出血・血液凝固！『血友病』

血友病は、第VIII因子と第IX因子という2つの血液凝固因子のうち、


いずれかが欠乏しているために起こる出血性の病気です。


血友病には2種類あります。


血友病Aは第VIII因子が欠乏しているもので、全体の約80％を占めます。


血友病Bでは凝固第IX因子が欠乏しています。


出血のパターンや病気の経過は、いずれも似ています。


血友病はいくつかの遺伝子異常が原因で起こります。


遺伝の形式は伴性遺伝で、遺伝子異常は母親から伝わり、患者のほとんどが男性です。









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出血・血液凝固！『フォン・ヴィルブランド病』

フォン・ヴィルブランド病は、血小板の機能に影響を与える血中タンパク質であるフォン・ヴィルブランド因子の不足や異常によって生じる遺伝病です。


フォン・ヴィルブランド因子は、血漿、血小板、血管壁にあります。


この因子が欠如していたり不足していると、血小板が血管壁の損傷部位に付着できません。


そのため、出血すると正常な場合のようにすみやかに血が止まりません。


フォン・ヴィルブランド病　症状 診断


フォン・ヴィルブランド病の人には、しばしば親にも出血に関する病歴があります。


概して、子供のころから青あざができやすく、切り傷、抜歯、手術の後に過度に出血する傾向がみられます。


若い女性では月経量が多くなります。


出血はときに悪化することがある一方で、ホルモンの変化、ストレス、妊娠、炎症、感染などによってフォン・ヴィルブランド因子の産生が促進され、血小板の止血機能が一時的に改善されることがあります。


一般に検査では、出血時間が異常に長いことが確認されます。


出血時間とは、前腕や耳たぶに小さな傷を付けた後、出血が止まるまでの時間です。


必要に応じて、血液中のフォン・ヴィルブランド因子の量も測定します。


フォン・ヴィルブランド因子は重要な凝固因子（第VIII因子）を運ぶタンパク質であるため、血液中の第VIII因子も減少していることがあります。


フォン・ヴィルブランド病　治療


通常、治療の必要はありません。


大量の出血を起こした場合は、フォン・ヴィルブランド因子が入った濃縮血液凝固因子製剤を輸血します。


軽症の場合は、デスモプレシンという薬を使用してフォン・ヴィルブランド因子の量を増加させれば、輸血をしなくても手術や歯科処置を行うことができます。








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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ⑤

血小板減少症の主な原因



●　骨髄による血小板の産生量の不足
　●　　白血病
　●　　リンパ腫
　●　　再生不良性貧血
　●　　大量の飲酒
　●　　巨赤芽球性貧血（ビタミンB12欠乏性貧血と葉酸欠乏性貧血を含む）
　●　　一部の骨髄疾患



●　腫大した脾臓に血小板がとらえられる

　●　　うっ血性脾腫を伴う肝硬変
　●　　骨髄線維症
　●　　ゴーシェ病


●　　血小板の濃度低下
　●　　大量の血液交換、または血小板が非常に少ない保存血による交換輸血
　●　　心肺バイパス手術



●　　血小板の消費または破壊の増加
　●　　特発性血小板減少性紫斑病
　●　　HIV感染
　●　　ヘパリン、キニジン、キニン、サルファ薬、一部の経口糖尿病薬、金塩、
　　　　リファンピシンなどの薬剤 　播種性血管内凝固がある状態（出産時の合併症、癌、
　　　　グラム陰性菌による敗血症、外傷性の脳損傷などに伴うもの）
　●　　血栓性血小板減少性紫斑病
　●　　溶血性尿毒症症候群
　●　　発作性夜間ヘモグロビン尿症







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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ④

血小板減少症　治療


血小板数が非常に少ない場合は、入院して治療するか、


けがをしないように寝ているよう指示されます。出血が激しい場合は、


血小板輸血が行われます。


多くの場合、原因を取り除くことによって、血小板減少症も解消されます。


薬剤による血小板減少症では、その薬を中止します。


血小板を壊す抗体が原因で血小板が減少する特発性血小板減少症では、


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬で抗体の働きを一時的に阻害し、


血小板数が増加するのを待ちます。


ダナゾールでもプレドニゾロンと同様の効果が得られます。


シクロホスファミドやアザチオプリンなど免疫系を抑制する薬は、抗体の形成を減少させます。


特発性血小板減少性紫斑病では、ほとんどの場合、最終的には脾臓を手術で摘出して血小板を増加させる必要があります。


血栓性血小板減少性紫斑病では、血漿輸血とともに血漿交換（プラスマフェレーシス）を行います。


この両者を併用する方法を血漿交換療法といいます。


血小板減少症の原因によっては、長期の治療を要する合併症が生じることがあります。


たとえば、溶血性尿毒症症候群から回復すると血小板の数は増加しますが、


腎不全が治らない場合は、生涯にわたり透析が必要になるか、腎臓移植が必要になります。








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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ③

