脳・脊髄の感染症！『急性細菌性髄膜炎』 ④

急性細菌性髄膜炎　治療　経過


急性細菌性髄膜炎は、特に髄膜炎菌が原因のときには、数時間から数日以内に死亡するおそれがあるため、通常は検査結果を待たずにただちに治療が開始されます。


1種類以上の抗生物質(抗生物質を参照)が、静脈投与されます。


病状が非常に悪い場合は、脊椎穿刺さえも後回しにして、抗生物質による治療が開始されます。


初期段階で使用される抗生物質の選択は、脳脊髄液の迅速検査結果を含めた所見に基づいて、感染の可能性が最も高い細菌に有効な抗生物質が選ばれます。


12日後に細菌の種類が同定されれば、その細菌に最も有効な抗生物質に変更されます。

小児には、デキサメタゾンなどのステロイドが使用されます。


ステロイドは、抗生物質の投与後に細菌が抗生物質に分解されるために起こる炎症を鎮めて、脳の腫れと頭蓋内圧の上昇を抑えます。


ステロイドは小児には効果的ですが、成人への有効性は確定していません。


ステロイドは免疫系を抑制するため、通常は重度の感染症には使用されませんが、細菌性髄膜炎は例外です。


ステロイドの投与は、抗生物質の初回投与の前または同時に始めて、1～2日間だけ続けるのが最も効果的です。


髄膜炎の原因と、抗生物質治療の有効性が確実ではない場合は、ステロイドを使用するのは危険です。


治療には、熱、発汗、嘔吐、食欲不振によって失われた水分の補給が行われます。


急性細菌性髄膜炎の合併症に対しては、特異的な治療が必要です。


けいれん発作には抗けいれん薬が投与されます。ウォーターハウス‐フリデリクセン症候群でみられるようなショック(ショックを参照)が起きた場合には、血圧を上昇させるために輸液と薬の静脈投与が行われます。


頭蓋内圧が危険レベルにまで上昇した場合は、呼吸数を増やすために人工呼吸器が装着されます。


呼吸数が増えると血液中の二酸化炭素量が減り、頭蓋内血管の血液量が調整されて、頭蓋内圧が減少します。


マンニトールも静脈投与されます。


マンニトールは脳の水分を血流内へ移動させて、頭蓋内圧を下げる効果があります。


ステロイドは炎症が起きた血管の修復に役立ちます。


その後、血管は脳の余分な水分を血流内に活発に取りこみます。


頭蓋内圧の変動は、頭蓋骨にドリルで開けた小さな穴から差し込んだ細いカテーテルを使ってモニタリングされます。


このカテーテルは、頭蓋内圧測定用ゲージに連結されます。


素速く治療すれば、急性細菌性髄膜炎を発症した人のほとんどは完全に回復します。


しかし診断や治療が遅れれば、特に非常に幼い小児や高齢者では、脳に永久的な障害が残ったり死亡するリスクが高くなります。


患者の中にはけいれん発作の治療を一生続けるようになる人や、永久的な精神障害や麻痺などの神経学的な問題が残る人もいます。













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脳・脊髄の感染症！『急性細菌性髄膜炎』 ③

急性細菌性髄膜炎　診断


2歳以下の小児が原因不明の熱を出し、おかしいと思われる場合はただちに医師の診察を受けさせてください。


ぐずり方が次第にひどくなる、異常にうとうとしている、何も食べようとしない、吐く、けいれん発作が起こる、首の硬直があるなどの場合は大至急治療が必要です。


発熱、頭痛、皮膚の発疹、錯乱、不応答（昏迷）、けいれん発作、首の硬直の症状があれば、成人でもただちに診察が必要です。


医師は診察の間、首の硬直や特徴的な皮膚の発疹など、髄膜炎の証拠になる徴候を探します。


1つの方法は、あお向けに寝ている患者の首が前に曲がるかどうかのテストで、髄膜炎が起きていれば、このとき無意識に膝（ひざ）が曲がります。


次にその膝を真っすぐに伸ばそうと試みます。


髄膜炎が起きていると、伸ばすことは困難です。


患者にこのような反応が現れるのは、膝を伸ばす操作によって炎症が起きている髄膜がさらに刺激されるためです。


髄膜炎が疑われるときには、ただちに治療を開始するか、あるいは最初に原因を診断するための検査を行うかを、医師は判断しなくてはなりません。


病状が悪い場合は、検査の結果が出る前に、ただちに1種類以上の抗生物質が投与されます。


病状が悪くない場合には、治療を始める前に細菌、ウイルス、その他の微生物による髄膜炎なのか、あるいは自己免疫反応や薬の使用などが原因の非感染性髄膜炎なのかを調べる検査が行われます。


