血管炎症性疾患！『ベーチェット症候群』

ベーチェット症候群は、


しばしば再発する慢性炎症性疾患で、


痛みのある口腔粘膜潰瘍が繰り返し生じたり、


皮膚水疱、外陰部潰瘍、関節の腫れなどが起こり、


眼、血管、神経系、消化管にも炎症が起こります。


ベーチェット症候群は、


男性の方が女性よりも2倍多く発症します。


普通は20代で発症しますが、


小児期に発症することもあります。


ベーチェット症候群は、


地中海沿岸諸国、日本や韓国、


シルクロードに沿った中国の地域で多く発症しています。


この病気の原因は不明ですが、


ウイルスや自己免疫疾患が関与していると考えられます。


症状

ベーチェット症候群ではほとんどの場合、


再発性で痛みのあるアフタ性潰瘍に似た口腔粘膜潰瘍ができます。


潰瘍は、陰茎、陰嚢、外陰部にもできて、


痛みを起こす傾向がありますが、腟（ちつ）では痛みはありません。


そのほかの症状は、数日から遅いものだと数年後に出現します。


眼に起こる再発性の炎症（再発性虹彩毛様体炎）は、


眼の痛みや、光に対する過敏、


かすみ眼などの症状が起こります。


眼症状はほかにもあり、そのうちの1つ、


ぶどう膜炎は、適切な治療を行わなければ、


失明するおそれがある病気です。


皮膚の水疱やにきびに似た皮疹は、


患者の約80％に認められます。


皮下に針を刺すなどの小さな傷でもその部分が腫れて炎症を起こすことがあります。


約半数の人は、膝（ひざ）などの大きな関節に、


比較的軽度で症状が進行しない関節炎を起こします。


血管炎が全身に及んだ場合は、


血栓の形成、動脈瘤（弱くなった血管壁にできるこぶ）、脳卒中、


腎臓の損傷を起こすことがあります。


消化管が障害されると、軽い不快感から重症のけいれん、


下痢まで、さまざまな症状が現れます。


ベーチェット症候群の再発症状には、非常に破壊的なものがあります。


症状がある時期とない時期（寛解期）は、それぞれ数週間から数年、


ときには数十年続くこともあります。


場合によっては、神経系、消化管、血管が致死的な損傷を受けることもあります。

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血管炎症性疾患！『ヴェーゲナー肉芽腫症』 続き

ヴェーゲナー肉芽腫症 診断

ヴェーゲナー肉芽腫症では、早期診断、早期治療によって、腎臓、肺、心臓、脳などの臓器への障害を防ぐ必要があります。

この病気には、特有の症状のパターンがあります。

血液検査ではヴェーゲナー肉芽腫症に特有の所見は出ませんが、その結果は診断をつける際の大きな助けにはなります。

血液検査では、血液中に抗好中球細胞質抗体が検出されます。

これは、ヴェーゲナー肉芽腫症を強く示唆します。

鼻、のど、皮膚が侵されていない場合には、症状とX線検査ではいくつかの肺疾患と判別ができないため、診断は困難となります。

胸部X線検査では、肺に空洞になった領域や癌（がん）のような濃い陰影の領域が認められます。

鑑別診断は、採取した組織片を顕微鏡下で調べる生検で行うことができ、この組織サンプルは、鼻腔、気道、肺などから採取されます。

皮膚や腎臓の生検はそれほど有用ではありません。

ヴェーゲナー肉芽腫症　治療


早期であれば、ステロイド薬を単独で使用します。


しかし、多くの場合、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬も併用することになります。


全身に及ぶ型のヴェーゲナー肉芽腫症では、


シクロホスファミドやアザチオプリンといった免疫抑制薬を使用して、


体の異常な免疫反応を抑えます。


治療を行わなければ、このタイプは致死的となりますが、


適切な薬物療法によって治療後の見通し（予後）は著しく改善されます。


薬剤は症状が消失しても、少なくとも1年間は投与を続けます。


炎症を抑えるためにコルチコステロイド薬を同時に併用した場合は、


