免疫病気！≫免疫不全疾患≫乳児一過性低ガンマグロブリン血症

乳児一過性低ガンマグロブリン血症では、


乳児において正常量の抗体（免疫グロブリン）産生が遅れます。


一般的に、


生まれた時点では免疫システムは完全には発達していません。


乳児が持つ免疫グロブリンのほとんどは母体が産生し、


胎内にいる間に胎盤を介して胎児に受け渡されたものです。


乳児が自分で抗体をつくり始める生後6カ月頃までは、


この母親からの免疫グロブリンが乳児を感染から守ります。


乳児が抗体をつくり始める頃になると母親からの免疫グロブリンは減少しはじめます。


乳児一過性低ガンマグロブリン血症の乳児では、


正常量の免疫グロブリンの産生が遅れます。


その結果、免疫グロブリンの量が生後3～6カ月から低下し始め、


正常に戻るのが生後12～36カ月ごろになります。


しかし、


免疫グロブリンの量が少ないことが原因で重い感染症になることはめったにないため、


乳児一過性低ガンマグロブリン血症は本当の意味の免疫不全症とは考えられていません。


早産児によくみられますが、


これは、


そもそも早産児は、


母体から受け取る免疫グロブリンの量が少ないからです。


生まれた時からわかる病気ですが、


遺伝性はありません。


免疫グロブリンの量を測定するとともに、


ワクチンへの反応で免疫グロブリンを産生する能力を調べるために血液検査を行います。


ほとんどの患児は、


ワクチンの接種を受けたり、


感染性微生物に接触したりすれば正常な量の抗体を産生します。


したがって、


特に感染症を起こしやすいわけではないので治療する必要はありません。


しかし、


特に早産時では、


頻繁に感染症にかかることがあります。


こういう乳児には、


感染症の発症を予防するために抗生物質を投与することがあります。


通常は治療しなくても治癒します。






















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫脾臓の障害による免疫不全

脾臓は免疫システムが機能する上で重要な役割を果たします。


血液をろ過して、


血流の中に入った細菌などの感染性微生物を取り除き、


破壊します。


また、


抗体（免疫グロブリン）の産生も行っています。


生まれた時に脾臓がなかったり、


機能障害があったり、


あるいは病気のために脾臓を取り除いたりすると、


重い細菌感染症を発症するリスクが高まります。


脾臓がない場合は、


小児期に接種する通常のワクチンに加えて、


肺炎球菌ワクチンと髄膜炎菌ワクチンを接種します。


脾臓に機能不全がある場合や脾臓がない場合は、


感染症の徴候が現れたらただちに抗生物質を投与します。


脾臓のない小児の血液感染症を防ぐために、


抗生物質として、


通常はペニシリンやアンピシリンを少なくとも5歳になるまでは継続的に使用します。


免疫不全疾患もある場合は、


抗生物質を生涯にわたって服用することもあります。























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免疫病気！≫免疫不全疾患≫慢性肉芽腫症

慢性肉芽腫症は遺伝性の免疫不全疾患で、


白血球の一種である食細胞が正常に機能しません。


通常、


食細胞（好中球、好酸球、単球、マクロファージ）


