自己免疫疾患！『発性筋炎・皮膚筋炎』続き

発性筋炎・皮膚筋炎　診断


多発性筋炎と皮膚筋炎は、以下の診断基準に従って診断されます―


(1)肩や腰の筋力低下、


(2)特徴的な皮疹、


(3)筋肉酵素の（特にクレアチンキナーゼの）血中濃度の上昇、


(4)生検で採取し顕微鏡で観察した筋肉組織の特徴的な変化、


(5)筋電図による筋肉の電気的活動における異常。


臨床検査は有用ですが、臨床検査によって多発性筋炎や皮膚筋炎を特異的に同定することはできません。


クレアチンキナーゼの血中濃度は正常値よりも高くなり、筋肉が損傷を起こしていることを示しています。


病気の経過を把握するために血液サンプル中のこれらの酵素は繰り返し測定され、有効な治療が行われれば通常は正常値またはその付近まで下がります。


MRI検査は炎症の位置を特定し、生検で組織の採取部位を決める際にも役立ちます。


他の筋疾患でないことを確かめるために特殊な検査が行われることがあります。


発性筋炎・皮膚筋炎　治療　経過


炎症が最も激しいときは、活動を制限することがしばしば有効です。


一般にステロイド薬、通常はプレドニゾロンを高用量で経口投与すると、徐々に筋力が回復して疼痛や腫れも改善し、病気をコントロールできます。


投与後およそ6～12週間で、筋肉酵素の値は正常値に戻り、筋力も回復します。


こうなればステロイド薬の投与量を徐々に減量していきます。


多くの成人患者は、再発防止のため低用量のプレドニゾロンの投与を何年も続けます。


小児の場合、約1年間薬物療法を行うと症状はなくなります。


ときおり、プレドニゾロンの副作用によって症状が悪化することがあります。


このような場合は、免疫抑制薬（メトトレキサート、シクロホスファミド、クロラムブシル、アザチオプリン、シクロスポリン）を代わりに投与するか、プレドニゾロンと併用投与します。


