免疫病気！≫免疫不全疾患≫毛細血管拡張性失調症

毛細血管拡張性失調症


毛細血管拡張性失調症は協調運動不能、


毛細血管拡張、


感染症などを引き起こす遺伝性の免疫不全疾患です。


Bリンパ球とTリンパ球が機能しないため、


患者は感染症にかかりやすくなります。


さらに抗体のうちIgAとIgEの数値が低下します。


副鼻腔や呼吸器の感染症が頻発し、


肺炎、


気管支炎のような慢性の肺疾患を起こします。


癌、


特に白血病、


脳腫瘍（のうしゅよう）、


胃癌のリスクが増大します。



協調運動不能（運動失調）は、


免疫不全疾患とは関係がない小脳の異常によります。


協調運動不能は、


通常は歩きはじめるころに発症しますが4歳ごろまで現れない場合もあります。


言葉が不明瞭になり筋肉が徐々に弱くなり、


やがて重度の障害となります。


精神遅滞が起き、


進行します。


1～6歳くらいまでに皮膚と眼の毛細血管が拡張し、


外見からもわかるようになります。


くも状静脈と呼ばれる拡張した毛細血管は、


眼球と耳に顕著に現れます。


内分泌系が侵されていることが多く、


男児では精巣が小さく、


男女とも不妊症、


糖尿病を起こします。


感染症を防ぐには、


抗生物質と免疫グロブリンの投与が有効ですが、


神経系の障害は軽減されません。


毛細血管拡張性失調症は、


通常、


30歳ごろまでに麻痺（まひ）の出現、


痴呆の出現、


死亡という経過をたどります。



















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫一過性乳児低血症

一過性乳児低血症


一過性乳児低ガンマグロブリン血症は、


乳児期の抗体生成に遅れが生じる免疫不全疾患です。


誕生時には、


免疫システムは完全には発達していません。


乳児の抗体のほとんどは母体によってつくられ、


誕生前に胎盤を介して胎児に移ります。


乳児が自分で抗体をつくりはじめるまで、


母体からの抗体が乳児を感染から守ります。


この期間は通常、


6カ月間です。


一過性乳児低ガンマグロブリン血症の乳児は、


抗体をつくりはじめるのが遅れます。


その結果、


抗体値が生後3～6カ月ごろから低下しはじめ、


それが12～36カ月ごろまで続きます。


この疾患は早産児によくみられますが、


それは胎児が母体から受け取る抗体が少ないからです。


誕生時にみられる疾患ですが、


遺伝性ではありません。


ほとんどの患児は、


何らかの抗体をもっているので、


感染症のリスクはなく治療も必要ありません。


しかし、


中には、特に未熟児の場合、


頻繁に感染症にかかる者もいます。


免疫グロブリンを投与すれば、


感染症を防いだり、


治療効果を上げることができます。


投与期間はおよそ6～12カ月で、


必要に応じて抗生物質も投与します。


寿命には疾患の影響はありません。




















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫分類不能型

分類不能型


分類不能型免疫不全症は後天性免疫不全疾患で、


Bリンパ球の数は正常にもかかわらず非常に低い抗体値を示します。


分類不能型免疫不全症は、


通常、


10～20歳の間に発病します。


患者によっては、


Tリンパ球の機能不良がみられることがあります。


肺の感染症、


特に肺炎を繰り返します。


アジソン病、


甲状腺炎、


関節リウマチなどの自己免疫疾患もみられます。


下痢症状を起こすことも多く、


消化管からの食物の吸収が不良となります。



生涯を通じて免疫グロブリンを注入し、


感染症の治療には抗生物質を用いますが、


この場合、


寿命が短くなることがあります。



















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫選択的抗体欠損

選択的抗体欠損は、


通常は後天性ですが、


遺伝性の免疫不全疾患の場合もあります。


全体の抗体値が正常でもある種の抗体値だけが低くなります。


抗体（免疫グロブリン）には、


いくつかの異なる種類があり、


それぞれ異なる方法で感染症から身を守る働きをします。


どの種類でも抗体値の低下がありますが、


