筋肉、滑液包、腱の病気！『筋肉のけいれん』

体を正常に動かすためには、筋肉、滑液包、腱（けん）、


骨などが健康な状態で正しく機能していることが必要です。


筋肉は収縮によって動作を生み出し、腱によって骨とつながっています。


滑液包は、少量の関節液（滑液）を含んだ平らな袋で、


皮膚、筋肉、腱、靭帯（じんたい）などと骨がすれる部分にあり、


衝撃を吸収してまさつを減らし、関節の動きをなめらかにする働きがあります。


筋肉、滑液包、腱は、スポーツによって損傷することがあります。


けが、使いすぎ、感染症、


ときには病気によって一時的または永久に損傷を受けることがあります。


損傷は痛みを起こし、動作のコントロールを制限し、


関節の可動域を狭くします。


けいれんは、突然起こる、短時間の痛みを伴う筋肉群の収縮です。


けいれんは、健康な人にもよくみられる症状で、


特に激しい運動中や運動後に起こります。


中高年の人では、軽い運動中や安静時にも起こります。


就寝中に脚がけいれんすることもあります。


このような痛みを伴うけいれんは、


ふくらはぎや足の筋肉に起こることが多く（こむら返り）、


足や足指が下方へ屈曲します。


けいれんは、筋肉への血流が不足することによっても起こります。


たとえば血液が筋肉よりも消化管へと流れる食後によく起こります。


またカリウムなどの血液中の電解質濃度が低くなっても起こります。


血中カリウム濃度の低値は、利尿薬の投与や脱水が原因で起こります。


食後すぐの運動を控えたり、運動前や就寝前に軽いストレッチをすることで、


けいれんは予防できます。


ストレッチは筋肉と腱の柔軟性を高めるので、


急に筋肉が収縮することはなくなります。


カフェイン（コーヒーやチョコレートに含まれる）の摂取を控え、


禁煙することも、けいれんの予防に役立ちます。


エフェドリンやプソイドエフェドリン（多くの市販薬に含まれる血管収縮薬）など、


刺激性の薬は、けいれんを起こす人は使用すべきではありません。


また、運動後に水分（特にカリウムを含む飲料）


を多く摂取するのも、けいれんの予防に有効です。


けいれんを緩和するために処方される薬の大部分


（硫酸キニーネ、炭酸マグネシウム、ジアゼパムなどのベンゾジアゼピン系）は、


その有効性が証明されておらず、副作用を起こします。


カルシウムの補給も、その有効性は証明されていません。


メキシレチンが有用な場合がありますが、多くの副作用を引き起こします。










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筋ジストロフィ,関連疾患！『周期性四肢麻痺』 ③

周期性四肢麻痺予防 治療


血液中のpHを変化させるアセタゾラミドを使用すると、


すべてのタイプの周期性四肢麻痺の発作が予防できます。


低カリウム血症型の場合は発作が起きている間、


糖を含まない輸液に塩化カリウムを加えたものを点滴します。


これで症状は1時間以内にかなり回復します。


低カリウム血症型の周期性四肢麻痺では、


炭水化物を多く含む食事や激しい運動を控えます。


高カリウム血症型の周期性四肢麻痺では、


カリウムが少なく炭水化物を多く含む食事を取ることで発作を予防できます。












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筋ジストロフィ,関連疾患！『周期性四肢麻痺』 ②

周期性四肢麻痺　症状　診断


高カリウム血症型の周期性四肢麻痺は、しばしば10歳までに発作を起こします。


発作は15分～1時間続きます。


低カリウム血症型の周期性四肢麻痺は、


通常は16歳までに起こることが多いものの、


20代で発症することもあり、30歳までには発症します。


発作は長く続き（2～3日続くこともあります）、症状も重度です。


高カリウム血症型では、空腹時、激しい運動時、


寒冷にさらされたときなどに筋麻痺発作が起こります。


低カリウム血症型では多くの場合、


炭水化物を多く含んだ食事を取った後に筋麻痺の発作を起こします。


発作は食後数時間で起こることもあれば、翌日に起こることもあります。


運動も発作を誘発します。


炭水化物を摂取した後に激しい運動を行ってエネルギーを消費すると、


カリウムが糖と一緒に細胞に取りこまれる結果、血液中のカリウム濃度が低下します。


高カリウム血症型も低カリウム血症型も、周期性四肢麻痺がある人は、


起床直後に激しい運動をすると筋力低下を生じ、


腕や脚の麻痺を起こします。筋力低下は1～2日続きます。


医師は典型的な発作の訴えに基づいて診断します。


できれば発作中の血中カリウム濃度を測定します。


通常は血液中のカリウム濃度の異常が、


ほかの原因でないかどうかを調べる検査も行います。













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筋ジストロフィ,関連疾患！『周期性四肢麻痺』

周期性四肢麻痺は、常染色体優性遺伝疾患で、


筋力低下と麻痺を伴う突然の発作に襲われます。


この病気にはいくつかのタイプがあります。


周期性四肢麻痺の発作中は、通常の神経刺激はもちろん、


人工的な電気刺激にさえも筋肉は反応しません。


しかし患者は覚醒し、意識もはっきりしています。


この病気の正確なタイプは、家系によって異なります。


