2011年11月9日水曜日

多発性硬化症 ⑤

多発性硬化症 診断


症状が非常に多様なために、医師も初期にはこの病気だと認識しないことがあります。


多発性硬化症が疑われるのは、若い人に突然、眼のかすみ、複視、動作困難、感覚異常などの症状が体のあちこちに現れたときです。


症状が不安定で、再発と寛解のパターンがみられれば診断の根拠になります。


多発性硬化症が疑われるときは、診察の間に神経系を詳細に調べます。


検眼鏡で眼底(網膜)を調べると、視神経の炎症と蒼白な所見が得られます。


単独で診断がつけられる検査はありませんが、臨床検査は多発性硬化症を同様の症状を起こす他の病気と区別するのに役立ちます。


たとえば、エイズ、筋萎縮性側索硬化症(ルー・ゲーリッグ病)、動脈炎、頸部の関節炎、ギラン‐バレー症候群、遺伝性運動失調、ループス、ライム病、椎間板の破裂、梅毒、脊髄の嚢胞(脊髄空洞症)などです。


脳脊髄液のサンプルを採取するために、脊椎穿刺が行われます。


脳脊髄液中の白血球数とタンパク質は、正常よりも高くなっています。


抗体の濃度も高く、最大90%の人に多発性硬化症に特異的な抗体パターンが検出されます。


MRI検査は多発性硬化症の発見に最も有効な画像診断で、診断確定に使われます。


通常は脳と脊髄の脱髄領域を検出します。

また常磁性造影剤のガドリニウムを用いた造影MRI検査によって、最近脱髄して炎症が活発な部位と、古い脱髄個所とも識別できます。


誘発反応を用いた検査も実施されます。


閃光のような感覚刺激を使い、脳の特定領域を活性化して脳の電気的反応を記録します。


多発性硬化症の人は、神経線維の脱髄のために信号の伝達が阻害され、刺激に対する脳の反応が遅れます。


この検査では、視神経が受けた小さなダメージも検出できます。










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2011年11月8日火曜日

多発性硬化症!⑤

多発性硬化症 原因


多発性硬化症の原因は不明ですが、おそらくウイルス(ヘルペスウイルスやレトロウイルス)や何らかの未知の抗原が引き金になって、若い年齢層の人たちの体に、自分の組織を攻撃する自己免疫反応が起こるのではないかと考えられています。


自己免疫反応によって、炎症、ミエリンの破壊、髄鞘とその下の神経線維の損傷が生じます。


多発性硬化症には、遺伝も何らかの役割を担っているようです。


多発性硬化症は、体が自分の組織と異物を見分けるときの目印になるタンパク質の遺伝マーカー(ヒト白血球抗原 )のある種のタイプをもつ人に多く起きています。


環境も多発性硬化症に関係しています。


生まれてから15歳まで住んでいた地域が発症しやすさにかかわっています。


多発性硬化症は温帯地域で成長した人の2000人に1人に起こりますが、熱帯地域で育った人には1万人に1人しか起こりません。


また、赤道直下の地域で成長した人にはほとんど発生しません。


なお、16歳以降に住んだ地域の気候は発病の可能性に関係ありません。









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多発性硬化症!④

多発性硬化症



脳の中と脳の外側のほとんどの神経線維は、ミエリンと呼ばれる脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織に包まれています。


