末梢神経障害！『遺伝性神経障害』

遺伝性神経障害は末梢神経が障害される病気で、かすかな症状が徐々に悪化していきます。


遺伝性神経障害は、運動神経だけが侵される運動性神経障害、感覚神経だけが侵される感覚性神経障害、両方が侵される感覚運動神経障害があります。


一部の遺伝性神経障害は比較的多いのですが、しばしば認識されません。


遺伝性感覚神経障害は、特にまれな病気です。


これらの神経障害の多くを引き起こす遺伝子は特定されています。


その中にはシャルコー‐マリー‐トゥース病、レフスム病、ポルフィリン症、ファブリー病、遺伝性圧過敏性神経障害などが含まれます。




シャルコー‐マリー‐トゥース病


シャルコー‐マリー‐トゥース病（腓骨筋萎縮）は、すねの筋肉に脱力と萎縮が起こる遺伝性の神経障害です。


シャルコー‐マリー‐トゥース病は最も多い遺伝性の神経障害で、2500人に1人の割合でかかります。


この病気には3つのタイプがあり、さらにいくつかのサブタイプに分かれます。


あるタイプでは、神経の電気信号を伝える軸索が、それを囲む髄鞘の損傷や破壊（脱髄）によって死滅します。


また別のタイプでは、髄鞘が損傷されていないにもかかわらず軸索が死滅します。


大部分のタイプは伴性ではなく常染色体の優性形質として遺伝し、両親のどちらかから遺伝子を受け継ぐと発症します。


遺伝性神経障害 症状 タイプによります。


1型は小児期や思春期の途中、あるいはそれ以降に症状が始まります。


脱力は脚から始まり、足が曲がらない懸垂足と、ふくらはぎの筋肉の萎縮が起こります。


後に手の筋肉にも萎縮が始まります。


感覚消失は、ほとんど起こりません。


1型の軽症のサブタイプでは、症状は足のアーチが高いこととハンマー状足指だけです。


1型のサブタイプの1つは、男性に重度の症状が現れ、女性には軽い症状か、あるいは障害が起こりません。


病気はゆっくりと進行し、寿命を縮めることはありません。


2型患者は、病気の進行速度がより遅く、症状は似ており、しばしば10代に始まります。


3型は乳児期に発症します。


この病気の乳児は歩いたり、走ったりする時期が遅れ、末梢神経が腫大します。


脚の脱力は1型よりも速く進行し、脚の感覚が失われます。


遺伝性神経障害 診断 治療

脱力の分布状況、発症した年齢、家族歴、足の変形（足のアーチが高いこと、ハンマー状足指など）の有無、神経伝導試験の結果などが、シャルコー‐マリー‐トゥース病のタイプと、神経障害の他の原因との区別に役立ちます。


シャルコー‐マリー‐トゥース病を対象とした遺伝子検査とカウンセリングも行われています。


この病気の進行を止める治療法はありません。


懸垂足の矯正装具が役立ちますが、整形外科手術が必要な場合もあります。










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末梢神経障害！『多発神経障害-ギラン‐バレー症候群』 ②

