出血・血液凝固！『播種性血管内凝固』

播種性血管内凝固（DIC）は、小さな血栓が全身の血管に発生して、


小さな血管を詰まらせるとともに、


出血の制御に必要な血小板と凝固因子を使い果たしてしまう病気です。


播種性血管内凝固は、凝固が過剰になることから始まります。


感染やある種の癌などの病気、出産、胎児の死亡、


手術などによって何らかの物質が血液に入ると、凝固過剰の引き金となります。


頭部の重い外傷や毒ヘビのかみ傷によっても、リスクが生じます。


凝固過剰によって凝固因子と血小板が使い果たされると、大量の出血が生じます。














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出血・血液凝固！『血栓形成傾向』 ③

血栓形成傾向　診断 治療


血栓が2回以上生じたことがある場合は、遺伝性の血栓形成傾向が疑われます。


血栓が生じたのが初めてでも、家族に同じ病歴がある場合は、遺伝性が疑われます。


また、若く健康で特に原因がない人に血栓が生じた場合も、遺伝性疾患の可能性があります。


血液検査を行い、凝固を制御する種々のタンパク質の量や活性を測定することにより、血栓形成傾向を示す遺伝性疾患の種類を特定します。


この検査は、血栓を治療した後に行うとより正確になります。


血栓形成傾向を起こす遺伝性疾患は治りません。


血栓が2回以上生じた人には、抗凝固薬であるワルファリンを生涯にわたり服用するように勧められます。


血栓が1回だけできたことがある人では、長期間床につくなど血栓を生じる危険性が高い場合にのみ、ワルファリンかヘパリンが予防のために使用されます。


高ホモシステイン血症の場合は、ホモシステインを減らす作用のある葉酸、ビタミンB6（ピリドキシン）、ビタミンB12（コバラミン）などのビタミンを補給するように勧められます。








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出血・血液凝固！『血栓形成傾向』 ②

血栓形成傾向　症状 合併症


遺伝性の血栓形成傾向では、年齢にかかわらず血栓ができる可能性がありますが、普通は青年期に入るまで血栓のリスクが上昇することはありません。


遺伝性の血栓形成傾向がある人では、脚の深部の静脈に血栓ができ（深部静脈血栓症）、脚が腫れてきたり、血栓が血流に乗って肺に流れて肺塞栓を起こすことがあります。


深部静脈に血栓がいくつかできると、さらに重篤な腫れや皮膚の変色が生じます（慢性深部静脈不全）。


ときに、血栓が脚の表面の静脈にできると、痛みや発赤を伴います（表在性血栓性静脈炎）。


まれに、腕の静脈、腹部静脈、頭蓋内静脈に血栓が形成されることもあります。


高ホモシステイン血症、ループス抗凝固因子がある場合、抗リン脂質抗体症候群では、静脈や動脈に血栓が形成されます。


動脈に血栓が形成されると、血流が妨げられて血液が供給されなくなるため、組織に損傷や壊死が生じます。









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出血・血液凝固！『血栓形成傾向』

血栓形成傾向は、血液が固まりやすくなったり、過度に凝固する疾患です。


血栓形成傾向の原因となる疾患の大半が、静脈内に血栓が形成されるリスクを高める種類の病気です。


動脈と静脈の両方で血栓形成のリスクが高まる場合もあります。


血栓形成傾向　原因


血栓形成傾向を起こす病気には遺伝性のものがあります。


これらの多くは、血液中で凝固を制御するタンパク質の量や機能が変化することによって起こります。


たとえば、プロトロンビン遺伝子の特異的な変異である活性化プロテインC抵抗性（第V因子ライデン変異）がある場合や、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンが欠損している場合は、血液凝固に関与している重要なタンパク質であるフィブリンの産生が増加します。


血液中のホモシステイン（アミノ酸の1種）の量が増加する高ホモシステイン血症では、静脈と動脈での血液凝固のリスクが増加します。


血栓形成傾向は、後天的な病気が原因で生じることもあります。


そのような病気としては、播種（はしゅ）性血管内凝固（しばしば癌［がん］に伴って生じる）、ループス抗凝固因子の存在、抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体）症候群などがあり、いずれも血液凝固因子の活性が過剰になるため、血液凝固のリスクが高まります。