投与量を徐々に減量し、中止にもちこみます。


免疫抑制薬による治療を受けている人の多くは、


体の抵抗力が落ちてくるため、


感染症に対しての治療はできるだけ早く行う必要があります。


肺炎は、肺が損傷を受けた人に特に多くみられます。


何年間も免疫抑制薬による治療を受けている人には、


感染症を予防するために抗生物質を使用することもあります。













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血管炎症性疾患！『ヴェーゲナー肉芽腫症』

ヴェーゲナー肉芽腫症は、しばしば鼻の粘膜、副鼻腔、のど、


肺の炎症から始まる血管炎で、血管の炎症は全身に広がり（全身性血管炎）、


腎不全で死亡する可能性もあります。


ヴェーゲナー肉芽腫症はどの年齢層でも発症し、男性は女性の2倍多く発症します。


原因は不明です。感染症に似ていますが、微生物は見つかりません。


この病気は、未知の抗原に対するアレルギー反応が原因で起こると考えられています。


強力な免疫反応によって、多くの組織が障害を受けます。


この病気の人には血管炎が生じ、肉芽腫と呼ばれるまれな炎症組織を発達させ、


最終的に正常組織が破壊されます。


ヴェーゲナー肉芽腫症 症状


症状は突然現れることもあれば、徐々に現れることもあります。


初期には、上気道（鼻、副鼻腔、耳、気管）の症状で始まり、


さらに進行すると鼻出血、副鼻腔炎、中耳炎、せき、喀血（かっけつ）、


息切れなどがみられます。


このとき、鼻粘膜は、赤くなり、荒れて出血しやすくなっています。


発熱、けん怠感、食欲不振、関節痛と関節の腫れ、


目や耳の炎症といった症状が出現します。


心臓の動脈が障害を受ければ胸痛や心臓発作を起こし、


脳や脊髄（せきずい）が障害を受ければ中枢神経疾患に似た症状が現れます。


血管炎は、次第に全身に広がります（播種性）。


その結果、皮膚の潰瘍ができて広範囲に広がっていき、


皮膚が瘢痕化することもあります。


腎臓障害は、この段階のヴェーゲナー肉芽腫症にみられる最も多い症状で、


軽いものから生命にかかわる腎不全までさまざまな程度で現れます。


重度の腎臓障害は、高血圧を招き、血液や尿の中に老廃物が蓄積されます。


貧血もよくみられ、重度の場合もあります。


中には、鼻、副鼻腔、上気道の症状だけが数年間にわたって続くこともあります。


この軽い障害は、限局型ヴェーゲナー肉芽腫症と呼ばれています。


しかし、より重症なタイプに進行する可能性があります。


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血管炎症性疾患！『リウマチ性多発筋痛』

リウマチ性多発筋痛は、首、肩、股関節の筋肉に激しい痛みとこわばりを起こします。


50歳以上の成人に多く発症し、男性よりも女性に2倍多く発症します。


この病気の原因は不明です。


側頭動脈炎を併発するため、この2つの病気は、共通した部分があるとみられています。


リウマチ性多発筋痛 症状 診断


リウマチ性多発筋痛では、首、肩、股関節部の激しい痛みとこわばりがあります。


こわばりは、朝や、しばらく動かさなかった後に筋肉を動かすと悪化します。


筋肉症状に伴って、発熱、漠然とした不快な気分、体重減少、抑うつが生じます。


このような症状は、突然出現することもあれば、徐々に出現することもあります。


筋肉の損傷や筋力低下は認められません。


リウマチ性多発筋痛に側頭動脈炎を併発することがあり、


この場合は失明のおそれがあります。


また、軽度の関節炎を伴うこともありますが、


関節炎が重い場合は関節リウマチの疑いの方が強くなります。


医師は臨床症状、診察、検査結果に基づいて診断します。


赤血球沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質（CRP）などの血液検査の数値はともに高い値を示し、


