2012年1月9日月曜日

骨髄増殖性疾患!『真性赤血球増加症』 ⑤

二次性赤血球増加症・相対的赤血球増加症


二次性赤血球増加症と相対的赤血球増加症の場合は、真性赤血球増加症と違って、


その原因がわかっています。


二次性赤血球増加症は、喫煙、重度の肺疾患、


心臓病などによって酸素が足りなくなることが原因で起こり、


実際に血液中のエリスロポエチン値が高くなって赤血球が増加します。


戦闘機のパイロットや高地に住んでいる人など、


低酸素の環境に長時間いる人が赤血球増加症になることがありますが、


その場合は真性赤血球増加症ではありません。


二次性赤血球増加症は酸素で治療します。


喫煙者は禁煙するように指導され、禁煙を支援するプログラムが行われます。


酸素不足を引き起こす病気がある場合は、その病気をできる限り治療します。


赤血球数を減らすため瀉血(血液を抜き取ること)を行います。


相対的赤血球増加症は、血液の液体成分(血漿)が異常に少なくなり、


その結果として赤血球の濃度が高くなった状態です。


血漿が少なくなる原因には、やけど、嘔吐、下痢、不十分な水分摂取、


利尿薬(腎臓からの塩分と水分の排出を促進する薬)の使用などがあります。


相対的赤血球増加症は、水分を経口摂取または点滴で補い、


血漿の量を少なくしている原因を解消することによって治療します。









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骨髄増殖性疾患!『真性赤血球増加症』 ④

真性赤血球増加症 治療 経過


症状を伴う真性赤血球増加症を治療せずにいると、約半数が2年以内に死に至ります。


治療した場合の平均生存期間は15~20年です。


治療しても、真性赤血球増加症は治癒しませんが、病気をコントロールすることによって、


血栓形成など合併症のリスクを減らすことはできます。


赤血球の数を減らすことが治療の目的になります。


瀉血(しゃけつ)といって、献血のときと同様の方法で血液を抜き取ります。


ヘマトクリット値が正常値になるまで1日おきに約500ミリリットルの血液を抜き取り、


その後は必要に応じて2~3カ月おきに血液を抜き取って正常値を維持します。


瀉血を行うと血小板の数が増加することがあり、腫大した肝臓や脾臓を小さくする効果はありません。


このため、瀉血を行う場合は、赤血球と血小板の産生を抑える薬が必要になります。


よく使用されるのは化学療法薬のヒドロキシ尿素ですが、この薬を長期間使用すると、


白血病へ移行するリスクが高まるおそれがあります。


長期間の治療が必要な若い人に対しては、インターフェロンアルファやアナグレリドなど、


血小板減少作用のある別の薬が使われることもあります。


放射性リンを静脈内投与する治療法もありますが、白血病に移行する可能性があるため、


70歳以上に限られます。


症状を抑えるのに役立つ薬もあります。たとえば、


抗ヒスタミン薬はかゆみを軽減する効果があり、


アスピリンは手足の熱感や骨の痛みを軽減します。











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2012年1月8日日曜日

骨髄増殖性疾患!『真性赤血球増加症』 ③

真性赤血球増加症 診断


真性赤血球増加症は、症状が現れる前に、


他の理由で通常の血液検査を受けたときに見つかることがあります。


ヘモグロビン(酸素を運ぶ赤血球中のタンパク質)の量とヘマトクリット値


(総血液量に占める赤血球の割合)が異常に高くなります。


血小板や白血球も増加することがあります。


ヘマトクリット値が高いと赤血球増加症が疑われますが、


ヘマトクリット値だけでは診断できません。


診断を確定するため、赤血球に放射性物質で目印を付け(標識)、


体内の総赤血球量を測定する検査を行うこともあります。


赤血球増加症であることが判明したら、それが真性赤血球増加症なのか、


あるいは別の原因による二次性赤血球増加症なのかを判別しなければなりません。


病歴は判別の手がかりになりますが、さらに精密検査が必要となることもあります。


