プリオン病！ 「ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病」

ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病はプリオン病の1種で、筋肉の協調運動障害を引き起こし精神機能を徐々に悪化させます。


クロイツフェルト‐ヤコブ病と同様に、ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病も、世界中いたるところで起きています。


しかしながらクロイツフェルト‐ヤコブ病よりは頻度はだいぶ少なく、早期に発症して（50代後半から60代というよりも、40代で発症）、ゆっくりと進行します。


平均余命は5年で、クロイツフェルト‐ヤコブ病の9カ月よりも長くなります。


同じ家族に多発します。


初期症状は、動きのぎこちなさと歩行困難で、筋肉のふるえはクロイツフェルト‐ヤコブ病ほど多くありません。


最終的に発話が困難になり、痴呆が現れます。


また、眼振（眼球が一方向にだけ激しく動いた後ゆっくりと元の位置に戻る）、失明、難聴、筋肉の協調運動が失われます。


ふるえと硬直も起こるでしょう。


呼吸とせきを調整している筋肉が損なわれると肺炎にかかりやすくなります。


肺炎は、この病気に多い死因です。


有効な治療法はありません。










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プリオン病！ 「致死性家族性不眠」

致死性家族性不眠はプリオン病の1種で、睡眠障害をもたらして精神機能を悪化させます。


致死性家族性不眠は、細胞性プリオンタンパク遺伝子の突然変異によって起こる遺伝病です。


一方、突然変異によらずに自然発生的に起こるタイプもあり、散発性致死性不眠と呼ばれています。


致死性家族性不眠と散発性致死性不眠は、他のプリオン病と異なり、主に脳の特定の領域、すなわち視床を障害して睡眠障害を引き起こします。


大半が40?60歳にかけて発病しますが、一部は30代後半で発症し、同じ家族に多発します。


初期症状は、軽い入眠障害、散発的に起こる筋肉の運動障害で、最終的には不眠に陥ります。


他にも、筋肉のふるえ、心拍数の増加、痴呆などが現れて、約7~36カ月後に死亡します。


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プリオン病！ 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」③

クロイツフェルト‐ヤコブ病　診断　治療


精神機能が急速に変調を来し、筋肉のふるえがあり、歩行が不安定でよろめき、さらに検査によって他の痴呆が除外されたときには、クロイツフェルト‐ヤコブ病が考えられます。


患者の約70％に、脳波検査（EEG）で異常な電気活動を示す独特の波形が現れます。


患者の80％以上で脳脊髄液中に、14-3-3と呼ばれる異常タンパクが検出されます。


脳波の異常と脳脊髄液中の14-3-3タンパクの検出は、クロイツフェルト‐ヤコブ病の診断を強く示唆します。


ただし、14-3-3タンパクが検出されなくても、クロイツフェルト‐ヤコブ病ではないとはいえません。


クロイツフェルト‐ヤコブ病の確定診断は、顕微鏡検査や生化学分析による脳組織のプリオン検出に基づいて行われます。


現在では、クロイツフェルト‐ヤコブ病を治すことも進行を遅らせることもできません。一部の薬を使って症状を軽減する方法が取られています。


たとえば抗けいれん薬のバルプロ酸や抗不安薬のクロナゼパムには、筋肉の引きつりを抑える効果があります。


患者や家族への総合的な介護支援が重要です。


デイケアセンターの利用、短期ケアや長期ケア、の利用も役に立ちます。


言語療法士や作業療法士による指導は特有の問題点に有効です。


他にも支援団体が利用できます。











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プリオン病！ 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」②

クロイツフェルト‐ヤコブ病　症状

外部の感染源からプリオンがうつったケースでは、感染後数カ月から数年は何の症状も現れません。


その後に痴呆を伴う脳の障害の症状が現れ、何カ月もかけて徐々に進行します。


初期症状は記憶喪失と錯乱で、アルツハイマー病などの他の痴呆の症状と似ています。


異型クロイツフェルト‐ヤコブ病では、初期に記憶喪失よりも精神病的症状が現れる傾向があります。


遅れて現れる症状は、伝染型も自然発生型も似ています。


約10～20％の人には、めまいと複視の初期症状を伴って症状が突然に現れます。


徐々に発症する場合も突然の場合も、精神の衰えが進行し、身の回りの不衛生、無感情、短気などの症状が頻繁にみられるようになります。


人によっては疲れやすくなったり、眠くなったり、寝つけなくなったりします。


発症して6カ月後には、筋肉のけいれんが起こるようになります。


筋肉のふるえと動きのぎこちなさ、協調運動の喪失が起こります。


歩行は不安定になり、酔っ払いのような足取りになります。動作は緩慢になります。


筋肉の調節機能が損なわれるために、胴体や手脚を前方や横向きにひねる不自然な姿勢を取るようになり、筋肉を伸ばすときにビクッとふるえます。


呼吸とせきの調節を行っている筋肉も障害されるため、肺炎のリスクが増大します。


患者は何にでも簡単に驚き、大きな音が聞こえただけで跳び上がるなどの大げさな反応を示します。


視力が衰えて眼がかすみ、アルツハイマー病よりも病状が急速に進行して重度の痴呆となります。


クロイツフェルト‐ヤコブ病患者のほとんどは、発病から約3?12カ月後に死亡し、2年以上の生存率は約10～20％です。死因の多くは肺炎です。


続きます＞＞










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プリオン病！ 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」②

