2011年7月29日金曜日

自己免疫疾患!『シェーグレン症候群』 続き

シェーグレン症候群 診断


口や眼の乾燥はよくみられる症状ですが、


これに関節炎が伴っていれば、


おそらくシェーグレン症候群であると考えられます。


この病気を診断したり、


症状が似ている他の結合組織疾患と判別するためにさまざまな検査が行われます。


涙の分泌量を調べる検査では、ろ紙を下のまぶたの下に置いて、


一定時間にどの程度ろ紙がぬれるかを調べます(シルマー試験)。


シェーグレン症候群の人では涙の分泌量が正常量の3分の1以下です。


眼球表面に傷がないかを調べる検査も行われます。


唾液の分泌量を調べるには、


唾液腺の画像診断や生検といった検査をします。


血液検査では、異常な抗体が検出されます。


中でも、SS-B抗体は、シェーグレン症候群に特異性が高い抗体です。


関節リウマチや全身性エリテマトーデスによくみられる抗体が陽性の場合もあります。


10人中約7人で赤血球沈降速度が増大します。


およそ3人に1人の割合で、赤血球数が減少したり(貧血)、


特定の白血球数が減少します(白血球減少症)。


シェーグレン症候群 経過 治療


この病気の経過の見通し(予後)は一般には良好です。


しかし、肺、腎臓、リンパ節が抗体によって攻撃されると、


肺炎、腎不全、リンパ腫などを発症します。


シェーグレン症候群を治癒させることはできませんが、症状の軽減はできます。


眼の乾燥には、人工涙液による点眼療法が行われます。


口の乾燥には、水分を少しずつ絶えず補給したり、


シュガーレスガムをかんだり、口内洗浄剤を使うなどしてうるおします。


充血緩和薬、抗うつ薬、抗ヒスタミン薬などは、


唾液の分泌量が減少して口の渇きを促進するので、使用しないようにします。


唾液腺の障害がさほど重度でない場合は、


ピロカルピンを使用して唾液の分泌を刺激します。


口腔内を常に衛生的な状態に保ち、


歯科に頻繁に通うことがむし歯や歯の喪失を防ぐために重要です。


唾液腺の痛みや腫れは、鎮痛薬で治療します。


関節の症状は通常は軽症なので、治療には、


非ステロイド性抗炎症薬を使用し、休息を十分に取ります。


内臓の損傷に起因する症状が重度の場合は、


プレドニゾロンなどのステロイド薬を経口投与するのが効果的です。













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自己免疫疾患!『シェーグレン症候群』

シェーグレン症候群は、眼、口、その他の部位の粘膜が異常に乾燥する病気です。


この病気は自己免疫疾患と考えられていますが、その原因は不明です。


男性よりも女性に多く発症します。


口の中の唾液腺や眼の涙腺など、


体液を分泌する腺に白血球が浸潤します。


白血球は腺を傷つけ、その結果口や眼の乾燥が起こるのが、


シェーグレン症候群の顕著な症状です。


シェーグレン症候群 症状


患者の中には、口と眼の乾燥があり、


それ以外には症状がみられない人もいます(乾燥症候群と呼ばれる状態)。


眼が乾燥すると、角膜がひどく傷ついて、


眼に異物感やヒリヒリする痛みが生じます。


涙の分泌量が不足するため、眼の障害はいつまでも続きます。


唾液の分泌が不足すると、味覚や嗅覚が鈍くなり、


ものを食べたり飲んだりすると痛みが生じます。


また、むし歯の原因にもなります。


シェーグレン症候群の人の約3分の1で、


ほおの内側にある唾液腺(耳下腺)が腫れ、わずかに圧痛を認めます。


口の中が焼けつくような感じになることがありますが、


この症状はときに、真菌による感染症の併発を示している場合があります。


ほかの患者では、多くの器官が侵されます。


消化管、気管、外陰部、腟(ちつ)の粘膜が乾燥します。


