腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症

腎性尿崩症　原因


普通、


腎臓は体の要求に応じて尿の濃度を調節します。


腎臓は血液中の抗利尿ホルモンの濃度に合わせてこの調節を行います。


抗利尿ホルモンは下垂体によって分泌されるホルモンで、


水を体内に保持して尿を濃縮するよう腎臓にシグナルを出します。


腎性尿崩症では、


腎臓がこのシグナルに反応しません。


腎性尿崩症は遺伝性の場合があります。


この病気を引き起こす遺伝子は劣性遺伝子で、


X染色体上に存在します。


このため病気を発症するのは男性に限られますが、


この遺伝子をもつ女性は息子に病気を伝えます。


腎性尿崩症はこのほか、


リチウムなど抗利尿ホルモンの作用を妨害する薬によって起こります。


また、


血液中のカルシウム濃度が高い場合、


あるいはカリウム濃度が低い場合も、


抗利尿ホルモンの作用が部分的に阻害されます。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症 ②

腎性尿崩症　症状　診断


腎性尿崩症では、ひどくのどが渇いて水を多量に飲む多飲症と、


多量の薄い尿が出る多尿症がみられます。


遺伝性の腎性尿崩症の場合は、生後すぐに症状が出はじめます。


乳児はのどの渇きを伝えることができないため、


激しい脱水状態になることがあります。


高熱に伴って嘔吐や発作が起こります。


腎性尿崩症はすみやかに診断して治療しないと、


脳がダメージを受け、


乳児に永久的な精神遅滞が残ることがあります。


たびたび脱水症状を起こすと、


身体的な発育も遅れます。


治療をすれば、


乳児は正常に発育する可能性が高くなります。


臨床検査では血液中のナトリウム濃度が高く、


尿が非常に薄いことが明らかになります。


水制限試験が診断に役立ちます。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症

腎性尿崩症


腎性尿崩症では、


腎臓が抗利尿ホルモンに反応せず尿を濃縮できないため、


大量の薄い尿がつくられます。


尿崩症（diabetes insipidus）


と糖尿病（diabetes mellitus）


は英語の病名が似ていて、


どちらも大量の尿が排出される病気ですが、


それ以外の点ではこの2つの病気は大きく異なります。


尿崩症には2つのタイプがあります。


腎性尿崩症では、


腎臓は抗利尿ホルモンに反応せず、


多量の薄い尿を排出し続けます。


もう1つの中枢性尿崩症はより一般的なタイプで、


下垂体が抗利尿ホルモンを分泌しなくなります。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性糖尿

腎性糖尿


腎性糖尿では、


血液中のブドウ糖濃度（血糖値）は正常または正常以下であるにもかかわらず、


ブドウ糖が尿に排出されます。


ブドウ糖が尿に排出されるのは、


通常は血液中のブドウ糖濃度が非常に高い場合に限られます。


健康な人の大半で、


腎臓で血液からろ過されたブドウ糖は、


すべて再吸収されて血液中に戻ります。


腎性糖尿の人では、


血液中のブドウ糖濃度は正常または正常以下なのに、


ブドウ糖が再吸収されずに尿中に排出されてしまいます。


これは、尿細管の細胞に異常があり、


ブドウ糖を再吸収する力が低下しているために起こります。


腎性糖尿は遺伝性の場合があります。


腎性糖尿は特に症状はなく、


重大な影響が出ることもありません。


血糖値は正常なのに通常の尿検査で尿にブドウ糖が検出される場合に、


腎性糖尿と診断されます。


ただし、


ごく一部の人では腎性糖尿が糖尿病の初期の徴候の場合があります。


治療は必要ありません。























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腎臓≫尿細管障害≫尿細管性アシドーシス ③

尿細管性アシドーシス　治療


治療法は尿細管性アシドーシスのタイプによって異なります。


1型と2型では重炭酸ナトリウム（重曹）の溶液を毎日飲んで、


食物から生成する酸を中和します。


