筋ジストロフィ,関連疾患！『周期性四肢麻痺』 ②

周期性四肢麻痺　症状　診断


高カリウム血症型の周期性四肢麻痺は、しばしば10歳までに発作を起こします。


発作は15分～1時間続きます。


低カリウム血症型の周期性四肢麻痺は、


通常は16歳までに起こることが多いものの、


20代で発症することもあり、30歳までには発症します。


発作は長く続き（2～3日続くこともあります）、症状も重度です。


高カリウム血症型では、空腹時、激しい運動時、


寒冷にさらされたときなどに筋麻痺発作が起こります。


低カリウム血症型では多くの場合、


炭水化物を多く含んだ食事を取った後に筋麻痺の発作を起こします。


発作は食後数時間で起こることもあれば、翌日に起こることもあります。


運動も発作を誘発します。


炭水化物を摂取した後に激しい運動を行ってエネルギーを消費すると、


カリウムが糖と一緒に細胞に取りこまれる結果、血液中のカリウム濃度が低下します。


高カリウム血症型も低カリウム血症型も、周期性四肢麻痺がある人は、


起床直後に激しい運動をすると筋力低下を生じ、


腕や脚の麻痺を起こします。筋力低下は1～2日続きます。


医師は典型的な発作の訴えに基づいて診断します。


できれば発作中の血中カリウム濃度を測定します。


通常は血液中のカリウム濃度の異常が、


ほかの原因でないかどうかを調べる検査も行います。













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筋ジストロフィ,関連疾患！『周期性四肢麻痺』

周期性四肢麻痺は、常染色体優性遺伝疾患で、


筋力低下と麻痺を伴う突然の発作に襲われます。


この病気にはいくつかのタイプがあります。


周期性四肢麻痺の発作中は、通常の神経刺激はもちろん、


人工的な電気刺激にさえも筋肉は反応しません。


しかし患者は覚醒し、意識もはっきりしています。


この病気の正確なタイプは、家系によって異なります。


一部の家系では麻痺は血液中のカリウム濃度が高くなること（高カリウム血症）によって起こり、


別の家系では血中カリウム濃度が低くなること（低カリウム血症）で起こり、


まれに血中カリウム濃度が正常でも起こるタイプもあります。











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筋ジストロフィ,関連疾患！『その他の筋ジストロフィ』

デュシェンヌ型以外の筋ジストロフィは一般的ではありませんが、


いずれも遺伝性の筋疾患で、進行性の筋力低下をもたらします。


顔面肩甲上腕（ランドゥジー‐デュジェリン）


筋ジストロフィは常染色体優性遺伝疾患です。


したがって男女のかかわりなく、


遺伝子が1つあればこの病気を発症します。


7～20歳で発症します。


顔面と肩の筋肉が特に障害されるため、


口笛が吹けない、眼をしっかりと閉じられない、


腕が上がらないなどの症状が出現します。


下垂足（足がだらんと垂れる）もみられます。


重度の筋力低下はまれで、


顔面肩甲上腕筋ジストロフィの人の平均寿命は健康な人と変わりません。


肢帯筋ジストロフィは、骨盤（リーデン‐メビウス型筋ジストロフィ）


または肩（エルプ型筋ジストロフィ）のいずれかの筋力低下を引き起こします。


このような遺伝性疾患の多くは、成人になるまで発症せず、


重度の筋力低下はまれです。


ミトコンドリアミオパシーは、


細胞内のエネルギー工場で独自のDNAをもっている


ミトコンドリアの遺伝子異常による筋肉の病気です。


精子は受精のときにミトコンドリアをもっていないので、


ミトコンドリア遺伝子はすべて母親由来のものです。


そのため、この病気の発症に性差はありませんが、


父親から遺伝することはありません。


まれに眼球運動麻痺など1カ所または数カ所の筋肉群の筋力低下を生じます。


ミトコンドリアミオパシーには、キーンズ‐セイアー症候群と呼ばれるものもあります。



診断は、生検で筋組織のサンプルを採取し顕微鏡で調べるか、


筋サンプルに化学的な検査を行います。


筋ジストロフィの進行を抑える治療法はありませんが、


遺伝子治療の開発に大きな期待がもたれています。










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筋ジストロフィ,関連疾患！『緊張性ミオパシー』

緊張性ミオパシーは遺伝性の疾患で、筋肉が収縮した後に正常にゆるむことができず、筋力低下と筋けいれんも起こります。


先天性ミオトニー（トムセン病）は、まれな常染色体優性遺伝疾患で、男女の性差はありません。


症状は乳児期に発症します。


筋肉の緊張をゆるめることができなくなるため、手、脚、まぶたに強いこわばりを伴います。


しかし筋力低下は最小限度です。


手を握った後すぐに開くことができない、


筋肉を軽くたたくと収縮が長く続くといった特徴的な症状が小児にみられた場合に、


この病気と診断されます。


筋電図（筋肉から発生する電位を記録する検査）が診断の確定には必要です。


先天性の筋緊張症の治療には、フェニトイン、キニーネ、プロカインアミド、メキシレチンなどで筋肉のこわばりや筋けいれんを軽減します。


しかし、これらの薬には、副作用があります。


定期的な運動が有効です。


先天性の筋緊張症の人の平均寿命は健常人と変わりません。