気管や肺が乾燥すると、感染症を起こしやすくなり、肺炎につながります。


外陰部と腟が乾燥すると、性交時の痛みの原因となります。


心膜の炎症(心膜炎)や、神経組織、肺組織などの炎症も起こります。


患者の約3分の1に関節炎が生じ、


関節リウマチが侵す関節と同じ関節を侵しますが、


シェーグレン症候群の関節炎はより軽い傾向にあり、


通常は破壊的ではありません。


重度の関節リウマチまたは全身性エリテマトーデスを合併する場合もあります。


シェーグレン症候群の人は一般の人に比べて、


リンパ系のがん(リンパ腫)がよくみられます。


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2011年7月28日木曜日

自己免疫疾患!『強皮症』 続き

強皮症 診断


強皮症は、皮膚や内臓にみられる特有の変化に基づいて診断されます。


症状は他の結合組織疾患と重複していますが、


全体のパターンが通常異なります。


臨床検査の結果は症状と同様きわめて多様であるため、


臨床検査だけで強皮症と診断することはできません。


セントロメア(染色体の一部)に対する抗体の検査は、


限局性強皮症とより一般的なタイプの強皮症を区別するのに役立つことがあります。


より一般的なタイプでは、


異なる抗体(抗トポイソメラーゼ抗体)もみられることがあります。


強皮症 経過 治療


強皮症の経過は多様で予測が不可能です。


ときには致死的となることもあります。


早期に心臓、肺、腎臓の障害が生じた場合、


病気の経過は不良となります。


薬物療法では、強皮症の進行を止めることはできませんが、


症状や臓器障害の程度をある程度軽減することはできます。


非ステロイド性抗炎症薬は、重度の筋肉痛や関節痛を軽減することができます。


多発性筋炎による筋力低下があれば、ステロイド薬を使用します。


ペニシラミンの使用によって、


皮膚の肥厚や他の臓器への病変の波及を遅らせることができると考える専門家もいます。


ただし、この薬の使用については専門家の間でも意見の相違があります。


また、ペニシラミンの副作用によって治療が継続できなくなる場合もあります。


シクロホスファミドやメトトレキサートといった免疫抑制薬は、


肺病変の治療に役立つことがあります。


胸やけがある場合は、少しずつ食事を取るようにして、


ヒスタミンH2受容体拮抗薬(H2ブロッカー)やプロトンポンプ阻害薬といった制酸薬で、


胃酸の分泌を抑えます。


就寝時に頭側を少し高くすることも有用です。


手術はときに、重度の胃酸逆流に対して有効です。


食道の細胞の線維化によって狭窄した部分は、


手術によって広げることができます(拡張術)。


テトラサイクリンやその他の抗生物質は、


損傷を受けた腸管で細菌が異常増殖したために起こる消化不良を防ぐことができます。


ニフェジピンやアンジオテンシンII受容体拮抗薬は、


レイノー現象の症状を改善しますが、


胃酸の逆流を促進してしまいます。


高血圧の治療薬、特にアンジオテンシン変換酵素(ACE)


阻害薬は腎臓障害には有用で、降圧作用があります。


理学療法と機能訓練は、筋力を維持するには役立ちますが、


関節が常に固まったまま伸びなくなる状態(拘縮)



になるのを完全に防ぐことはできません。














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自己免疫疾患!『強皮症』 続き

強皮症 症状


通常、最初の症状としては指先の皮膚が腫れ、


肥厚して硬くなります。


また、レイノー現象といって、


手の指が突然青白くなってピリピリしたり、


寒冷や感情的動揺に対する反応として麻痺(まひ)