この治療は症状を軽減し、


腎不全や骨の病気の予防や悪化防止にもなります。


このほか治療用に特別に調製された溶液もあり、


カリウムの補給が必要になることもあります。


4型のアシドーシスは軽いため、


重炭酸ナトリウムが不要な場合もあります。


血液中のカリウム濃度が高い場合にはカリウムの摂取を制限し、


必要であれば利尿薬を使って抑えます。



















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腎臓≫尿細管障害≫尿細管性アシドーシス ②

尿細管性アシドーシス　症状　診断


尿細管性アシドーシスには、


1型、2型、4型の3つのタイプがあります。


タイプによって症状は少しずつ異なります。


1型と2型では血液中のカリウム濃度が低くなり、


神経系の異常による筋力低下、


反射の低下、


麻痺（まひ）などが現れます。


4型ではカリウム濃度の上昇がよくみられますが、


症状を引き起こすほど高くなることはめったにありません。


濃度が非常に高くなると、


不整脈や筋麻痺が起こります。


1型では腎臓結石が生じることがあり、


腎臓の細胞が損傷を受け、


場合によっては慢性腎不全になることもあります。


筋力低下や反射の低下といった特徴的な所見があり、


検査結果で血液の酸性度が高く重炭酸塩とカリウムの濃度が低い場合、


診断として1型または2型の尿細管性アシドーシスが考えられます。


血液の酸性度が高く重炭酸塩の濃度は低いが、


カリウムの濃度は高い場合には、


4型尿細管性アシドーシスが疑われます。


尿細管性アシドーシスのタイプを確定する特殊検査が有用です。


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腎臓≫尿細管障害≫尿細管性アシドーシス

尿細管性アシドーシス


腎臓の主な機能は、血液をろ過してきれいにすることです。


また、


腎臓は血液中の水分、


電解質、


栄養素などのバランスも維持しています。


腎臓のこうした働きは、


糸球体の毛細血管を血液が流れ、


これをろ過することから始まります。


このしくみによって、


大量の水分や電解質などの物質が尿細管に運ばれます。


そして、尿細管の内壁の細胞が体に必要な水分、


電解質（ナトリウム、カリウム、カルシウム）、


栄養素（ブドウ糖、アミノ酸）を再吸収して血液に戻します。


この細胞は、尿になるろ過液（原尿）が尿細管を通過する間に、


血液中の老廃物や薬物を取り除いてろ過液の中に排出する働きもしています。


尿細管の内壁の細胞の機能が妨げられる病気を、


尿細管障害といいます。


また、嚢胞性腎疾患（のうほうせいじんしっかん）と呼ばれる状態では、


腎臓に液体のたまった袋（嚢胞）が形成されて尿細管を強く圧迫するために、


尿細管細胞の機能が妨げられます。


腎臓の尿細管障害と嚢胞性疾患の多くは遺伝性です。


出生時に見つかる遺伝性疾患もあれば、


何年もたってから初めて影響が明らかになるものもあります。


尿細管性アシドーシスでは、


尿細管がうまく機能しないため、


血液から酸を取り除いて尿に排出できなくなります。


食物の代謝過程で生成した酸は、


血液に入って循環します。


腎臓はこの酸を血液から取り除き、


尿中に排出します。


この機能を主に行っているのが尿細管です。


代謝性アシドーシスの原因の1つである尿細管性アシドーシスでは、


酸を排出する腎臓の能力が一部損なわれ、


血液中の酸の濃度が上昇します。


電解質のバランスも崩れます。


尿細管性アシドーシスによって、


以下の異常が起こります。


血液中のカリウム濃度の低下または上昇

腎臓でのカルシウムの沈着

脱水

痛みを伴う骨の軟化と弯曲（骨軟化症、くる病）


尿細管性アシドーシスは遺伝性であるか、


アセタゾラミドやアムホテリシンBなどの薬物、


特定の重金属による中毒、


全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの自己免疫疾患などが原因で起こります。


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