脊髄(せきずい)は、脳と体の他の部分の情報を伝達する主要経路です。
長く傷つきやすいチューブ状の構造で、脳の基底部から下方へ伸びています。
脊髄は背骨(椎骨)に守られており、椎骨は軟骨でできた椎間板に分離され衝撃を和らげています。
脊髄の長軸方向に沿って31対の脊髄神経が椎骨の間のすき間から出て、全身の神経とつながっています。
感覚神経根をもたない第1脊髄神経以外の脊髄神経は、それぞれ2つの神経根をもっています。
前側にある神経根は運動神経根で、脊髄から筋肉へ信号を伝達しています。
後ろ側にある神経根は感覚神経根で、触覚、位置、痛み、温度の感覚情報を体から脊髄へ伝達しています。
脊髄は高度に組織化され、同様の機能をもつ神経経路はグループ化されています。
情報を筋肉に伝えて運動を起こさせる運動神経グループと、感覚情報を脳へ伝える感覚神経グループに分かれます。
さらに、これらの運動神経と感覚神経はそれぞれ脊髄神経の運動神経根と感覚神経根につながっています。
脊髄のもつ組織と機能のために、脊髄が傷つくとさまざまなパターンの症状を起こします。
背中の痛みだけでなく、しびれ、脱力、感覚消失、腸と膀胱の機能損失、麻痺(まひ)などです。
これらのパターンにより、脊髄が損傷した部位を決めることができます。
脊髄の障害には、外部に由来するものもあります。
たとえば外傷、感染症、血流の遮断、圧迫などです。
脊髄を圧迫するものには、骨(頸椎症や骨折)、血液のかたまり(血腫)、腫瘍、局所的な膿のたまり(膿瘍)、椎間板破裂や椎間板ヘルニアなどがあります。
脊髄内部で発生する障害には、髄腔に液がたまる空洞症、急性横断性脊髄炎、腫瘍、膿瘍、出血、多発性硬化症などがあります。
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2011年11月10日木曜日
2011年11月9日水曜日
その他・原発性脱髄疾患
急性播種性脳脊髄炎(傍感染性脳脊髄炎または感染後脳脊髄炎)は、脳と脊髄の神経に脱髄を引き起こすまれなタイプの炎症です。
通常ははしか(麻疹)、水ぼうそう(水痘)、風疹などのウイルス感染やワクチン接種の後に発症します。
これは、ウイルスが引き金になって誤った免疫反応が誘導されるためと考えられています。
ウイルス感染が始まってから5~10日後に発症するのが典型的です。
ステロイドの静脈注射で治療できます。
ギラン‐バレー症候群は、これと同様の末梢神経の異常です。
副腎白質ジストロフィと副腎脊髄神経障害は、珍しい遺伝性の代謝異常です。
副腎白質ジストロフィは少年に起こる病気で通常は7歳までに発症します。
より発症が遅いタイプでは、20代の成人で始まります。
副腎脊髄神経障害は、思春期の少年に起こります。
これらの病気では、副腎の機能不全を伴う広範囲の脱髄が起きて、最終的に精神の衰退、けいれん、失明が起こります。
いずれの病気も、治癒させる方法は知られていません。
ロレンツォの油と呼ばれるグリセロールトリオレートとグリセロールトリエルケートによる栄養補充療法は、この病気の進行を遅らせるかどうか明らかではありません。
骨髄移植は試験的な治療法です。
レーバー遺伝性視神経萎縮症は、脱髄を引き起こして部分失明をもたらします。
この病気は男性に多く、症状は通常10代後半から20代前半に現れます。
この病気は母親から遺伝し、欠損した遺伝子は細胞の内部でエネルギーを供給しているミトコンドリア内にあるとみられます。
熱帯性痙性麻痺(成人T細胞白血病関連脊髄症)は脊髄の脱髄を引き起こす病気で、成人T細胞白血病ウイルス(HTLV)による感染によって起こります。
この病気は数年にわたって悪化し、徐々に脚のけいれんと筋力低下が進行し、頻繁な強い尿意、尿失禁、腸管の機能不全を引き起こします。
治癒させる方法はありませんが、ステロイドを使用すると改善し、血漿交換は一時的な改善をもたらします。
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通常ははしか(麻疹)、水ぼうそう(水痘)、風疹などのウイルス感染やワクチン接種の後に発症します。
