白血球の病気！

白血球は感染微生物や異物から体を守るための重要な働きをしています。


体を適切に守るためには、


感染微生物や異物が体内に侵入したというメッセージを多数の白血球が受け取って、


その場所に向かい、有害な微生物や物質を殺して取りこみ、処理する必要があります。


他の血球と同じように、白血球も骨髄でつくられます。


白血球は幹細胞と呼ばれる前駆細胞から分化し、好中球、リンパ球、


単球、好酸球、好塩基球という5種類のいずれかになります。


正常な状態では、1日に約1000億個の白血球が産生されます。


白血球数は血液1マイクロリットルあたりの数で表され、


白血球数の正常値は1マイクロリットルあたり4000?1万1000です。


5種類の白血球の比率と単位体積あたりの数もおおむね決まっています。


白血球数が少なすぎる場合や多すぎる場合は、何らかの病気があることを示しています。


白血球数が4000未満に減少した白血球減少症では、感染症になりやすくなります。


白血球数が1万1000以上になる白血球増加症は、


感染と闘うための体の正常な反応として生じます。


しかし、白血球の分化や増殖を調節するしくみが乱れ、


未熟な白血球や異常な白血球が血液中に現れたために白血球数が増加することもあります。


白血球の病気には、5種類の白血球のうち1つだけに関係するものもあれば、


複数の種類に関係するものや5種類すべてに関係するものもあります。


最も多いのは好中球とリンパ球の病気です。


単球と好酸球の病気はそれほど多くはなく、好塩基球に関係するものはまれです。








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出血・血液凝固！『播種性血管内凝固』 ③

播種性血管内凝固　治療


播種性血管内凝固の原因が妊娠や出産に関係するものか、感染によるものか、


癌によるものかなどを特定し、治療します。


原因を取り除くことにより、凝固は解消します。


播種性血管内凝固を突然発症した場合は命にかかわるため、緊急の治療が必要です。


失われた血小板と凝固因子を輸血で補って出血を止めます。


慢性で軽度の播種性血管内凝固では、出血よりも凝固が問題になるため、


ヘパリンを使用して凝固を遅らせます。








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出血・血液凝固！『播種性血管内凝固』 ②

播種性血管内凝固　症状 診断


播種性血管内凝固は、ときに非常に重い症状を伴って突然発症します。


手術や出産の後に起こると、出血を制御できなくなる場合もあります。


出血は、静脈注射の部位、脳内、消化管、皮膚、筋肉、体腔などに起こります。


癌がある場合のようにゆっくり進行するものでは、出血より静脈内の血栓が多くみられます。


血液検査では血小板数の減少がみられ、血液凝固に時間がかかることがわかります。


凝固因子の減少と、血栓が壊れたときに生じるタンパク質（フィブリン分解産物）


の増加が確認されると、播種性血管内凝固の診断が確定します。








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出血・血液凝固！『播種性血管内凝固』

播種性血管内凝固（DIC）は、小さな血栓が全身の血管に発生して、


小さな血管を詰まらせるとともに、


出血の制御に必要な血小板と凝固因子を使い果たしてしまう病気です。


播種性血管内凝固は、凝固が過剰になることから始まります。


感染やある種の癌などの病気、出産、胎児の死亡、


手術などによって何らかの物質が血液に入ると、凝固過剰の引き金となります。


頭部の重い外傷や毒ヘビのかみ傷によっても、リスクが生じます。


凝固過剰によって凝固因子と血小板が使い果たされると、大量の出血が生じます。














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出血・血液凝固！『血栓形成傾向』 ③

血栓形成傾向　診断 治療


血栓が2回以上生じたことがある場合は、遺伝性の血栓形成傾向が疑われます。


血栓が生じたのが初めてでも、家族に同じ病歴がある場合は、遺伝性が疑われます。


また、若く健康で特に原因がない人に血栓が生じた場合も、遺伝性疾患の可能性があります。


血液検査を行い、凝固を制御する種々のタンパク質の量や活性を測定することにより、血栓形成傾向を示す遺伝性疾患の種類を特定します。


この検査は、血栓を治療した後に行うとより正確になります。


血栓形成傾向を起こす遺伝性疾患は治りません。


血栓が2回以上生じた人には、抗凝固薬であるワルファリンを生涯にわたり服用するように勧められます。


血栓が1回だけできたことがある人では、長期間床につくなど血栓を生じる危険性が高い場合にのみ、ワルファリンかヘパリンが予防のために使用されます。


高ホモシステイン血症の場合は、ホモシステインを減らす作用のある葉酸、ビタミンB6（ピリドキシン）、ビタミンB12（コバラミン）などのビタミンを補給するように勧められます。








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出血・血液凝固！『血栓形成傾向』 ②

血栓形成傾向　症状 合併症


遺伝性の血栓形成傾向では、年齢にかかわらず血栓ができる可能性がありますが、普通は青年期に入るまで血栓のリスクが上昇することはありません。


遺伝性の血栓形成傾向がある人では、脚の深部の静脈に血栓ができ（深部静脈血栓症）、脚が腫れてきたり、血栓が血流に乗って肺に流れて肺塞栓を起こすことがあります。


深部静脈に血栓がいくつかできると、さらに重篤な腫れや皮膚の変色が生じます（慢性深部静脈不全）。


ときに、血栓が脚の表面の静脈にできると、痛みや発赤を伴います（表在性血栓性静脈炎）。


まれに、腕の静脈、腹部静脈、頭蓋内静脈に血栓が形成されることもあります。


高ホモシステイン血症、ループス抗凝固因子がある場合、抗リン脂質抗体症候群では、静脈や動脈に血栓が形成されます。


動脈に血栓が形成されると、血流が妨げられて血液が供給されなくなるため、組織に損傷や壊死が生じます。









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出血・血液凝固！『血栓形成傾向』

血栓形成傾向は、血液が固まりやすくなったり、過度に凝固する疾患です。


血栓形成傾向の原因となる疾患の大半が、静脈内に血栓が形成されるリスクを高める種類の病気です。


動脈と静脈の両方で血栓形成のリスクが高まる場合もあります。


血栓形成傾向　原因


血栓形成傾向を起こす病気には遺伝性のものがあります。


これらの多くは、血液中で凝固を制御するタンパク質の量や機能が変化することによって起こります。


たとえば、プロトロンビン遺伝子の特異的な変異である活性化プロテインC抵抗性（第V因子ライデン変異）がある場合や、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンが欠損している場合は、血液凝固に関与している重要なタンパク質であるフィブリンの産生が増加します。


血液中のホモシステイン（アミノ酸の1種）の量が増加する高ホモシステイン血症では、静脈と動脈での血液凝固のリスクが増加します。


血栓形成傾向は、後天的な病気が原因で生じることもあります。


そのような病気としては、播種（はしゅ）性血管内凝固（しばしば癌［がん］に伴って生じる）、ループス抗凝固因子の存在、抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体）症候群などがあり、いずれも血液凝固因子の活性が過剰になるため、血液凝固のリスクが高まります。


血栓形成傾向に伴う凝固リスクを高める要因はほかにもあります。


体を十分に動かせない状況が原因で静脈に血液がたまってしまう場合が多く、たとえば麻痺（まひ）、長時間座った姿勢のままでいる（特に車や飛行機のように狭く限られたスペース内）、長時間の安静、手術後、心臓発作などです。


心不全を起こした場合も、血液を全身に循環させるためのポンプ機能が十分に働かなくなるため、凝固の危険因子になります。


肥満や妊娠など、静脈にかかる圧力が増す状態でもリスクが高まります。










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