骨髄を刺激して赤血球を産生させるホルモンであるエリスロポエチンの


血中濃度を測定することもあります。


エリスロポエチン値は、真性赤血球増加症ではきわめて低くなりますが、


二次性赤血球増加症では正常か高くなります。


まれに、肝臓や腎臓にできた嚢胞(のうほう)や、


腎臓や脳にできた腫瘍がエリスロポエチンを産生することがあります。


これらの病気がある人ではエリスロポエチン値が高くなり、


二次性赤血球増加症を発症することがあります。


骨髄組織を採取して顕微鏡で検査する骨髄生検も、真性赤血球増加症の診断に役立ちます。










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骨髄増殖性疾患!『真性赤血球増加症』 ②

真性赤血球増加症 症状 合併症


一般に、症状は何年も現れません。筋力低下、疲労、頭痛、ふらつき、息切れ、


寝汗などの症状がまず現れます。


視界がゆがむ、暗点が生じる、閃光が見えるといった視覚的な症状が生じることもあります。


歯ぐきから出血したり、小さな傷から予想以上の出血がみられることもよくあります。


皮膚(特に顔の皮膚)が赤くなったり、入浴やシャワーの後に全身がかゆくなったりします。


手足に熱感を感じたり、まれに骨の痛みを感じることもあります。


血液中の血小板(血液の凝固に必要な細胞に似た粒子)の数も増加する場合があります。


肝臓と脾臓(ひぞう)は血球の産生を始める臓器で、


さらに脾臓では血流から除去する赤血球の数も増えるため、両方とも腫大し、


腹部の膨満感が生じます。


肝臓や脾臓の血管で血栓(血液のかたまり)が形成されると、突然激しい痛みが生じます。


赤血球増加症の合併症には、胃潰瘍(いかいよう)、痛風、腎臓結石などがあります。


血液が濃くなると(血液粘度の上昇)、心臓発作や脳卒中を起こしたり、


腕、脚、肺、眼への血流が途絶えたりします。


まれに、真性赤血球増加症が白血病に進行することもあります。









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骨髄増殖性疾患!『真性赤血球増加症』

骨髄の増殖性疾患では、骨髄中の造血細胞(前駆細胞)が異常に発生して増殖したり、


線維組織の異常増殖によって骨髄の外に押し出されたりします。


骨髄増殖性疾患には、大きく分けて真性赤血球増加症、骨髄線維症、血小板血症の3種類があります。


造血細胞の増殖は、最初はいずれも良性ですが、


まれに悪性の病気である白血病に移行することがあります。


真性(原発性)赤血球増加症とは、骨髄中の造血細胞の異常により、


赤血球が過剰産生される病気です。


真性赤血球増加症では、赤血球が多くなって血液の量が増えて粘性が強くなり、


細い血管を通過しにくくなります。


真性赤血球増加症は、100万人に5人の割合で発症する非常にまれな病気です。


診断時の平均年齢は60歳で、20歳未満の人にみられることはめったにありません。


また、女性よりも男性に多くみられます。


原因は明らかになっていません。









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2012年1月7日土曜日

リンパ腫!『非ホジキンリンパ腫』 ⑥

初回の再発以降は、寛解期が短くなる傾向があります。


低悪性度リンパ腫に対しては、多数の新しい治療が可能になってきています。


リンパ腫細胞に結合して殺す作用をもつモノクローナル抗体を静脈注射する方法もその1つです。


このような抗体(免疫グロブリン)にはリツキシマブなどがあります。


また、モノクローナル抗体に他の物質を結合させることで、


体のさまざまな部位の癌細胞に放射性粒子や毒性化学物質を直接運ぶこともできます。


このようなモノクローナル抗体療法によって非ホジキンリンパ腫が治癒するかどうかや、


化学療法と組み合わせればより良い結果が得られるのかどうかは、まだわかっていません。


このほか新しい治療法として、患者自身のリンパ腫から採取したタンパク質を接種する方法があります。