これは、ウイルスが引き金になって誤った免疫反応が誘導されるためと考えられています。
ウイルス感染が始まってから5~10日後に発症するのが典型的です。
ステロイドの静脈注射で治療できます。
ギラン‐バレー症候群は、これと同様の末梢神経の異常です。
副腎白質ジストロフィと副腎脊髄神経障害は、珍しい遺伝性の代謝異常です。
副腎白質ジストロフィは少年に起こる病気で通常は7歳までに発症します。
より発症が遅いタイプでは、20代の成人で始まります。
副腎脊髄神経障害は、思春期の少年に起こります。
これらの病気では、副腎の機能不全を伴う広範囲の脱髄が起きて、最終的に精神の衰退、けいれん、失明が起こります。
いずれの病気も、治癒させる方法は知られていません。
ロレンツォの油と呼ばれるグリセロールトリオレートとグリセロールトリエルケートによる栄養補充療法は、この病気の進行を遅らせるかどうか明らかではありません。
骨髄移植は試験的な治療法です。
レーバー遺伝性視神経萎縮症は、脱髄を引き起こして部分失明をもたらします。
この病気は男性に多く、症状は通常10代後半から20代前半に現れます。
この病気は母親から遺伝し、欠損した遺伝子は細胞の内部でエネルギーを供給しているミトコンドリア内にあるとみられます。
熱帯性痙性麻痺(成人T細胞白血病関連脊髄症)は脊髄の脱髄を引き起こす病気で、成人T細胞白血病ウイルス(HTLV)による感染によって起こります。
この病気は数年にわたって悪化し、徐々に脚のけいれんと筋力低下が進行し、頻繁な強い尿意、尿失禁、腸管の機能不全を引き起こします。
治癒させる方法はありませんが、ステロイドを使用すると改善し、血漿交換は一時的な改善をもたらします。
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多発性硬化症! ⑥
多発性硬化症 治療
多発性硬化症には、有効な治療法がありません。
主な治療はコルチコステロイドで、急性の症状を軽減するために短期間投与されます。
たとえばプレドニゾロンの経口服用や、メチルプレドニゾロンの静脈注射です。
ステロイドの作用は、免疫系の抑制によるものとみられています。
ステロイドは症状が再発している期間を短縮しますが、長期にわたる身体障害の進行までは防ぐことはできません。
視神経の炎症以外に多発性硬化症の症状が現れていない人には、ステロイドは静脈注射が勧められます。
こうした患者の場合、経口薬は他の症状を誘発するリスクを高めます。
ステロイドにはさまざまな副作用があるため、長期に使用されることはまれです。
たとえば感染症にかかりやすくなる、糖尿病、体重増加、疲労、骨密度の低下(骨粗しょう症)、潰瘍などがあります。
ステロイド治療の開始と終了は必要に応じて決めます。
インターフェロンベータ注射は再発の頻度を抑えて、後に起こる身体障害を防いだり進行を遅らせるのに役立ちます。
酢酸グラチラマー注射も、初期の軽い多発性硬化症に同様の効果があります。
化学療法薬のミトキサントロンは、再発の頻度を抑えて進行を遅らせる効果があります。
この薬は最終的に心臓にダメージを与えるため、使用できる期間はせいぜい3年です。
これらの薬には、髄鞘に対する免疫系の攻撃を防ぐ効果があります。
その他の有望な治療法は、体が自分の髄鞘を攻撃するのを防ぐのに役立つインターフェロンやガンマグロブリンです。
血液をいったん体外に取り出し、血液中に含まれる異常抗体を取り除いてから再び体内に戻す血漿交換の有効性は確立していません。
しかし一部の専門家は、ステロイドが効かない重症の再発に推奨しています。
特定の症状の治療には、他の薬が使用されます。
たとえば、バクロフェン、チザニジン、鎮静薬のジアゼパムは、筋肉のけいれんを緩和します。
オキシブチニン、ベタネコール、タムスロシンは、尿失禁の制御に役立ちます。
抗けいれん薬のガバペンチンは、神経系の異常による痛みを和らげるのに使われます。
ベータ遮断薬のプロプラノロールは振戦の緩和に、インフルエンザの治療にも使われるアマンタジンは疲労の軽減に、抗うつ薬のセルトラリンやアミトリプチリンはうつ病の治療に用いられます。
多発性硬化症であっても、多くの人が活動的な生活を送っています。
