末梢神経障害！『神経叢障害』

神経叢（しんけいそう）は、家庭の各部屋への配線をまとめている配電盤に似ています。


神経叢では、異なる脊髄神経からの神経線維が組み替えられて、体の同じ部位につながる神経線維はすべて1本の神経にまとめられます。


主要な神経叢が損傷すると、そこから神経が供給されている腕や脚に障害が起こります。


主要な神経叢とは、首のあたりにあって腕全体に神経を供給している腕神経叢と、腰にあって骨盤と脚に伸びる神経を供給している腰仙骨神経叢を指します。


神経叢障害 原因


神経叢が損傷する原因で最も多いのは、物理的外傷と癌です。


事故で腕が引っぱられたり、肩の位置で腕が強く曲げられたりすると、肩の近くにある腕神経叢が損傷します。


同様に、転倒すると股関節近くにある腰仙骨神経叢が傷つくおそれがあります。


肺上部で増殖している癌は腕神経叢へ浸潤して破壊することがあります。


腸、膀胱、前立腺の癌は、腰仙骨神経叢へ浸潤することがあります。


良性腫瘍、膿瘍、血のかたまり（血腫）なども神経叢を圧迫して障害を起こすことがあります。


神経叢は、体が自分の組織を攻撃する抗体をつくる自己免疫反応で損傷することもあります。


腕神経叢が突然機能不全に陥る急性腕神経叢炎は、おそらく自己免疫反応が原因と考えられています。


この病気は主に男性にみられ、若い成人が典型的ですが、どの年齢層にも発症することがあります。

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末梢神経障害！『神経筋接合部障害-ボツリヌス中毒』 Ⅳ

ボツリヌス中毒　予防 治療

ボツリヌス菌の芽胞は、熱に非常に強く数時間煮沸しても死滅しませんが、ボツリヌス毒素は熱で容易に破壊されます。


したがって約80℃で食品を30分加熱調理すれば、毒素は常にほとんど破壊されて、ボツリヌス食中毒を防ぐことができます。


保存食品については、保存前の調理が不十分だとボツリヌス中毒の原因となります。

ボツリヌス菌は、一般の冷蔵庫内温度の3℃という低温下でも、一部が毒素をつくります。


家庭でも市販品でも、必ず食品は適切な方法で缶詰し、食べる直前に十分に加熱することが必須です。


家庭で缶詰した保存食品は、10分間煮沸すれば毒素が破壊されます。


変色したり異臭がする缶詰は破棄しましょう。


容器の缶がふくれていたり、中身が漏れ出したりしているときも食べずに捨てましょう。


ニンニクやハーブのオイル漬けは、冷蔵保存が必要です。


アルミホイルで包み焼きしたジャガイモは、食べる直前まで熱くしておきます。


はちみつにはボツリヌス菌の芽胞が存在する可能性があるので、2歳未満の小児には与えないようにしましょう。


汚染食品の廃棄は注意深く行う必要があります。

毒素を微量でも食べたり、吸いこんだり、あるいは眼や皮膚の傷口から毒素が吸収されると、深刻な病気を引き起こします。


皮膚に毒素が触れないように注意し、食品にさわった手はすぐに洗うようにしましょう。


傷口から感染した場合は大至急治療を受ければ、創傷ボツリヌス中毒のリスクを抑えることができます。


ボツリヌス中毒を発症した場合は、ただちに病院に行く必要があります。


診断確定のための検査が行われますが、その検査結果を待たずに治療はただちに開始されます。


まだ体内に吸収されていない毒素を取り除くために、吐かせる、胃を洗浄する、下剤で腸の内容物を早く排泄させるなどの処置が取られます。


脈拍、呼吸数、血圧、体温などのバイタルサインが測定されます。


呼吸困難が始まったら患者は集中治療室に移され、一時的に人工呼吸器が装着されます。


ボツリヌス中毒の死亡率は、20世紀の初めには約70％もありましたが、治療の進歩により10％未満にまで減少しました。


ボツリヌス中毒と診断されるとすぐに、毒素の作用を遮断する抗毒素が投与されます。


発症後72時間以内に投与できれば、ほぼ助かります。


抗毒素はそれ以上の身体的低下を遅くしたり食い止めるため、体は数カ月で自然に回復します。


しかし、抗毒素には、すでに起きてしまった障害を元に戻す効果はありません。


抗毒素は、乳児ボツリヌス中毒には勧められませんが、このタイプの中毒に対する効果は、現在試験中です。


患者は、静脈のチューブから体内に栄養を送る必要があるでしょう。


乳幼児には、鼻とのどに細いプラスチック製の鼻腔栄養チューブを通して、そこから栄養分が送られます。


