血管炎症性疾患！『側頭動脈炎』

側頭（巨細胞性）動脈炎は、大きな動脈の慢性の炎症で、


頭皮の横を通っている側頭動脈に起こるのが典型的です。


側頭動脈炎は、50歳以上の約1000人に1人の割合で発症する病気で、


男性よりもわずかに女性に多く発症します。


原因は不明です。側頭動脈炎がある人には、


リウマチ性多発筋痛の症状も認められます。


側頭動脈炎　症状


症状は多様で、障害を受けた動脈によって異なります。


典型的な症状としては、頭部にある太い動脈が侵され、


両方のこめかみや後頭部に突然激しい頭痛が起こります。


こめかみを通る動脈はさわると腫れて硬く感じることもあります。


髪をとかしたとき、頭皮に痛みが生じることもあります。


複視、かすみ眼、視野の欠損、片目の視力喪失といった眼の症状が認められます。


中でも、最も重大な症状は永久的な失明で、


これは視神経への血液の供給が途絶えたことが原因となって、突然起こります。


この病気に特徴的な症状では、ものを食べたり話をするときにあごの関節、


かむときに動かす筋肉、舌が痛みます。


このほか、リウマチ性多発筋痛の症状である首、肩、


股関節部の筋肉痛がみられます。


側頭動脈炎　診断


側頭動脈炎は症状と診察に基づいて行われ、


こめかみにある側頭動脈の生検により、診断が確定します。


血液検査も有用で、通常は貧血と赤血球沈降速度（ESR）が異常に増加し、


炎症があることを示します。


側頭動脈炎　治療


治療を受けていない人の20％は失明に至るため、


側頭動脈炎が疑われれば、できるだけ早期に治療を開始する必要があります。


通常は生検を実施する前から治療を開始しますが、


数日以内に生検を行えば、治療は生検の結果に影響を与えません。


ステロイド薬であるプレドニゾロンは非常に有効です。


血管の炎症を抑えるため、初期には高用量を投与します。


数週間継続して効果が認められれば、以後は投与量を徐々に減らしていきます。


数年で投与を中止できる人もいますが、


多くの人は症状のコントロールと失明を防ぐため、


長年にわたってごく低用量での投与を続ける必要があります。













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血管炎症性疾患！『結節性多発動脈炎』 続き

結節性多発動脈炎 診断


結節性多発動脈炎の診断は、血液検査の結果だけでは確定しません。


発症のしかたや臨床検査の結果から他の病気と診断できないときに、この病気が疑われます。


たとえば発熱のほか、部分的なしびれ、ピリピリ感、麻痺（まひ）といった神経症状が、それまでは健康であった中年期の男性に認められれば、この病気を疑います。


病変血管の生検により診断を確定します。


肝臓や腎臓の生検も行われることがあります。


血管造影検査によって、障害を受けた部位に動脈瘤が見つかることがあります。


結節性多発動脈炎 診断 治療


まったく治療を行わなければ1年生存率はわずか33％で、5年以内に88％の人が死に至ります。


積極的に治療を行うことによって、この病気による死亡を防いだり、生存期間を長くすることができます。


薬物療法によって病気の進行を止めることができます。


感染症など、この病気の誘発因子があればその治療も必要です。


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬を高用量で投与すれば、症状の悪化を抑えることができ、約3分の1の患者に無症状の期間をもたらします。


普通はステロイド薬の長期投与が必要となりますが、こうした長期投与では顕著な副作用が現れることがあるため、症状の改善が認められた後は、医師はステロイド薬の投与量を減らします。


ステロイド薬で炎症がうまく抑えられない場合は、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬に切り替えるか、免疫抑制薬とステロイド薬との併用投与に切り替えます。