ただし疲れやすいため、多忙なスケジュールをこなすことは困難です。
自転車式エルゴメーターをこいだり、ウオーキング、水泳、ストレッチなどの運動を規則正しく行うことにより、けいれんを起こりにくくし、心臓の血管や筋肉を鍛え、心の健康を維持できます。
理学療法はけいれんと筋力低下を防ぐだけでなく平衡感覚、歩行能力、関節の可動域の維持に役立ちます。
風呂やシャワーの湯は熱くしないで体温の上昇を避けると、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。
尿が滞留する人は、カテーテルを挿入して膀胱を空にする方法を習うことができ、便秘の人は、便を軟らかくする緩下薬や下剤を規則的に服用します。
筋力が低下して体を動かすことが困難になると褥瘡(床ずれ)ができやすくなるため、介護者はその予防のためのケアもしなければなりません。
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視神経の炎症以外に多発性硬化症の症状が現れていない人には、ステロイドは静脈注射が勧められます。
こうした患者の場合、経口薬は他の症状を誘発するリスクを高めます。
ステロイドにはさまざまな副作用があるため、長期に使用されることはまれです。
たとえば感染症にかかりやすくなる、糖尿病、体重増加、疲労、骨密度の低下(骨粗しょう症)、潰瘍などがあります。
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酢酸グラチラマー注射も、初期の軽い多発性硬化症に同様の効果があります。
化学療法薬のミトキサントロンは、再発の頻度を抑えて進行を遅らせる効果があります。
この薬は最終的に心臓にダメージを与えるため、使用できる期間はせいぜい3年です。
これらの薬には、髄鞘に対する免疫系の攻撃を防ぐ効果があります。
その他の有望な治療法は、体が自分の髄鞘を攻撃するのを防ぐのに役立つインターフェロンやガンマグロブリンです。
血液をいったん体外に取り出し、血液中に含まれる異常抗体を取り除いてから再び体内に戻す血漿交換の有効性は確立していません。
しかし一部の専門家は、ステロイドが効かない重症の再発に推奨しています。
特定の症状の治療には、他の薬が使用されます。
たとえば、バクロフェン、チザニジン、鎮静薬のジアゼパムは、筋肉のけいれんを緩和します。
オキシブチニン、ベタネコール、タムスロシンは、尿失禁の制御に役立ちます。
抗けいれん薬のガバペンチンは、神経系の異常による痛みを和らげるのに使われます。
ベータ遮断薬のプロプラノロールは振戦の緩和に、インフルエンザの治療にも使われるアマンタジンは疲労の軽減に、抗うつ薬のセルトラリンやアミトリプチリンはうつ病の治療に用いられます。
多発性硬化症であっても、多くの人が活動的な生活を送っています。
ただし疲れやすいため、多忙なスケジュールをこなすことは困難です。
自転車式エルゴメーターをこいだり、ウオーキング、水泳、ストレッチなどの運動を規則正しく行うことにより、けいれんを起こりにくくし、心臓の血管や筋肉を鍛え、心の健康を維持できます。
理学療法はけいれんと筋力低下を防ぐだけでなく平衡感覚、歩行能力、関節の可動域の維持に役立ちます。
風呂やシャワーの湯は熱くしないで体温の上昇を避けると、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。
尿が滞留する人は、カテーテルを挿入して膀胱を空にする方法を習うことができ、便秘の人は、便を軟らかくする緩下薬や下剤を規則的に服用します。
筋力が低下して体を動かすことが困難になると褥瘡(床ずれ)ができやすくなるため、介護者はその予防のためのケアもしなければなりません。
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多発性硬化症 ⑤
多発性硬化症 診断
症状が非常に多様なために、医師も初期にはこの病気だと認識しないことがあります。
多発性硬化症が疑われるのは、若い人に突然、眼のかすみ、複視、動作困難、感覚異常などの症状が体のあちこちに現れたときです。