血栓形成傾向に伴う凝固リスクを高める要因はほかにもあります。


体を十分に動かせない状況が原因で静脈に血液がたまってしまう場合が多く、たとえば麻痺（まひ）、長時間座った姿勢のままでいる（特に車や飛行機のように狭く限られたスペース内）、長時間の安静、手術後、心臓発作などです。


心不全を起こした場合も、血液を全身に循環させるためのポンプ機能が十分に働かなくなるため、凝固の危険因子になります。


肥満や妊娠など、静脈にかかる圧力が増す状態でもリスクが高まります。










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出血・血液凝固！『血友病』 ③

血友病　診断 治療


小児（特に男児）で特に原因がなく出血する場合や、けがの後に出血が予想以上に多い場合は、血友病が疑われます。血液検査で血液凝固の異常がないか調べます。


血液凝固が異常に遅い場合は血友病と診断され、凝固因子の活性を測定して血友病の種類と重症度を判定します。


日常生活では、出血を起こすような状況を避け、アスピリンなど血小板の機能を妨げる薬物を使用しないよう注意します。


抜歯をせずにすむように、歯の健康に注意する必要があります。


軽度の血友病で歯の手術や外科手術が必要になった場合は、アミノカプロン酸またはデスモプレシンで出血のコントロールを一時的に改善し、輸血をしなくてもすむようにします。


輸血によって凝固因子の不足を補う治療も多く行われます。


これらの因子は正常な血漿中に含まれています。凝固因子は、血漿製剤を精製あるいは濃縮して製造したり、特殊な技術を使って生成した高純度の組み換え凝固因子濃縮物からつくられます。


第VIII因子と第IX因子のいずれも、組み換え型の製剤が利用できます。


用量、回数、治療期間は出血部位と重症度によって異なります。


凝固因子製剤は、手術前の出血の予防や、最初に出血がみられたときにも使用されます。


人によっては、輸血した凝固因子を破壊する抗体ができる場合があります。


その結果、凝固因子補充療法の効果が低下してしまいます。


血友病患者の血液から抗体が検出された場合は、組み換え凝固因子製剤や濃縮血漿製剤を増量するか、凝固因子の種類を変える、または薬で抗体価を低下させるなどの対応が必要になります。









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出血・血液凝固！『血友病』 ②

血友病　症状 合併症


症状の重さは、遺伝子異常が第VIII因子や第IX因子の血液凝固活性にどれだけ影響しているかによって異なります。


凝固活性が正常値の5～25％であれば、きわめて軽症で、血友病と診断されないこともあります。


ただし、手術、抜歯、大けがなどの後では、出血量が予想以上に多くなることがあります。


血液凝固活性が正常値の1～5％の場合は、軽度の血友病です。


この場合、はっきりした理由がなく出血することはほとんどありませんが、手術やけがで出血が止まらなくなり、命にかかわることがあります。


凝固活性が正常値の1％以下の場合は、重度の血友病で、はっきりした原因がなくても、大量の出血を繰り返します。


重度の血友病では、最初の出血が生後18カ月以内に起こることが多く、ほんの小さな傷がきっかけで出血を起こします。


血友病の小児はあざができやすく、筋肉内に注射をしただけで出血を起こし、大きなあざや血腫が生じます。


関節や筋肉への出血が繰り返し起こると、体が変形します。


出血によって舌の付け根が腫れ、気道がふさがれて呼吸困難を起こすことがあります。


頭を軽くぶつけただけでも大量の頭蓋内出血が生じ、脳障害を起こして死に至る可能性があります。









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出血・血液凝固！『血友病』

血友病は、第VIII因子と第IX因子という2つの血液凝固因子のうち、


いずれかが欠乏しているために起こる出血性の病気です。


血友病には2種類あります。


血友病Aは第VIII因子が欠乏しているもので、全体の約80％を占めます。


血友病Bでは凝固第IX因子が欠乏しています。


出血のパターンや病気の経過は、いずれも似ています。


血友病はいくつかの遺伝子異常が原因で起こります。


遺伝の形式は伴性遺伝で、遺伝子異常は母親から伝わり、患者のほとんどが男性です。









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