腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫多発性嚢胞腎②

多発性嚢胞腎　症状　合併症


小児期に発症する劣性遺伝型の場合は、


嚢胞が非常に大きくなり、


腹部が突き出てきます。


胎児の期間に腎不全を起こして肺が十分に発達しなかった新生児の重症例は、


生後すぐに死亡します。


肝臓も障害され、


5〜10歳ごろになると腸と肝臓を結ぶ血管（門脈系）


の高血圧を起こしやすくなります。


最終的には、


肝不全と腎不全が生じます。


優性遺伝型の多発性嚢胞腎では、


嚢胞の数が少しずつ増え、


そのサイズも徐々に大きくなっていきます。


多くは青年期から中年期に発症しますが、


死後に解剖してみて初めてわかることもあります。


腹部またはわき腹の不快感や痛み、


血尿、


頻尿、


腎臓結石が原因の激しい痛み（疝痛）などの症状があります。


このほか、


機能している腎組織が少ないために、


疲労感や吐き気など腎不全の症状が起こります。


慢性的な尿路感染症によって、


腎不全は悪化します。


多発性嚢胞腎では少なくとも半数の人に、


診断時に高血圧がみられます。


多発性嚢胞腎の人の約3分の1で、


肝臓にも嚢胞がみられますが、


肝機能には影響しません。


約10％の人に脳の動脈瘤（どうみゃくりゅう）があります。


通常、

動脈瘤が大きくなると頭痛が生じます。


脳動脈瘤の多くは出血し、


脳卒中を引き起こします。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫多発性嚢胞腎①

発性嚢胞腎


多発性嚢胞腎は、


液体のたまった袋（嚢胞）が両方の腎臓に多数形成される遺伝性の病気で、


そのために腎臓は大きくなりますが、


機能している腎組織が少なくなります。


多発性嚢胞腎を引き起こす遺伝子の異常は、


優性の場合もあれば劣性の場合もあります。


つまり、


この病気をもっている人は、


片方の親から1つの優性遺伝子を受け継いでいるか、


両親からそれぞれ1つずつ劣性遺伝子を受け継いでいます。


優性遺伝子を受け継いだ人の場合は通常、


成人になるまで症状は現れません。


劣性遺伝子を受け継いだ人は、


小児期に重度の状態になります。


遺伝子の異常によって、


両方の腎臓で嚢胞が広範囲に形成されます。


嚢胞は年齢に伴って次第に大きくなっていき、


腎臓の中で血流量が減少して線維化し瘢痕（はんこん）が生じます。


腎臓結石ができることもあります。


腎機能が低下し、


やがて腎不全に至ります。


遺伝子の異常により、


嚢胞が肝臓や膵臓など体の別の部位にできることもあります。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫リドル症候群

リドル症候群はまれな遺伝性の病気で、


腎臓はカリウムを排出する一方で多量のナトリウムと水分を保持するため、


高血圧が起こります。


リドル症候群を引き起こす遺伝子は優性遺伝子です。そのため、


リドル症候群の人の子供は50％の確率でこの病気を引き起こす異常遺伝子を受け継ぎます。


この病気では必ずしも症状が出るとは限りませんが、


症状としては小児期から始まる高血圧などが多くみられます。


この病気は、


トリアムテレンやアミロライドなどナトリウムの排出量を


増やしカリウムの排出量を減らす薬で効果的に治療できます。


これらの薬で血圧が効果的に下がります。


経過の見通しは非常に良好です。



























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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫バーター症候群 ②

