出血・血液凝固！『血小板減少症』

血小板減少症とは、血小板の数が少なくなった状態です。


血液1マイクロリットル（1μL＝1リットルの百万分の1）には15万～35万個の血小板が含まれています。


この血小板数が2万?3万以下に減少すると、比較的小さな傷からも出血を起こしやすくなり、1万以下になると非常に危険な状態になります。


血小板数がここまで少なくなると、傷がなくても出血するようになります。


血小板減少症　原因


さまざまな病気が血小板減少症の原因になります。


白血病や一部の貧血では、骨髄が血小板を十分に産生しなくなることがあります。


エイズを起こすヒト免疫不全ウイルス（HIV）への感染も、血小板減少症を引き起こします。


骨髄線維症やゴーシェ病などで脾臓が腫大すると、血小板が脾臓に閉じこめられ、血液中の血小板数が減少します。


大量の輸血により、血小板の濃度が薄まる場合もあります。


また、血小板が過剰に消費されたり破壊される病気も多く、たとえば特発性血小板減少性紫斑病、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群などがあります。


特発性血小板減少性紫斑病は、抗体がつくられて血小板が破壊される病気です。


抗体ができる理由は不明です。


骨髄は血小板の産生を増やして破壊された分を補おうとしますが、必要量に追いつくことができません。


血栓性血小板減少性紫斑病は、小さな血栓が全身に突然できるまれな病気です。


血栓の形成に大量の血小板が消費されるため、血液中の血小板数が急に減少することになります。


溶血性尿毒症症候群は、血小板数が突然減少し、赤血球が破壊されて腎臓が働かなくなる病気です。


これはまれな病気ですが、ある種の細菌感染や、マイトマイシンなど一部の化学療法薬の使用に伴って起こることがあります。


乳幼児、妊婦や出産直後の女性に多くみられますが、年長の小児や成人、妊娠していない女性に起こることもあります。








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出血・血液凝固！『アレルギー性紫斑病』 ③

アレルギー性紫斑病 治療

アレルギー反応の原因となる薬を使っている場合はすぐに中止します。


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬は、腫れ、関節痛、


腹痛などを和らげますが、腎障害の予防や治療はできません。


腎障害が現れた場合は、


アザチオプリンやシクロホスファミドなど免疫系の働きを抑える


免疫抑制薬を使用することがありますが、その有効性は不明です。









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出血・血液凝固！『アレルギー性紫斑病』 ②

アレルギー性紫斑病　状 診断


最初は、足、脚、腕、尻などの皮下で血管から血液が漏れ出て、


青紫色の小さなあざ（挫傷）が生じます。


あざは数日すると盛り上がって硬くなることがあります。


最初にあざができてから数週間の間、新しいあざが次々にできます。


関節が腫れて痛み、熱をもちます。


消化器に出血があると、腹部のけいれんや痛みが起こります。


血尿がみられることもあります。


たいていは1カ月以内で治りますが、再発を数回繰り返すこともあります。


腎臓に出血があると、腎障害が起こることがあります。


診断は症状に基づいて行われます。

出血・血液凝固！『アレルギー性紫斑病』

アレルギー性紫斑病はヘノッホ‐シェーンライン紫斑病ともいい、


皮膚、関節、消化器、腎臓などの血管が炎症を起こして血液が漏れる病気です。


アレルギー性紫斑病はまれな病気で、主に年少児にみられますが、


年長の小児や成人にも起こります。


体内で異常な抗体がつくられ、


自分自身の組織が攻撃されてしまう自己免疫反応が原因と考えられています。


アレルギー性紫斑病の多くは呼吸器感染の後に発症しますが、


薬物に対するアレルギー反応によっても起こります。


進行の速度や持続期間はさまざまです。










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出血・血液凝固！『遺伝性出血性毛細血管拡張症』

遺伝性出血性毛細血管拡張症（ランデュ‐オースラー‐ウェーバー病）は、血管形成に異常があるため、血管がもろくなって出血しやすくなる遺伝病です。


この病気では、皮膚の下の血管が破れて、赤や紫色の小さな変色部位が生じ、特に顔、唇、口や鼻の中、手足の指の先に現れます。


大量の鼻出血もみられます。消化管、尿路、脳、脊髄（せきずい）などの毛細血管に異常が生じ、これらの部位で出血を起こすこともあります。


出血を起こさないことが治療の目標になります。


圧迫する、血管を狭くする局所作用薬（収れん薬）を使用する、出血している血管をレーザー光線で破壊するなどの治療が行われます。


重度の出血がある場合は、手術など外科的な治療が必要になります。


出血は再発することが多く、鉄欠乏性貧血が生じます。


そのため、遺伝性出血性毛細血管拡張症では、鉄の補給が必要になります。







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出血・血液凝固！②

薬剤・血液凝固・関係


人間の体が出血をコントロールする止血能力と薬剤の関係は複雑です。


血液を凝固させる能力は止血に不可欠ですが、これが強すぎると、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症のリスクが高くなります。


