血管炎症性疾患！

血管炎症性疾患は、血管の炎症（血管炎）が原因で起こる病気です。


血管炎の多くは結合組織の障害に伴って起こりますが、


結合組織とは無関係な障害から血管炎が起こる場合もあります。

血管炎は病気の名前というよりは、むしろ病気の状態を示した呼び方です。


血管炎を引き起こす直接のきっかけは、多くの場合わかっていません。


例外として、肝炎ウイルスが血管炎を誘発することは知られています。


血管炎を誘発する要因としてはこのほか、感染症、薬やワクチンの副作用などがあります。


これらの血管炎はおそらく、免疫システムが誤って自分の血管や血管の一部を異物と認識し、


これらを排除しようと攻撃することで起こるものと考えられます。


炎症を引き起こす免疫システムの細胞は、病変血管を取り囲んでその中に入りこみ（浸潤）、


血管を傷つけ、その血管から血液供給を受けている組織にもおそらく損傷を与えます。


血管壁が傷つくと血液が漏れたり詰まったりしやすくなり、そうなった場合には、


この血管から血液供給を受けている領域への血流が途絶えてしまいます。


血流が途絶えた領域（虚血領域）には障害が生じ、もとに戻らないこともあります。


症状は、血管への直接的な障害によって起こるものもあれば、


血流が絶たれたことで組織（神経や臓器）が間接的に障害されて起こるものもあります。


このような障害はどの血管にも起こる可能性があります。


また血管炎の中には、障害を起こす血管の太さ（静脈、大動脈、小動脈、


毛細血管など）が決まっているものや、体の特定部位（頭部、脚、腎臓など）


の中にある血管だけに障害をもたらすものもあります。


ヘノッホ‐シェーンライン紫斑病、結節性紅斑、結節性多発動脈炎、


側頭（巨細胞性）動脈炎、高安動脈炎といった病気はいずれも、


ある一定の太さや深さの血管だけに病変が生じるのが特徴となっています。


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自己免疫疾患！『好酸球性筋膜炎』続き

好酸球性筋膜炎　診断


この病気に典型的な症状がみられれば、好酸球性筋膜炎を疑います。


グロブリン（タンパク質の1種）の増加を調べるために血液検査を行います。


好酸球（白血球の1種）の数や赤血球沈降速度（ESR）が増大し、炎症の可能性を示します。


炎症を起こした皮膚やその下にある組織（筋膜）のサンプルを少し採取して顕微鏡で調べ（生検）、診断を確定します。


生検のサンプルは筋肉までのすべての皮膚層を含んでいることが必要です。


MRI検査は確定診断には有用ですが、生検やその他の検査で十分診断できるため、通常はあまり行われません。


好酸球性筋膜炎　治療　経過


大半の患者は、高用量のステロイド薬の使用で急速に改善します。


治療は、線維化、組織の脱落（萎縮）、拘縮を防ぐためにもできるだけ早期に始めるべきです。


ステロイド薬は萎縮したり、瘢痕化した組織は回復しません。


ステロイド薬の投与量は徐々に減らしますが、低用量で2～5年間の継続投与が必要となる場合もあります。


ステロイド薬を使用できなかったり、十分な効果が得られない人には、他の薬を試験的に使用することになります。


長期にわたる経過の見通し（予後）はわかっていませんが、好酸球性筋膜炎による炎症は一般に、治療をしてもしなくても、やがて自然に回復します。


治療前に瘢痕が生じていた場合は、そのあとが残ります。













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自己免疫疾患！『好酸球性筋膜炎』

好酸球性筋膜炎とは、腕や脚の皮膚が痛みを伴う炎症を起こして腫れ、


徐々にその皮膚が硬くなっていく病気です。


好酸球性という名称は、発症初期に血液中の好酸球（白血球の1種）の数が増えることに由来します。


筋膜炎とは、筋膜（皮膚の下にある丈夫な線維組織層）の部分に炎症を生じることです。


好酸球性筋膜炎の原因は不明です。


主に40?50歳の男性に多く発症しますが、女性や小児にも発症します。


好酸球性筋膜炎 症状


皮膚の疼痛、腫れ、炎症が通常の初期の症状で、腕の内側や脚の前面に特にみられます。


顔面、胸部、腹部の皮膚にもときおりみられます。


強皮症と比べて、足や手の皮膚に症状はなく、レイノー現象も認められません。


特に日ごろあまり運動をしない人が激しい運動をしたときに最初に症状に気づくことがあります。


症状は通常、徐々に進行します。


数週間後、炎症を起こしていた皮膚が硬化しはじめ、次第にオレンジの皮のようなでこぼこが生じてきます。


皮膚が硬化すると腕や脚が動かしにくくなってきます。


やがて異常な形で固まってしまうことがあります。体重減少と疲労感がよくみられます。


筋力の低下は普通はみられませんが、筋肉痛や関節痛は起こる場合があります。


まれに、腕が侵されて手根管症候群になることがあります。


ときに血流中の赤血球数と血小板数が著しく低下し、貧血になったり、出血しやすくなることがあ


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自己免疫疾患！『再発性多発性軟骨炎』続き

再発性多発性軟骨炎　診断　治療


長期間にわたって発生した以下のような症状のうち、　　


最低3つを満たしていれば再発性多発性軟骨炎と診断されます。


(1)左右両側の耳の炎症、


(2)複数の関節の痛みを伴う腫れ、


(3)鼻の軟骨の炎症、


(4)眼の炎症、


(5)気道における軟骨の障害、


(6)聴覚または平衡感覚の異常、です。


炎症を起こしている軟骨組織の生検で、特徴的な異常が認められることがあります。


赤血球沈降速度（ESR：試験管内の血液中で赤血球が沈む速度を測る検査）などの血液検査によって、慢性的な炎症の存在が確かめられます。


軽症の再発性多発性軟骨炎は、アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬によって治療します。


やや重症の場合はプレドニゾロンを毎日投与して、その後症状が改善されれば、少しずつ投与量を減らしていきます。


ときどき非常に重症な例にはメトトレキサートやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬を使用する場合があります。


