血管炎症性疾患！『結節性多発動脈炎』

結節性多発動脈炎は中程度の太さの動脈のいくつもの領域に炎症や損傷が生じ、


一部の臓器や組織に対する血液の供給量が減少する病気です。


発症が最も多いのは40?50歳ですが、どの年齢層でも発症することがあります。


結節性多発動脈炎は男性に多く、女性の3倍の割合で発症します。


原因は不明ですが、一部の薬やワクチンの副作用によって発症することがあります。


ときにB型肝炎などのウイルス感染症や、


レンサ球菌やブドウ球菌による細菌感染症がきっかけで血管炎を発症することもありますが、


多くの場合には誘因となるような出来事や物質は見つかっていません。


結節性多発動脈炎　症状


発症の初期には軽症ですが、急速に悪化して数カ月で死に至ることもあれば、


慢性的に進行し、衰弱していくこともあります。


体内のあらゆる臓器（肺を除く）のいずれかまたは複数に、障害が及ぶ可能性があります。


症状は、障害された臓器によりさまざまです。


血管炎は結合組織の炎症を伴うことが多いため、関節にもしばしば影響が及びます。


筋肉痛や関節痛がよくみられ、関節炎を発症する場合もあります。


発熱は初期によく起こる症状です。腹痛、手と足のしびれやヒリヒリする痛み、


筋力低下、体重減少も初期に起こります。


結節性多発動脈炎の人の4分の3で、


腎臓に血液を供給している血管の損傷がもとで腎臓が障害され、


これによって高血圧、むくみ、尿量の減少が引き起こされます。


消化管に血液を供給している血管が障害されると、


この血管から血液供給を受けている領域が穿孔を起こし、


腹部の感染症（腹膜炎）、激しい痛み、下痢、高熱を引き起こします。


心臓に血液を供給している血管が障害されると、胸痛や心臓発作が起こります。


脳の血管が障害されると、頭痛、けいれん、幻覚が起こり、


肝臓の血管が障害されると、肝臓に広範囲にわたる障害を引き起こします。


皮膚に近い血管は、触れるとでこぼこで不均整であったり、


ときには皮膚潰瘍がその血管上に形成されることもあります。












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血管炎症性疾患！続き

血管炎を伴う病気



ヘノッホ‐シェーンライン紫斑病

細い血管が炎症を起こしたもので、皮膚に紫色のやや盛り上がった硬い皮疹が現れ、腸管や腎臓からの出血を生じる。小児に多く発症する


結節性紅斑

皮膚の深部の血管が炎症を起こしたもので、腕や脚に深部まで及ぶ赤いしこりができ、圧痛を伴う


結節性多発動脈炎

中程度の太さの血管が炎症を起こしたもので、血管内や、複数の器官の周囲組織への血流が障害される
側頭（巨細胞性）動脈炎 脳や頭部の動脈が炎症を起こしたもので、頭痛と視力障害を引き起こすことがある。高齢者に多く発症する