血小板減少症　診断


異常な青あざや出血があると、血小板減少症が疑われます。


血小板減少症を起こす病気がある場合には、定期的に血小板数を検査します。


青あざや出血がない場合でも、別の理由で血液検査を行ったときに血小板減少症が見つかることがあります。


血小板が減少した原因を突き止めることが、治療を行う上で重要です。


特定の症状があれば、原因を確定するのに役立ちます。


たとえば、感染が原因の血小板減少症では発熱がみられますが、特発性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群などが原因の場合には発熱しません。


触診で脾臓が大きくなっている場合は、血小板が脾臓に閉じこめられていて、脾臓が大きくなるような病気が原因で血小板が減少していることが考えられます。


血液検査で尿素窒素とクレアチニンの値が高い場合は、腎機能が低下していることを示しており、溶血性尿毒症症候群と診断されます。


血液を顕微鏡で観察するか、血小板数を自動計数装置で測定すると、血小板減少症の重症度がわかり、原因を知る手がかりになります。


血小板産生についてさらに詳しく調べるため、骨髄の組織を取って顕微鏡で観察することもあります（骨髄穿刺、骨髄生検）。









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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ②

血小板減少症　症状 合併症


血小板減少の最初の徴候は皮膚の内出血です。


赤く小さな点が膝（ひざ）から下に多数現れ、軽くぶつけた程度のけがでも小さな青あざが一面にできます。


歯ぐきから出血したり、便や尿に血液が混じります。


月経の出血が多量になることもあります。また、出血が止まりにくくなります。


血小板の減少が進むと、こうした出血傾向が悪化します。


血小板数が非常に少なくなると、消化管から多量の血液が失われたり、外傷がなくても命にかかわる脳内出血を起こしたりします。


血小板減少の症状の進行は、原因によってさまざまです。


たとえば、血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群は、ともに突然発症します。


特発性血小板減少性紫斑病では、症状が突然現れる場合もあれば、徐々に潜行的に現れることもあります。


血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群では、症状が特に明確です。


血栓性血小板減少性紫斑病では、小さな血栓が多数生じて血小板が使い果たされ、さまざまな症状と合併症を起こし、中には命にかかわるものもあります。


脳内の血栓による症状には、頭痛、錯乱、脳卒中、昏睡（こんすい）などがあります。

その他の部位の血栓では、不整脈、腎障害を伴う血尿、腹痛などがみられます。


溶血性尿毒症症候群で主にみられる症状と合併症は腎障害に関連するもので、多くの場合、重症となって腎不全へと進行します。







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出血・血液凝固！『血小板減少症』

血小板減少症とは、血小板の数が少なくなった状態です。


血液1マイクロリットル（1μL＝1リットルの百万分の1）には15万～35万個の血小板が含まれています。


この血小板数が2万?3万以下に減少すると、比較的小さな傷からも出血を起こしやすくなり、1万以下になると非常に危険な状態になります。


血小板数がここまで少なくなると、傷がなくても出血するようになります。


血小板減少症　原因


さまざまな病気が血小板減少症の原因になります。


白血病や一部の貧血では、骨髄が血小板を十分に産生しなくなることがあります。


エイズを起こすヒト免疫不全ウイルス（HIV）への感染も、血小板減少症を引き起こします。


骨髄線維症やゴーシェ病などで脾臓が腫大すると、血小板が脾臓に閉じこめられ、血液中の血小板数が減少します。


大量の輸血により、血小板の濃度が薄まる場合もあります。


また、血小板が過剰に消費されたり破壊される病気も多く、たとえば特発性血小板減少性紫斑病、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群などがあります。


特発性血小板減少性紫斑病は、抗体がつくられて血小板が破壊される病気です。


抗体ができる理由は不明です。


骨髄は血小板の産生を増やして破壊された分を補おうとしますが、必要量に追いつくことができません。


血栓性血小板減少性紫斑病は、小さな血栓が全身に突然できるまれな病気です。


血栓の形成に大量の血小板が消費されるため、血液中の血小板数が急に減少することになります。


溶血性尿毒症症候群は、血小板数が突然減少し、赤血球が破壊されて腎臓が働かなくなる病気です。


これはまれな病気ですが、ある種の細菌感染や、マイトマイシンなど一部の化学療法薬の使用に伴って起こることがあります。


乳幼児、妊婦や出産直後の女性に多くみられますが、年長の小児や成人、妊娠していない女性に起こることもあります。








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