脊髄損傷！「亜急性脊髄連合変性症」

亜急性脊髄連合変性症は、ビタミンB12欠乏による進行性の病気で、筋力低下、ぎこちない動き、チクチク刺すような痛みその他の感覚異常を引き起こします。


およそ1万人に1人の割合で発生し、通常は40歳以上の人にみられます。


悪性貧血の典型的原因でもあるビタミンB12欠乏が、この病気の原因です。


通常はビタミンB12欠乏は食事とは関係なく、体がビタミンB12を腸から吸収できなくなっているために起こります。


この病気では、脊髄の感覚神経線維の列が変性します。


脳、視神経、末梢神経が損傷することもあります。


この障害は、全身の脱力感から始まります。


両手と両足にチクチクするような感覚としびれが生じます。


これらの感覚は、常にあるようになり、徐々に悪化します。


この病気の患者は、振動を感じ取ることができなくなり、四肢の位置感覚を失います。


四肢はこわばり、動作はぎこちなくなり、歩行が困難になります。


反射は減弱したり、増強したり、なくなります。


視力が衰えます。


この病気の患者には、短気、無感動、眠気、疑い深さ、錯乱などがみられるようになります。


感情の起伏が激しく急に予想のつかない変化を示します。


まれに痴呆の症状が現れます。


診断は、血液検査でビタミンB12とその代謝産物の定量によります。


早期治療により回復の可能性は高くなります。


発症から数週間以内に治療がなされれば、ほとんどの人が完全回復します。


治療が遅れると、病状の進行は遅くなったり止まったりしますが、失われた機能の回復は見込めなくなります。


ただちにビタミンB12の注射を行い、再発防止のためにこの治療を無期限に続けます。


患者の一部は、大量のビタミンB12を服用しますが、効果は注射の場合と同じです。








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脊髄損傷！「血流遮断」

急性脊髄連合変性症



亜急性脊髄連合変性症は、ビタミンB12欠乏による進行性の病気で、筋力低下、ぎこちない動き、チクチク刺すような痛みその他の感覚異常を引き起こします。

およそ1万人に1人の割合で発生し、通常は40歳以上の人にみられます。

悪性貧血の典型的原因でもあるビタミンB12欠乏が、この病気の原因です。

通常はビタミンB12欠乏は食事とは関係なく、体がビタミンB12を腸から吸収できなくなっているために起こります。

この病気では、脊髄の感覚神経線維の列が変性します。

脳、視神経、末梢神経が損傷することもあります。

この障害は、全身の脱力感から始まります。

両手と両足にチクチクするような感覚としびれが生じます。

これらの感覚は、常にあるようになり、徐々に悪化します。

この病気の患者は、振動を感じ取ることができなくなり、四肢の位置感覚を失います。

四肢はこわばり、動作はぎこちなくなり、歩行が困難になります。

反射は減弱したり、増強したり、なくなります。

視力が衰えます。

この病気の患者には、短気、無感動、眠気、疑い深さ、錯乱などがみられるようになります。

感情の起伏が激しく急に予想のつかない変化を示します。

まれに痴呆の症状が現れます。

診断は、血液検査でビタミンB12とその代謝産物の定量によります。

早期治療により回復の可能性は高くなります。

発症から数週間以内に治療がなされれば、ほとんどの人が完全回復します。

治療が遅れると、病状の進行は遅くなったり止まったりしますが、失われた機能の回復は見込めなくなります。

ただちにビタミンB12の注射を行い、再発防止のためにこの治療を無期限に続けます。

患者の一部は、大量のビタミンB12を服用しますが、効果は注射の場合と同じです。








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脊髄損傷！「血流遮断」

他の組織と同様に脊髄も酸素を含む血液を必要とします。


大動脈の分枝が脊髄前面に送られる血液の大部分を供給しています。


したがって、それらの動脈のどれか1本でも閉塞すると、脊髄は悲惨なことになります。


動脈が閉塞する原因には大動脈の重度のアテローム動脈硬化、大動脈壁を構成する組織層が分離する大動脈解離、心臓の壁からはがれた血栓（血流に乗って移動し、他の血管に詰まると塞栓となる）などがあります。