この組織層が髄鞘(ずいしょう)を形成しています。


髄鞘が電線を包む絶縁体のような役割をしてくれるために、電気信号(電気インパルス)は神経線維に沿って速く正確に伝わります。


髄鞘が破損すると、神経の信号は正しく伝わらなくなってしまいます。


生まれたときは、多くの神経がまだ髄鞘を欠いています。


その結果、新生児はギクシャクとしてぎこちない動きをします。


髄鞘が発達するにつれ、スムーズで意味のあるより協調的な動作をするようになります。


テイ‐サックス病、ニーマン‐ピック病、ゴーシェ病、ハーラー症候群などのまれな遺伝性疾患をもつ小児は、髄鞘が正常に発達しません。


これらの患児には広範囲の神経障害が起き一生残ります。


成人の髄鞘は脳卒中、炎症、免疫異常、代謝異常、ビタミンB12欠乏などの栄養素の欠損症によって破壊されます。髄鞘が破壊されることを、脱髄と呼んでいます。


毒物や薬(抗生物質のエタンブトールなど)、アルコールの過剰摂取なども髄鞘の破損や破壊の原因になります。


髄鞘が自分で修復して再生できれば、神経機能は正常に戻ります。


しかし、重度の損傷によってその下にある神経線維まで壊死してしまうと、元の状態に戻ることができません。神経線維には、再生能力がないためです。


中枢神経系(脳と脊髄[せきずい])の脱髄を引き起こす病気で原因不明なものを、原発性脱髄疾患と呼んでいます。


最も一般的な原発性脱髄疾患が、多発性硬化症です。


多発性硬化症は、眼、脳、脊髄にあるミエリンとその下の神経線維が、ところどころ傷ついたり壊れたりする病気です。


「多発性硬化症」という病名は、神経の脱髄現象によって多くの瘢痕(硬化)が生じることに由来します。


20~40歳の間に発症することが最も多く、男性よりも女性に多い病気です。


多発性硬化症の人のほとんどに、比較的健康に過ごせる期間(寛解)があります。


この寛解は、症状が再びひどくなって衰弱する期間(再発)と交互に現れますが、病気は時間とともに徐々に悪化していきます。








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多発性硬化症!③

多発性硬化症  症状


多発性硬化症の症状には大きな差異があり、個人差だけでなく、どの神経線維に脱髄が起きているかにより、同じ人でも時期によって異なる症状が現れます。


感覚情報を伝達する神経線維に脱髄が起こると感覚の異常が現れ(感覚症状)、筋肉に信号を伝える神経線維に脱髄が起きた場合は動作の問題が現れます(運動症状)。


症状が現れたり消えたりしながら、体の1カ所以上の部位に影響を及ぼします。


症状が不安定なのは、髄鞘の損傷、修復、再度の損傷が繰り返されるためです。


多発性硬化症の病状が進行するか逆行するかは予測がつきません。


しかし、症状はいくつかのパターンに分けられます。


再発‐寛解パターンは、症状が悪化する再発と、安定する寛解が交互に起こります。


寛解は数カ月から数年続きます。


再発は自然に起きたり、インフルエンザなどの感染症が引き金になって起こります。


また猛暑の気候、熱い風呂やシャワー、発熱など、高温がきっかけになって再発や症状の悪化をもたらします。


一次性進行パターンは、一時的に病状が進行しない停滞期が現れるものの、寛解期間がないまま徐々に進行します。


二次性進行パターンは、再発と寛解と繰り返しで始まり、徐々に病気が進行していきます。


進行性再発パターンでは、病気が徐々に進行している途中で、突然に再発します。


このタイプのものはまれです。


多発性硬化症の人の約20%は、1回発症すると、その後はまったくかあるいはほとんど進行しません。


非常にまれですが、症状が現れてから急速に病気が進行して、重症の身体障害や死亡に至るケースもあります。


一般的な初期症状として、腕、下肢、胴体、顔にチクチク刺すような感覚、しびれ、痛み、焼けつくような感じ、かゆみなどがあり、手脚の強さや器用さが失われます。


患者は非常に疲れます。


軽度の心理学的または神経学的な症状、たとえば気分の変動、眼がくらむ感じ、多幸感、うつ、無感情などが起こります。


記憶障害、判断力と注意力の低下、など認識の問題も起こります。


脳の脱髄によるこれらの漠然とした症状は、病気が診断された時点のずっと以前から始まっていることがあります。


また眼にだけ症状が現れる人もいます。


たとえば片方の眼にだけ部分的な失明や痛みが起きたり、眼がかすんだり、中心視力が失われたりします。


ただし周辺視野は侵されません。これは視神経の炎症(視神経炎)によるものです。


また、眼球運動が協調しなくなるためにものが二重に見える複視が起こることがあり、この状態は核間性眼筋麻痺(かくかんせいがんきんまひ)と呼ばれています。


首の脊髄後部が侵されると、首を前に曲げたときに感電したような痛みや刺すような痛みが起き、その痛みは背中から両脚、片方の腕、体の片側へ走ります。


これはレルミット徴候と呼ばれます。


通常この感覚は瞬間的なもので、首を真っすぐにすると治ります。


首を曲げ続けていると、しばしば症状は消えずに続きます。


病気が進行すると、動作がおぼつかなくなり、不規則で思う通りに動けなくなったりします。


筋力低下とれん縮のために歩行が困難になり、最終的に歩けなくなることもあります。


多発性硬化症は部分麻痺や完全麻痺を起こすこともあります。


話し方が遅く、不明瞭になり、発語をためらうようになります。


病気の後期には、痴呆と躁の症状が現れます。


排尿や排便をコントロールする神経が侵されるために、頻尿、強い尿意、尿閉、便秘、ときには尿や便の失禁が起こります。


頻繁に再発するようになると、患者の障害がひどくなり一生続くこともあります。


それにもかかわらず、多発性硬化症の人の約75%は一度も車いすを必要とせず、約40%は普通に生活を続けられます。


ほとんどの人が正常に長生きします。







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2011年11月7日月曜日

多発性硬化症!②

多発性硬化症 原因


多発性硬化症の原因は不明ですが、おそらくウイルス(ヘルペスウイルスやレトロウイルス)や何らかの未知の抗原が引き金になって、若い年齢層の人たちの体に、自分の組織を攻撃する自己免疫反応が起こるのではないかと考えられています。


自己免疫反応によって、炎症、ミエリンの破壊、髄鞘とその下の神経線維の損傷が生じます。


多発性硬化症には、遺伝も何らかの役割を担っているようです。


多発性硬化症は、体が自分の組織と異物を見分けるときの目印になるタンパク質の遺伝マーカー(ヒト白血球抗原 )のある種のタイプをもつ人に多く起きています。


環境も多発性硬化症に関係しています。


生まれてから15歳まで住んでいた地域が発症しやすさにかかわっています。


多発性硬化症は温帯地域で成長した人の2000人に1人に起こりますが、熱帯地域で育った人には1万人に1人しか起こりません。

また、赤道直下の地域で成長した人にはほとんど発生しません。


なお、16歳以降に住んだ地域の気候は発病の可能性に関係ありません。







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多発性硬化症!