効果がない場合はガンマグロブリン（さまざまな抗体を多量に含む製剤）を静脈注射する方法もあります。


多発性筋炎が癌を合併している場合、プレドニゾロンには通常よく反応しません。


しかし、癌の治療がうまくいけば症状は普通改善されます。


成人で嚥下障害、栄養失調、肺炎、呼吸不全がある重症のケースは、死に至ることがあります。













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自己免疫疾患！『発性筋炎・皮膚筋炎』

多発性筋炎は、筋肉の炎症や変性が特徴的な病気です。


多発性筋炎に皮膚の炎症を伴ったものを皮膚筋炎といいます。


この2つの病気は、筋力低下を来します。


筋力低下の好発部位は肩、腰ですが、全身のどの筋肉でも左右対称に侵すことがあります。


多発性筋炎と皮膚筋炎は、40～60歳の成人と5～15歳の小児に多くみられます。


いずれも女性に多く、男性の2倍の割合で発症するとみられています。


成人では、多発性筋炎と皮膚筋炎が単独で発症することもあれば、


混合性結合組織疾患などの結合組織疾患の一部として発症することもあります。


多発性筋炎と皮膚筋炎の原因は不明ですが、


ウイルスや自己免疫反応などが関係すると考えられています。


癌も多発性筋炎と皮膚筋炎を誘発する要因と考えられています


（癌に対する免疫反応が筋肉内の物質を直接標的として攻撃するとみられている）。


発性筋炎・皮膚筋炎　症状


多発性筋炎では、どの年齢層でも同じような症状を示しますが、


通常成人よりも小児の方が突発的に発症します。


この病気は感染症にかかっているときや治った直後から発症し、


対称性の筋力低下（特に上腕、腰、大腿）、


関節痛（筋肉痛はしばしばほとんどない）、


嚥下障害、発熱、疲労、体重減少などがあります。


レイノー現象（手の指が突然青白くなってピリピリしたり、


寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる現象）は、


他の結合組織疾患を合併している場合によくみられます。


筋力低下は、徐々に発症することもあれば、突然起こることもあり、

数週間から数カ月で悪化します。

体の中心に近い筋肉が最も障害を受けやすいため、


腕を肩から上へ上げる、階段を上る、


いすから立ち上がるなどの動作が困難になります。


首の筋肉が障害を受けると、


頭を枕からもち上げられなくなります。


肩や腰の筋力が低下すると、


ベッド上の生活や車いすの使用を強いられることもあります。


食道上部の筋肉が障害を受けると、


食物の嚥下障害や逆流の原因となります。


手、足、顔の筋肉が障害を受けることはありません。


これらの病気がある人の約3分の1に、関節の痛みと炎症がみられます。


疼痛と腫れは軽度な傾向があります。


多発性筋炎は通常、のどや食道以外の内臓器官は侵しません。


しかし、肺と心臓は侵されることがあり、


息切れやせきなどの症状を認めます。


皮膚筋炎では、多発性筋炎にみられるすべての症状が発症します。


そして、筋力低下や他の症状の発症と同時に皮疹が現れる傾向があります。


ぼんやりした赤や紫色の皮疹（ヘリオトロープ疹）が顔に現れます。


眼の回りが赤味がかった紫色に腫れるのも特徴です。


このほか、うろこ状で滑らかな、


または盛り上がった別の皮疹が全身の各所に現れることがありますが、

これらは特に手の甲側の指関節に多くみられます。


爪床にも紅斑を認めます。


皮疹が消失した後には茶色の色素沈着、瘢痕化、


皮膚の萎縮、色素脱落などが現れることがあります。


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自己免疫疾患！『シェーグレン症候群』 続き

シェーグレン症候群　診断


口や眼の乾燥はよくみられる症状ですが、


これに関節炎が伴っていれば、


おそらくシェーグレン症候群であると考えられます。


この病気を診断したり、


症状が似ている他の結合組織疾患と判別するためにさまざまな検査が行われます。


涙の分泌量を調べる検査では、ろ紙を下のまぶたの下に置いて、


一定時間にどの程度ろ紙がぬれるかを調べます（シルマー試験）。


シェーグレン症候群の人では涙の分泌量が正常量の3分の1以下です。


眼球表面に傷がないかを調べる検査も行われます。


唾液の分泌量を調べるには、


唾液腺の画像診断や生検といった検査をします。


血液検査では、異常な抗体が検出されます。


中でも、SS-B抗体は、シェーグレン症候群に特異性が高い抗体です。


関節リウマチや全身性エリテマトーデスによくみられる抗体が陽性の場合もあります。


10人中約7人で赤血球沈降速度が増大します。


およそ3人に1人の割合で、赤血球数が減少したり（貧血）、


特定の白血球数が減少します（白血球減少症）。


シェーグレン症候群　経過 治療


この病気の経過の見通し（予後）は一般には良好です。


しかし、肺、腎臓、リンパ節が抗体によって攻撃されると、


肺炎、腎不全、リンパ腫などを発症します。