免疫系は接種されたタンパク質を“異物”として認識し、


感染の病原体を攻撃するのと同様の方法でリンパ腫を攻撃します。


ステージIIIまたはIVの中悪性度または高悪性度の非ホジキンリンパ腫の場合は、


ただちに多剤併用化学療法を行います。


効果が期待できる多剤併用化学療法は多数あり、


その多くが使用される薬の頭文字を並べた名前で呼ばれています。


たとえば、最も古くから使われ、現在でもよく使われているCHOPは、


シクロホスファミド、(ヒドロキシ)ドキソルビシン、ビンクリスチン(オンコビン)、


プレドニゾロンの組み合わせです。


病期の進んだ中悪性度または高悪性度の非ホジキンリンパ腫では、


患者の約50%がCHOP療法で治癒します。


新しい多剤併用化学療法は、治癒率の面では特に改善をもたらしていませんが、


他の効果をもつものもあります。


たとえば、化学療法ではさまざまな血球の数が減少しますが、


増殖因子と呼ばれる特殊なタンパク質を投与して血球の増殖と成長を促進することにより、


耐容性(体が治療に耐えられる程度)が向上します。


現在、一部の中悪性度または高悪性度のリンパ腫には、


化学療法とモノクローナル抗体療法を組み合わせた治療が行われています。


たとえば、まだ研究段階ですが、


リツキシマブとCHOPとの併用療法はCOHPの単独療法よりも効果があると期待されています。


再発を起こした場合は、通常用量の化学療法ではきわめて限られた効果しか得られません。


病期の進んだ中悪性度または高悪性度のリンパ腫が再発した場合は、


高用量化学療法と患者自身の幹細胞を使う自家幹細胞移植を組み合わせた治療が多く行われています。


この治療法の治癒率は40%に達しています。


幹細胞移植には血縁者でない適合ドナー(提供者)からの幹細胞を使うこともありますが


(同種移植)、この場合は合併症のリスクが高くなります。











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リンパ腫!『非ホジキンリンパ腫』 ⑤

非ホジキンリンパ腫 治療 経過


非ホジキンリンパ腫は、大半のケースが治療で効果が得られます。


治癒が可能な場合もあり、そうでない場合でも、寿命を何年も延ばしたり、


症状を軽減することができます。


治癒率や長期生存率は、非ホジキンリンパ腫のタイプと治療開始時の病期によって異なります。


やや矛盾するようですが、低悪性度リンパ腫は治療にすみやかに反応して寛解


(病気が抑制された状態)が得られ、長期生存が可能になることが多い半面、


治癒することは通常はありません。


これとは対照的に、中悪性度および高悪性度の非ホジキンリンパ腫では、


寛解に達するには集中的な治療を要しますが、治癒する可能性はかなりあります。


ステージI、IIの非ホジキンリンパ腫: 限局した低悪性度リンパ腫(ステージI、II)の場合は、


リンパ腫とその隣接部位に限局した放射線療法を行います。


この治療により、20~30%で長期の寛解が得られ、治癒する場合もあります。


ごく初期の中悪性度または高悪性度の非ホジキンリンパ腫の場合は、


多剤併用化学療法を行う必要があり、さらに限局的な放射線療法も併せて行います。


この治療により70~90%が治癒します。


ステージIII、IVの非ホジキンリンパ腫: 低悪性度リンパ腫はほとんどすべての場合、


診断時にステージIIIまたはIVに達しています。


必ずしも治療の必要はありませんが、


合併症が生じる場合は病気が急速に進行していることがあるため、合併症の徴候に注意を払います。


病期の進んだ低悪性度リンパ腫に対して早期に治療を開始しても、


生存期間が延びるという証拠は得られていません。


急速に進行しはじめた場合の治療法には、さまざまな選択肢があります。


化学療法は1剤で行う場合もあれば、数種類の薬を組み合わせて行う場合もあります。


どの治療法が明らかに優れているということはないため、


治療法は病気の範囲と症状に応じて選択されます。








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