症状が不安定で、再発と寛解のパターンがみられれば診断の根拠になります。
多発性硬化症が疑われるときは、診察の間に神経系を詳細に調べます。
検眼鏡で眼底(網膜)を調べると、視神経の炎症と蒼白な所見が得られます。
単独で診断がつけられる検査はありませんが、臨床検査は多発性硬化症を同様の症状を起こす他の病気と区別するのに役立ちます。
たとえば、エイズ、筋萎縮性側索硬化症(ルー・ゲーリッグ病)、動脈炎、頸部の関節炎、ギラン‐バレー症候群、遺伝性運動失調、ループス、ライム病、椎間板の破裂、梅毒、脊髄の嚢胞(脊髄空洞症)などです。
脳脊髄液のサンプルを採取するために、脊椎穿刺が行われます。
脳脊髄液中の白血球数とタンパク質は、正常よりも高くなっています。
抗体の濃度も高く、最大90%の人に多発性硬化症に特異的な抗体パターンが検出されます。
MRI検査は多発性硬化症の発見に最も有効な画像診断で、診断確定に使われます。
通常は脳と脊髄の脱髄領域を検出します。
また常磁性造影剤のガドリニウムを用いた造影MRI検査によって、最近脱髄して炎症が活発な部位と、古い脱髄個所とも識別できます。
誘発反応を用いた検査も実施されます。
閃光のような感覚刺激を使い、脳の特定領域を活性化して脳の電気的反応を記録します。
多発性硬化症の人は、神経線維の脱髄のために信号の伝達が阻害され、刺激に対する脳の反応が遅れます。
この検査では、視神経が受けた小さなダメージも検出できます。
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症状が非常に多様なために、医師も初期にはこの病気だと認識しないことがあります。
多発性硬化症が疑われるのは、若い人に突然、眼のかすみ、複視、動作困難、感覚異常などの症状が体のあちこちに現れたときです。
症状が不安定で、再発と寛解のパターンがみられれば診断の根拠になります。
多発性硬化症が疑われるときは、診察の間に神経系を詳細に調べます。
検眼鏡で眼底(網膜)を調べると、視神経の炎症と蒼白な所見が得られます。
単独で診断がつけられる検査はありませんが、臨床検査は多発性硬化症を同様の症状を起こす他の病気と区別するのに役立ちます。
たとえば、エイズ、筋萎縮性側索硬化症(ルー・ゲーリッグ病)、動脈炎、頸部の関節炎、ギラン‐バレー症候群、遺伝性運動失調、ループス、ライム病、椎間板の破裂、梅毒、脊髄の嚢胞(脊髄空洞症)などです。
脳脊髄液のサンプルを採取するために、脊椎穿刺が行われます。
脳脊髄液中の白血球数とタンパク質は、正常よりも高くなっています。
抗体の濃度も高く、最大90%の人に多発性硬化症に特異的な抗体パターンが検出されます。
MRI検査は多発性硬化症の発見に最も有効な画像診断で、診断確定に使われます。
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2011年11月8日火曜日
多発性硬化症!⑤
多発性硬化症 原因
多発性硬化症の原因は不明ですが、おそらくウイルス(ヘルペスウイルスやレトロウイルス)や何らかの未知の抗原が引き金になって、若い年齢層の人たちの体に、自分の組織を攻撃する自己免疫反応が起こるのではないかと考えられています。
自己免疫反応によって、炎症、ミエリンの破壊、髄鞘とその下の神経線維の損傷が生じます。
多発性硬化症には、遺伝も何らかの役割を担っているようです。
多発性硬化症は、体が自分の組織と異物を見分けるときの目印になるタンパク質の遺伝マーカー(ヒト白血球抗原 )のある種のタイプをもつ人に多く起きています。
環境も多発性硬化症に関係しています。
生まれてから15歳まで住んでいた地域が発症しやすさにかかわっています。
多発性硬化症は温帯地域で成長した人の2000人に1人に起こりますが、熱帯地域で育った人には1万人に1人しか起こりません。
また、赤道直下の地域で成長した人にはほとんど発生しません。
なお、16歳以降に住んだ地域の気候は発病の可能性に関係ありません。
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自己免疫反応によって、炎症、ミエリンの破壊、髄鞘とその下の神経線維の損傷が生じます。