シェーグレン症候群を治癒させることはできませんが、症状の軽減はできます。


眼の乾燥には、人工涙液による点眼療法が行われます。


口の乾燥には、水分を少しずつ絶えず補給したり、


シュガーレスガムをかんだり、口内洗浄剤を使うなどしてうるおします。


充血緩和薬、抗うつ薬、抗ヒスタミン薬などは、


唾液の分泌量が減少して口の渇きを促進するので、使用しないようにします。


唾液腺の障害がさほど重度でない場合は、


ピロカルピンを使用して唾液の分泌を刺激します。


口腔内を常に衛生的な状態に保ち、


歯科に頻繁に通うことがむし歯や歯の喪失を防ぐために重要です。


唾液腺の痛みや腫れは、鎮痛薬で治療します。


関節の症状は通常は軽症なので、治療には、


非ステロイド性抗炎症薬を使用し、休息を十分に取ります。


内臓の損傷に起因する症状が重度の場合は、


プレドニゾロンなどのステロイド薬を経口投与するのが効果的です。













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自己免疫疾患！『シェーグレン症候群』

シェーグレン症候群は、眼、口、その他の部位の粘膜が異常に乾燥する病気です。


この病気は自己免疫疾患と考えられていますが、その原因は不明です。


男性よりも女性に多く発症します。


口の中の唾液腺や眼の涙腺など、


体液を分泌する腺に白血球が浸潤します。


白血球は腺を傷つけ、その結果口や眼の乾燥が起こるのが、


シェーグレン症候群の顕著な症状です。


シェーグレン症候群 症状


患者の中には、口と眼の乾燥があり、


それ以外には症状がみられない人もいます（乾燥症候群と呼ばれる状態）。


眼が乾燥すると、角膜がひどく傷ついて、


眼に異物感やヒリヒリする痛みが生じます。


涙の分泌量が不足するため、眼の障害はいつまでも続きます。


唾液の分泌が不足すると、味覚や嗅覚が鈍くなり、


ものを食べたり飲んだりすると痛みが生じます。


また、むし歯の原因にもなります。


シェーグレン症候群の人の約3分の1で、


ほおの内側にある唾液腺（耳下腺）が腫れ、わずかに圧痛を認めます。


口の中が焼けつくような感じになることがありますが、


この症状はときに、真菌による感染症の併発を示している場合があります。


ほかの患者では、多くの器官が侵されます。


消化管、気管、外陰部、腟（ちつ）の粘膜が乾燥します。


気管や肺が乾燥すると、感染症を起こしやすくなり、肺炎につながります。


外陰部と腟が乾燥すると、性交時の痛みの原因となります。


心膜の炎症（心膜炎）や、神経組織、肺組織などの炎症も起こります。


患者の約3分の1に関節炎が生じ、


関節リウマチが侵す関節と同じ関節を侵しますが、


シェーグレン症候群の関節炎はより軽い傾向にあり、


通常は破壊的ではありません。


重度の関節リウマチまたは全身性エリテマトーデスを合併する場合もあります。


シェーグレン症候群の人は一般の人に比べて、


リンパ系のがん（リンパ腫）がよくみられます。


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自己免疫疾患！『強皮症』 続き

強皮症　診断


強皮症は、皮膚や内臓にみられる特有の変化に基づいて診断されます。


症状は他の結合組織疾患と重複していますが、


全体のパターンが通常異なります。


臨床検査の結果は症状と同様きわめて多様であるため、


臨床検査だけで強皮症と診断することはできません。


セントロメア（染色体の一部）に対する抗体の検査は、


限局性強皮症とより一般的なタイプの強皮症を区別するのに役立つことがあります。


より一般的なタイプでは、


異なる抗体（抗トポイソメラーゼ抗体）もみられることがあります。


強皮症　経過 治療


強皮症の経過は多様で予測が不可能です。


ときには致死的となることもあります。


早期に心臓、肺、腎臓の障害が生じた場合、


病気の経過は不良となります。


薬物療法では、強皮症の進行を止めることはできませんが、


症状や臓器障害の程度をある程度軽減することはできます。


非ステロイド性抗炎症薬は、重度の筋肉痛や関節痛を軽減することができます。


多発性筋炎による筋力低下があれば、ステロイド薬を使用します。


ペニシラミンの使用によって、


皮膚の肥厚や他の臓器への病変の波及を遅らせることができると考える専門家もいます。


ただし、この薬の使用については専門家の間でも意見の相違があります。


また、ペニシラミンの副作用によって治療が継続できなくなる場合もあります。


シクロホスファミドやメトトレキサートといった免疫抑制薬は、


肺病変の治療に役立つことがあります。


胸やけがある場合は、少しずつ食事を取るようにして、


ヒスタミンH2受容体拮抗薬（H2ブロッカー）やプロトンポンプ阻害薬といった制酸薬で、


胃酸の分泌を抑えます。


就寝時に頭側を少し高くすることも有用です。


手術はときに、重度の胃酸逆流に対して有効です。


食道の細胞の線維化によって狭窄した部分は、