最もよくみられるのは免疫グロブリンA（IgA）の抗体値低下です。


選択的IgA欠損は生涯にわたって続きます。


この疾患は染色体異常のほか、


抗けいれん薬であるフェニトインの使用によっても起こります。


選択的IgA欠損の場合、


症状はほとんどないか、


あってもごくわずかです。


まれに慢性の呼吸器の感染症、


アレルギー、


慢性下痢、


自己免疫疾患を発症します。


もし選択的IgA欠損の人に輸血またはIgAを含む免疫グロブリンが投与されると、


IgAに対する抗体ができて、


次に輸血あるいは免疫グロブリンを投与したときに、


重症のアレルギー反応（アナフィラキシー反応）を起こすことがあります。


このような患者は、


アレルギー反応に対する注意を医師に喚起するため、


ブレスレットやタグの医療標識を身につけておく必要があります。


選択的IgA欠損は、特に治療は必要としません。


感染症を繰り返す人には抗生物質を投与します。


通常は寿命に影響はありません。


もし選択的IgA欠損がフェニトインを使用した結果発症しているのであれば、


フェニトインの投与をやめれば解決します。




















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫X連鎖無ガンマグロブリン

X連鎖無ガンマグロブリン血症


X連鎖無ガンマグロブリン血症（ブルートン無ガンマグロブリン血症）


はX染色体の異常による遺伝性免疫不全疾患で、


Bリンパ球がほとんどないかまったくなく、


抗体が非常に低いレベルになります。


X連鎖無ガンマグロブリン血症は男児にだけ発症します。


生後約6カ月間は母体から受け継いだ抗体が感染症を防ぎます。


患児には、


6カ月を過ぎるころから、


耳、


副鼻腔、


肺、


骨などで、


肺炎球菌、


ヘモフィルス菌、


レンサ球菌などの細菌による感染症が繰り返し起こるようになります。


まれに、


脳へのウイルス感染もみられます。


癌のリスクも増大します。


感染症を予防するために、


生涯にわたり免疫グロブリンの投与を行います。


感染症を発症した場合は、


ただちに抗生物質の投与を行い、


場合によっては継続的に投与を行っていきます。


これらの処置を行っても、


副鼻腔や肺の慢性感染症にかかることは少なくありません。


治療をしても寿命はあまり変わりません。



















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免疫病気！≫免疫不全疾患 ⑤

免疫不全疾患　予防　治療


免疫不全疾患をもたらす病気でも、


予防と治療が可能なものもあります。


たとえば、


HIVの感染は安全な性行為のための決まりを守り、


注射針の共用をやめれば減らすことができます。


癌の治療が成功すれば免疫システムの機能も回復します。


抗ウイルス薬を用いた治療は、


白血球の機能の改善を助け、


免疫不全による感染症を防ぐことができます。


糖尿病を上手にコントロールすれば、


白血球の働きを助け、


その結果、


感染症を予防します。


感染症にかかるリスクをどのように減らし、


また、


それをどのように治療するかということは、


それぞれの免疫不全疾患のタイプにより異なります。


たとえば、抗体の欠損によって免疫不全疾患を発症している人は、


細菌感染症にかかりやすくなります。


そこで、


免疫グロブリンを定期的に静脈注射する、


歯をていねいに磨くなど衛生状態に気をつけ、


火をよく通した食物を食べる、


生水を飲まない、


感染症にかかっている人との接触を避けるなどの点を心がければ、


リスクを減らすことができます。


熱が出たり、


その他の感染症を疑わせる徴候が出たらできるだけ早く抗生物質を投与します。


細菌が血液中に入りやすい手術や歯の治療を行う前にも、


抗生物質を使います。


ウイルス感染のリスクを高める可能性のある免疫不全疾患、


特にエイズのようなTリンパ球の異常による免疫不全疾患の人に対しては、


感染の徴候がみられたらすぐに抗ウイルス薬、


たとえば、


インフルエンザに対してはアマンタジン、


ヘルペスに対してはアシクロビルを投与します。


抗体をつくれる人の場合は、


ワクチンを接種します。


ただし、