ボツリヌス中毒から回復した患者の一部は、その後何年間も、疲労や息切れを起こします。


これらの患者は、長期の理学療法が必要になります。




イートン‐ランバート症候群


イートン‐ランバート症候群は、脱力を起こす自己免疫疾患です。


イートン‐ランバート症候群の原因は、重症筋無力症のようにアセチルコリン受容体を攻撃する抗体ではなく、アセチルコリンの分泌を妨げる抗体です。


イートン‐ランバート症候群は、ある種の癌（がん）、特に肺癌に伴って起こります。









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末梢神経障害！『神経筋接合部障害-ボツリヌス中毒』 Ⅲ

ボツリヌス中毒　診断


医師はボツリヌス食中毒を、症状から診断できます。


しかし、症状はしばしば、脳卒中などの筋力低下のより一般的な原因によるものと誤解されます。


診断の手がかりは、食べた食品から得られます。


たとえば、同じ場所で同じものを食べた2人以上の人に、ボツリヌス中毒が起きた場合は、診断はより明白になります。


ボツリヌス食中毒の診断は、患者の血液から毒素が検出されるか、便の培養サンプルからボツリヌス菌が検出されると確定します。


毒素は、ボツリヌス菌に汚染された食品中にも検出されます。


創傷ボツリヌス中毒の診断は、発症者の血液中にボツリヌス毒素が検出されるか、あるいは傷口の組織の培養サンプルからボツリヌス菌が検出されると確定します。


乳児ボツリヌス中毒の診断は、乳児の便のサンプルからボツリヌス菌またはボツリヌス毒素が検出されると確定します。


筋肉の電気活動を記録する筋電図も、診断に役立ちます。


ボツリヌス中毒のほとんどの症例で、電気刺激の後に異常な波形が現れます。

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末梢神経障害！『神経筋接合部障害-ボツリヌス中毒』 Ⅱ

ボツリヌス中毒　症状


一般的に、ボツリヌス食中毒の症状は、毒素が体内に取りこまれてから18～36時間後に突然現れます。


ただし、毒素の摂取後わずか4時間で現れたり、逆に8日もたってから現れることもあります。


毒素を多く摂取するほど早く発症するため、汚染食品を食べた後24時間以内に発症した人が最も重い中毒を起こします。


ボツリヌス食中毒や創傷ボツリヌス中毒の初期症状は、口内の乾燥、複視、まぶたが垂れる（眼瞼下垂）、手元のものが見えにくいことなどです。


眼の診察では眼に光をあてても瞳孔が正常に収縮しません。


しかしボツリヌス食中毒では、初期に吐き気、嘔吐、胃けいれん、下痢がしばしば最初の症状になります。


創傷ボツリヌス中毒では消化器系の症状はまったく現れません。


毒素による神経の損傷で筋力は侵されますが、感覚には影響ありません。


話すことと飲みこむことは困難になります。


腕や脚の筋肉と呼吸をつかさどる筋肉の衰えが進行し、症状は徐々に体の下部に広がっていきます。


呼吸の問題は生命にかかわります。精神は通常明せきなままです。


乳児ボツリヌス中毒では、約3分の2は最初の症状が便秘です。


筋肉の麻痺はその後で、顔と頭から始まり、最終的に腕、脚、呼吸を行う筋肉にも起こります。


問題は、軽い嗜眠（しみん）や授乳速度の遅れから、広範囲の筋肉の緊張消失や呼吸困難まで、さまざまです。


成人の腸内コロニー形成ボツリヌス中毒でも、同様の症状が遅れて現れます。


芽胞の摂取から47日もたってから発症した例もあります。

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末梢神経障害！『神経筋接合部障害-ボツリヌス中毒』

ボツリヌス中毒


ボツリヌス中毒は、細菌のボツリヌス菌がつくる毒素による生命にかかわるまれな中毒です。


ボツリヌス中毒を引き起こす毒素は非常に強力で、神経に重度の損傷を与えます。そのためこれらは神経毒と呼ばれています。


ボツリヌス中毒の毒素は、神経伝達物質のアセチルコリンの分泌を阻害して筋肉を麻痺させます。


ボツリヌス中毒は、典型的な食中毒の1つです。


別のタイプの食中毒が貝に含まれる神経毒を摂取して起こることもあります。


ボツリヌス中毒　原因


ボツリヌス菌は、芽胞と呼ばれる生殖細胞をつくります。


芽胞は、種子と同様に何年間も休眠していることができ、破壊に対して非常に強い抵抗力をもっています。


芽胞は腸内や密閉されたびんや缶の内部など、水分と栄養素があって酸素がない環境におかれると、増殖して毒素をつくりはじめます。