また腹部大動脈の動脈瘤手術が引き金となって、脊髄に血液を送っている動脈が閉塞することがあります。


血流遮断　症状


最初の症状は背中の突然の痛みと、障害が起きた脊髄の領域から神経分枝が通っている部分の痛みです。


痛みに続いて、血流が遮断された神経レベルより下方では脱力が起こり、熱さ、冷たさ、痛みを感じられなくなります。


発症後の数日間に症状が最も顕著に現れ、少なくとも一部は時間の経過とともに回復します。


脊髄前部へ送られる血液の量は大幅に減少しますが、脊髄後部は別の血管からも血液が供給されるため影響を受けません。


そのため、脊髄前部にコントロールされている脚にしびれと麻痺が起こりますが、脊髄後部に伝達される感覚、たとえば触覚、振動感覚、手足の位置を眼で見ずに認識できる位置感覚などは正常のままです。


脱力と麻痺は、褥瘡や呼吸困難の発症につながります、膀胱と腸の機能が障害され、性的機能も同様です。


血流遮断　診断 治療


診断は、症状に基づいて行われます。


MRI検査または脊髄造影が、同様の症状がみられる他の病気を除外するのに有効です。


横断性脊髄炎の除外には、脊椎穿刺が行われます。


血管造影は、脊髄前部動脈の閉塞の診断に役立ちますが、普通は行われません。


治療は、症状を軽減するために行います。感覚が失われて麻痺を生じるため、褥瘡を防止することが重要です。


たんを排出するために深呼吸、体位ドレナージ、吸引が必要になることもあります。


理学療法と作業療法は、筋肉機能の維持に必要です。


膀胱の機能が阻害された場合は、カテーテルで膀胱から尿を排出することも必要になります。









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脊髄損傷！「急性横断性脊髄炎」

急性横断性脊髄炎は、脊髄に局所的な炎症が起こる病気で脊髄を行き来する神経の電気信号の経路が遮断されます。


急性横断性脊髄炎の原因は不明ですが、免疫系が自分の体を異物だと誤解して攻撃する自己免疫反応によることがあります。


患者の約30～40％は、別の軽いウイルス感染症にかかった後に発症します。


多発性硬化症患者、ライム病、梅毒、結核などの細菌感染症にかかっている人と、ヘロインやアンフェタミンを静脈注射している人は、急性横断性脊髄炎のリスクが高くなります。