髄膜炎を診断し原因を突き止めるには、通常は脊椎穿刺が行われます。


細い穿刺針を腰骨の2個の椎骨の間に差し込み、脳脊髄液サンプルを採取します。


脳脊髄液中の糖とタンパク質の量、白血球の数と種類を測定すると、細菌感染なのかウイルス感染なのかを区別する手がかりが得られます。


さらに細菌の種類を同定するために、脳脊髄液の顕微鏡検査が行われます。


顕微鏡検査で細菌がまったく発見されなかった場合は、髄膜炎菌や肺炎球菌などの一部の細菌を迅速に同定するための検査が実施されます。


脳脊髄液中の細菌抗体検査や、DNAを増幅させるPCR法（ポリメラーゼ連鎖反応）などが用いられます。


脳脊髄液のサンプルは検査室で培養され、菌が増殖すると同定できます。


さまざまな抗生物質への細菌の感受性試験が行われ、その結果によってただちに開始する抗生物質療法に調整が加えられます。


ウイルスや真菌などの、別の病原体の可能性も考慮されます。


脳脊髄液をさらに詳しく分析して、単純ヘルペスウイルスなどのウイルスや、日常の検査では同定しないその他の微生物を調べます。


また血液、尿、鼻やのどの粘液、感染した皮膚の膿を採取して培養が行われ、診断に利用されます。

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脳・脊髄の感染症！『急性細菌性髄膜炎』 ②

急性細菌性髄膜炎　症状


急性細菌性髄膜炎の初期症状は、発熱、頭痛、首の硬直、咽頭痛、嘔吐で、これらの症状が始まる前に、せきなどの呼吸器系の異常を示す症状が現れることがあります。


首の硬直は単に痛いというのではなく、あごを胸につけようとしても痛くてできません。


さらに皮膚の下を含む全身の細い血管に炎症と出血が起きて、皮膚に発疹（赤色と紫色の斑点）が現れます。


2歳までの小児が急性細菌性髄膜炎を発症すると、発熱、授乳困難、嘔吐、けいれん発作、甲高く泣くなどの症状が現れます。


また大泉門（頭蓋骨の間にある軟らかい部分）を覆う頭皮が張って大泉門が隆起します。


脳周囲の脳脊髄液の流れが阻害されるために脳脊髄液がたまって頭蓋が拡大し、水頭症と呼ばれる症状を引き起こします。


年長の小児や成人と違い、1歳未満の乳児は、首の硬直は起こしません。


成人は24時間以内に、小児の場合はもっと早く、病状は絶望的な状態に至ります。


年長の小児や成人は、怒りっぽくなったり、錯乱したりした後に、次第に眠気が強まっていきます。


さらに眠気が進行して、昏迷、昏睡、死亡に至ります。


感染症は脳組織の腫れ、頭蓋内圧の上昇、血流の阻害による脳卒中状の症状や麻痺（まひ）を起こします。けいれん発作が起こることもあります。


細菌性髄膜炎が髄膜から脳へ波及した場合は髄膜脳炎という病名になりますが、多くの医師は髄膜炎と同様に対処します。


髄膜炎菌に感染すると多くの臓器が侵され、非常に重症な場合は、激しい下痢、嘔吐、内出血、低血圧、ショック、死亡をもたらします。


これらの症状は急速に現れ、ウォーターハウス‐フリデリクセン症候群と呼ばれています。

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脳・脊髄の感染症！『急性細菌性髄膜炎』

急性細菌性髄膜炎は、細菌感染によって髄膜に急激な炎症が起こる病気です。


急性細菌性髄膜炎は、生後1カ月から2歳の小児に多く起こります。


成人が発症することは少ないのですが、軍隊や大学の学生寮など集団生活をしている人の間で小規模に流行することがあります。


急性細菌性髄膜炎　原因


急性細菌性髄膜炎のほとんどは、髄膜炎菌と肺炎球菌の2種類の細菌が原因で起きています。


これらの細菌はともに、自然界だけでなく正常な人の鼻の中や上気道系にもいて、普段は何の悪さもしません。


ときおりこれらははっきりした理由がなく脳で感染を起こします。別の例では、HIV（ヒト免疫不全ウイルス）感染による免疫系の障害や、頭部外傷などが原因で感染を引き起こします。


