リンパ腫！『ホジキン病』 ②

ホジキン病　診断


感染を起こしていない人に痛みを伴わないリンパ節腫大が数週間続いている場合には、


ホジキン病が疑われます。


発熱、寝汗、体重減少を伴う場合は、ホジキン病の疑いがさらに強まります。


かぜや感染症などでみられる痛みを伴うリンパ節の急な腫れは、ホジキン病の症状ではありません。


別の理由で行ったX線検査やCT検査で、


胸部や腹部の深い位置にあるリンパ節の腫れが偶然見つかることもあります。


血球数や他の血液検査の異常は有力な手がかりとなりますが、診断を確定するには、


腫大したリンパ節の組織を採取し（生検）、


顕微鏡で観察して組織の異常やリード‐シュテルンベルク細胞の有無を調べる必要があります。


リード‐シュテルンベルク細胞は複数の核をもつ大型の癌細胞です。


採取したリンパ節の組織を顕微鏡で調べると、特徴的な形をみることができます。


生検にはさまざまな方法があり、その選択は腫大しているリンパ節の位置と検査に必要な組織の量によって異なります。

ホジキン病とリンパ節の腫大を生じる別の病気（非ホジキンリンパ腫、感染症、


その他の癌）を判別するために、十分な量の組織を採取する必要があります。


十分な量の組織を確実に得るには、切除生検が最も適しています。


これは、小さな切開創からリンパ節の一部を採取する方法です。


腫大したリンパ節が皮膚に近いところにある場合は、


中空の針を直接リンパ節に刺す方法で十分な量の組織を採取できます（針生検）。


腫大したリンパ節が胸部や腹部の深い位置にある場合は、手術が必要になることもあります。









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リンパ腫！『ホジキン病』

ホジキン病　症状


ホジキン病では、1カ所または複数のリンパ節が腫れて大きくなります。


最もよくみられるのは首のリンパ節の腫れですが、


わきの下や足の付け根のリンパ節が腫れることもあります。


痛みはないのが普通ですが、大量の飲酒後に腫大したリンパ節が数時間痛むこともあります。


人によっては、発熱、寝汗、体重減少、かゆみ、疲労などがみられることもあります。


ペル‐エブスタイン熱（数日間の高熱と、


数日から数週間の平熱または平熱以下の体温を繰り返す異常な体温パターン）


がみられる場合もあります。


がん細胞の増殖部位によっては、


これ以外の症状が現れることもあり、たとえば胸のリンパ節が腫れた場合は、


気道の一部が圧迫により狭くなり刺激されるため、せき、


胸部の不快感、息切れなどの症状が出ます。


脾臓や腹部のリンパ節が腫れた場合は、腹部に不快感が生じます。









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リンパ腫！『ホジキン病』

ホジキン病はリンパ腫の1種で、


リード‐シュテルンベルク細胞と呼ばれる特殊ながん細胞を特徴とします。


ホジキン病は女性よりも男性に多く、女性2人に対して男性3人の割合でみられます。


10歳以下の小児にみられることはめったになく、


15～34歳と60歳以上の人に最も多くみられます。


ホジキン病の原因はわかっていません。


しかし、一部のホジキン病については、


エプスタイン‐バー（EB）ウイルスへの感染によってBリンパ球が癌化し、


リード‐シュテルンベルク細胞に転化することを示す有力な証拠があります。


家族にホジキン病の人が複数出る場合もありますが、伝染性ではないと考えられています。










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リンパ腫！

リンパ腫とは、リンパ系および造血器官に発生するリンパ球のがんです。


リンパ球は感染を防ぐ役割をしている特殊な白血球で、リンパ球のがんをリンパ腫といいます。


リンパ腫は、Bリンパ球にもTリンパ球にも発生します。


Tリンパ球は免疫系を調整し、ウイルスの感染を防ぐ重要な働きをしています。


Bリンパ球は抗体を産生します。


リンパ球は血管とリンパ管を通って全身を循環しています。


リンパ管の要所要所には、リンパ球が集まったリンパ節と呼ばれる器官があります。


癌（がん）化したリンパ球（リンパ腫細胞）は、1カ所のリンパ節に留まっていることもあれば、


骨髄や脾臓（ひぞう）などさまざまな臓器に広がることもあります。