Bリンパ球やTリンパ球に異常のある人では、


生ワクチンは感染を起こすおそれがあるので、


不活化ワクチンを投与します。


生ワクチンには経口ポリオワクチン、


麻疹・ムンプス・風疹（MMR）ワクチン、


水痘ワクチン、


BCGワクチンなどがあります。


抗体がつくれる人には、


インフルエンザワクチンを家族とともに年に1回接種することが勧められます。


重症複合型免疫不全症などの免疫不全疾患は、


幹細胞移植により治すことができます。


幹細胞は、通常は骨髄から採取しますが、


へその緒の血液（臍帯［さいたい］血）などからも得られます。


幹細胞移植の手術は大病院で受けることができますが、


通常は重症例が対象となります。


胸腺組織の移植が有効な場合もあります。


現在、


いくつかの先天性免疫不全疾患に対する遺伝子治療の研究が行われています。























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免疫病気！≫免疫不全疾患 ④

免疫不全疾患　診断


まず免疫不全の状態にあることを確認します。


次いで、


免疫システムのどこに異常があるのかを特定します。


重症の感染症や通常は起きないような感染症がたびたび発症するとき、


または、


ニューモシスチス、


サイトメガロウイルスのように、


正常な場合は感染症を起こさないような微生物が感染症を引き起こしているときは、


医師は免疫不全を疑います。


健康診断の結果から免疫不全が疑われることもあります。


感染症を繰り返している証拠、


たとえば発疹、


脱毛、


皮膚感染症の多発、


慢性のせき、


体重の減少、


肝臓や脾臓の肥大などがみられることは少なくありません。


医師は次に、


免疫不全疾患のタイプを見分けるために、


いつごろから感染症を繰り返すようになったか、あるいは、


普段かからないような感染症にいつごろからかかりはじめたかを尋ねます。


6カ月未満の乳児に感染症がみられる場合は、


Tリンパ球の異常が疑われます。


年長児に感染症がみられる場合は、


Bリンパ球と抗体をつくるしくみの異常を示しています。


感染症のタイプがわかれば、


どのタイプの免疫不全疾患かを診断する手がかりになります。


医師は糖尿病にかかっているなどの危険因子がないか、


ある種の薬を使用していないか、


有毒物質にさらされていないか、


身近な親類に免疫不全疾患にかかっている人がいないかなどの家族歴を確かめます。


さらに現在および過去の性的接触や麻薬静脈注射の経験について尋ね、


HIV感染の影響の有無を判断します。


免疫不全という診断を確定し、


免疫不全疾患のタイプを特定するには、


臨床検査が必要です。


採血して白血球の総数と、


白血球の各タイプの比率を測定します。


さらに白血球の異常の有無を顕微鏡で調べます。


さらに、


抗体値、


赤血球と血小板の数、補体タンパクの値を求めます。


もし結果に異常がみられれば、


さらに詳しい検査を行います。


もし免疫不全がTリンパ球の異常のためであると推定されれば、


化学物質を用いてリンパ球を刺激する検査や皮膚テストを行います。


皮膚テストは、


結核のスクリーニング検査で行うツベルクリン反応に似ています。


たとえば酵母のような一般にみられる感染性の微生物から得た少量の


タンパク質を皮下に注射します。


もし発赤したり発熱したり腫れたりする反応が48時間以内に生じれば、


Tリンパ球は正常に機能しています。


まったく反応がない場合は、


Tリンパ球の異常が疑われます。


これらの皮膚テストは、


2歳未満の小児には有用性がありません。


家族に遺伝性免疫不全疾患の遺伝子があることがわかっている場合は、


自分にもその遺伝子があるのか、


また、


子供に影響が及ぶことがあるのかを知るために、


遺伝カウンセリングを受けた上で遺伝子検査を受けるのが望ましいでしょう。


X連鎖無ガンマグロブリン血症、ヴィスコット‐オールドリッチ症候群、


重症複合型免疫不全症、


慢性肉芽腫症などいくつかの免疫不全疾患については、


羊水や胎児の血液サンプルを検査すれば、


出生前に診断ができます。

続きます>>


















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