運動障害！「チック」 ②

チック　症状 診断

トゥレット症候群はしばしば筋肉のチックで始まります。


まばたきを繰り返すなどの単純なチックは、この病気でない人にも多くみられ、これは神経性の癖なので時間がたてば消えてしまいます。


一方、トゥレット症候群のチックは単なるまばたきだけではありません。


たとえば、何度も頭を左右に振る、まばたきをする、口を開ける、首を伸ばす、などの症状がみられます。


チックが起こる前には、チックの動作をしたくてたまらない衝動に駆られます。


数秒から数時間であれば我慢できることもありますが、最終的にはチックを抑えられなくなります。


中には、通常は困難を伴うチックの抑制が部分的にできる人もいます。


しかし、ほとんどの患者は、特に感情的なストレスがあるときには、チックのコントロールに困ります。


病状が進行すると、声のチック、たたく、ける、突然の不規則なけいれん性呼吸など、複雑なチックが一気に噴出します。


声のチックは、ブツブツ言う、鼻を鳴らす、ブンブンうなる、吠えているような雑音を出すなどから始まり、進行すると心ならずも悪態をつかずにいられなくなります。


トゥレット症候群の一部の患者は、特に理由もないのに、しばしば会話の途中で卑猥な言葉を叫び出します。


一般的に、便に関連した言葉を多く発します（汚言）。


このような声の噴出は、特に小児だとわざと言っていると誤解されがちです。


聞いた言葉をすぐに反復する現象（反響語）も多くみられます。


トゥレット症候群の人の多くは、社会の一員として働くことが難しく、大きな不安を抱えています。


過去には周囲から敬遠されて隔離されたり、悪魔に取りつかれているとみなされたことさえありました。


多くの患者が衝動的、攻撃的、自己破壊的な行動を取り、約半数の人に強迫的な行動が現れます。


小児の場合は学習が困難です。これらの行動が病気そのものによるものなのか、あるいは病気を抱えた生活からくる極度のストレスによるものなのかは明らかではありません。


診断は症状に基づいて行われます。


早期診断によって、両親は子供のチックが本人の意思ではなく（病気であり）、罰しても止められないことが理解できます。

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運動障害！「チック」

チックは、短時間の急速で目的のない単純または複雑な不随意運動で、事実上同じ動きを繰り返しますが、リズミカルではありません。


過剰なまばたきなどの単純なチックは、子供のころに神経性衒奇症（しんけいせいげんきしょう：わざとらしい振る舞いをすること）として始まり、特に治療を行わなくても自然に消えます。