炎症があることが示されます。


筋組織の生検は普通行われませんが、


筋肉の損傷を示す所見がないのに筋電図が異常な場合は実施します。


血液検査では貧血が認められます。


リウマチ性多発筋痛 治療


リウマチ性多発筋痛は、ステロイド薬のプレドニゾロンを低用量投与すると、


症状は劇的に改善します。


側頭動脈炎を併発している場合には、


特に失明のリスクを減らすために高用量のステロイド薬を投与します。


症状が治まれば投与量を徐々に減らして、


効果が得られる最小限の投与量まで減らします。


多くの場合は2～4年間でプレドニゾロンの使用を中止できますが、


さらに長期にわたって、


低用量のプレドニゾロンの投与が必要になる場合もあります。


アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は、


症状緩和の効果はわずかです。

















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血管炎症性疾患！『側頭動脈炎』

側頭（巨細胞性）動脈炎は、大きな動脈の慢性の炎症で、


頭皮の横を通っている側頭動脈に起こるのが典型的です。


側頭動脈炎は、50歳以上の約1000人に1人の割合で発症する病気で、


男性よりもわずかに女性に多く発症します。


原因は不明です。側頭動脈炎がある人には、


リウマチ性多発筋痛の症状も認められます。


側頭動脈炎　症状


症状は多様で、障害を受けた動脈によって異なります。


典型的な症状としては、頭部にある太い動脈が侵され、


両方のこめかみや後頭部に突然激しい頭痛が起こります。


こめかみを通る動脈はさわると腫れて硬く感じることもあります。


髪をとかしたとき、頭皮に痛みが生じることもあります。


複視、かすみ眼、視野の欠損、片目の視力喪失といった眼の症状が認められます。


中でも、最も重大な症状は永久的な失明で、


これは視神経への血液の供給が途絶えたことが原因となって、突然起こります。


この病気に特徴的な症状では、ものを食べたり話をするときにあごの関節、


かむときに動かす筋肉、舌が痛みます。


このほか、リウマチ性多発筋痛の症状である首、肩、


股関節部の筋肉痛がみられます。


側頭動脈炎　診断


側頭動脈炎は症状と診察に基づいて行われ、


こめかみにある側頭動脈の生検により、診断が確定します。


血液検査も有用で、通常は貧血と赤血球沈降速度（ESR）が異常に増加し、


炎症があることを示します。


側頭動脈炎　治療


治療を受けていない人の20％は失明に至るため、


側頭動脈炎が疑われれば、できるだけ早期に治療を開始する必要があります。


通常は生検を実施する前から治療を開始しますが、


数日以内に生検を行えば、治療は生検の結果に影響を与えません。


ステロイド薬であるプレドニゾロンは非常に有効です。


血管の炎症を抑えるため、初期には高用量を投与します。


数週間継続して効果が認められれば、以後は投与量を徐々に減らしていきます。


数年で投与を中止できる人もいますが、


多くの人は症状のコントロールと失明を防ぐため、


長年にわたってごく低用量での投与を続ける必要があります。













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血管炎症性疾患！『結節性多発動脈炎』 続き

結節性多発動脈炎 診断


結節性多発動脈炎の診断は、血液検査の結果だけでは確定しません。


発症のしかたや臨床検査の結果から他の病気と診断できないときに、この病気が疑われます。


たとえば発熱のほか、部分的なしびれ、ピリピリ感、麻痺（まひ）といった神経症状が、それまでは健康であった中年期の男性に認められれば、この病気を疑います。


病変血管の生検により診断を確定します。


肝臓や腎臓の生検も行われることがあります。


血管造影検査によって、障害を受けた部位に動脈瘤が見つかることがあります。


結節性多発動脈炎 診断 治療


まったく治療を行わなければ1年生存率はわずか33％で、5年以内に88％の人が死に至ります。


積極的に治療を行うことによって、この病気による死亡を防いだり、生存期間を長くすることができます。


薬物療法によって病気の進行を止めることができます。


感染症など、この病気の誘発因子があればその治療も必要です。


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬を高用量で投与すれば、症状の悪化を抑えることができ、約3分の1の患者に無症状の期間をもたらします。


普通はステロイド薬の長期投与が必要となりますが、こうした長期投与では顕著な副作用が現れることがあるため、症状の改善が認められた後は、医師はステロイド薬の投与量を減らします。


ステロイド薬で炎症がうまく抑えられない場合は、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬に切り替えるか、免疫抑制薬とステロイド薬との併用投与に切り替えます。


高血圧のコントロールなど、これ以外の治療も、内臓障害を防ぐためしばしば必要となります。


治療を行っても、生命の維持に欠かせない臓器が機能不全に陥ったり、弱くなった血管が破れることがあります。


死亡原因で多いのは、腎不全です。


ステロイド薬や免疫抑制薬を長期間使用するために体の抵抗力が弱くなり、致死的な感染症にかかるおそれもあります。










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血管炎症性疾患！『結節性多発動脈炎』

結節性多発動脈炎は中程度の太さの動脈のいくつもの領域に炎症や損傷が生じ、


一部の臓器や組織に対する血液の供給量が減少する病気です。


発症が最も多いのは40?50歳ですが、どの年齢層でも発症することがあります。


結節性多発動脈炎は男性に多く、女性の3倍の割合で発症します。


原因は不明ですが、一部の薬やワクチンの副作用によって発症することがあります。


ときにB型肝炎などのウイルス感染症や、


レンサ球菌やブドウ球菌による細菌感染症がきっかけで血管炎を発症することもありますが、


多くの場合には誘因となるような出来事や物質は見つかっていません。


結節性多発動脈炎　症状


発症の初期には軽症ですが、急速に悪化して数カ月で死に至ることもあれば、


慢性的に進行し、衰弱していくこともあります。


体内のあらゆる臓器（肺を除く）のいずれかまたは複数に、障害が及ぶ可能性があります。


症状は、障害された臓器によりさまざまです。


血管炎は結合組織の炎症を伴うことが多いため、関節にもしばしば影響が及びます。


筋肉痛や関節痛がよくみられ、関節炎を発症する場合もあります。


発熱は初期によく起こる症状です。腹痛、手と足のしびれやヒリヒリする痛み、


筋力低下、体重減少も初期に起こります。


結節性多発動脈炎の人の4分の3で、


腎臓に血液を供給している血管の損傷がもとで腎臓が障害され、


これによって高血圧、むくみ、尿量の減少が引き起こされます。


消化管に血液を供給している血管が障害されると、


この血管から血液供給を受けている領域が穿孔を起こし、


腹部の感染症（腹膜炎）、激しい痛み、下痢、高熱を引き起こします。


心臓に血液を供給している血管が障害されると、胸痛や心臓発作が起こります。


脳の血管が障害されると、頭痛、けいれん、幻覚が起こり、


肝臓の血管が障害されると、肝臓に広範囲にわたる障害を引き起こします。


皮膚に近い血管は、触れるとでこぼこで不均整であったり、


ときには皮膚潰瘍がその血管上に形成されることもあります。











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