多発性硬化症には、遺伝も何らかの役割を担っているようです。
多発性硬化症は、体が自分の組織と異物を見分けるときの目印になるタンパク質の遺伝マーカー(ヒト白血球抗原 )のある種のタイプをもつ人に多く起きています。
環境も多発性硬化症に関係しています。
生まれてから15歳まで住んでいた地域が発症しやすさにかかわっています。
多発性硬化症は温帯地域で成長した人の2000人に1人に起こりますが、熱帯地域で育った人には1万人に1人しか起こりません。
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多発性硬化症!④
多発性硬化症
脳の中と脳の外側のほとんどの神経線維は、ミエリンと呼ばれる脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織に包まれています。
この組織層が髄鞘(ずいしょう)を形成しています。
髄鞘が電線を包む絶縁体のような役割をしてくれるために、電気信号(電気インパルス)は神経線維に沿って速く正確に伝わります。
髄鞘が破損すると、神経の信号は正しく伝わらなくなってしまいます。
生まれたときは、多くの神経がまだ髄鞘を欠いています。
その結果、新生児はギクシャクとしてぎこちない動きをします。
髄鞘が発達するにつれ、スムーズで意味のあるより協調的な動作をするようになります。
テイ‐サックス病、ニーマン‐ピック病、ゴーシェ病、ハーラー症候群などのまれな遺伝性疾患をもつ小児は、髄鞘が正常に発達しません。
これらの患児には広範囲の神経障害が起き一生残ります。
成人の髄鞘は脳卒中、炎症、免疫異常、代謝異常、ビタミンB12欠乏などの栄養素の欠損症によって破壊されます。髄鞘が破壊されることを、脱髄と呼んでいます。
毒物や薬(抗生物質のエタンブトールなど)、アルコールの過剰摂取なども髄鞘の破損や破壊の原因になります。
髄鞘が自分で修復して再生できれば、神経機能は正常に戻ります。
しかし、重度の損傷によってその下にある神経線維まで壊死してしまうと、元の状態に戻ることができません。神経線維には、再生能力がないためです。
中枢神経系(脳と脊髄[せきずい])の脱髄を引き起こす病気で原因不明なものを、原発性脱髄疾患と呼んでいます。
最も一般的な原発性脱髄疾患が、多発性硬化症です。
多発性硬化症は、眼、脳、脊髄にあるミエリンとその下の神経線維が、ところどころ傷ついたり壊れたりする病気です。
「多発性硬化症」という病名は、神経の脱髄現象によって多くの瘢痕(硬化)が生じることに由来します。
20~40歳の間に発症することが最も多く、男性よりも女性に多い病気です。
多発性硬化症の人のほとんどに、比較的健康に過ごせる期間(寛解)があります。
この寛解は、症状が再びひどくなって衰弱する期間(再発)と交互に現れますが、病気は時間とともに徐々に悪化していきます。
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生まれたときは、多くの神経がまだ髄鞘を欠いています。
その結果、新生児はギクシャクとしてぎこちない動きをします。
髄鞘が発達するにつれ、スムーズで意味のあるより協調的な動作をするようになります。
テイ‐サックス病、ニーマン‐ピック病、ゴーシェ病、ハーラー症候群などのまれな遺伝性疾患をもつ小児は、髄鞘が正常に発達しません。
これらの患児には広範囲の神経障害が起き一生残ります。
成人の髄鞘は脳卒中、炎症、免疫異常、代謝異常、ビタミンB12欠乏などの栄養素の欠損症によって破壊されます。髄鞘が破壊されることを、脱髄と呼んでいます。
毒物や薬(抗生物質のエタンブトールなど)、アルコールの過剰摂取なども髄鞘の破損や破壊の原因になります。
髄鞘が自分で修復して再生できれば、神経機能は正常に戻ります。
しかし、重度の損傷によってその下にある神経線維まで壊死してしまうと、元の状態に戻ることができません。神経線維には、再生能力がないためです。
中枢神経系(脳と脊髄[せきずい])の脱髄を引き起こす病気で原因不明なものを、原発性脱髄疾患と呼んでいます。