トゥレット症候群などによる複雑なチックは、普通の動作がバラバラに起きているようにみえます。



トゥレット症候群


トゥレット症候群は、1日中頻繁に筋肉や声帯にチックが現れる遺伝性疾患で、少なくとも1年間続きます。


男性の方が女性の3倍も多く、しばしば幼児期に発症します。


原因は不明ですが、ドパミンや別の脳神経伝達物質の異常によると考えられています。



神経伝達物質とは、神経細胞が信号伝達に使う化学物質です。

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運動障害！「シャイ‐ドレーガー症」

シャイ‐ドレーガー症候群（特発性起立性低血圧）は筋肉の休息時に起こる振戦（安静時振戦）、著しく不安定な血圧を含む自律神経系の機能不全を起こします。


シャイ‐ドレーガー症候群は通常37～75歳で発症し、男性は女性の2～3倍も多く発症します。


小脳、基底核、脊髄の運動神経細胞を含む自律神経系)を調節する脳の一部に変性が起きた結果で、変性の原因は不明です。


シャイ‐ドレーガー症候群は多系統萎縮症と呼ばれる病気の1種と考えられています。


この病気は複数の病気が重複して起こるため、多くの症状が引き起こされ、体の複数のシステムが同時に障害される病気です。


シャイ‐ドレーガー症 症状 診断


シャイ‐ドレーガー症候群は進行性の病気です。


パーキンソン病と同様に、振戦、筋肉の硬直、動作の問題（歩行困難と発話困難）が起こります。


しかしシャイ‐ドレーガー症候群では、体内のプロセスを調節している自律神経系の機能不全も起こします。


そのためこの病気では血圧、心拍数、ホルモン分泌、膀胱と腸の機能、体温、眼球焦点調節なども阻害されます。


また、立ち上がったときに血圧が急激に下がる起立性低血圧が起こり、めまい、頭のふらつき、失神がみられます。


血圧は横に寝ると上がります。汗、涙、唾液の量は減少します。


視力は低下します。


患者は排尿困難や便秘を起こしたり、尿や便の失禁も現れます。


男性では勃起機能不全（インポテンス）もあります。


歩行は不安定になり、協調運動障害が起こり、発症から7?10年後に患者は死亡します。


診断は症状に基づいて行われます。


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運動障害！「進行性核上性麻痺」

進行性核上性麻痺は、筋肉の硬直（固縮）、眼球運動障害、のどの筋肉の筋力低下を特徴とする病気です。


進行性核上性麻痺はパーキンソン病よりもずっとまれで、基底核と脳幹の一部が破壊されます。


基底核は筋肉の動きをスムーズにし、姿勢の変化を調整しています。


脳幹は呼吸、心拍、嚥下など、生命の中枢機能の調節を担っており、姿勢制御も補助しています。


これらの脳領域が障害される原因は不明です。


この病気は中高年に発症し、異常な姿勢、眼球の下方向への運動障害を伴います。


静止しているものを注視できない、動いているものを眼で追えない、視野がぼやける、ものが二重に見える複視などが起こります。


上まぶたが奥に引っこんで、びっくりしたような表情が現れます。


歩行は不安定になり後ろ向きに転倒しやすくなります。


発話や嚥下が困難になり、動作が遅くなります。


そのほかに不眠、興奮、短気、無感情、感情の急激な変動などの症状も現れます。


病気の後期には、うつ病と痴呆が現れます。


パーキンソン病と同様に進行性核上性麻痺でも3～5年以内に、重度の筋肉硬直と身体障害が起こります。

通常は発症後10年以内に、しばしば感染症によって死亡します。


診断は症状に基づいて行われます。


有効な治療法はありませんが、パーキンソン病の治療薬が症状の軽減に役立ちます。










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運動障害！「パーキンソン病」 ⑥

アマンタジンはインフルエンザの治療薬として使われることがある薬で、軽度のパーキンソン病に単独で使用されたり、レボドパの補助薬として使用されます。


ベータ遮断薬のプロプラノロールは、振戦を軽減するために処方されます。





手術: 淡蒼球切断術（たんそうきゅうせつだんじゅつ）では、大脳基底核の小さな領域の1つを外科的に破壊します。


この手術によって、オンオフ現象のうちの運動開始が困難なオフ状態と、レボドパ治療の数年後に起こる不随意運動が大幅に軽減されます。


手術の代わりに、同じ領域に小さな電極を埋めこむこともあります。高周波の電気刺激を加えることによって、同様の改善効果が得られます。


ヒトの胎児の組織からドパミンを産生する神経細胞を採取して、パーキンソン病の人の脳に移植する手術があります。


移植された細胞は他の神経細胞と結合して、ドパミンを産生するようになります。これにより失われていた神経伝達物質が補充されます。


しかし、この手術はまだ試験的段階にあり、さらに研究する必要があります。





介護者と終末期の問題: パーキンソン病は進行性のため、患者は最終的には食事、入浴、着替え、トイレなど、日常生活に介護が必要な状態になります。


介護する人はパーキンソン病の身体的・精神的な問題と、可能な限り患者の身体機能を維持させる方法を習っておくと役に立ちます。


介護は疲労とストレスに満ちているため、支援団体の援助を受けるとよいでしょう。


最終的にパーキンソン病の人は重度の身体障害状態になって動けなくなります。


介助されても食事ができなくなるでしょう。患者の約半数に痴呆が現れます。


ものを飲みこむのが次第に困難になっていくため、誤嚥性肺炎による死亡リスクが高くなります。


さまざまな理由から、特別養護老人ホームなどが最適な療養場所として選択されることもあります。


この病気の人は判断能力が失われる前に、自分が死を迎えるときにはどのような医療を望むかを事前指示書（アドバンス・ディレクティブ）にまとめておくとよいでしょう。






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運動障害！「パーキンソン病」 ⑤

一部の副作用は患者に耐えられる用量を制限するため、各人に応じたレボドパの最適用量は、薬の効果と副作用のバランスを考えて決められます。


副作用には、口、顔、腕、脚の不随意運動、悪夢、幻覚、血圧の変化などがあります。


多くの専門医が、治療開始から数年間の初期にドパミンに似た作用のある薬（ドパミン作動薬）をレボドパと併用または代用すると、不随意運動の発症を遅らすことができると考えています。