脳の中と脳の外側のほとんどの神経線維は、ミエリンと呼ばれる脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織に包まれています。


この組織層が髄鞘(ずいしょう)を形成しています。


髄鞘が電線を包む絶縁体のような役割をしてくれるために、電気信号(電気インパルス)は神経線維に沿って速く正確に伝わります。


髄鞘が破損すると、神経の信号は正しく伝わらなくなってしまいます。


生まれたときは、多くの神経がまだ髄鞘を欠いています。


その結果、新生児はギクシャクとしてぎこちない動きをします。


髄鞘が発達するにつれ、スムーズで意味のあるより協調的な動作をするようになります。


テイ‐サックス病、ニーマン‐ピック病、ゴーシェ病、ハーラー症候群などのまれな遺伝性疾患をもつ小児は、髄鞘が正常に発達しません。


これらの患児には広範囲の神経障害が起き一生残ります。


成人の髄鞘は脳卒中、炎症、免疫異常、代謝異常、ビタミンB12欠乏などの栄養素の欠損症によって破壊されます。髄鞘が破壊されることを、脱髄と呼んでいます。


毒物や薬(抗生物質のエタンブトールなど)、アルコールの過剰摂取なども髄鞘の破損や破壊の原因になります。


髄鞘が自分で修復して再生できれば、神経機能は正常に戻ります。


しかし、重度の損傷によってその下にある神経線維まで壊死してしまうと、元の状態に戻ることができません。神経線維には、再生能力がないためです。


中枢神経系(脳と脊髄[せきずい])の脱髄を引き起こす病気で原因不明なものを、原発性脱髄疾患と呼んでいます。


最も一般的な原発性脱髄疾患が、多発性硬化症です。


多発性硬化症は、眼、脳、脊髄にあるミエリンとその下の神経線維が、ところどころ傷ついたり壊れたりする病気です。


「多発性硬化症」という病名は、神経の脱髄現象によって多くの瘢痕(硬化)が生じることに由来します。


20~40歳の間に発症することが最も多く、男性よりも女性に多い病気です。


多発性硬化症の人のほとんどに、比較的健康に過ごせる期間(寛解)があります。


この寛解は、症状が再びひどくなって衰弱する期間(再発)と交互に現れますが、病気は時間とともに徐々に悪化していきます。










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運動障害!「協調運動障害」

小脳は、運動順序の調整や平衡感覚と姿勢の制御を行っています。どのような形でも、小脳が損傷されると協調運動障害(運動失調)が起こります。

小脳が損傷する原因で最も多いのは、長期間のアルコール乱用です。

そのほかには脳卒中、脳腫瘍、脳内出血、繰り返し受けた頭部外傷、多発性硬化症、先天的な脳欠損、甲状腺機能低下、高熱、有毒物質(一酸化炭素や重金属など)、栄養不良などがあります。

いくつかのまれな遺伝性疾患(フリードライヒ運動失調や毛細血管拡張性運動失調など)なども小脳に損傷を与えます。

運動失調が起こると、腕や脚の位置、体の姿勢をうまく調節できなくなるため、よろめきながら手を大きくジグザグに動かします。

運動失調には、いくつかの特異的なタイプがあります。

測定障害のある人は体の動きを正確にコントロールできません。たとえば、何かを手に取ろうとしたときに、手が対象物を通り越してしまいます。

構音障害では、言葉を発するための筋肉の協調運動が十分に行われないために、言葉が不明瞭になったり、声の大きさの変動を調節できません。

この障害がある人は、口の周囲の筋肉を普通以上に大きく動かすでしょう。

また小脳がダメージを受けると企図振戦が起こります。

フリードライヒ運動失調は進行性で、5?15歳の間に歩行が不安定になります。

その後、腕の動きが協調しなくなり、話し方が不明瞭になって理解されにくくなります。

さらに、振動感覚、位置感覚(四肢の位置の認識)、反射が失われます。

精神機能も低下します。

20代後半までに、この病気の患者は車いすによる生活になります。

死因はしばしば不整脈や心不全で、通常は中年までに起こります。

フリードライヒ運動失調や毛細血管拡張性運動失調などの遺伝病に対しては、治療法がありません。

アルコール摂取やフェニトインなどの薬による運動失調は、それらを中止すれば治療できます。










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