肝臓≫肝炎≫バッド‐キアリ症候群

バッド‐キアリ症候群


バッド‐キアリ症候群は、


肝臓から血液が流れ出す大静脈（肝静脈）


が血栓により部分的または完全にふさがることで起こるまれな病気です。


バッド‐キアリ症候群は、


多くの場合原因不明です。


血液凝固疾患や鎌状赤血球症の患者、


妊娠中の人で発症することがあります。


外傷、肝膿瘍（肝臓に感染による膿がたまった状態）、


肝臓癌や腎臓癌（肝静脈を圧迫することがある）などにより、


静脈が直接圧迫されて血栓を生じやすくなることもあります。


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肝臓≫肝炎≫肝静脈閉塞症 Ⅱ

肝静脈閉塞症 　症状


肝静脈閉塞症の症状は突然生じます。


小静脈が閉塞すると肝臓は腫大し、


触診で腹部に圧痛がみられます。


腫れた肝臓の表面から体液が漏れ出て腹部にたまることがあります（腹水）。


黄疸もときに起こります。


肝臓に血液が滞留すると門脈内の血圧が上がり（門脈圧亢進症）、


肝臓に流れこむ静脈内の圧力も上昇します。


血圧が上がると食道部分の静脈に拡張や屈曲が生じ（食道静脈瘤）、


破裂により出血し、


ときには大量出血を起こす場合があります。


動脈瘤から出血すると血を吐いたり（吐血）、


消化管を通過した血液により黒色便（メレナ）となったり、


出血量が多ければショック症状を起こします。


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肝臓≫肝炎≫肝静脈閉塞症

肝静脈閉塞症


肝静脈閉塞症は、


肝臓の小静脈がふさがることで起こります。


肝静脈閉塞症はどの年齢の人にも発症します。


1〜3歳の小児は血管が細く閉塞を起こしやすい傾向がありますが、


それ以降でも発症します。


小静脈の閉塞は、


それ以降でも発症します。


肝臓内の血管に対して毒性のある物質が原因です。


このような物質には、


クロタラリア属やセネキオ属の植物の葉


（ジャマイカではハーブティーに使われる）


に含まれるアルカロイドや、


癌の化学療法に使われるシクロホスファミド、アザチオプリンなどの薬があります。


また骨髄移植などで行われる放射線療法や、


肝臓移植の拒絶反応で生じる抗体によっても小静脈の閉塞が起こります。


静脈が閉塞すると肝臓に血液がうっ滞し、


肝臓に供給される血液量が減少します。


血液供給が不十分になると、


肝細胞の障害が起こります。



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肝臓≫肝炎≫慢性肝炎 Ⅲ

慢性肝炎 　治療


進行性のC型肝炎に感染している患者には、


抗ウイルス薬のインターフェロン‐アルファとリバビリンの


併用療法が最も多く行われています。


この併用療法は炎症の進行を止める効果があります。


ただし、


治療を中止すると再発しやすく、


成功率は全体の30〜40％に過ぎません。


副作用もよくみられます。


B型肝炎ではインターフェロン‐アルファや


ラミブジンによる治療で効果がみられることがあります。


特定の薬が肝炎の原因とみられる場合は、


薬の使用を中止すると肝炎が治ることがあります。


自己免疫性肝炎の治療にはコルチコステロイド薬を使用し、


アザチオプリンを併用することもあります。


これらの薬物は炎症を抑え、


症状を和らげ、


長期的な生存率を改善する効果があります。


こうした治療を行っていても、


肝臓の瘢痕形成と線維化は徐々に進むことがあります。


治療を中止すれば炎症が再発するため、


多くの人は生涯にわたって薬を服用し続けることになります。


慢性肝炎の原因や種類にかかわらず、


腹腔内への体液の貯留（腹水）


や脳の機能障害（肝性脳症）


などの合併症があれば治療が必要です。


重症の肝不全では肝臓移植を行うことも考慮されます。


ただしB型肝炎に感染している場合は、


移植された肝臓でも早期に重度の再発が起こりやすいため、


一般には移植の対象外となります。


C型肝炎でも移植された肝臓での再発はほぼ必ず起こりますが、


症状は軽いことが多いため、


長期間生存する可能性が高くなります。


























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肝臓≫肝炎≫慢性肝炎 Ⅱ

慢性肝炎 　症状　診断


慢性肝炎の患者の多くは、


まったく症状がありません。


症状がある場合には、


体調不良、


食欲不振、


疲労などが多く、


ときに微熱が出たり、


上腹部に不快感がみられることがあります。


黄疸は出る人も出ない人もいます。


慢性の肝臓病の症状として、


脾臓の腫大、


皮膚のくも状血管、