高血圧のコントロールなど、これ以外の治療も、内臓障害を防ぐためしばしば必要となります。


治療を行っても、生命の維持に欠かせない臓器が機能不全に陥ったり、弱くなった血管が破れることがあります。


死亡原因で多いのは、腎不全です。


ステロイド薬や免疫抑制薬を長期間使用するために体の抵抗力が弱くなり、致死的な感染症にかかるおそれもあります。










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血管炎症性疾患！『結節性多発動脈炎』

結節性多発動脈炎は中程度の太さの動脈のいくつもの領域に炎症や損傷が生じ、


一部の臓器や組織に対する血液の供給量が減少する病気です。


発症が最も多いのは40?50歳ですが、どの年齢層でも発症することがあります。


結節性多発動脈炎は男性に多く、女性の3倍の割合で発症します。


原因は不明ですが、一部の薬やワクチンの副作用によって発症することがあります。


ときにB型肝炎などのウイルス感染症や、


レンサ球菌やブドウ球菌による細菌感染症がきっかけで血管炎を発症することもありますが、


多くの場合には誘因となるような出来事や物質は見つかっていません。


結節性多発動脈炎　症状


発症の初期には軽症ですが、急速に悪化して数カ月で死に至ることもあれば、


慢性的に進行し、衰弱していくこともあります。


体内のあらゆる臓器（肺を除く）のいずれかまたは複数に、障害が及ぶ可能性があります。


症状は、障害された臓器によりさまざまです。


血管炎は結合組織の炎症を伴うことが多いため、関節にもしばしば影響が及びます。


筋肉痛や関節痛がよくみられ、関節炎を発症する場合もあります。


発熱は初期によく起こる症状です。腹痛、手と足のしびれやヒリヒリする痛み、


筋力低下、体重減少も初期に起こります。


結節性多発動脈炎の人の4分の3で、


腎臓に血液を供給している血管の損傷がもとで腎臓が障害され、


これによって高血圧、むくみ、尿量の減少が引き起こされます。


消化管に血液を供給している血管が障害されると、


この血管から血液供給を受けている領域が穿孔を起こし、


腹部の感染症（腹膜炎）、激しい痛み、下痢、高熱を引き起こします。


心臓に血液を供給している血管が障害されると、胸痛や心臓発作が起こります。


脳の血管が障害されると、頭痛、けいれん、幻覚が起こり、


肝臓の血管が障害されると、肝臓に広範囲にわたる障害を引き起こします。


皮膚に近い血管は、触れるとでこぼこで不均整であったり、


ときには皮膚潰瘍がその血管上に形成されることもあります。











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血管炎症性疾患！『結節性多発動脈炎』

結節性多発動脈炎は中程度の太さの動脈のいくつもの領域に炎症や損傷が生じ、


一部の臓器や組織に対する血液の供給量が減少する病気です。


発症が最も多いのは40?50歳ですが、どの年齢層でも発症することがあります。


結節性多発動脈炎は男性に多く、女性の3倍の割合で発症します。


原因は不明ですが、一部の薬やワクチンの副作用によって発症することがあります。


ときにB型肝炎などのウイルス感染症や、


レンサ球菌やブドウ球菌による細菌感染症がきっかけで血管炎を発症することもありますが、


多くの場合には誘因となるような出来事や物質は見つかっていません。


結節性多発動脈炎　症状


発症の初期には軽症ですが、急速に悪化して数カ月で死に至ることもあれば、


慢性的に進行し、衰弱していくこともあります。


体内のあらゆる臓器（肺を除く）のいずれかまたは複数に、障害が及ぶ可能性があります。


症状は、障害された臓器によりさまざまです。


血管炎は結合組織の炎症を伴うことが多いため、関節にもしばしば影響が及びます。


筋肉痛や関節痛がよくみられ、関節炎を発症する場合もあります。


発熱は初期によく起こる症状です。腹痛、手と足のしびれやヒリヒリする痛み、


筋力低下、体重減少も初期に起こります。


結節性多発動脈炎の人の4分の3で、


腎臓に血液を供給している血管の損傷がもとで腎臓が障害され、


これによって高血圧、むくみ、尿量の減少が引き起こされます。


消化管に血液を供給している血管が障害されると、


この血管から血液供給を受けている領域が穿孔を起こし、


腹部の感染症（腹膜炎）、激しい痛み、下痢、高熱を引き起こします。


心臓に血液を供給している血管が障害されると、胸痛や心臓発作が起こります。


脳の血管が障害されると、頭痛、けいれん、幻覚が起こり、


肝臓の血管が障害されると、肝臓に広範囲にわたる障害を引き起こします。


皮膚に近い血管は、触れるとでこぼこで不均整であったり、


ときには皮膚潰瘍がその血管上に形成されることもあります。












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血管炎症性疾患！続き

血管炎を伴う病気



ヘノッホ‐シェーンライン紫斑病

細い血管が炎症を起こしたもので、皮膚に紫色のやや盛り上がった硬い皮疹が現れ、腸管や腎臓からの出血を生じる。小児に多く発症する


結節性紅斑

皮膚の深部の血管が炎症を起こしたもので、腕や脚に深部まで及ぶ赤いしこりができ、圧痛を伴う


結節性多発動脈炎

中程度の太さの血管が炎症を起こしたもので、血管内や、複数の器官の周囲組織への血流が障害される
側頭（巨細胞性）動脈炎 脳や頭部の動脈が炎症を起こしたもので、頭痛と視力障害を引き起こすことがある。高齢者に多く発症する