ギラン‐バレー症候群　治療　経過


急性型のギラン‐バレー症候群は、急速に悪化するために緊急治療が必要で、発症者はただちに入院して治療を受けるべきです。


適切な治療を開始するのが早いほど、良好な治療結果が期待できるため、診断の確立が決定的に重要です。


病院では、必要なときにすぐに人工呼吸器が使用できるよう厳重な監視体制が組まれます。


褥瘡（床ずれ）と外傷を防止するために、看護師は柔らかいマットレスを使い2時間ごとに体位交換を行います。


関節と筋肉の機能を維持するため、理学療法はただちに開始されます。


血液中の有毒物質をフィルターで取り除く血漿交換や、免疫グロブリン投与が治療の選択肢になります。


ステロイドは有効性が証明されておらず、病気を悪化させることもあるため、今では使用されません。


慢性型の患者では、ステロイドが脱力の軽減に役立ちます。


おそらく長期投与が必要になるでしょう。免疫グロブリン、血漿交換、免疫抑制薬（アザチオプリンなど）も有効です。


大半の患者は治療しなくても数カ月かかってゆっくりと回復します。


しかし早期治療ができれば回復は非常に早く、数日から数週間になります。


成人患者の約30％、小児ではそれより幾分多く、発症から3年たっても脱力が残ります。


病気の初期段階で死亡する患者は、平均して約5％未満です。


痛まずに悪化するシャルコー関節


痛みを感知する神経が損傷を受けると、人は痛みを感じられなくなります。


糖尿病、脊髄の病気、梅毒などのさまざまな病気が、神経に損傷を与えます。


この神経が損なわれた人は、関節が傷ついても痛みを感じることがなく、骨折したときですら気づきません。


関節が機能不全を起こす以前に、関節が傷ついた状態で何年も経過していることがあります。


しかし、一度機能不全を起こしてしまうと、関節は数カ月以内に破壊されて回復不能となります。


このような関節の進行性機能不全を、シャルコー関節（神経障害性関節症）といいます。


初期の段階では関節が硬直して水分がたまるため、医師もシャルコー関節と変形性関節症を取り違えることがあります。


通常は関節の痛みがないか、損傷のひどさの割には痛みません。


病気が急速に進行すると、関節はひどく痛むようになります。


この場合、関節にたまった余分な水分と骨の異常成長のために関節が腫れます。


骨折したり靭帯が伸びていると、骨の位置がずれて関節が変形しているように見えます。


関節を動かすと、関節内に浮遊している骨の断片のために、ギシギシときしむような音がします。


損傷した神経の領域次第でどの関節にも障害は起こりますが、最も多いのは膝の関節で、糖尿病の人では足の関節です。


侵される関節はたいていは1個だけで、3～4個以上も障害されることはほとんどありません。


患者に神経の障害と関節異常が起きているときは、医師はシャルコー関節を疑います。


X線検査で関節の損傷を発見でき、しばしばカルシウムの沈着と骨の異常成長が明らかになります。


足のケアに注意を払い、けがをしないようにすれば、シャルコー関節は予防できます。


原因となる神経の病気を治療すれば、関節の損傷を遅らせたり、回復することさえあります。


痛みのない骨折を見つけて固定し、不安定な関節に添え木をあてると、損傷の進行を止めたり最小限に抑えます。


神経の病気が進行していなければ、股関節と膝関節を人工関節に置換する手術を行うことができますが、人工関節の多くは予想よりも早くゆるんできます。








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末梢神経障害！『多発神経障害-ギラン‐バレー症候群』

ギラン‐バレー症候群（炎症性の脱髄性多発神経障害）は、多発神経障害の1種で、筋力低下が進行して麻痺が起こる病気です。


原因は、体の免疫系が多くの神経の軸索を取り巻いている髄鞘を攻撃する自己免疫反応ではないかと推定されています。


ギラン‐バレー症候群の約80％は、軽度の感染症、手術、予防接種後5日から3週間後に症状が現れはじめます。


ギラン‐バレー症候群には、急速に筋力が低下する急性型と筋力低下が徐々に起こる慢性型の2つのタイプがあります。


ギラン‐バレー症候群　症状　診断


急性型の症状は最初に両脚に現れ、腕に向かって上に進行します。


ときには逆の順序で現れることもあります。


症状は脱力、チクチクする感覚、感覚消失です。


脱力の方が感覚異常よりも顕著に現れます。


ギラン‐バレー症候群患者の90％は、2～3週間以内に脱力が最も重症になります。


5～10％の人は、呼吸をコントロールしている筋肉が非常に弱くなるため、人工呼吸器が必要になります。


顔面の筋肉やものを飲みこむための筋肉にも筋力低下が起こるため、約10％の人は静脈栄養、または腹壁を通して胃に直接栄養を送るチューブ（胃瘻［いろう］チューブ）が必要になります。