血液凝固能に作用することを目的とした薬はもちろん、そうでないものも含めて、多くの薬剤が血液凝固に影響を及ぼします。


血液凝固のリスクが高い人には、リスクを下げる薬が使われます。


そういった薬は、血小板の粘着性を低下させることによって、血小板が集まって血管をふさぐのを防ぎます。


アスピリン、チクロピジン、クロピドグレル、アブシキシマブ、チロフィバンなどは、血小板の働きを妨げる作用があります。


凝固因子という血液中のタンパク質の働きを阻止する抗凝固薬という薬も使われます。


抗凝固薬は「血液をさらさらにする薬」と表現されることがありますが、実際に血液が薄まるわけではありません。


よく使われる抗凝固薬のワルファリンは内服薬です。へパリンは注射で投与されます。


これらの薬を使用する人は、常に医師の指示と管理を受ける必要があります。


医師は凝固時間測定などの血液検査で薬の効果を確認し、この結果に基づいて用量を調整します。


用量が少なすぎると凝固を防止できませんが、多すぎると重度の出血を起こします。


新しい抗凝固薬の低分子量ヘパリンは、従来のヘパリンほどには厳重な管理を必要としません。


レピルジンとアルガトロバンは、トロンビンに直接作用する新しい抗凝固薬です。


すでに血栓ができている場合は、血栓溶解薬（線溶薬）を使用して血栓の溶解を促します。


ストレプトキナーゼやプラスミノーゲン活性化因子などの血栓溶解薬は、血栓による心臓発作や脳卒中の治療に使用されます。


これらの薬は命を救うことがある半面、重度の出血のリスクをもたらします。


また驚くことに、血栓のリスクを減らすため使われる薬であるヘパリンが、意図に反して血小板を活性化し、凝固のリスクを増加させることがあります（ヘパリン誘導性血小板減少症）。


エストロゲンは単独でも、経口避妊薬として服用している場合でも、血液凝固を促進する副作用があります。


アスパラギナーゼなど癌の治療に使われる一部の化学療法薬も、凝固のリスクを増加させます。









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出血・血液凝固！

出血を制御する体の働きを止血といいます。


止血機能に異常が生じると、出血しやすくなったり、血液が過度に固まりやすくなったりします。いずれも危険な状態です。


凝固力が弱いと、血管がわずかに傷ついただけで大出血が起こります。


凝固力のコントロールがうまくいかないと、重要な部位の毛細血管が血のかたまりで詰まってしまいます。


脳の血管が詰まると脳卒中が起こり、心臓につながる血管が詰まると心臓発作が起きます。


脚、骨盤、腸などの静脈にできた血のかたまりが、血流に乗って肺に入り、大きな動脈を遮断すると、肺塞栓を起こします。


止血作用は、傷ついた血管からの出血を止めようとする働きです。


これには大きく分けて、血管が収縮して狭くなる、血小板が作用する、血液凝固因子が作用するという3つのプロセスがあります。


傷ついた血管は、収縮することで血液の流出速度を低下させ、これにより血液が凝固できるようになります。


同時に、血管の外側に血液がたまり（血腫）、これが血管を圧迫してさらに出血を抑えます。


血管壁に傷がつくと、すぐに血小板を活性化させる一連の反応が起こり、傷ついた部分に血小板が付着します。


血小板を血管壁にくっつける接着剤の役割を果たすのは、フォン・ヴィルブランド因子という血管壁の細胞が産生するタンパク質です。


タンパク質のコラーゲンとトロンビンは、傷の部分で血小板同士の接着を促す働きをします。


集まった血小板は、網状の構造を形成して傷をふさぎます。


血小板は丸い形からとがった突起の多い形に変わり、タンパク質などの物質を放出してさらに多くの血小板と凝固タンパク質を集めます。


こうした一連の反応によって傷をふさぐ血のかたまり（凝血塊）が大きくなり、血餅（けっぺい）が形成されます。


血液凝固因子のフィブリノーゲンは普段は血液中に溶けていますが、トロンビンの作用を受けると線維状のフィブリンに変化します。


フィブリンは血小板のかたまりから放射状に伸び、網状に広がってさらに多くの血小板と血球を取りこみます。


フィブリン線維は血餅の体積を増大させるので、凝血塊が移動しにくくなり、傷ついた血管壁をふさがったままの状態に保ちます。


凝血塊ができる過程では、さまざまな血液凝固因子が連続的に活性化し、その中でトロンビンもつくられます。


このような血液凝固の反応に対し、生体には凝固プロセスを停止し、血管が治った後に凝固物を溶解する反応があり、両者の間でうまくバランスが取れています。


このような制御システムがなければ、血管に小さな傷ができただけで、全身に凝固が生じてしまいます。


実際に、そのような病気も存在します。

続きます＞＞









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