最も一般的な原発性脱髄疾患が、多発性硬化症です。
多発性硬化症は、眼、脳、脊髄にあるミエリンとその下の神経線維が、ところどころ傷ついたり壊れたりする病気です。
「多発性硬化症」という病名は、神経の脱髄現象によって多くの瘢痕(硬化)が生じることに由来します。
20~40歳の間に発症することが最も多く、男性よりも女性に多い病気です。
多発性硬化症の人のほとんどに、比較的健康に過ごせる期間(寛解)があります。
この寛解は、症状が再びひどくなって衰弱する期間(再発)と交互に現れますが、病気は時間とともに徐々に悪化していきます。
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多発性硬化症!③
多発性硬化症 症状
多発性硬化症の症状には大きな差異があり、個人差だけでなく、どの神経線維に脱髄が起きているかにより、同じ人でも時期によって異なる症状が現れます。
感覚情報を伝達する神経線維に脱髄が起こると感覚の異常が現れ(感覚症状)、筋肉に信号を伝える神経線維に脱髄が起きた場合は動作の問題が現れます(運動症状)。
症状が現れたり消えたりしながら、体の1カ所以上の部位に影響を及ぼします。
症状が不安定なのは、髄鞘の損傷、修復、再度の損傷が繰り返されるためです。
多発性硬化症の病状が進行するか逆行するかは予測がつきません。
しかし、症状はいくつかのパターンに分けられます。
再発‐寛解パターンは、症状が悪化する再発と、安定する寛解が交互に起こります。
寛解は数カ月から数年続きます。
再発は自然に起きたり、インフルエンザなどの感染症が引き金になって起こります。
また猛暑の気候、熱い風呂やシャワー、発熱など、高温がきっかけになって再発や症状の悪化をもたらします。
一次性進行パターンは、一時的に病状が進行しない停滞期が現れるものの、寛解期間がないまま徐々に進行します。
二次性進行パターンは、再発と寛解と繰り返しで始まり、徐々に病気が進行していきます。
進行性再発パターンでは、病気が徐々に進行している途中で、突然に再発します。
このタイプのものはまれです。
多発性硬化症の人の約20%は、1回発症すると、その後はまったくかあるいはほとんど進行しません。
非常にまれですが、症状が現れてから急速に病気が進行して、重症の身体障害や死亡に至るケースもあります。
一般的な初期症状として、腕、下肢、胴体、顔にチクチク刺すような感覚、しびれ、痛み、焼けつくような感じ、かゆみなどがあり、手脚の強さや器用さが失われます。
患者は非常に疲れます。
軽度の心理学的または神経学的な症状、たとえば気分の変動、眼がくらむ感じ、多幸感、うつ、無感情などが起こります。
記憶障害、判断力と注意力の低下、など認識の問題も起こります。
脳の脱髄によるこれらの漠然とした症状は、病気が診断された時点のずっと以前から始まっていることがあります。
また眼にだけ症状が現れる人もいます。
たとえば片方の眼にだけ部分的な失明や痛みが起きたり、眼がかすんだり、中心視力が失われたりします。
ただし周辺視野は侵されません。これは視神経の炎症(視神経炎)によるものです。
また、眼球運動が協調しなくなるためにものが二重に見える複視が起こることがあり、この状態は核間性眼筋麻痺(かくかんせいがんきんまひ)と呼ばれています。
首の脊髄後部が侵されると、首を前に曲げたときに感電したような痛みや刺すような痛みが起き、その痛みは背中から両脚、片方の腕、体の片側へ走ります。
これはレルミット徴候と呼ばれます。
通常この感覚は瞬間的なもので、首を真っすぐにすると治ります。
首を曲げ続けていると、しばしば症状は消えずに続きます。
病気が進行すると、動作がおぼつかなくなり、不規則で思う通りに動けなくなったりします。
筋力低下とれん縮のために歩行が困難になり、最終的に歩けなくなることもあります。
多発性硬化症は部分麻痺や完全麻痺を起こすこともあります。
話し方が遅く、不明瞭になり、発語をためらうようになります。
病気の後期には、痴呆と躁の症状が現れます。
排尿や排便をコントロールする神経が侵されるために、頻尿、強い尿意、尿閉、便秘、ときには尿や便の失禁が起こります。