高安動脈炎

大動脈やその分枝などの太い血管が炎症を起こしたもので、血流障害を起こしたり脈が触れなくなる。小児に多く発症する



過敏性血管炎

皮膚の細い血管に限局的に炎症が生じたもので、圧痛を生じる。



主に脚などの皮膚表面に赤いしこりを生じる













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血管炎症性疾患！

血管炎症性疾患は、血管の炎症（血管炎）が原因で起こる病気です。


血管炎の多くは結合組織の障害に伴って起こりますが、


結合組織とは無関係な障害から血管炎が起こる場合もあります。

血管炎は病気の名前というよりは、むしろ病気の状態を示した呼び方です。


血管炎を引き起こす直接のきっかけは、多くの場合わかっていません。


例外として、肝炎ウイルスが血管炎を誘発することは知られています。


血管炎を誘発する要因としてはこのほか、感染症、薬やワクチンの副作用などがあります。


これらの血管炎はおそらく、免疫システムが誤って自分の血管や血管の一部を異物と認識し、


これらを排除しようと攻撃することで起こるものと考えられます。


炎症を引き起こす免疫システムの細胞は、病変血管を取り囲んでその中に入りこみ（浸潤）、


血管を傷つけ、その血管から血液供給を受けている組織にもおそらく損傷を与えます。


血管壁が傷つくと血液が漏れたり詰まったりしやすくなり、そうなった場合には、


この血管から血液供給を受けている領域への血流が途絶えてしまいます。


血流が途絶えた領域（虚血領域）には障害が生じ、もとに戻らないこともあります。


症状は、血管への直接的な障害によって起こるものもあれば、


血流が絶たれたことで組織（神経や臓器）が間接的に障害されて起こるものもあります。


このような障害はどの血管にも起こる可能性があります。


また血管炎の中には、障害を起こす血管の太さ（静脈、大動脈、小動脈、


毛細血管など）が決まっているものや、体の特定部位（頭部、脚、腎臓など）


の中にある血管だけに障害をもたらすものもあります。


ヘノッホ‐シェーンライン紫斑病、結節性紅斑、結節性多発動脈炎、


側頭（巨細胞性）動脈炎、高安動脈炎といった病気はいずれも、


ある一定の太さや深さの血管だけに病変が生じるのが特徴となっています。


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自己免疫疾患！『好酸球性筋膜炎』続き

好酸球性筋膜炎　診断


この病気に典型的な症状がみられれば、好酸球性筋膜炎を疑います。


グロブリン（タンパク質の1種）の増加を調べるために血液検査を行います。


好酸球（白血球の1種）の数や赤血球沈降速度（ESR）が増大し、炎症の可能性を示します。


炎症を起こした皮膚やその下にある組織（筋膜）のサンプルを少し採取して顕微鏡で調べ（生検）、診断を確定します。


生検のサンプルは筋肉までのすべての皮膚層を含んでいることが必要です。


MRI検査は確定診断には有用ですが、生検やその他の検査で十分診断できるため、通常はあまり行われません。


好酸球性筋膜炎　治療　経過


大半の患者は、高用量のステロイド薬の使用で急速に改善します。


治療は、線維化、組織の脱落（萎縮）、拘縮を防ぐためにもできるだけ早期に始めるべきです。


ステロイド薬は萎縮したり、瘢痕化した組織は回復しません。


ステロイド薬の投与量は徐々に減らしますが、低用量で2～5年間の継続投与が必要となる場合もあります。


ステロイド薬を使用できなかったり、十分な効果が得られない人には、他の薬を試験的に使用することになります。


長期にわたる経過の見通し（予後）はわかっていませんが、好酸球性筋膜炎による炎症は一般に、治療をしてもしなくても、やがて自然に回復します。


治療前に瘢痕が生じていた場合は、そのあとが残ります。













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自己免疫疾患！『好酸球性筋膜炎』

好酸球性筋膜炎とは、腕や脚の皮膚が痛みを伴う炎症を起こして腫れ、


徐々にその皮膚が硬くなっていく病気です。


好酸球性という名称は、発症初期に血液中の好酸球（白血球の1種）の数が増えることに由来します。


筋膜炎とは、筋膜（皮膚の下にある丈夫な線維組織層）の部分に炎症を生じることです。


好酸球性筋膜炎の原因は不明です。


主に40?50歳の男性に多く発症しますが、女性や小児にも発症します。


好酸球性筋膜炎 症状


皮膚の疼痛、腫れ、炎症が通常の初期の症状で、腕の内側や脚の前面に特にみられます。


顔面、胸部、腹部の皮膚にもときおりみられます。


強皮症と比べて、足や手の皮膚に症状はなく、レイノー現象も認められません。


特に日ごろあまり運動をしない人が激しい運動をしたときに最初に症状に気づくことがあります。


症状は通常、徐々に進行します。


数週間後、炎症を起こしていた皮膚が硬化しはじめ、次第にオレンジの皮のようなでこぼこが生じてきます。


皮膚が硬化すると腕や脚が動かしにくくなってきます。


やがて異常な形で固まってしまうことがあります。体重減少と疲労感がよくみられます。


筋力の低下は普通はみられませんが、筋肉痛や関節痛は起こる場合があります。


まれに、腕が侵されて手根管症候群になることがあります。


ときに血流中の赤血球数と血小板数が著しく低下し、貧血になったり、出血しやすくなることがあ


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自己免疫疾患！『再発性多発性軟骨炎』続き

再発性多発性軟骨炎　診断　治療


長期間にわたって発生した以下のような症状のうち、　　


最低3つを満たしていれば再発性多発性軟骨炎と診断されます。


(1)左右両側の耳の炎症、


(2)複数の関節の痛みを伴う腫れ、


(3)鼻の軟骨の炎症、


(4)眼の炎症、


(5)気道における軟骨の障害、


(6)聴覚または平衡感覚の異常、です。


炎症を起こしている軟骨組織の生検で、特徴的な異常が認められることがあります。


赤血球沈降速度（ESR：試験管内の血液中で赤血球が沈む速度を測る検査）などの血液検査によって、慢性的な炎症の存在が確かめられます。


軽症の再発性多発性軟骨炎は、アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬によって治療します。


やや重症の場合はプレドニゾロンを毎日投与して、その後症状が改善されれば、少しずつ投与量を減らしていきます。


ときどき非常に重症な例にはメトトレキサートやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬を使用する場合があります。


これらの薬で症状はよくなりますが、この病気の長期的な経過の改善効果は示されていません。











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自己免疫疾患！『再発性多発性軟骨炎』

再発性多発性軟骨炎は、軟骨組織や多くの器官の結合組織に、痛みを伴う破壊的な炎症がみられる病気です。


この病気の発症する頻度に男女間の差はなく、普通は中年期に多く発症します。


原因は不明ですが、軟骨組織に対する自己免疫反応が考えられています。


再発性多発性軟骨炎 症状


典型的な症状としては、片側または両側の耳が赤く腫れて、非常に強い痛みを伴います。


それと同時またはその後に軽度から重度の関節炎を発症します。


全身のどの関節の軟骨も侵されることがあり、肋骨と胸骨を結ぶ軟骨が炎症を起こす場合があります。


鼻の軟骨も炎症を起こしやすい部位で、鼻の圧痛や軟骨の変形が生じます。


病変はこのほか、眼（結膜炎を発症、まれに角膜が穿孔すると失明に至る）、喉頭と気管（障害されると声のかすれ、たんを伴わないせき、のどぼとけ上の圧痛が出現する）、気管支（ときに肺炎を発症）などに現れます。


これよりまれですが、心臓が侵されると心雑音や、ときに心不全を起こします。


血管が炎症を起こす場合もあり、脳の血管が侵されると、けいれんや脳卒中につながります。


腎臓が炎症を起こすと、ときに腎不全に至ります。


皮膚が炎症を起こし、さまざまな皮疹が現れることもあります。


急激な炎症と痛みが数週間続き、その後治まりますが、数年の期間にわたって再発します。


やがて器官の構造を支えている軟骨組織が侵されると、耳が垂れ下がる、鼻すじの変形（鞍鼻［あんび］）、視覚、聴覚、平衡感覚の障害などの問題が現れます。


変形した軟骨組織によって気道がふさがれたり、心臓や血管が重度に侵されると死に至る場合があります。


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