プリオン病！ 「クロイツフェルト‐ヤコブ病」

クロイツフェルト‐ヤコブ病（亜急性海綿状脳症）はプリオン病の1種で、進行性の精神機能の低下、筋肉のけいれん、よろめき歩行の症状が現れます。

クロイツフェルト‐ヤコブ病は、毎年世界中で100万人に1人が発病していて、主に50代後半から60代の成人がかかります。

クロイツフェルト‐ヤコブ病の1つのタイプは、正常な細胞性プリオンタンパクからプリオンへの転換が自然発生的に起こるものです。


別のタイプでは、外部の感染源からプリオンを獲得したことで起こります。


しかし通常はどちらが原因かを決めることはできません。


まれですが、プリオンに汚染された角膜の移植や、プリオン感染ドナーの組織の移植で感染することがあります。


またクロイツフェルト‐ヤコブ病患者の手術に使用された器具が、別の人の脳外科手術に使用されたためにプリオンが感染したこともあります。


普通の消毒法や滅菌法ではプリオンを破壊することはできませんが、漂白剤は効果があります。


ヒトの脳下垂体由来の成長ホルモンを使って治療された小児が、プリオン病を発症した例がいくつかあります。


また、それ以外の脳下垂体由来ホルモンでも、クロイツフェルト‐ヤコブ病が発生しています。


現在は、成長ホルモンは死体からではなく遺伝子操作によって製造されているため、クロイツフェルト‐ヤコブ病のリスクはなくなりました。


クロイツフェルト‐ヤコブ病患者との日常的な接触、あるいは親密な接触や輸血などによる感染例はまったく報告されていません。


クロイツフェルト‐ヤコブ病の新しいタイプは、異型クロイツフェルト‐ヤコブ病（ウシ海綿状脳症または狂牛病）と呼ばれ、現在までに約100人が感染しています。


汚染された牛肉や牛肉加工食品を食べたことにより、プリオンに感染したと考えられています。


異型クロイツフェルト‐ヤコブ病にかかると、65歳ころに発病する自然発生型とは異なり、30歳ころに発病します。

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プリオン病！

プリオン病（伝染性海綿状脳症）は非常にまれな脳の変性疾患で、タンパク質がプリオンと呼ばれる異常型に変換するために起こると考えられています。


プリオンが発見されるまでは、クロイツフェルト‐ヤコブ病などの海綿状脳症は、ウイルスが原因だと考えられてきました。


プリオンはウイルスよりもずっと小さく、遺伝物質をまったくもたず、ウイルスでも細菌でもなく、生きているどの細胞とも異なります。


プリオン病は、細胞性プリオンタンパク（PrPc）と呼ばれる特異的なタンパク質分子が変形して、スクレイピープリオンタンパク（PrPsc）と呼ばれる異常タンパク質分子のプリオンになることによって起こります。


スクレイピーとは、最初にヒツジで見つかったプリオン病の名前です。


新たに形成されたプリオンは、近くにある正常な細胞性プリオンタンパクをプリオンに変換していき、この現象は連鎖的に続きます。


異常プリオンが一定の数にまで増えたときに、プリオン病が起こります。


プリオンが正常な細胞性プリオンタンパクに戻ることは絶対にありません。


細胞性プリオンタンパクは体のあらゆる細胞に存在し、特に脳に集中しています。


プリオン病は、主にあるいは専ら神経系を侵します。


細胞性プリオンタンパクがプリオンに変換されると、脳細胞に小さな泡が発生します。


侵された細胞が徐々に死んでいき、脳にたくさんの穴が開きます。


この神経細胞の異常は、プリオンに侵された脳組織を顕微鏡で見ると、ちょうどスイスチーズやスポンジのように見えるため“海綿状”変性と呼ばれています。


細胞性プリオンタンパク分子がプリオンに変換されやすい感受性は遺伝するため、プリオン病は同じ家族に多発します。


この感受性は、細胞性プリオンタンパク遺伝子の突然変異の結果です。


存在する突然変異の数は多く、その1つ1つが異なるプリオン病を引き起こしますが、主に3つのグループに集約されます：致死性家族性不眠、家族性クロイツフェルト‐ヤコブ病、ゲルストマン‐シュトロイスラー‐シャインカー病です。


プリオン病は、異型クロイツフェルト‐ヤコブ病と同様に、プリオンに汚染された牛肉などを食べるなど、外部の感染源を介して発症します。


また、自身のプリオンから自然発生的に起こるものもあります。


プリオン病を治癒させる方法はありません。発病すると死亡します。


唯一可能な治療は、症状を軽減して快適さを保つことです。


プリオン病による痴呆を発症した人の介護者が、うまく対処できるように役立つ対策はいろいろあります。


可能なら、プリオン病にかかってしまったときには、自分の終末期医療について事前指示書を作成しておくべきでしょう。


家族の中に遺伝性プリオン病患者がいる場合には、遺伝カウンセリングを受けるとよいでしょう。









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