脂肪肝、肝硬変、その他疾患『アルファ1‐アンチトリプシン欠損症』

アルファ1‐アンチトリプシン欠損症


アルファ1‐アンチトリプシン欠損症は遺伝性の病気で、


アルファ1‐アンチトリプシンという酵素がないために


肺や肝臓の病気が引き起こされます。


アルファ1‐アンチトリプシンは肝臓でつくられ、


血流へと分泌される酵素です。


酵素は血流から特定の組織に取りこまれ、


その組織で生成する体液中に分泌されます。


アルファ1‐アンチトリプシンは、


唾液（だえき）、


十二指腸液、


肺分泌物、


涙液、


鼻腔分泌物、


脳脊髄液の中に存在します。


アルファ1‐アンチトリプシンはタンパク質を分解する


酵素（プロテアーゼ）の作用を抑制します。


アルファ1‐アンチトリプシンがなかったり量が少ないと、


プロテアーゼの働きで、


特に肺や肝臓の組織に障害が生じます。


アルファ1‐アンチトリプシン欠損症では、


肝臓がこの酵素を細胞の外に分泌できなくなります。


このため酵素が肝細胞内にたまり、


肝細胞の損傷を引き起こします。


この病気は通常は小児の段階で見つかりますが、


その多くは成人になる前に死亡するため、


成人にはほとんどみられません。


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脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性硬化性胆管炎』 Ⅲ

原発性硬化性胆管炎　経過　治療


原発性硬化性胆管炎は徐々に悪化します。


病気の進行を遅らせるためにコルチコステロイド、


アザチオプリン、


ペニシラミン、


メトトレキサートなどの薬が使われますが、


はっきりした効果は証明されておらず、


重大な副作用を引き起こすことがあります。


ウルソデオキシコール酸の価値も不明のままです。


原発性硬化性胆管炎では、


唯一の根治療法である肝臓移植が必要となる場合があります。


胆管の再発性感染症（細菌性胆管炎）には抗生物質による治療が必要で、


可能であればERCPを用いて胆管の閉塞部分のドレナージ


（たまった液などの排出）を行います。


胆管癌が進行して手術による切除が不可能な場合には、


内視鏡を使って胆管内にチューブ（ステント）を挿入し、


癌でふさがった部分を広げます。

























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脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性硬化性胆管炎』 Ⅱ

原発性硬化性胆管炎　診断


原発性硬化性胆管炎は、


人によっては無症状のまま10年間も経過し、


定期健康診断や、


この病気とかかわりなく受けた肝機能検査で異常が発見されることがあります。


ERCP（内視鏡的逆行性胆管膵管造影）


やPTC（経皮経肝胆管造影）


といった検査で診断を確定します。


ERCP検査では内視鏡を胆管に挿入し、


そこからX線撮影用の造影剤を注入します。


PTC検査では体の外から針を刺し、


造影剤を胆管に直接注入して撮影します。


最近では腹部超音波検査や胆管系のMRI検査（磁気共鳴胆道造影）で診断を確定することも増えてきました。


確定診断には肝生検が必要となる場合があります。


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脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性硬化性胆管炎』

原発性硬化性胆管炎


原発性硬化性胆管炎では肝臓内外の胆管に炎症が生じ、


その結果として瘢痕形成や線維化、


胆管の閉塞がみられます。


原発性硬化性胆管炎では、


瘢痕形成により胆管が狭くなってふさがり、


肝硬変を引き起こします。


原発性胆汁性肝硬変とは異なり、


肝臓内、


肝臓外のいずれの胆管にも病変がみられます。


原因ははっきりしていませんが、


免疫システムが自分自身の組織を攻撃する自己免疫反応が原因と考えられます。


原発性硬化性胆管炎は若い男性に最も多くみられます。


また炎症性腸疾患、


特に潰瘍性大腸炎の患者に多く発症します。


原発性硬化性胆管炎　　症状　合併症


原発性硬化性胆管炎では、


疲労感やかゆみ、


黄疸の悪化が徐々に生じます。


上腹部の痛みや、


胆管の炎症や感染の再発による発熱（細菌性胆管炎）が起こることがあります。


細菌性胆管炎はほとんどの場合、


胆管への治療や処置を行った人に生じます。


胆管を広げるために内視鏡を用いてステントを挿入することがありますが、


この処置がもとで細菌性胆管炎が起きることがあります。


肝臓や脾臓の腫大や肝硬変の症状がみられることもあります。


腸から肝臓に流れる静脈内の血圧の上昇（門脈圧亢進症）や、


腹腔内への体液の蓄積（腹水）、


肝不全などを引き起こし、


肝不全から死に至ることもあります。


原発性硬化性胆管炎の患者の10〜15％は、


胆管癌に進行します。


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脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性胆汁性肝硬変』 3