たとえば頭蓋骨骨折によって副鼻腔と脳脊髄液を含む髄膜を囲むスペースの間に開口部ができると、細菌は副鼻腔から開放部分を通って侵入し髄膜に感染症を起こします。


髄膜炎菌と肺炎球菌による髄膜炎のハイリスク者は、アルコールの乱用者、脾臓摘出手術を受けた人、慢性の中耳炎・鼻炎・副鼻腔炎にかかっている人、肺炎球菌性肺炎や鎌状赤血球症にかかっている人です。


細菌性髄膜炎の約10％は、リステリア菌が原因です。


腎不全の人や、免疫系を抑制するコルチコステロイドを服用中の人は、リステリア属の細菌による髄膜炎発症のリスクが高くなります。


他の髄膜炎を起こす細菌には、正常な人の結腸や便にいる大腸菌やクレブシエラ属の細菌があり、これらの菌は頭部外傷、脳や脊髄の手術、全身性の血液感染である敗血症、院内感染などの後に髄膜炎を起こします。


免疫系に異常がある人は、これらの感染症を起こしやすくなります。


まだ免疫システムが未熟な新生児は、大腸菌やB群レンサ球菌による感染症を起こすリスクが高くなります。


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脳・脊髄の感染症！

脳と脊髄（せきずい）は、感染に強い抵抗力をもっていますが、いったん感染してしまうと非常に重大な結果をもたらします。


感染を引き起こす病原体には、細菌、ウイルス、真菌、原虫、寄生虫などがあります。


海綿状脳症と呼ばれる感染症に似た別のグループの脳障害は、小さな異常タンパク粒子のプリオンによって引き起こされます。


感染すると通常炎症が起こります。たとえば、脳と脊髄を包む髄膜の炎症である髄膜炎は、通常は細菌やウイルスに感染によって起こります。


しかし髄膜炎は、一部の薬や脊髄造影で脊柱管に注入される放射線を通さない造影剤へのアレルギー反応など、他の状況でも起こります。


脳の炎症である脳炎は、通常はウイルス感染で起こりますが、体が自分の組織を攻撃する自己免疫反応によることもあります。


感染は広範囲に起こる場合と、膿の集積として限局している場合があります（膿瘍）。膿瘍は、おできのように見えますが、脳を含む体のあらゆる場所にできます。


アスペルギルスなどの真菌、トキソプラズマ‐ゴンヂなどの原虫、シスチセルクス（嚢尾虫）などの寄生虫も、膿瘍と同様に限局的な脳感染を引き起こします。


細菌などの感染性微生物は、いくつかの方法で髄膜やその他の脳領域に侵入してきます。


血液に運ばれてきたり、頭部外傷や手術を通して体外から侵入したり、副鼻腔や中耳などの脳に近い場所で起きた感染が脳へ波及したりします。











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神経系の腫瘍！『神経系・・放射線障害』

癌への放射線療法中、放射線による神経系への損傷を防ぐために細心の注意が払われますが、ときには防ぎきれないこともあります。


放射線による外傷の症状は、突然現れるものも徐々に現れるものも、同じ症状が続くものも悪化するものもあり、一時的なものも一生続くものもあります。


また、放射線療法の終了後、数カ月あるいは数年が経過するまで症状が現れないこともあります。


脳が放射線にさらされると、急性脳症が起こり、脳に水がたまる脳浮腫、頭痛、吐き気、嘔吐、眠気、錯乱などの神経症状が現れます。


急性脳症は、通常放射線照射の初回または2回目を終えた後まもなく現れますが、放射線療法の終了後2～4カ月もたってから現れることもあります。


症状は放射線療法を行っている間に目立たなくなることが多く、デキサメタゾンなどのステロイドが脳浮腫の軽減や予防に有効です。


放射線療法後何カ月あるいは何年もたってから現れる脳障害の症状は、遅発性放射線障害と呼ばれます。


この影響は、成人の脳腫瘍の治療後や、小児白血病に対して予防的に行われる放射線療法後に起こります。


痴呆の悪化、記憶喪失、思考障害、認知障害、人格変化、歩行の不安定などの進行性の症状が現れます。


頸部や胸部への放射線照射によって脊椎が損傷すると、放射線ミエロパシーが引き起こされ、発症すると電気ショックのような感覚があります。


この異常感覚は首や背中で始まり、通常は首を前に曲げたときに衝撃が一気に脚まで伝わります。


このタイプの放射線ミエロパシーは、普通治療しなくても症状は改善します。

放射線療法終了後何カ月も何年もたってから発症するものは、遅発性放射線ミエロパシーと呼ばれます。


この異常は脱力や感覚消失、ときにはブラウン‐セカール症候群を引き起こします。