非常に重症の場合、血圧の変動や心拍数の異常、その他の自律神経系の機能障害が起こります。


ミラー‐フィッシャー症候群と呼ばれる急性ギラン‐バレー症候群の珍しい変異型では、いくつかの症状しか現れません。


眼球運動の麻痺、歩行困難、正常な反射の消失です。


慢性型では急性型と同様の症状がゆっくりと現れ、通常は約8週間以上かかります。


症状は長く続き、永続的になることもあります。


診断は、検査結果と症状のパターンに基づいて行われます。


重度の脱力を起こすことがある他の病気、たとえば横断性脊髄炎や脊髄の外傷などを除外するために、脊椎穿刺で採取した脳脊髄液の分析、筋電図、神経伝導試験、血液検査が有用です。


脳脊髄液のタンパク質が増加していて炎症を起こしている細胞がなく、筋電図に特有の波形がみられれば、ギラン‐バレー症候群が強く示唆されます。

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末梢神経障害！『多発神経障害』 ②

多発神経障害 診断


多発神経障害は、症状から容易に認識できます。


診察と筋電図や神経伝導試験などによって、脚の感覚低下や感覚消失に関する追加情報が得られます。


多発神経障害の診断後は、治療可能な原因を特定していきます。


血液検査や尿検査で、多発神経障害を起こしうる糖尿病、腎不全、甲状腺の異常などを発見できます。


まれに神経の生検が行われます。


多発神経障害 治療　経過


理学療法は、筋力低下を軽減します。


原因によって特異的な治療が行われます。


ビタミンB6の過剰摂取が原因ならば、ビタミンの使用中止により症状も解消します。


糖尿病による神経障害に対しては、血糖値を注意深くコントロールすれば、進行を遅らせたり症状を軽減できます。


インスリンを分泌する細胞（島細胞）を膵臓に移植すると、神経障害が治癒することがあります。


多発性骨髄腫、肝不全、腎不全の治療が行われると症状は徐々に改善されます。


多発神経障害が癌による場合は、神経の圧迫を軽減するために癌を切除する手術が行われます。


甲状腺機能低下が原因なら、甲状腺ホルモンを服用します。


急性や慢性の多発神経障害の予後（経過の見通し）は、それぞれの原因疾患によります。






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末梢神経障害！『多発神経障害』

多発神経障害（多発ニューロパシー）は、全身の多くの末梢神経に同時に起こる機能不全です。


多発神経障害には、突然発症する急性のものと、数カ月から数年かけて症状が徐々に現れる慢性のものがあります。


多発神経障害　原因


急性多発神経障害の原因はいろいろあります。


毒素を産生する細菌の感染症（ジフテリアなど）や、自己免疫反応（ギラン‐バレー症候群など）でも起こります。


鉛や水銀などの重金属を含む有毒物質、一酸化炭素、ある種の薬も多発神経障害を起こします。


原因となる薬には、抗けいれん薬のフェニトイン、いくつかの抗生物質（クロラムフェニコール、ニトロフラントイン、スルホンアミドなど）、化学療法薬（ビンブラスチンやビンクリスチンなど）、鎮静薬（バルビタールやヘキソバルビタールなど）が含まれます。


多発性骨髄腫などの癌は、直接浸潤して神経を圧迫したり、毒性物質を産生して急性の多発神経障害を引き起こします。

慢性の多発神経障害は、しばしば原因不明です。


最も多い型の慢性多発神経障害の一般的な原因は糖尿病ですが、アルコールの過剰摂取も原因になります。


栄養不良状態のアルコール依存症患者を除けば、ビタミンB欠乏などの栄養素の欠乏による慢性多発神経障害はまれです。


ビタミンB12欠乏症による悪性貧血も慢性多発神経障害の原因になります。


その他の原因には、甲状腺機能低下、肝不全、腎不全などがあります。まれな原因として、肺癌などの癌、ビタミンB6（ピリドキシン）の過剰摂取があります。


血糖値のコントロールが不良の糖尿病では、いくつかの型の多発神経障害が起こり、これらは糖尿病性神経障害（糖尿病性ニューロパシー）と総称されています。


糖尿病はまた、眼や太ももの筋肉に脱力を起こすのが典型的な、単神経障害や多発単神経炎の原因でもあります。

一部の多発神経障害は遺伝性です。


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末梢神経障害！『多発単神経炎』

多発単神経炎は、体の別の部位にある2本以上の末梢神経に同時に機能不全が起こる病気です。


数本の神経だけが侵される多発単神経炎は、体の両側の同じ領域にある多数の神経が侵される多発神経障害とは通常区別されます。


多発単神経炎を起こす病気はいくつかあり、それぞれ特徴的な症状が現れます。


多発単神経炎の原因で最も多いのは、おそらく糖尿病です。


しかし糖尿病は、多発神経障害を起こす方がさらに多くなります。


多発単神経炎の他の原因は、結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、関節リウマチ、サルコイドーシス、アミロイドーシス、ライム病、HIV感染症などがあります。