高安動脈炎

大動脈やその分枝などの太い血管が炎症を起こしたもので、血流障害を起こしたり脈が触れなくなる。小児に多く発症する



過敏性血管炎

皮膚の細い血管に限局的に炎症が生じたもので、圧痛を生じる。



主に脚などの皮膚表面に赤いしこりを生じる













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血管炎症性疾患！

血管炎症性疾患は、血管の炎症（血管炎）が原因で起こる病気です。


血管炎の多くは結合組織の障害に伴って起こりますが、


結合組織とは無関係な障害から血管炎が起こる場合もあります。

血管炎は病気の名前というよりは、むしろ病気の状態を示した呼び方です。


血管炎を引き起こす直接のきっかけは、多くの場合わかっていません。


例外として、肝炎ウイルスが血管炎を誘発することは知られています。


血管炎を誘発する要因としてはこのほか、感染症、薬やワクチンの副作用などがあります。


これらの血管炎はおそらく、免疫システムが誤って自分の血管や血管の一部を異物と認識し、


これらを排除しようと攻撃することで起こるものと考えられます。


炎症を引き起こす免疫システムの細胞は、病変血管を取り囲んでその中に入りこみ（浸潤）、


血管を傷つけ、その血管から血液供給を受けている組織にもおそらく損傷を与えます。


血管壁が傷つくと血液が漏れたり詰まったりしやすくなり、そうなった場合には、


この血管から血液供給を受けている領域への血流が途絶えてしまいます。


血流が途絶えた領域（虚血領域）には障害が生じ、もとに戻らないこともあります。


症状は、血管への直接的な障害によって起こるものもあれば、


血流が絶たれたことで組織（神経や臓器）が間接的に障害されて起こるものもあります。


このような障害はどの血管にも起こる可能性があります。


また血管炎の中には、障害を起こす血管の太さ（静脈、大動脈、小動脈、


毛細血管など）が決まっているものや、体の特定部位（頭部、脚、腎臓など）


の中にある血管だけに障害をもたらすものもあります。


ヘノッホ‐シェーンライン紫斑病、結節性紅斑、結節性多発動脈炎、


側頭（巨細胞性）動脈炎、高安動脈炎といった病気はいずれも、


ある一定の太さや深さの血管だけに病変が生じるのが特徴となっています。


続きます>>














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自己免疫疾患！『好酸球性筋膜炎』続き

好酸球性筋膜炎　診断


この病気に典型的な症状がみられれば、好酸球性筋膜炎を疑います。


グロブリン（タンパク質の1種）の増加を調べるために血液検査を行います。


好酸球（白血球の1種）の数や赤血球沈降速度（ESR）が増大し、炎症の可能性を示します。


炎症を起こした皮膚やその下にある組織（筋膜）のサンプルを少し採取して顕微鏡で調べ（生検）、診断を確定します。


生検のサンプルは筋肉までのすべての皮膚層を含んでいることが必要です。


MRI検査は確定診断には有用ですが、生検やその他の検査で十分診断できるため、通常はあまり行われません。


好酸球性筋膜炎　治療　経過


大半の患者は、高用量のステロイド薬の使用で急速に改善します。


治療は、線維化、組織の脱落（萎縮）、拘縮を防ぐためにもできるだけ早期に始めるべきです。


ステロイド薬は萎縮したり、瘢痕化した組織は回復しません。


ステロイド薬の投与量は徐々に減らしますが、低用量で2～5年間の継続投与が必要となる場合もあります。


ステロイド薬を使用できなかったり、十分な効果が得られない人には、他の薬を試験的に使用することになります。


長期にわたる経過の見通し（予後）はわかっていませんが、好酸球性筋膜炎による炎症は一般に、治療をしてもしなくても、やがて自然に回復します。


治療前に瘢痕が生じていた場合は、そのあとが残ります。













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