筋ジストロフィ,関連疾患！『緊張性ミオパシー』

緊張性ミオパシーは遺伝性の疾患で、筋肉が収縮した後に正常にゆるむことができず、筋力低下と筋けいれんも起こります。


先天性ミオトニー（トムセン病）は、まれな常染色体優性遺伝疾患で、男女の性差はありません。


症状は乳児期に発症します。


筋肉の緊張をゆるめることができなくなるため、手、脚、まぶたに強いこわばりを伴います。


しかし筋力低下は最小限度です。


手を握った後すぐに開くことができない、


筋肉を軽くたたくと収縮が長く続くといった特徴的な症状が小児にみられた場合に、


この病気と診断されます。


筋電図（筋肉から発生する電位を記録する検査）が診断の確定には必要です。


先天性の筋緊張症の治療には、フェニトイン、キニーネ、プロカインアミド、メキシレチンなどで筋肉のこわばりや筋けいれんを軽減します。


しかし、これらの薬には、副作用があります。


定期的な運動が有効です。


先天性の筋緊張症の人の平均寿命は健常人と変わりません。


筋緊張性ジストロフィ（シュタイネルト病）は、常染色体優性遺伝疾患で、男女に差はありません。


この病気では特に手の筋力低下とこわばりがあります。


まぶたの下垂もよくみられます。


どの年齢層でも出現し、症状は軽度のものから重度のものまであります。


最も重度になると、極度の筋力低下に加え、白内障、睾丸萎縮（男性）、


前頭部の若はげ（男性）、心拍異常、糖尿病、精神遅滞など多様な症状が出現します。


通常は50歳までに死亡します。


治療にはキニーネ、フェニトインなどが使用されますが、これらの薬剤は、


患者を最も悩ませる症状である筋力低下を軽減することはできません。


またこれらの薬には副作用もあります。


筋力低下を軽減する唯一の治療法は、足首につけるものなど、各種装具を用いることです。











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筋ジストロフィ,関連疾患！ ④

筋ジストロフィ,関連疾患 治療


デュシェンヌ型でもベッカー型でも、


筋ジストロフィを治癒する方法はありません。


理学療法と運動療法は、


関節周囲の筋肉が永久的に収縮するのを遅らせるために役立ちます。


ときに硬く縮んだ筋肉を改善するために手術が必要になります。


コルチコステロイドのプレドニゾロンの経口投与は、


筋力維持に役立ちますが、


長期間使用すると多くの副作用が現れるので、


小児の筋ジストロフィには使用しません。


プレドニゾロンの使用は、一般に重度の筋力低下を示し、


日常生活に大きな支障を来す場合に限られます。


クレアチンのサプリメントを摂取すると、


筋力低下が改善されることが最近報告されています。


筋肉がジストロフィンをつくれるようにして、


筋力低下を改善する遺伝子治療は、まだ実験段階で、


その効果は実証されてはいません。













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筋ジストロフィ,関連疾患！③

筋ジストロフィ,関連疾患　診断

男児の筋力低下が進行しているようなら、医師は筋ジストロフィを疑います。


筋細胞からクレアチンキナーゼという酵素が血液中に漏れ出るので、


血液中のクレアチンキナーゼ濃度が著しい高値を示します。


ただし、血液中クレアチンキナーゼ値は、


ほかの筋肉の病気でも高値を示すことがあるため、


この酵素濃度が高いからといって筋ジストロフィであるとは限りません。


デュシェンヌ型筋ジストロフィでは、


血液検査でタンパク質のジストロフィンを


つくる遺伝子の欠損または異常が見つかったり、


筋生検で筋肉中のジストロフィンが極端に少ないことから診断がつきます。


顕微鏡検査では、筋肉の壊死組織や異常に大きな筋線維が認められます。


筋ジストロフィの最終段階では、脂肪やその他の組織が、


死んだ筋肉組織に置き換わっています。


同様にベッカー型筋ジストロフィでは、


血液検査でタンパク質のジストロフィンをつくる遺伝子の異常が検出され、


筋生検では筋肉のジストロフィンが少なくなっていますが、


デュシェンヌ型ほどではありません。


診断を支持するための検査には、


筋電図（筋肉の機能を電気的に測定するもの）と神経伝導試験があります。


家族にデュシェンヌ型筋ジストロフィまたはベッカー型筋ジストロフィ


のいずれかを発症した人がいれば、


自分たちの子供に筋ジストロフィを発症するリスクについて


遺伝カウンセラーに相談するとよいでしょう。


この病気の家族歴がある家系では、


胎児に出生前検査をしてその子が病気に侵されているかどうか調べることが可能です。


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筋ジストロフィ,関連疾患！②