これらの薬で症状はよくなりますが、この病気の長期的な経過の改善効果は示されていません。











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自己免疫疾患！『再発性多発性軟骨炎』

再発性多発性軟骨炎は、軟骨組織や多くの器官の結合組織に、痛みを伴う破壊的な炎症がみられる病気です。


この病気の発症する頻度に男女間の差はなく、普通は中年期に多く発症します。


原因は不明ですが、軟骨組織に対する自己免疫反応が考えられています。


再発性多発性軟骨炎 症状


典型的な症状としては、片側または両側の耳が赤く腫れて、非常に強い痛みを伴います。


それと同時またはその後に軽度から重度の関節炎を発症します。


全身のどの関節の軟骨も侵されることがあり、肋骨と胸骨を結ぶ軟骨が炎症を起こす場合があります。


鼻の軟骨も炎症を起こしやすい部位で、鼻の圧痛や軟骨の変形が生じます。


病変はこのほか、眼（結膜炎を発症、まれに角膜が穿孔すると失明に至る）、喉頭と気管（障害されると声のかすれ、たんを伴わないせき、のどぼとけ上の圧痛が出現する）、気管支（ときに肺炎を発症）などに現れます。


これよりまれですが、心臓が侵されると心雑音や、ときに心不全を起こします。


血管が炎症を起こす場合もあり、脳の血管が侵されると、けいれんや脳卒中につながります。


腎臓が炎症を起こすと、ときに腎不全に至ります。


皮膚が炎症を起こし、さまざまな皮疹が現れることもあります。


急激な炎症と痛みが数週間続き、その後治まりますが、数年の期間にわたって再発します。


やがて器官の構造を支えている軟骨組織が侵されると、耳が垂れ下がる、鼻すじの変形（鞍鼻［あんび］）、視覚、聴覚、平衡感覚の障害などの問題が現れます。


変形した軟骨組織によって気道がふさがれたり、心臓や血管が重度に侵されると死に至る場合があります。


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自己免疫疾患！『混合性結合組織疾患』 続

混合性結合組織疾患　診断　治療


全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、


関節リウマチなどと重複した症状が認められるときは、


混合性結合組織疾患を疑います。


血液検査は、混合性結合組織疾患の人のほとんどに


認められるリボ核タンパクに対する抗体を検出するために行います。


全身性エリテマトーデスでみられるほかの抗体がなく、


この抗体レベルが高いことは、混合性結合組織疾患にかなり特異的です。


治療は、全身性エリテマトーデスの場合と似ています。


特に早い段階からステロイド薬による治療を行うと効果があります。


軽症の場合は、アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬、キナクリンや類似薬、


きわめて低用量のステロイド薬などが使用されます。


もう少し重症になると、高用量のステロイド薬を使用します。


重症の場合は、免疫抑制薬を使用します。


病気が進行していたり器官に大きな障害が生じている場合は、


一般に治療の効果はあまり期待できません。


皮膚や食道の強皮症様の損傷には治療効果はほとんどありません。


ごくわずかな量のステロイド薬の継続投与だけでも（あるいはまったく投与しなくても）、


何年も無症状の期間が続くことがあります。


混合性結合組織疾患は、治療を受けた場合でも約13％の人で病気が進行し、


6～12年のうちに致死的な合併症を起こす可能性があります。


















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自己免疫疾患！『混合性結合組織疾患』

混合性結合組織疾患は、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、


皮膚筋炎と類似した症状が混在した状態に対して用いられる病名です。


この病気の約80％は、女性に発症します。


また、5～80歳のあらゆる年齢層に発症します。


原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。


混合性結合組織疾患 症状


典型的な症状には、レイノー現象（手の指が突然青白くなってピリピリしたり、


寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる）、


関節炎、手の腫れ、筋力低下、嚥下（えんげ）障害、胸やけ、息切れなどがあります。


レイノー現象は、他の症状よりも何年も前に現れることがあります。


混合性結合組織疾患がどのように始まるかにかかわらず、時とともに悪化し、


症状が体の複数の領域に広がっていく傾向があります。


手の腫れは高い頻度で認められ、ソーセージのように腫れ上がります。


ほおから鼻にかけて紫がかった蝶形紅斑が現れたり、指の関節が赤くなります。


また、まぶたが紫色に変色したり、顔や手に赤いくも状静脈が出現します。


強皮症に似た皮膚の変性が生じたり、髪の毛が薄くなる場合もあります。


混合性結合組織疾患ではほとんどの場合、関節痛を伴います。


約75％の人が腫れと痛みを伴う典型的な関節炎を発症します。


筋線維が侵され、肩や腰などの筋肉に脱力や痛みが生じることがあります。


食道もしばしば侵されますが、これによる嚥下障害はほとんど起こらず、痛みもありません。


肺や胸膜に水がたまります。


運動時に息切れを起こすなど、肺機能の異常が最も重大な症状となる場合もあります。


心臓が弱くなると、心不全を来します(心不全を参照)。


心不全の症状には体液貯留、息切れ、疲労があります。


腎臓や神経に病変が及ぶ割合はわずか10％で、


全身性エリテマトーデスによる障害と比べて多くは程度も軽いものです。


このほか発熱、リンパ節の腫れ、腹痛、声のかすれといった症状もみられます。


シェーグレン症候群が起こることもあります。


時とともに患者の大半で全身性エリテマトーデスや


強皮症に典型的な症状がみられるようになってきます。


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