経過 治療


原発性胆汁性肝硬変の進行はさまざまです。


初期に無症状の人の多くは2〜7年後に症状が現れますが、


中には症状がないまま10〜15年間も経過する場合があります。


その一方で、


3〜5年の間に急速に悪化することもあります。


病気が進行すると重度の肝硬変になります。


黄疸がある場合、


経過の見通しは悪くなります。


この病気の治療法は確立されていません。


かゆみを抑えるためコレスチラミンという薬が使われます。


カルシウムやビタミンA、D、Kを


水溶性製剤として補給することも必要です。


これらの脂溶性の栄養素は、


胆汁が不十分だと、


そのままの形では腸からうまく吸収できないためです。


ウルソデオキシコール酸という薬は病気の進行を多少遅らせる効果があり、


一般に副作用も穏やかです。

病気が進行した人では、


肝移植が最善の治療法となります。

























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脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性胆汁性肝硬変』 2

原発性胆汁性肝硬変 症状 診断


原発性胆汁性肝硬変は徐々に発症します。


最初の自覚症状は、


かゆみやときおり感じる疲労です。


指先の腫れ（ばち指）や、


骨、


神経、


腎臓の異常といった症状は、


場合によっては数カ月から数年後に初めて現れます。


便は色が薄くなり、


脂っぽく悪臭がします（脂肪便）。


その後、


肝硬変の症状や合併症が生じることがあります。


代謝性の病気で骨がもろくなる骨粗しょう症がほとんどの人にみられます。


触診の所見では、


患者の約50％で肝臓が腫れて硬くなり、


約25％で脾臓の腫大がみられます。


病気が進行すると肝臓は縮んで小さくなります。


患者の約15％に黄色い小さな沈着物がみられ、


皮膚に生じるものを黄色腫、


まぶたに生じるものを黄色板症といいます。


約10％の人で皮膚の色素沈着傾向がみられます。


早くから黄疸だけがみられる人は10％弱ですが、


他の人でも病気が進むと黄疸が出てきます。


原発性胆汁性肝硬変の患者の約50％では、


初期症状が現れる前に定期的な血液検査で異常が見つかっています。


患者の90％以上で、


血液中にミトコンドリア（細胞内の微小な構造体）に対する抗体が認められます。


黄疸や肝機能検査値の異常がある場合には、


超音波検査や胆管系のMRI検査（磁気共鳴胆道造影）で、


肝臓の外にある胆管の異常や閉塞の有無を調べることがあります。


肝臓外の胆管に閉塞がみられず、


異常部位が肝臓内にあると考えられれば、


原発性胆汁性肝硬変の診断が裏づけられます。


ミトコンドリアに対する抗体の検出も診断の裏づけとなります。


肝生検を行うことで診断が確定し、


病気の進行段階（初期段階か、


進行した段階なのか）が判明します。


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脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性胆汁性肝硬変』

原発性胆汁性肝硬変


原発性胆汁性肝硬変では肝臓内の胆管に炎症が生じ、


その結果として瘢痕形成や線維化、


胆管の閉塞がみられます。


原発性胆汁性肝硬変は35〜60歳の女性に多くみられますが、


男性やこれ以外の年齢層の女性にも発症します。


原因ははっきりしていませんが、


免疫システムが自分自身の組織を攻撃する自己免疫反応が原因とみられています。


原発性胆汁性肝硬変は関節リウマチ、


強皮症、


自己免疫性甲状腺炎に伴って発症します。


この病気は原発性硬化性胆管炎とは異なり、


肝臓内の胆管だけに生じます。


原発性胆汁性肝硬変は、


肝臓内の胆管の炎症から始まります。


炎症によって、


肝臓から外へと向かう胆汁の流れが妨げられ、


胆汁が肝細胞に滞留したり、


血流に流れこみます。


炎症が肝臓の他の部分に波及するとともに、


格子状の瘢痕組織が肝臓全体へと広がります。


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