合性結合組織疾患がどのように始まるかにかかわらず、時とともに悪化し、


症状が体の複数の領域に広がっていく傾向があります。


手の腫れは高い頻度で認められ、ソーセージのように腫れ上がります。


ほおから鼻にかけて紫がかった蝶形紅斑が現れたり、指の関節が赤くなります。


また、まぶたが紫色に変色したり、顔や手に赤いくも状静脈が出現します。


強皮症に似た皮膚の変性が生じたり、髪の毛が薄くなる場合もあります。


混合性結合組織疾患ではほとんどの場合、関節痛を伴います。


約75％の人が腫れと痛みを伴う典型的な関節炎を発症します。


筋線維が侵され、肩や腰などの筋肉に脱力や痛みが生じることがあります。


食道もしばしば侵されますが、これによる嚥下障害はほとんど起こらず、痛みもありません。


肺や胸膜に水がたまります。


運動時に息切れを起こすなど、肺機能の異常が最も重大な症状となる場合もあります。


心臓が弱くなると、心不全を来します(心不全を参照)。


心不全の症状には体液貯留、息切れ、疲労があります。


腎臓や神経に病変が及ぶ割合はわずか10％で、


全身性エリテマトーデスによる障害と比べて多くは程度も軽いものです。


このほか発熱、リンパ節の腫れ、腹痛、声のかすれといった症状もみられます。


シェーグレン症候群が起こることもあります。


時とともに患者の大半で全身性エリテマトーデスや


強皮症に典型的な症状がみられるようになってきます。


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自己免疫疾患！『発性筋炎・皮膚筋炎』続き

発性筋炎・皮膚筋炎　診断


多発性筋炎と皮膚筋炎は、以下の診断基準に従って診断されます―


(1)肩や腰の筋力低下、


(2)特徴的な皮疹、


(3)筋肉酵素の（特にクレアチンキナーゼの）血中濃度の上昇、


(4)生検で採取し顕微鏡で観察した筋肉組織の特徴的な変化、


(5)筋電図による筋肉の電気的活動における異常。


臨床検査は有用ですが、臨床検査によって多発性筋炎や皮膚筋炎を特異的に同定することはできません。


クレアチンキナーゼの血中濃度は正常値よりも高くなり、筋肉が損傷を起こしていることを示しています。


病気の経過を把握するために血液サンプル中のこれらの酵素は繰り返し測定され、有効な治療が行われれば通常は正常値またはその付近まで下がります。


MRI検査は炎症の位置を特定し、生検で組織の採取部位を決める際にも役立ちます。


他の筋疾患でないことを確かめるために特殊な検査が行われることがあります。


発性筋炎・皮膚筋炎　治療　経過


炎症が最も激しいときは、活動を制限することがしばしば有効です。


一般にステロイド薬、通常はプレドニゾロンを高用量で経口投与すると、徐々に筋力が回復して疼痛や腫れも改善し、病気をコントロールできます。


投与後およそ6～12週間で、筋肉酵素の値は正常値に戻り、筋力も回復します。


こうなればステロイド薬の投与量を徐々に減量していきます。


多くの成人患者は、再発防止のため低用量のプレドニゾロンの投与を何年も続けます。


小児の場合、約1年間薬物療法を行うと症状はなくなります。


ときおり、プレドニゾロンの副作用によって症状が悪化することがあります。


このような場合は、免疫抑制薬（メトトレキサート、シクロホスファミド、クロラムブシル、アザチオプリン、シクロスポリン）を代わりに投与するか、プレドニゾロンと併用投与します。


効果がない場合はガンマグロブリン（さまざまな抗体を多量に含む製剤）を静脈注射する方法もあります。


多発性筋炎が癌を合併している場合、プレドニゾロンには通常よく反応しません。


しかし、癌の治療がうまくいけば症状は普通改善されます。


成人で嚥下障害、栄養失調、肺炎、呼吸不全がある重症のケースは、死に至ることがあります。













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自己免疫疾患！『発性筋炎・皮膚筋炎』

多発性筋炎は、筋肉の炎症や変性が特徴的な病気です。


多発性筋炎に皮膚の炎症を伴ったものを皮膚筋炎といいます。


この2つの病気は、筋力低下を来します。


筋力低下の好発部位は肩、腰ですが、全身のどの筋肉でも左右対称に侵すことがあります。


多発性筋炎と皮膚筋炎は、40～60歳の成人と5～15歳の小児に多くみられます。


いずれも女性に多く、男性の2倍の割合で発症するとみられています。


成人では、多発性筋炎と皮膚筋炎が単独で発症することもあれば、


混合性結合組織疾患などの結合組織疾患の一部として発症することもあります。


多発性筋炎と皮膚筋炎の原因は不明ですが、


ウイルスや自己免疫反応などが関係すると考えられています。


癌も多発性筋炎と皮膚筋炎を誘発する要因と考えられています


（癌に対する免疫反応が筋肉内の物質を直接標的として攻撃するとみられている）。


発性筋炎・皮膚筋炎　症状


多発性筋炎では、どの年齢層でも同じような症状を示しますが、


通常成人よりも小児の方が突発的に発症します。


この病気は感染症にかかっているときや治った直後から発症し、


対称性の筋力低下（特に上腕、腰、大腿）、


関節痛（筋肉痛はしばしばほとんどない）、


嚥下障害、発熱、疲労、体重減少などがあります。


レイノー現象（手の指が突然青白くなってピリピリしたり、


寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる現象）は、


他の結合組織疾患を合併している場合によくみられます。


筋力低下は、徐々に発症することもあれば、突然起こることもあり、

数週間から数カ月で悪化します。

体の中心に近い筋肉が最も障害を受けやすいため、


腕を肩から上へ上げる、階段を上る、


いすから立ち上がるなどの動作が困難になります。


首の筋肉が障害を受けると、


頭を枕からもち上げられなくなります。


肩や腰の筋力が低下すると、


ベッド上の生活や車いすの使用を強いられることもあります。


食道上部の筋肉が障害を受けると、


食物の嚥下障害や逆流の原因となります。


手、足、顔の筋肉が障害を受けることはありません。


これらの病気がある人の約3分の1に、関節の痛みと炎症がみられます。


疼痛と腫れは軽度な傾向があります。


多発性筋炎は通常、のどや食道以外の内臓器官は侵しません。


しかし、肺と心臓は侵されることがあり、


息切れやせきなどの症状を認めます。


皮膚筋炎では、多発性筋炎にみられるすべての症状が発症します。


そして、筋力低下や他の症状の発症と同時に皮疹が現れる傾向があります。


ぼんやりした赤や紫色の皮疹（ヘリオトロープ疹）が顔に現れます。


眼の回りが赤味がかった紫色に腫れるのも特徴です。


このほか、うろこ状で滑らかな、


または盛り上がった別の皮疹が全身の各所に現れることがありますが、

これらは特に手の甲側の指関節に多くみられます。


爪床にも紅斑を認めます。


皮疹が消失した後には茶色の色素沈着、瘢痕化、


皮膚の萎縮、色素脱落などが現れることがあります。


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