手術によって広げることができます（拡張術）。


テトラサイクリンやその他の抗生物質は、


損傷を受けた腸管で細菌が異常増殖したために起こる消化不良を防ぐことができます。


ニフェジピンやアンジオテンシンII受容体拮抗薬は、


レイノー現象の症状を改善しますが、


胃酸の逆流を促進してしまいます。


高血圧の治療薬、特にアンジオテンシン変換酵素（ACE）


阻害薬は腎臓障害には有用で、降圧作用があります。


理学療法と機能訓練は、筋力を維持するには役立ちますが、


関節が常に固まったまま伸びなくなる状態（拘縮）



になるのを完全に防ぐことはできません。














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自己免疫疾患！『強皮症』 続き

強皮症　症状


通常、最初の症状としては指先の皮膚が腫れ、


肥厚して硬くなります。


また、レイノー現象といって、


手の指が突然青白くなってピリピリしたり、


寒冷や感情的動揺に対する反応として麻痺（まひ）


したり痛んだりする現象もよくみられます。


指を温めると、典型的には青みがかかってきます。


強皮症は普通、胸やけ、嚥下障害、息切れといった症状とともに始まります。


初期にはよく、複数の関節のうずく痛みや強い痛みもみられます。


ときに、筋肉痛や筋力低下を伴う多発性筋炎を発症することがあります。


強皮症には、皮膚の大部分に損傷を与えるタイプと


手の指のみに損傷を与えるタイプ（強指症）とがあります。


強皮症のタイプの1つである限局性強皮症は、


手に限局しています。


もう1つのタイプの全身強皮症は、障害が進行し、


皮膚は突っぱり光沢を呈して黒ずんできます。


顔の皮膚も突っぱり、表情の乏しい顔つきになることがあります。


特に限局性では、くも状静脈（毛細血管拡張症）が手の指、胸部、顔面、唇、舌に出現します。


手の指やそれ以外の部位の骨や関節で、カルシウムからなる隆起がみられます。


炎症を起こしている組織、特に膝（ひざ）から下の部分を動かすと、


組織がこすれ合ってきしむような感触や音が感じられます。


皮膚が瘢痕化すると、手の指、手首、ひじの運動が制限され、固まってきます（拘縮）。


また、指先と指関節に潰瘍ができます。


食道（口と胃をつないでいる管）の下部の瘢痕化もよくみられます。


食道が損傷を受けると、食物を胃に効果的に送りこみにくくなるため、


強皮症患者の多くは、嚥下障害や胸やけを起こします。


食道での細胞の異常増殖（バレット食道）は患者の約3分の1にみられ、


線維性の帯や癌（がん）によって食道が閉塞（狭窄症）するリスクが高くなります。


腸管への損傷は、食物の吸収を妨げ（消化不良）、体重が減少します。


瘢痕化した組織によって肝臓からの胆汁の流れが悪くなると（胆汁性肝硬変）、


肝臓障害や黄疸がみられます。


強皮症によって肺に瘢痕組織が蓄積することがあり（肺の線維化）、


運動中に異常な息切れがします。


また、心不全や不整脈といった致死的な病態を引き起こすこともあります。


重度の腎臓障害も強皮症が原因で起こります。


腎臓障害の最初の症状は突然高血圧を発症することで、


これが進行していきます。高血圧は治療によってコントロールできますが、


腎不全の前ぶれの場合もあるため注意が必要です。


クレスト症候群は限局性強皮症（強指症）とも呼ばれる状態で、


通常はあまり重症化せず、重大な内臓障害を起こす頻度はあまり高くありません。


クレスト（CREST）症候群という病名は、


皮膚と全身のカルシウム沈着（Calcium deposts）、


レイノー現象（Raynaudﾕs phenomenon）、


食道機能異常（Esophageal dysfunction）、


強指症（Sclerodactyly、手の指の皮膚の損傷）、


毛細血管拡張症（Tlangiectasia、くも状静脈）の頭文字を取ったものです。


皮膚の損傷は手の指に限局しています。


クレスト症候群の人は肺高血圧を起こすことがあり、


そこから心不全や肺不全に至る場合があります。


強皮症は、急速に悪化して致死的になることもあります。


こうした場合を除けば、何十年間も皮膚病変があるだけで、


その後ようやく内臓に障害が及びます。


ただし、比較的軽症のクレスト症候群の人も含め、


内臓（食道など）へのある程度の障害はほぼ避けられません。

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自己免疫疾患！『強皮症』

強皮症（全身性硬化症）は、皮膚、関節、内臓に変性性の変化、


瘢痕化が生じ、血管の異常を来す慢性疾患です。


強皮症の原因は不明です。


女性の方が男性よりも4倍多く発症し、小児ではまれです。


強皮症の症状は、混合性結合組織疾患の一部として現れることがあります。


混合性結合組織疾患の人では重度の強皮症が生じる場合があります。


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