リンパ腫には大きく分けて、


ホジキンリンパ腫（ホジキン病）と非ホジキンリンパ腫の2種類があります。


非ホジキンリンパ腫はホジキン病よりもはるかに多くみられます。


バーキットリンパ腫と菌状息肉腫は、それぞれ非ホジキンリンパ腫の1種です。









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白血病！『慢性骨髄性白血病』 ④

慢性骨髄性白血病 　経過　治療　続き


インターフェロンアルファは骨髄の働きが正常に戻るのを助けます。


インターフェロンアルファはフィラデルフィア染色体をもつ細胞を減少させることがあり、


その場合は延命効果が得られることもあります。


新薬のイマチニブは、


血球数を制御しフィラデルフィア染色体を減少させる効果がインターフェロンアルファよりも高く、


副作用も少ないことが明らかになっています。


この薬には、フィラデルフィア染色体が産生する異常な酵素を阻害する作用があります。


まだ新しい薬であるため、急性転化を予防したり遅らせたりする長期的な効果は確認されていません。


急性転化に対しても、ほとんどの人が最終的には再発するものの、最初の治療薬として効果があります。


化学療法以外に、白血病細胞を減らす目的で脾臓への放射線療法が行われることがあります。


ときには、腹部不快感を緩和し、血小板数を増やし、輸血の必要性を抑えるために、


手術による脾臓の除去（脾臓摘出）が必要になることもあります。


幹細胞移植ができない場合や、移植による治療が成功しなかった場合にも、


化学療法で一時的な効果が得られることがあります。


選択できる治療法がなく、明らかに終末期を迎えている場合には、


痛みなどの症状を和らげるための緩和ケアが中心となります。








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白血病！『慢性骨髄性白血病』 ③

慢性骨髄性白血病　経過　治療


現在の治療法ではこの病気は治せませんが、進行を遅らせることは可能です。


約20％が診断後2年以内に死亡し、その後は1年ごとに約15?20％が死亡します。


しかし、50％以上は診断後4?5年またはそれ以上生存し、


最終的には移行期または急性転化期に死に至ります。


急性転化期には急性白血病と同様の治療を行います。


急性転化後の平均生存期間はわずか2カ月ですが、


化学療法により8～12カ月生存できることもあります。


慢性期の治療では、白血球数を正常よりやや多めの程度まで減らすことが目標となります。


最良の治療でも、すべての白血病細胞を死滅させることはできません。


治癒の可能性がある唯一の方法は、高用量の化学療法と幹細胞移植の併用です。


幹細胞の移植は兄弟姉妹など組織適合性のあるドナー（提供者）から受ける必要があり、


初期段階では大きな効果が得られますが、


移行期や急性転化期になると効果がかなり小さくなります。


ヒドロキシ尿素は内服が可能な薬で、慢性骨髄性白血病に最も広く使用されています。









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白血病！『慢性骨髄性白血病』 ②

慢性骨髄性白血病 症状　診断


慢性骨髄性白血病の初期の慢性期には、症状はほとんどありませんが、


人によっては疲れやすくなったり、脱力、食欲減退、体重減少、発熱、寝汗、


脾腫による腹部の膨満感が現れることがあります。


病気が進行して急性転化期になると、赤血球や血小板が減少するため顔色が悪くなり、


あざや出血が生じて、病状が悪化します。


診断の手がかりは簡単な血液検査で得られます。


血液検査では、白血球数の異常な上昇がみられます。


血液を顕微鏡で観察すると、通常は骨髄だけにみられる未成熟な白血球があるのがわかります。


診断の確定には、細胞遺伝学や分子遺伝学に基づいた染色体分析検査が必要です。


白血病の細胞を染色体分析すると、2本の決まった染色体で再配列が起こり、


フィラデルフィア染色体という状態になっているのがわかります。


フィラデルフィア染色体は、異常な酵素（チロシンキナーゼ）


を産生して白血球の成長パターンに異常を起こします。










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