は微生物を取り込んで殺します。


しかし、この病気にかかると、


食細胞は細菌や真菌を取り込みはするものの、


これらを殺すための物質（過酸化水素、スーパーオキサイドなど）


をつくることができません。


たいていは男児に発症します。


症状は、


ほとんどの場合、


小児期の早い時期に現れますが、


まれに思春期までみられないこともあります。


皮膚、肺、リンパ節、口、鼻、腸に慢性感染症が起こります。


肛門のまわりと肺、骨、肝臓の中に、


膿の蓄積（膿瘍）が形成されます。


リンパ節は、


中に細菌がぎっしり詰まるために大きくなります。


リンパ節を覆う皮膚の表面がくずれて穴が開き、


膿瘍とつながると、


ここから膿が外に出てきます。


肝臓や脾臓は大きくなります。


小児の発育が遅れる場合もあります。


診断するには、


患者の血液を採取して検査室に送り、


そこで微生物に対する食細胞の活性を測定します。


感染を防ぐために、


抗生物質を定期的に、


一生内服します。


インターフェロンガンマを週3回注射すれば、


感染症が起きる回数を減らし、


かかった場合も軽く済ますことができます。


何か1種類でも真菌感染を起こしたことがあるなら、


抗真菌薬も定期的に内服します。


幹細胞移植が有効な場合もありますが、


リスクを伴うため、


移植を勧められるのは、


まったく同じ組織型の兄弟か姉妹がいて細胞を提供できる場合に限られます。
























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免疫病気！≫免疫不全疾患≫高免疫グロブリンE症候群

高免疫グロブリンE症候群（高IgE症候群、


ないしバックレイ症候群とも言います）は遺伝性の免疫不全疾患で、


生後間もなくから、


おできと肺炎を繰り返すのが特徴です。


免疫グロブリンE（IgE）の量が非常に多い一方で、


他の種類の抗体（免疫グロブリン）の量は正常です。


この病気では、


B細胞とT細胞（Bリンパ球とTリンパ球）の数は正常です。


特定の遺伝子に突然変異が起きたことが原因で発症します。


通常、


症状は乳児期に現れます。


ほとんどの乳児の皮膚、


関節、


肺、


その他の臓器に、


袋のような構造の中に膿がたまった膿瘍ができます。


膿瘍の原因菌はたいていブドウ球菌で、


頻繁に再発します。


肺への感染により肺炎が起こり、


治った後に巨大な空洞（嚢胞）が残ることがあります。


かゆみの強い皮膚炎も現れ、


骨は弱くなるために何度も骨折します。


きつい顔つきになることもあります。


また、乳歯の生え変わりが遅れます。


幼い時期におできや肺炎の再発を繰り返すことからこの病気を疑い、


血液検査でIgEの量が増えていることがわかれば診断を確定できます。


遺伝子に異常がないか調べるために遺伝子検査を実施します。


ブドウ球菌感染症を予防するために、


ジクロキサシリン（dicloxacillin）やセファレキシンなどの抗生物質を継続的に使用します。


寿命は肺感染症の重症度次第です。























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免疫病気！≫免疫不全疾患≫ヴィスコット‐オールドリッチ症候群