ハンセン病では、細菌が直接神経に侵入して多発単神経炎を引き起こします。


治療は、原因によります。








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末梢神経障害！『単神経障害』

単神経障害（単ニューロパシー）は、1本の末梢神経だけに起こる障害です。


単神経障害の原因で最も多いのは、物理的なけがです。


ひじ、肩、手首、膝などの、骨が隆起している部分の体の表面近くを走る神経が長時間圧迫されると、単神経障害が起こります。


特にアルコール依存の人などは、熟睡していて神経の圧迫が長びくために神経障害を引き起こしてしまいます。


他にもサイズが合わないギプス、松葉づえの誤った使い方、長時間の無理な姿勢（ガーデニングや、テーブルにひじを乗せたままトランプゲームを続けるなど）も、神経を圧迫する原因になります。


圧迫による損傷は、手術の麻酔がかかっている人、特に高齢者で寝たきりの人、体が麻痺している人にも起こります。


頻度は少ないですが、激しい運動、事故、冷気や熱気に長時間体がさらされる、癌の放射線療法などでも神経の損傷が起こります。


小型工具を強く握り締める、掘削機の振動を過剰に受けるなど圧迫の繰り返しでも神経の損傷は起こりえます。


ハンセン病やライム病などの感染症が神経を破壊して単神経障害を起こすことがあります。


癌は神経に直接浸潤して単神経障害を引き起こします。


一部の有毒物質や薬も、単神経障害の原因となります。


末梢神経の中には、外傷を受けやすい神経があります。


たとえば手根管症候群が起こる手首の正中神経、ひじの尺骨神経、上腕の橈骨神経、膝近くの腓骨神経などです。


尺骨神経麻痺: 尺骨神経は、ひじの皮膚の表面近くを通る神経です。


この神経は繰り返しひじをついたり、異常な骨成長があると簡単に損傷を受けます。


その結果、尺骨神経麻痺を生じ、手にチクチクする感覚と脱力が起こります。


重症で慢性の尺骨神経麻痺では、筋萎縮と、筋肉が固まって指が曲がったままになる鷲手奇形と呼ばれる現象が起こります。


損傷した神経の位置の特定には、神経伝導試験が役立ちます。


修復手術は成功しないことも多いため、通常は筋肉の硬直を防ぐために理学療法で治療されます。


ひじを圧迫しないように注意してください。


橈骨（とうこつ）神経麻痺: 橈骨神経は、上腕骨の下側に沿って通っている神経です。


この神経が長時間圧迫されると橈骨神経麻痺が起こります。


週末に大量の酒を飲んで、腕をいすの背もたれにかけたまま、あるいは恋人の頭を腕枕したまま熟睡してしまったときなどに起こるため、別名「土曜の夜の麻痺」とも呼ばれています。


神経の損傷により、手首と指が弱くなって、指が曲がったまま手首がダラリと垂れ下がります（下垂手）。


また手の甲の感覚が失われることもあります。


通常は橈骨神経への圧迫がなくなると麻痺も解消します。


腓骨（ひこつ）神経麻痺: 腓骨神経は、膝裏の近く、ふくらはぎ外側の皮膚の表面を通っている神経です。


この神経が圧迫されると腓骨神経麻痺が起こります。


この状態では、足をもち上げる筋肉が弱くなって足が上方に曲がらなくなります（懸垂足）。


この麻痺が起こりやすいのは、寝たきりのやせた人、安全ベルトのかけ方を間違えたまま車いすに座っている人、長時間脚を組む癖がある人などです。


治療は神経の圧迫を避けることで、脚を組む癖は直しましょう。










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