ブラウン‐セカール症候群を発症すると、脊髄の片側が損傷を受けるため、体の片側の筋力が低下し、もう一方の側は痛みや温度の感覚が失われます。


筋力が落ちた側の手足の位置を、眼で見なければ認識（位置感覚）できなくなります。


遅発性放射線ミエロパシーは治らず、多くの場合麻痺を生じます。


放射線照射部位の近くにある神経も、損傷します。


たとえば、乳房や肺への照射によって腕の神経が傷ついたり、鼠径部（そけいぶ）への照射によって脚の神経が損傷したりします。


その結果、脱力と感覚の消失が起こります。












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神経系の腫瘍！『神経線維腫症』

神経線維腫症は遺伝性の病気で、皮膚の下や体の他の部分に軟らかい肥厚した神経組織（神経線維腫）が増殖します。


神経線維腫は、末梢神経線維の周囲を覆うシュワン細胞などの末梢神経を支持する細胞の増殖です。


皮膚の下に小さなかたまりがあるのが感じられ、普通は思春期を過ぎてから現れます。


神経線維腫症には2つのタイプがあり、フォン・レックリングハウゼン病として知られている末梢性の1型と、中枢性の2型です。


1型は3000人に約1人、2型は4万人に約1人の割合で発症します。


神経線維腫症の人の約半数が、自分の子供に遺伝させています。


片方の親から神経線維腫症の遺伝子を1個受け継ぐだけで発症するため、この病気をもっている両親のどちらかから、それぞれの子供に病気が遺伝する確率は50％になります。


神経線維腫症をもつ残り半分の人は、自然に起きた遺伝子の突然変異が原因です。


つまり家族の中に神経線維腫症の人がいなくても、発症の危険があることになります。


神経線維腫症 症状 診断


末梢性神経線維腫症の人の約3分の1はまったく症状に気づかず、日常の診察で皮膚の下にある神経の近くにこぶが見つかって、初めて診断されています。


別の3分の1の人は、この病気による美容上の問題のために診察を受けて見つかり、また残り3分の1の人は、脊髄や神経が腫瘍に圧迫されたことによる脱力など、神経学的異常に気づいて受診し、病気が判明しています。


胸、背中、骨盤、ひじ、膝（ひざ）などの皮膚にできる薄茶色のしみ（カフェオレ斑）が特徴的です。この斑点は、生まれたときからすでに存在しているか、あるいは乳児期に現れます。


10～15歳の間に、さまざまな大きさと形をした肌色の増殖物（神経線維腫）が皮膚に現れはじめます。


これらの増殖物は10個未満のこともあれば、数千個ものこともあります。


一部の人には、皮膚の下の神経線維腫や神経線維腫の下にある骨の過成長によって、体の構造に異常が生じます。


たとえば、背骨が異常に曲がる脊柱後側弯症、肋骨の変形、腕や脚の長骨の伸張、眼球の周囲を含む頭蓋骨の骨欠損（これにより眼がふくらむ）などが起こります。


神経線維腫は体のどの神経にも発生しますが、頻度が高いのは脊髄神経根です。


この場合、症状はほとんど、あるいはまったく現れません。


しかし、腫瘍が脊髄を圧迫しはじめると、圧迫部位に応じて体のさまざまな部分で麻痺や感覚障害が生じ、深刻な事態となります。


神経線維腫が末梢神経を圧迫すると、神経が正常に働かなくなり、痛みや脱力が起こります。


神経線維腫が頭部の神経を侵した場合は、失明、めまい、難聴、耳鳴り、協調運動障害などが起こります。


神経線維腫症の多くは、進行性です。


神経線維腫の数が増えるにしたがって、現れる神経障害の症状も増えます。


中枢性神経線維腫症の場合は、体の両側の聴神経に腫瘍（聴神経腫）が発生します。


この腫瘍ができると、20歳ほどの若さでも難聴になったり、めまいが起こることがあります。


この病気の患者はまた神経膠腫や髄膜腫も併発することがあり、若いのに白内障が現れたりします。


この病気は遺伝性のため、家族に同じ病気の人がいることがあります。


神経線維腫症　治療


神経線維腫症の進行を止めたり、治す治療法は見つかっていません。


個々の神経線維腫は、手術で切除したり、放射線療法で小さくすることはできます。


神経の近くで増殖しているときは、しばしばその神経も切除が必要になります。

神経線維腫症は遺伝性のため、この病気の人が子供をもつことを希望する場合は、遺伝カウンセリングを受けるとよいでしょう。

神経線維腫症の子供が1人いて、両親はこの病気ではない場合には、もう1人の子供が神経線維腫症になるリスクは非常にわずかです。









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