頻繁に再発するようになると、患者の障害がひどくなり一生続くこともあります。
それにもかかわらず、多発性硬化症の人の約75%は一度も車いすを必要とせず、約40%は普通に生活を続けられます。
ほとんどの人が正常に長生きします。
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多発性硬化症の症状には大きな差異があり、個人差だけでなく、どの神経線維に脱髄が起きているかにより、同じ人でも時期によって異なる症状が現れます。
感覚情報を伝達する神経線維に脱髄が起こると感覚の異常が現れ(感覚症状)、筋肉に信号を伝える神経線維に脱髄が起きた場合は動作の問題が現れます(運動症状)。
症状が現れたり消えたりしながら、体の1カ所以上の部位に影響を及ぼします。
症状が不安定なのは、髄鞘の損傷、修復、再度の損傷が繰り返されるためです。
多発性硬化症の病状が進行するか逆行するかは予測がつきません。
しかし、症状はいくつかのパターンに分けられます。
再発‐寛解パターンは、症状が悪化する再発と、安定する寛解が交互に起こります。
寛解は数カ月から数年続きます。
再発は自然に起きたり、インフルエンザなどの感染症が引き金になって起こります。
また猛暑の気候、熱い風呂やシャワー、発熱など、高温がきっかけになって再発や症状の悪化をもたらします。
一次性進行パターンは、一時的に病状が進行しない停滞期が現れるものの、寛解期間がないまま徐々に進行します。
二次性進行パターンは、再発と寛解と繰り返しで始まり、徐々に病気が進行していきます。
進行性再発パターンでは、病気が徐々に進行している途中で、突然に再発します。
このタイプのものはまれです。
多発性硬化症の人の約20%は、1回発症すると、その後はまったくかあるいはほとんど進行しません。
非常にまれですが、症状が現れてから急速に病気が進行して、重症の身体障害や死亡に至るケースもあります。
一般的な初期症状として、腕、下肢、胴体、顔にチクチク刺すような感覚、しびれ、痛み、焼けつくような感じ、かゆみなどがあり、手脚の強さや器用さが失われます。
患者は非常に疲れます。
軽度の心理学的または神経学的な症状、たとえば気分の変動、眼がくらむ感じ、多幸感、うつ、無感情などが起こります。
記憶障害、判断力と注意力の低下、など認識の問題も起こります。
脳の脱髄によるこれらの漠然とした症状は、病気が診断された時点のずっと以前から始まっていることがあります。
また眼にだけ症状が現れる人もいます。
たとえば片方の眼にだけ部分的な失明や痛みが起きたり、眼がかすんだり、中心視力が失われたりします。
ただし周辺視野は侵されません。これは視神経の炎症(視神経炎)によるものです。
また、眼球運動が協調しなくなるためにものが二重に見える複視が起こることがあり、この状態は核間性眼筋麻痺(かくかんせいがんきんまひ)と呼ばれています。
首の脊髄後部が侵されると、首を前に曲げたときに感電したような痛みや刺すような痛みが起き、その痛みは背中から両脚、片方の腕、体の片側へ走ります。
これはレルミット徴候と呼ばれます。
通常この感覚は瞬間的なもので、首を真っすぐにすると治ります。
首を曲げ続けていると、しばしば症状は消えずに続きます。
病気が進行すると、動作がおぼつかなくなり、不規則で思う通りに動けなくなったりします。
筋力低下とれん縮のために歩行が困難になり、最終的に歩けなくなることもあります。
多発性硬化症は部分麻痺や完全麻痺を起こすこともあります。
話し方が遅く、不明瞭になり、発語をためらうようになります。
病気の後期には、痴呆と躁の症状が現れます。
排尿や排便をコントロールする神経が侵されるために、頻尿、強い尿意、尿閉、便秘、ときには尿や便の失禁が起こります。
頻繁に再発するようになると、患者の障害がひどくなり一生続くこともあります。
それにもかかわらず、多発性硬化症の人の約75%は一度も車いすを必要とせず、約40%は普通に生活を続けられます。
ほとんどの人が正常に長生きします。
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