レボドパの服用を5年以上続けると、薬がよく効いている期間とまったく効いていない期間が急速に入れ替わる、オンオフ現象と呼ばれる効果が半数以上の人に現れます。


オンオフ現象では、数秒の間に、かなり動くことができる状態から重い障害状態へ急激に変化します。


レボドパを服用するたびに症状の軽快期間が短くなり、動けない期間と動ける期間が交互に現れます。


しかし、運動機能が良い状態のときでも、レボドパの服用による不随意運動（体がもがいたり、異常に活発に動く）がかなり増加します。


初期のころは、低用量の薬を頻回に服用すればこれらの効果は抑制できますが、15～20年後には副作用は抑え切れなくなります。その時点で手術が検討されます。


他の薬は、どれもレボドパほどの効果はありませんが、レボドパに耐えられない患者や効果が不十分な患者には、使う価値があります。


ドパミン作動薬（プラミペキソールやロピニロールなど）はドパミンに似た作用をもつ薬で、病気のどの段階でも有用です。


セレギリンはモノアミンオキシダーゼ（MAO）阻害薬と呼ばれる抗うつ薬の1種で、ドパミンの分解を妨げてドパミンの作用を延長させる効果があります。


トルカポンとエンタカポンにもドパミンの分解を妨げる効果があり、レボドパの補助薬として有効なようです。


抗コリン作用薬のベンズトロピンやトリヘキシフェニジルなどは、振戦を軽減する効果があり、パーキンソン病の初期に使用されます。


また、病気の後期にはレボドパの補助薬として使用されます。


抗コリン作用薬にはアセチルコリンの作用を遮断して振戦を抑制する作用があります。


振戦はアセチルコリンの過多とドパミンの過少というアンバランスによって起こると考えられています。


抗ヒスタミン薬や三環系抗うつ薬など、抗コリン作用があるその他の薬は、効果が弱いためレボドパの補助薬として使用されます。

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運動障害！「パーキンソン病」 ④

パーキンソン病　治療

治療に用いる物理的手段はパーキンソン病もパーキンソン症候群も同じですが、パーキンソン病の治療に使う薬はしばしばパーキンソン症候群には効きません。


むしろ基礎疾患を治療したり、パーキンソン症候群の原因となる薬の使用を中止する方が、治癒のために有効なことがあります。





身体的手段: 日常活動をできる限り多く行い、規則正しい運動プログラムにしたがって運動を続けることにより運動機能の維持を図ります。


理学療法と作業療法は、筋肉の緊張の維持または回復、関節の可動域の維持、身体機能の適応方法の習得に役立ちます。


歩行器などの補助器具も自立を維持するために役立ちます。


食物繊維の豊富な食事は、レボドパの使用で悪化しやすい便秘の改善に役立ちます。


プルーンジュースのような食品や、センナなどの便を軟らかくする作用のある緩下薬は、規則的な排便を促す効果があります。


嚥下困難は栄養失調の原因となるため、食事の栄養価に注意しなければなりません。


鼻から深く吸いこむ訓練を行うと嗅覚の回復と食欲増進に役立ちます。


パーキンソン病の人が安全に暮らせるように、家庭の周囲に簡単に手を加えるとよいでしょう。


たとえば、小さな敷物はつまずくといけないので取り外し、浴室、廊下などに手すりをつけて転倒を防ぎます。


日常の動作はなるべく簡単に行える方法を工夫します。


たとえば服にはボタンの代わりにマジックテープをつけたり、ファスナーつきの靴に替えたりします。





薬: どんな薬を使ってもパーキンソン病を治癒したり進行を止めることはできませんが、体の動きを改善し機能を何年間も維持するのに役立つ薬はたくさんあります。


薬は2種類以上使用する必要があります。


レボドパは振戦や筋肉の硬直を抑え、運動能力を改善するのに最も効果がある薬です。


レボドパの治療はパーキンソン病の症状を劇的に改善しますが、別の病気を原因とするパーキンソン症候群には効果がありません。


内服したレボドパは大脳基底核でドパミンに変換されて、ドパミン生産量の低下を補います。


軽度のパーキンソン病では、レボドパの服用によって運動能力がほぼ正常レベルにまで回復したり、寝たきりだった人が再び歩けるようになったりしています。


レボドパはカルビドパと一緒に服用します。


カルビドパはレボドパが脳に達する前にドパミンに変換されるのを防ぎます。


2つの薬の併用により、レボドパの用量を減らせるため、吐き気や顔面潮紅などの副作用も少なくなります。


レボドパとカルビドパの併用はパーキンソン病治療の主流になっています。


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