一部の家系では麻痺は血液中のカリウム濃度が高くなること（高カリウム血症）によって起こり、


別の家系では血中カリウム濃度が低くなること（低カリウム血症）で起こり、


まれに血中カリウム濃度が正常でも起こるタイプもあります。











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筋ジストロフィ,関連疾患！『その他の筋ジストロフィ』

デュシェンヌ型以外の筋ジストロフィは一般的ではありませんが、


いずれも遺伝性の筋疾患で、進行性の筋力低下をもたらします。


顔面肩甲上腕（ランドゥジー‐デュジェリン）


筋ジストロフィは常染色体優性遺伝疾患です。


したがって男女のかかわりなく、


遺伝子が1つあればこの病気を発症します。


7～20歳で発症します。


顔面と肩の筋肉が特に障害されるため、


口笛が吹けない、眼をしっかりと閉じられない、


腕が上がらないなどの症状が出現します。


下垂足（足がだらんと垂れる）もみられます。


重度の筋力低下はまれで、


顔面肩甲上腕筋ジストロフィの人の平均寿命は健康な人と変わりません。


肢帯筋ジストロフィは、骨盤（リーデン‐メビウス型筋ジストロフィ）


または肩（エルプ型筋ジストロフィ）のいずれかの筋力低下を引き起こします。


このような遺伝性疾患の多くは、成人になるまで発症せず、


重度の筋力低下はまれです。


ミトコンドリアミオパシーは、


細胞内のエネルギー工場で独自のDNAをもっている


ミトコンドリアの遺伝子異常による筋肉の病気です。


精子は受精のときにミトコンドリアをもっていないので、


ミトコンドリア遺伝子はすべて母親由来のものです。


そのため、この病気の発症に性差はありませんが、


父親から遺伝することはありません。


まれに眼球運動麻痺など1カ所または数カ所の筋肉群の筋力低下を生じます。


ミトコンドリアミオパシーには、キーンズ‐セイアー症候群と呼ばれるものもあります。



診断は、生検で筋組織のサンプルを採取し顕微鏡で調べるか、


筋サンプルに化学的な検査を行います。


筋ジストロフィの進行を抑える治療法はありませんが、


遺伝子治療の開発に大きな期待がもたれています。










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筋ジストロフィ,関連疾患！『緊張性ミオパシー』

緊張性ミオパシーは遺伝性の疾患で、筋肉が収縮した後に正常にゆるむことができず、筋力低下と筋けいれんも起こります。


先天性ミオトニー（トムセン病）は、まれな常染色体優性遺伝疾患で、男女の性差はありません。


症状は乳児期に発症します。


筋肉の緊張をゆるめることができなくなるため、手、脚、まぶたに強いこわばりを伴います。


しかし筋力低下は最小限度です。


手を握った後すぐに開くことができない、


筋肉を軽くたたくと収縮が長く続くといった特徴的な症状が小児にみられた場合に、


この病気と診断されます。


筋電図（筋肉から発生する電位を記録する検査）が診断の確定には必要です。


先天性の筋緊張症の治療には、フェニトイン、キニーネ、プロカインアミド、メキシレチンなどで筋肉のこわばりや筋けいれんを軽減します。


しかし、これらの薬には、副作用があります。


定期的な運動が有効です。


先天性の筋緊張症の人の平均寿命は健常人と変わりません。


筋緊張性ジストロフィ（シュタイネルト病）は、常染色体優性遺伝疾患で、男女に差はありません。


この病気では特に手の筋力低下とこわばりがあります。


まぶたの下垂もよくみられます。


どの年齢層でも出現し、症状は軽度のものから重度のものまであります。


最も重度になると、極度の筋力低下に加え、白内障、睾丸萎縮（男性）、


前頭部の若はげ（男性）、心拍異常、糖尿病、精神遅滞など多様な症状が出現します。


通常は50歳までに死亡します。


治療にはキニーネ、フェニトインなどが使用されますが、これらの薬剤は、


患者を最も悩ませる症状である筋力低下を軽減することはできません。


またこれらの薬には副作用もあります。


筋力低下を軽減する唯一の治療法は、足首につけるものなど、各種装具を用いることです。











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筋ジストロフィ,関連疾患！ ④

筋ジストロフィ,関連疾患 治療


デュシェンヌ型でもベッカー型でも、


筋ジストロフィを治癒する方法はありません。


理学療法と運動療法は、


関節周囲の筋肉が永久的に収縮するのを遅らせるために役立ちます。


ときに硬く縮んだ筋肉を改善するために手術が必要になります。


コルチコステロイドのプレドニゾロンの経口投与は、


筋力維持に役立ちますが、


長期間使用すると多くの副作用が現れるので、


小児の筋ジストロフィには使用しません。


プレドニゾロンの使用は、一般に重度の筋力低下を示し、


日常生活に大きな支障を来す場合に限られます。


クレアチンのサプリメントを摂取すると、


筋力低下が改善されることが最近報告されています。


筋肉がジストロフィンをつくれるようにして、


筋力低下を改善する遺伝子治療は、まだ実験段階で、


その効果は実証されてはいません。













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