ヴィスコット‐オールドリッチ症候群は、


抗体（免疫グロブリン）の産生異常とT細胞（Tリンパ球）の機能異常、


血小板の減少、


湿疹の出現などを特徴とする遺伝性の免疫不全疾患です。


ヴィスコット‐オールドリッチ症候群を発症するのは男児だけです。


T細胞とB細胞が機能するのに必要なタンパク質をコードする遺伝子


（タンパク質をつくるための遺伝子の設計図）


に突然変異が起きることが原因です。


その結果、


T細胞とB細胞は機能できなくなり、


B細胞は免疫グロブリンを正常に産生できません。


血小板（血液が固まるのを助ける細胞のかけら）は小さくて変形しています。


そのため、


脾臓がそれを取り除いて破壊してしまい、


血小板の数が少なくなります。


血小板の数が不足するので出血しやすくなります。


通常は、


最初の症状として、


血の混じった下痢がみられます。


また、


早い時期から湿疹が起きます。


抗体の量が少なく、


T細胞が機能していないので、


特に呼吸器に感染が起きたり、


リンパ腫や白血病などの癌を発症するリスクが高くなります。


血液検査が診断に役立ちます。


血小板の数だけでなく、


白血球の総数や、


それぞれの白血球の比率を測定し、


血小板に異常がないかも調べます。


さらに、


免疫グロブリンの量を測定するとともに、


ワクチンと、


その他の免疫反応の引き金になる物質（抗原）に対して患者が抗体を産生する能力を調べます。


突然変異を特定するために遺伝子検査を実施することもあります。


生存のためには幹細胞移植が必要です。


移植しなければ、


この病気を発症した男児は15歳までに死亡します。


手術で脾臓を摘出すると出血しにくくなる場合もあります。


感染症を防ぐために、


継続的に抗生物質を投与し、


不足している抗体を供給するため免疫グロブリンを補充します。






















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫複合型免疫不全症

重症複合型免疫不全症は、


抗体（免疫グロブリン）の量が減少し、


T細胞（Tリンパ球）が存在しなくなる先天性の免疫不全疾患です。


重症複合型免疫不全症は免疫不全疾患のなかで一番重い病気です。


いくつもの異なる遺伝子欠損により起こり、すべて遺伝性です。


酵素であるアデノシンデアミナーゼの欠損が原因で起きることもあります。


T細胞がまったく存在しないので、


B細胞は免疫グロブリンを産生できず、


免疫グロブリンがわずかしかありません。


この病気にかかった乳児の大部分が、


通常は生後6カ月までに肺炎、


鵞口瘡、


下痢を発症します。


また、


ニューモチスシス肺炎などの、


より重い感染症も起こります。


結果として、


乳児は正常に成長、


発達することができません。


皮が剥けるような発疹ができることもあり、


患者は全員、


胸腺がほとんど発達していません。


治療しなければ、


通常1歳になるまでに死亡します。


診断　治療


症状がこの病気を示唆し、


B細胞とT細胞の数、


ならびに免疫グロブリンの量を測定するとともに、


B細胞とT細胞がどの程度機能しているか調べるために血液検査を行います。


この病気の患者は感染を起こす可能性のあるものから体を守るために、


ずっと保護された環境で過ごします。


以前は、この病気を持つ小児は完全に隔離され、


時としてずっとビニールテントの中に入っていたので、


「バブルボーイ症候群」と呼ばれていました。


抗生物質と免疫グロブリンによる治療が有効ですが、


重いウイルス感染を防ぐことはできません。


唯一の効果的な治療法は、


この病気になっておらず、


まったく同じ組織型を持つ兄弟姉妹、ないし、


組織型が患者と半分一致する父親か母親から骨髄幹細胞を移植することです。


生後3カ月までに移植できれば、


96％の乳児が生存します。


移植を受けられない場合でも、


病気の原因がアデノシンデアミナーゼの欠損であれば、


注射による酵素補充療法が一部有効です。


重症複合型免疫不全症の種類によっては、


遺伝子治療が効果的な場合があります。


遺伝子治療では、


乳児の骨髄から白血球を少し取り出して、


この中に正常な遺伝子を入れ、乳児の体に戻します。


しかし、ある種の重症複合免疫型不全症では、


遺伝子治療の後で白血病が発症するリスクがあります。



















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫毛細血管拡張性失調症

毛細血管拡張性失調症


毛細血管拡張性失調症は協調運動不能、


毛細血管拡張、


感染症などを引き起こす遺伝性の免疫不全疾患です。


Bリンパ球とTリンパ球が機能しないため、


患者は感染症にかかりやすくなります。


さらに抗体のうちIgAとIgEの数値が低下します。


副鼻腔や呼吸器の感染症が頻発し、


肺炎、


気管支炎のような慢性の肺疾患を起こします。


癌、


特に白血病、


脳腫瘍（のうしゅよう）、


胃癌のリスクが増大します。



協調運動不能（運動失調）は、


免疫不全疾患とは関係がない小脳の異常によります。


協調運動不能は、


通常は歩きはじめるころに発症しますが4歳ごろまで現れない場合もあります。


言葉が不明瞭になり筋肉が徐々に弱くなり、


やがて重度の障害となります。


精神遅滞が起き、


進行します。


1～6歳くらいまでに皮膚と眼の毛細血管が拡張し、


外見からもわかるようになります。


くも状静脈と呼ばれる拡張した毛細血管は、


眼球と耳に顕著に現れます。


内分泌系が侵されていることが多く、


男児では精巣が小さく、


男女とも不妊症、


糖尿病を起こします。


感染症を防ぐには、


抗生物質と免疫グロブリンの投与が有効ですが、


神経系の障害は軽減されません。


毛細血管拡張性失調症は、


通常、


30歳ごろまでに麻痺（まひ）の出現、


痴呆の出現、


死亡という経過をたどります。



















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