急性横断性脊髄炎　症状


急性横断性脊髄炎は突然の背中の痛みで始まり、両足のしびれや脱力が体の上方へ広がっていきます。


脊髄炎が起きているレベルの胸や胃の周りに、ベルトで締めつけるような苦しさを感じます。


排尿困難も起こります。


これらの症状は数時間から数日かけて悪化し、重症になると麻痺、感覚消失、膀胱と腸管のコントロールの消失を起こします。


障害の程度は、炎症を起こした脊髄のレベルと炎症の重症度によって決まります。


急性横断性脊髄炎　診断 治療

急性横断性脊髄炎は、同様の症状を引き起こす他の病気、たとえばギラン‐バレー症候群、脊髄の圧迫、脊髄の血流遮断などと区別しなければなりません。


これらを除外するために脊椎穿刺を行います。


急性横断性脊髄炎が起こると脳脊髄液中にある種の白血球の数とタンパク質濃度が増大しますが、この所見だけでは結論が出ません。


MRI検査は脊髄の腫れを検出できます。


この病気では血液検査が役立つことはまれです。


急性横断性脊髄炎に関与していると思われる免疫系を抑制するために、プレドニゾロンなど高用量のステロイドが投与されます。


しかし、この薬の有益性は多発性硬化症を併発している患者でしか実証されていません。


急性横断性脊髄炎では、ほとんどの患者が少なくとも部分的には回復し、多くは完全に回復します。


しかし脱力としびれが消えない人も少なくありません。


全般的に、症状が早く現れるほど回復の可能性が高くなります。










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脊髄損傷！「伝性痙性対麻痺」

遺伝性痙性対麻痺は、脚のけいれんと筋力低下が徐々に起こるまれな遺伝病です。


遺伝性（家族性）痙性対麻痺は、別名シュトリュンペル‐ロラン病とも呼ばれています。


男女ともに、どの年齢層にも起こり、約10万人に3人の割合で発症します。


この病気の遺伝子は優性遺伝するため、患者の子供が発症する確率は50％になります。


症状 診断


反射が過大になり、脚のけいれん、収縮、引きつけが起こり、脚の動きがこわばってぎこちなくなります。


徐々に歩行困難になります。


患者はつま先を引きずって歩くため、つまずいたり、よろめいたりしやすくなります。


またバビンスキー徴候と呼ばれる足指の異常反射が現れます。


多くの人に疲労がみられ、一部の患者は腕の筋肉にも脱力と硬直が起こります。


症状はゆっくりと悪化していきますが、青年期を過ぎると横ばい状態になることもあります。


寿命には影響しません。


遺伝性痙性対麻痺患者の約10％に、眼の問題、筋肉調節機能の欠如、難聴、精神遅滞、痴呆、末梢神経障害などの神経学的異常が見つかります。


この病気の診断は、同様の症状がみられる多発性硬化症や脊髄の圧迫などの他の病気を除外し、遺伝性痙性対麻痺の家族歴を参考にして行われます。


将来は、血液検査で遺伝子を検出する診断が利用可能になるでしょう。


治療


治療の目標は、症状の緩和です。


理学療法と運動は、運動機能と筋力の維持、関節可動域の改善、疲労の軽減、こむら返りとけいれんの予防に役立ちます。


バクロフェンはけいれんを軽減するのに使われる薬です。


代わりにチザニジン、ジアゼパム、クロナゼパム、ダントロレンも使われます。


添え木、つえ、松葉づえを使用したり、車いすが必要になる人もいます。









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脊髄損傷！「空洞症」

空洞症は、脊髄（脊髄空洞症）、脳幹（延髄空洞症）、あるいはその両方の空洞に水分がたまる病気です。


空洞症はまれな病気です。


患者の約半数は生まれつきこの病気があり、理由はよくわかりませんが10代から青年期にかけて空洞が拡大します。


出生時から空洞症がある小児は、他にも異常が見つかります。


晩年になってから発症する空洞症は、外傷や腫瘍が原因です。


脊髄腫瘍の約30％が、最終的には空洞症を発症します。


空洞症 症状


脊髄にできた空洞症は脊髄を内側から圧迫します。


空洞は首に最も多く発生しますが、脊髄全体のどの部位にも発生する可能性があり、長軸方向に病変が拡大することがよくあります。


痛みと温度変化を感知する神経が最もひどく損傷されるため、痛みや熱さが感じられなくなって切り傷ややけどを負いやすくなります。


空洞が拡大すると、通常は腕にけいれんと脱力が起こります。


最終的に障害が起きた神経が調節している筋肉が萎縮していきます。


脳幹の空洞症は、回転性めまい、眼振（眼球が一方向に急速に動いてから元の位置に戻る異常な動き）、顔面の異常感覚（チクチクするなど）、味覚の喪失、話せない、嚥下困難、舌の筋力低下と萎縮などが起こります。


空洞症 診断 治療


幼い小児や10代の若者の空洞症は、症状に基づいて推定されます。



ガドリニウムなどの常磁性造影剤を用いたMRI検査で空洞を描出できます（もしあれば腫瘍も）。


神経外科医は、穴を開けて空洞にたまった水を吸引し、空洞拡大を防ぎますが、手術で常に問題が解消するわけではありません。


手術が成功して排液できても、神経系がすでに不可逆的な損傷を受けているかもしれません。


症状が軽減しなかったり、空洞症が再発することもあります。








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脊髄損傷！「脊髄血腫」

脊髄血腫



脊髄血腫は、脊髄の周囲に血液がたまった状態を指します。

脊髄血腫の原因は背中の外傷、血管の奇形（動静脈奇形）、腫瘍、抗凝固薬の使用、出血性疾患などです。

血腫は脊髄を圧迫します。脊髄内部の血腫の原因は外傷が多く、一般に圧迫を起こします。

脊髄の外側の血腫が圧迫を引き起こすことは比較的まれです。

症状

脊髄血腫は通常、それができた領域に突然の痛みと圧痛を起こし、血腫によって障害された神経レベルより下位の脱力と感覚消失が起こります。

脱力は数分から数時間で完全な麻痺に進行しますが、中には自然に回復する患者もいます。

脊髄の近くにある動静脈奇形が破裂すると、血液が脳へ流れこんで頭痛と首の硬直を起こします。

脊髄の頂上付近に血腫や外傷が起こると、横隔膜につながる神経がここから出ているため、呼吸が障害されます。

診断　治療

医師は症状に基づいて仮の診断を下し、通常はMRI検査で確定します。MRI検査が使えない場合は、CTによる脊髄造影検査を行います。

脊髄の永久的な損傷を防ぐために、たまった血液はただちに外科的に排液します。

動静脈奇形の治療には、顕微手術という特殊な手術を行うことがあります。

抗凝固薬の服用者や出血性疾患の人は出血しやすくなっているため、出血傾向を抑制するためにビタミンK注射と血漿輸血が行われます。

脊髄上部の損傷には、呼吸を維持するためにしばしば人工呼吸器が必要になります。







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