したり痛んだりする現象もよくみられます。


指を温めると、典型的には青みがかかってきます。


強皮症は普通、胸やけ、嚥下障害、息切れといった症状とともに始まります。


初期にはよく、複数の関節のうずく痛みや強い痛みもみられます。


ときに、筋肉痛や筋力低下を伴う多発性筋炎を発症することがあります。


強皮症には、皮膚の大部分に損傷を与えるタイプと


手の指のみに損傷を与えるタイプ(強指症)とがあります。


強皮症のタイプの1つである限局性強皮症は、


手に限局しています。


もう1つのタイプの全身強皮症は、障害が進行し、


皮膚は突っぱり光沢を呈して黒ずんできます。


顔の皮膚も突っぱり、表情の乏しい顔つきになることがあります。


特に限局性では、くも状静脈(毛細血管拡張症)が手の指、胸部、顔面、唇、舌に出現します。


手の指やそれ以外の部位の骨や関節で、カルシウムからなる隆起がみられます。


炎症を起こしている組織、特に膝(ひざ)から下の部分を動かすと、


組織がこすれ合ってきしむような感触や音が感じられます。


皮膚が瘢痕化すると、手の指、手首、ひじの運動が制限され、固まってきます(拘縮)。


また、指先と指関節に潰瘍ができます。


食道(口と胃をつないでいる管)の下部の瘢痕化もよくみられます。


食道が損傷を受けると、食物を胃に効果的に送りこみにくくなるため、


強皮症患者の多くは、嚥下障害や胸やけを起こします。


食道での細胞の異常増殖(バレット食道)は患者の約3分の1にみられ、


線維性の帯や癌(がん)によって食道が閉塞(狭窄症)するリスクが高くなります。


腸管への損傷は、食物の吸収を妨げ(消化不良)、体重が減少します。


瘢痕化した組織によって肝臓からの胆汁の流れが悪くなると(胆汁性肝硬変)、


肝臓障害や黄疸がみられます。


強皮症によって肺に瘢痕組織が蓄積することがあり(肺の線維化)、


運動中に異常な息切れがします。


また、心不全や不整脈といった致死的な病態を引き起こすこともあります。


重度の腎臓障害も強皮症が原因で起こります。


腎臓障害の最初の症状は突然高血圧を発症することで、


これが進行していきます。高血圧は治療によってコントロールできますが、


腎不全の前ぶれの場合もあるため注意が必要です。


クレスト症候群は限局性強皮症(強指症)とも呼ばれる状態で、


通常はあまり重症化せず、重大な内臓障害を起こす頻度はあまり高くありません。


クレスト(CREST)症候群という病名は、


皮膚と全身のカルシウム沈着(Calcium deposts)、


レイノー現象(Raynaudユs phenomenon)、


食道機能異常(Esophageal dysfunction)、


強指症(Sclerodactyly、手の指の皮膚の損傷)、


毛細血管拡張症(Tlangiectasia、くも状静脈)の頭文字を取ったものです。


皮膚の損傷は手の指に限局しています。


クレスト症候群の人は肺高血圧を起こすことがあり、


そこから心不全や肺不全に至る場合があります。


強皮症は、急速に悪化して致死的になることもあります。


こうした場合を除けば、何十年間も皮膚病変があるだけで、


その後ようやく内臓に障害が及びます。


ただし、比較的軽症のクレスト症候群の人も含め、


内臓(食道など)へのある程度の障害はほぼ避けられません。

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2011年7月27日水曜日

自己免疫疾患!『強皮症』

強皮症(全身性硬化症)は、皮膚、関節、内臓に変性性の変化、


瘢痕化が生じ、血管の異常を来す慢性疾患です。


強皮症の原因は不明です。


女性の方が男性よりも4倍多く発症し、小児ではまれです。


強皮症の症状は、混合性結合組織疾患の一部として現れることがあります。


混合性結合組織疾患の人では重度の強皮症が生じる場合があります。


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自己免疫疾患!『全身性エリテマトーデス』 続き

全身性エリテマトーデス 経過 治療


重症の場合は、


ただちにプレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬を使用します。


投与量と期間は、障害を受けた器官によって異なります。


ときに、アザチオプリンやシクロホスファミドといった免疫抑制薬を


使用して体の自己免疫による攻撃を抑制します。


ミコフェノール酸モフェチルは、


免疫抑制薬に代わる新しい薬剤です。


ステロイド薬と免疫抑制薬との併用投与は、重度の腎疾患、


神経疾患、血管炎の治療に最もよく使用されています。

初期の炎症がコントロールできれば、


その後長期にわたって炎症を抑えるのに最も効果的な投与量が決定できます。


プレドニゾロンなどの投与量は通常、症状がコントロールされ、


臨床検査結果に改善が認められれば、徐々に減量していきます。


この期間に再発や急激な悪化を起こすことがありますが、


ほとんどの患者では最終的に投与量をかなり減らすことができ、


ときには中止できるケースもあります。

全身性エリテマトーデス患者にとって手術や妊娠は複雑な問題であり、


十分な医学的管理が必要です。


流産や分娩後の再発はよくみられますが、


病状が落ち着いた後の妊娠であれば問題はありません。


眼底血管に炎症が生じた場合は失明するリスクが高いため、


ただちに免疫抑制薬による治療を行います。


全身性エリテマトーデスの特徴



以下の症状の4項目以上に該当すれば、全身性エリテマトーデスと診断されます。


ほおの蝶形紅斑
それ以外の部位に生じる特徴的な発疹
日光に対する過敏性
口の中の潰瘍
関節炎
肺、心臓、その他の器官の周囲に水がたまる(漿膜炎)
腎臓の機能不全
白血球数の減少、溶血性貧血による赤血球数の減少、血小板数の減少
脳や神経の機能不全
血液検査で抗核抗体反応が陽性
血液検査で抗2本鎖DNA抗体が陽性












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自己免疫疾患!『全身性エリテマトーデス』 続き

全身性エリテマトーデス 経過 治療


全身性エリテマトーデスは慢性化し、


症状のない期間をはさみながら、


数年にわたって再燃を繰り返します。


閉経後の女性の再燃はあまりみられません。


今では、早期の診断が可能となり、


有効な治療法が確立されたためにこの病気の経過の見通しはこの20年で著しく改善されました。


しかし、全身性エリテマトーデスの経過は予測できないため、


経過の見通しは実にさまざまです。


普通、初期の炎症がコントロールできれば、


長期にわたる経過の見通しは良好です。


腎臓障害の早期発見と早期治療で、


重症な腎臓病の発症を防ぐことができます。


治療は、障害を受けた臓器によって、


また全身性エリテマトーデスの重症度によって異なります。


軽度であれば、ほとんどの場合、治療は行いません。


アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)を使用することで、


関節痛を軽減することができます。


全身性エリテマトーデスの患者の血液が凝固しやすい傾向をもっている場合は、


低用量のアスピリンを使用します(アスピリンは血小板の結合を抑え、血栓形成傾向を抑制する)。


アスピリンや非ステロイド性抗炎症薬があまりにも高用量だと、


肝臓や腎臓に障害を与えます。


ヒドロキシクロロキン、クロロキン、キナクリンなどを併用すると、


関節や皮膚の症状が軽減されることがあります。


皮疹のある人は特に、日焼け止め(SPF30以上)を塗る必要があります。


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