筋緊張性ジストロフィ（シュタイネルト病）は、常染色体優性遺伝疾患で、男女に差はありません。


この病気では特に手の筋力低下とこわばりがあります。


まぶたの下垂もよくみられます。


どの年齢層でも出現し、症状は軽度のものから重度のものまであります。


最も重度になると、極度の筋力低下に加え、白内障、睾丸萎縮（男性）、


前頭部の若はげ（男性）、心拍異常、糖尿病、精神遅滞など多様な症状が出現します。


通常は50歳までに死亡します。


治療にはキニーネ、フェニトインなどが使用されますが、これらの薬剤は、


患者を最も悩ませる症状である筋力低下を軽減することはできません。


またこれらの薬には副作用もあります。


筋力低下を軽減する唯一の治療法は、足首につけるものなど、各種装具を用いることです。











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筋ジストロフィ,関連疾患！ ④

筋ジストロフィ,関連疾患 治療


デュシェンヌ型でもベッカー型でも、


筋ジストロフィを治癒する方法はありません。


理学療法と運動療法は、


関節周囲の筋肉が永久的に収縮するのを遅らせるために役立ちます。


ときに硬く縮んだ筋肉を改善するために手術が必要になります。


コルチコステロイドのプレドニゾロンの経口投与は、


筋力維持に役立ちますが、


長期間使用すると多くの副作用が現れるので、


小児の筋ジストロフィには使用しません。


プレドニゾロンの使用は、一般に重度の筋力低下を示し、


日常生活に大きな支障を来す場合に限られます。


クレアチンのサプリメントを摂取すると、


筋力低下が改善されることが最近報告されています。


筋肉がジストロフィンをつくれるようにして、


筋力低下を改善する遺伝子治療は、まだ実験段階で、


その効果は実証されてはいません。













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筋ジストロフィ,関連疾患！③

筋ジストロフィ,関連疾患　診断

男児の筋力低下が進行しているようなら、医師は筋ジストロフィを疑います。


筋細胞からクレアチンキナーゼという酵素が血液中に漏れ出るので、


血液中のクレアチンキナーゼ濃度が著しい高値を示します。


ただし、血液中クレアチンキナーゼ値は、


ほかの筋肉の病気でも高値を示すことがあるため、


この酵素濃度が高いからといって筋ジストロフィであるとは限りません。


デュシェンヌ型筋ジストロフィでは、


血液検査でタンパク質のジストロフィンを


つくる遺伝子の欠損または異常が見つかったり、


筋生検で筋肉中のジストロフィンが極端に少ないことから診断がつきます。


顕微鏡検査では、筋肉の壊死組織や異常に大きな筋線維が認められます。


筋ジストロフィの最終段階では、脂肪やその他の組織が、


死んだ筋肉組織に置き換わっています。


同様にベッカー型筋ジストロフィでは、


血液検査でタンパク質のジストロフィンをつくる遺伝子の異常が検出され、


筋生検では筋肉のジストロフィンが少なくなっていますが、


デュシェンヌ型ほどではありません。


診断を支持するための検査には、


筋電図（筋肉の機能を電気的に測定するもの）と神経伝導試験があります。


家族にデュシェンヌ型筋ジストロフィまたはベッカー型筋ジストロフィ


のいずれかを発症した人がいれば、


自分たちの子供に筋ジストロフィを発症するリスクについて


遺伝カウンセラーに相談するとよいでしょう。


この病気の家族歴がある家系では、


胎児に出生前検査をしてその子が病気に侵されているかどうか調べることが可能です。


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筋ジストロフィ,関連疾患！②

筋ジストロフィ,関連疾患　症状

デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児の最初の症状は、


発育遅延（特に歩きはじめが遅れる）、


歩行困難や階段が上れない、転倒しやすいなどです。


3～7歳で発症し、足取りがおぼつかなくなったり、


いすに座った状態から立ち上がれなくなったりします。


それに続いて肩の筋力低下が起こり、確実に進行します。


筋肉は弱くなるとともに肥大しますが、


異常な筋組織なので強くありません。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児の80％以上が、


心筋が肥大して筋力も低下するため、


心拍に問題が起こり心電図に異常がみられます。


デュシェンヌ型筋ジストロフィの男児は、


腕や脚の関節の周囲の筋肉が収縮するため、ひじや膝（ひざ）を完全に伸ばせなくなります。


最終的には脊椎が異常に曲がります（脊椎側弯症）。


10～12歳までに、ほとんどの患児が車いす生活となります。


筋力低下が進行すると、肺炎などの病気にかかりやすくなり、


多くの患者が20歳までに死亡します。


ベッカー型筋ジストロフィでは、


筋力低下はデュシェンヌ型ほどではなく、


発症も12歳ぐらいと遅くなります。


筋力が低下していくパターンは、デュシェンヌ型と似ています。


思春期のうちに車いす生活となるのはごくまれです。


この病気の人の平均死亡年齢は42歳です。


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