バーター症候群　症状


症状は乳児期から小児期の早期にかけて始まりますが、


遅いと青年期になってから起こることもあります。


日光、


発熱、


薬物、


心身のストレスなどが症状の誘因となります。


栄養が足りない状態が続くと発作が起こりますが、


年をとるにつれて発作の回数は少なくなっていきます。


ほとんどの症状は散発的で、


ナイアシンアミドの欠乏によって引き起こされます。


日光にさらされる部分に発疹が生じます。


精神発達の遅れ、


低身長、


頭痛、


不安定な歩行、


虚脱状態や失神がよくみられます。


精神的・心理的な問題


（不安、急な気分の変化、妄想、幻覚など）も起こります。


バーター症候群　診断　治療


尿検査では、アミノ酸とその分解産物の排出量が異常に高くなっています。


ハートナップ病の発作は、


良好な栄養状態を維持し、


食事とは別にナイアシンアミドや、


よく似たビタミンB群のナイアシンを補うことによって予防できます。


タンパク質を十分に含む食事により、


アミノ酸を胃腸が吸収できず、


さらに尿に排出されてしまうために起こる不足を克服できます。

























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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫バーター症候群 ①

バーター症候群


ハートナップ病は、


トリプトファンなど特定のアミノ酸が腸から十分に吸収されず、


さらに腎臓がうまく再吸収できないことが原因で


発疹や脳の異常を引き起こすまれな遺伝性の病気です。


ハートナップ病を発症する人は、


この病気を引き起こす異常遺伝子を両親からそれぞれ1つずつ受け継いでいます。


ハートナップ病の人では、


腸で行われる特定のアミノ酸の吸収と腎臓での


再吸収をコントロールしている遺伝子に異常があるため、


腸からのアミノ酸の吸収機能や、


腎臓にある尿細管からの再吸収機能に問題が生じます。


トリプトファンなどのアミノ酸が過剰に尿に排出されてしまうため、


体内ではタンパク質の構成成分であるアミノ酸が不足します。


血液中のトリプトファンが少なくなりすぎると、


体はビタミンB群のナイアシンアミド（ニコチン酸アミド）を十分に産生できず、


特に多くのビタミンが必要となるストレスを受けたときに顕著になります。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫ハートナップ病②

ハートナップ病 　症状


症状は乳児期から小児期の早期にかけて始まりますが、


遅いと青年期になってから起こることもあります。


日光、


発熱、


薬物、


心身のストレスなどが症状の誘因となります。


栄養が足りない状態が続くと発作が起こりますが、


年をとるにつれて発作の回数は少なくなっていきます。


ほとんどの症状は散発的で、


ナイアシンアミドの欠乏によって引き起こされます。


日光にさらされる部分に発疹が生じます。


精神発達の遅れ、


低身長、


頭痛、


不安定な歩行、


虚脱状態や失神がよくみられます。


精神的・心理的な問題（不安、


急な気分の変化、


妄想、


幻覚など）も起こります。



ハートナップ病　診断　　治療


尿検査では、


アミノ酸とその分解産物の排出量が異常に高くなっています。


ハートナップ病の発作は、


良好な栄養状態を維持し、


食事とは別にナイアシンアミドや、


よく似たビタミンB群のナイアシンを補うことによって予防できます。


タンパク質を十分に含む食事により、


アミノ酸を胃腸が吸収できず、さらに尿に排出されてしまうために起こる不足を克服できます。





















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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫ハートナップ病 ①

ハートナップ病


ハートナップ病は、


トリプトファンなど特定のアミノ酸が腸から十分に吸収されず、


さらに腎臓がうまく再吸収できないことが原因で発疹や脳の


異常を引き起こすまれな遺伝性の病気です。


ハートナップ病を発症する人は、


この病気を引き起こす異常遺伝子を両親からそれぞれ1つずつ受け継いでいます。


ハートナップ病の人では、


腸で行われる特定のアミノ酸の吸収と腎臓での


再吸収をコントロールしている遺伝子に異常があるため、


腸からのアミノ酸の吸収機能や、


腎臓にある尿細管からの再吸収機能に問題が生じます。


トリプトファンなどのアミノ酸が過剰に尿に排出されてしまうため、


体内ではタンパク質の構成成分であるアミノ酸が不足します。


血液中のトリプトファンが少なくなりすぎると、


体はビタミンB群のナイアシンアミド（ニコチン酸アミド）を十分に産生できず、


特に多くのビタミンが必要となるストレスを受けたときに顕著になります。


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