ボツリヌス菌が産生する毒素の中には、腸内を保護する酵素に破壊されないものもあります。


ボツリヌス菌は環境内に普通に存在していて、芽胞は空気で運ばれます。


少量の土やほこりを食べたり吸いこんだりしたために、ボツリヌス中毒を発症した症例が多くあります。


ボツリヌス中毒には異なるタイプがあり、それぞれの原因に基づいて区別されています。


ボツリヌス食中毒は、ボツリヌス毒素に汚染された食品を食べたことにより引き起こされます。


ボツリヌス食中毒の原因で最も多いのが、家庭でびんや缶などの密閉容器に詰めた食品で、特にアスパラガス、豆類、ビーツ、トウモロコシのピクルスなど酢に漬けられた食品です。


頻度は少なくなりますが、非常に長時間室温に置かれていた、オイル漬けの刻みニンニク、チリペッパー、トマト、ジャガイモのホイル焼き、家庭でびん詰めにしたり発酵させた魚などがあります。


しかしながら、約10％は市販の調理済み食品の摂取によって起きており、特に多いのが野菜、魚、果物、香辛料（サルサソースなど）などの食品です。


また牛肉、乳製品、豚肉、鶏肉などの食品も、ボツリヌス中毒の原因になることがあります。


創傷ボツリヌス中毒は、傷口がボツリヌス菌に汚染されると起こります。


傷の内部で細菌がつくった毒素が、血液中に吸収されます。


乳児ボツリヌス中毒は、すでにあるボツリヌス毒素ではなく、ボツリヌス菌の芽胞を含む食品を乳児が食べることにより起こります。


芽胞は乳児の腸内で増殖し毒素をつくります。


大部分が原因不明ですが、一部ははちみつの摂取と関連しています。


乳児ボツリヌス中毒は、生後2?3カ月の乳児に最も多く起こります。


成人の腸内コロニー形成ボツリヌス中毒は、乳児ボツリヌス中毒と同様に、


ボツリヌス菌の芽胞を含む食品を食べたことが原因ですが、大腸炎などの腸の病気や、


最近腸の手術をしたばかりの年長の小児や成人に起こります。


ほんの数例が報告されているだけです。


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末梢神経障害！『神経筋接合部障害-』 Ⅲ

重症筋無力症　診断


脱力のエピソードがあり、特に眼や顔面の筋肉が侵されているか、筋肉を使うと脱力が強まり安静時に症状が消える場合は、重症筋無力症が疑われます。


アセチルコリン受容体が障害されているため、アセチルコリン濃度を上昇させる薬を試験的に投与すると、診断の確定に役立ちます。


エドロホニウムが最も多く使用されます。


薬を静脈投与すると、重症筋無力症患者の筋力が一時的に改善します。


診断のためのその他の手段として、筋電図による神経と筋肉の機能検査や、血液検査によるアセチルコリン抗体の検出があります。


胸部CT検査やMRI検査では、胸腺の状態と胸腺腫の有無が診断されます。











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末梢神経障害！『神経筋接合部障害-重症筋無力症』 Ⅱ

重症筋無力症　症状


一般的に、発作が起こると症状が悪化（増悪）します。


発作が起きていないときには症状は軽いか、まったく現れません。


最も一般的な症状は脱力で、まぶたの下垂、眼筋の筋力低下による複視、運動後に特定筋肉の過剰な疲労が起こります。


重症筋無力症患者の40％は、眼が最初に侵され、最終的には85％の人に眼の問題が現れます。


患者の15％は、眼の筋肉だけに障害が起こりますが、大部分の人は全身が侵されます。


話すことや飲みこむことが困難になり、腕や脚の筋力低下が現れます。


手の握力が弱まったり、元に戻ったりする現象は、乳絞りの手と呼ばれています。


首の筋肉も弱くなるでしょう。感覚の障害は起こりません。


重症筋無力症患者が筋肉を繰り返し動かすと、筋肉が弱くなります。


たとえば、以前は使えていたハンマーを数分間打っただけで脱力が起こります。


しかしながら、筋力低下の程度は時間や日によって異なり、この病気の経過は非常に多様です。


筋無力症クリーゼと呼ばれる重症の発作が、約15％の人に起こります。


この発作では極度の脱力が起こりますが、感覚は失われません。


筋無力症クリーゼ患者の約10％は、呼吸に必要な筋肉が衰えるため、生命にかかわります。


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