筋ジストロフィ,関連疾患　症状

デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児の最初の症状は、


発育遅延（特に歩きはじめが遅れる）、


歩行困難や階段が上れない、転倒しやすいなどです。


3～7歳で発症し、足取りがおぼつかなくなったり、


いすに座った状態から立ち上がれなくなったりします。


それに続いて肩の筋力低下が起こり、確実に進行します。


筋肉は弱くなるとともに肥大しますが、


異常な筋組織なので強くありません。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児の80％以上が、


心筋が肥大して筋力も低下するため、


心拍に問題が起こり心電図に異常がみられます。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児は、


腕や脚の関節の周囲の筋肉が収縮するため、ひじや膝（ひざ）を完全に伸ばせなくなります。


最終的には脊椎が異常に曲がります（脊椎側弯症）。


10～12歳までに、ほとんどの患児が車いす生活となります。


筋力低下が進行すると、肺炎などの病気にかかりやすくなり、


多くの患者が20歳までに死亡します。


ベッカー型筋ジストロフィでは、


筋力低下はデュシェンヌ型ほどではなく、


発症も12歳ぐらいと遅くなります。


筋力が低下していくパターンは、デュシェンヌ型と似ています。


思春期のうちに車いす生活となるのはごくまれです。


この病気の人の平均死亡年齢は42歳です。


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筋ジストロフィ,関連疾患！

デュシェンヌ型筋ジストロフィとベッカー型筋ジストロフィは、


体幹に近い筋肉の筋力低下を引き起こします。


この2つの病気は筋ジストロフィの中でも最も頻度が高く、


ほとんど男児のみに発症します。


デュシェンヌ型筋ジストロフィは出生した男児の3300人に1人、


ベッカー型筋ジストロフィは1万8000人に1人の割合で発症します。


デュシェンヌ型筋ジストロフィを起こす遺伝子欠損は、


ベッカー型筋ジストロフィを起こす欠損とは異なりますが、


どちらも同じ遺伝子に起こります。


いずれもX染色体の劣性遺伝です。


つまり、女性は欠損遺伝子をもっていても本人は発病しません。


なぜなら、もう1本のX染色体にある正常な遺伝子が欠損を補ってしまうからです。


男性はX染色体が1本しかないので、そこに異常があれば発症します。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児は、


筋肉の細胞の構造を維持するために重要なタンパク質である


ジストロフィンと呼ばれる物質が体内にほとんどありません。


ベッカー型筋ジストロフィの男児では、


ジストロフィンはつくられますが、


その構造が変性するため、本来の機能を発揮できません。


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足の障害！『種子骨炎』

中足骨と親指をつないでいる中足骨前面下部にある小さな骨（種子骨）


の周囲にある腱や組織が炎症を起こした状態です。


種子骨炎の原因は通常けがを繰り返すことです。


特にダンサーやジョギング愛好者、


ハイヒールをはいている人に多く発症します。


歩行中や患部が圧迫されたときに、腫れて痛みます。


種子骨炎は足の診察結果に基づいて診断され、


X線検査で種子骨の骨折が除外できれば、診断は確定します。


治療は、種子骨に体重がかからないように靴の内側に


特別なパッド（「ダンサーパッド」）を挿入します。


非ステロイド性抗炎症薬を経口投与したり、


ステロイド薬と局所麻酔薬の混合液を患部に注射するのも有用です。










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足の障害！『ハンマー足指』

ハンマー足指は、足の指が縮んだ状態で硬直することです。


ハンマー足指の最も多い原因は、


長年にわたって足に合わない靴をはき続けたことです。


指の一部が正常より高い位置にあると、過剰な摩擦を起こし、


その部分に潰瘍ができることもあります。


治療でまず試みるのは、


つま先を刺激しない足に合った快適な靴を確実に使用することです。


潰瘍やそれ以外の皮膚の炎症も治療します。


足の指が硬直してしまったハンマー足指は、


手術で真っすぐにします。


手術が必要なことはまれです。










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