体液のうっ滞などが徐々に現れます。


このほか、


特に自己免疫性肝炎の若い女性などで、


にきび、


月経の停止、


関節痛、


肺の線維化、


甲状腺や腎臓の炎症、


貧血など、


ほぼ全身に及ぶ症状がみられることがあります。


慢性肝炎があっても、


多くの人では肝臓への障害がみられないまま何年もの歳月が経過します。


人によっては徐々に病気が悪化します。


C型肝炎の約20％と自己免疫性肝炎の約50％は、


数年が経過するうちに、


肝不全の併発の有無にかかわらず肝硬変になります。


症状や肝機能検査の結果は診断情報として有効ですが、


診断を確定するには肝生検が不可欠です。


肝生検を行うことで炎症の重症度を判断し、


瘢痕形成や肝硬変の有無を診断できます。


肝生検によって肝炎の原因疾患がわかることもあります。


ときには、肝生検を複数回にわたって行うこともあります。


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肝臓≫肝炎≫慢性肝炎

慢性肝炎


慢性肝炎は、


最低6カ月以上持続する肝臓の炎症です。


慢性肝炎は、


急性肝炎より発症者ははるかに少ない病気ですが、


数年間、


ときには数十年間も続くことがあります。


多くの場合軽症で、


肝臓への重大な障害はありません。


しかし、


人によっては長期間にわたる炎症の持続が少しずつ肝臓を傷つけていき、


ついには肝硬変（肝臓の重度の線維化）や肝不全、


ときには肝臓癌になることがあります。


慢性肝炎　原因


慢性肝炎の約3分の1は、


急性肝炎から進行したものです。残りの3分の2では、


はっきりした症状がないまま徐々に病気が進行します。


慢性肝炎のほとんどは肝炎ウイルスのいずれかが原因です。


慢性肝炎の原因で最も多いのはC型肝炎ウイルスです。


急性C型肝炎の少なくとも75％が慢性肝炎になります。


B型肝炎ウイルスは、


ときにD型肝炎ウイルスの感染を伴いますが、


C型より低い割合で慢性肝炎を起こします。


A型肝炎、E型肝炎ウイルスは慢性肝炎には進行しません。

メチルドパ、


イソニアジド、


ニトロフラントインや、


おそらくアセトアミノフェンなどの薬は慢性肝炎を起こす可能性があり、


特に長期にわたる使用では注意が必要です。


ウィルソン病はごくまれにみられる遺伝性の病気で、


銅の肝臓への異常蓄積を起こし、


小児や若年成人で慢性肝炎を引き起こすことがあります。


同じウイルスや薬でも、


実際に慢性肝炎を発症するかどうか、


また発症した場合の重症度は人によって異なり、


その理由は解明されていません。


慢性肝炎の多くは原因不明ですが、


一部の患者では、


免疫システムの過剰反応が慢性の炎症を引き起こす一因になっているとみられています。


これは免疫システムによる自分の組織への攻撃（自己免疫反応）


によって起こると考えられていますが、


証明はされていません。


この病気は自己免疫性肝炎と呼ばれ、


男性よりも女性に多くみられます。


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肝臓≫肝炎≫急肝動脈の異常 Ⅱ

左右の肝管や、


総胆管など肝臓の外にある主要な胆管は、


肝臓とは異なり、


血液の供給を肝動脈だけに頼っています。


このため肝動脈から肝臓外の胆管へ流れこむ血流が閉塞すると、


虚血による障害が生じ、


胆管を形成している細胞の一部が壊死してしまいます。


胆管細胞の壊死がもとで胆管が狭窄し、


やがてその部分が閉塞すれば、黄疸が生じます。


閉塞を治療するにはERCP（内視鏡的逆行性胆管膵管造影）


やステントの挿入を行います。



動脈瘤: 動脈内の弱い部分にできるふくらみを動脈瘤といい、


肝動脈の動脈瘤の多くは感染症、


アテローム動脈硬化、外傷、


結節性多発動脈炎を参照)が原因でできたものです。


動脈瘤ができると近くの胆管が圧迫されてつぶれたりふさがったりして、


肝臓からの胆汁の流れが妨げられます。


胆管が閉塞すれば黄疸が生じます。


動脈瘤から出血して付近の胆管に流れこむこともあります。


治療をしないと動脈瘤の75％は破裂し、


大量出血を起こしたり死に至ることもあります。


動脈瘤を診断するには、


造影剤を使った動脈造影検査やCT検査などの画像診断を行います。


動脈瘤の治療ではカテーテルを肝動脈に挿入し、


刺激性物質を注入して血栓を形成させて動脈をふさぎます（肝動脈塞栓術）。


この方法で良い結果が得られない場合は、


手術をして動脈を直接縛って出血を止める結紮（けっさつ）という方法も行われます。


























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