脳・脊髄の感染症！

脳と脊髄（せきずい）は、感染に強い抵抗力をもっていますが、いったん感染してしまうと非常に重大な結果をもたらします。


感染を引き起こす病原体には、細菌、ウイルス、真菌、原虫、寄生虫などがあります。


海綿状脳症と呼ばれる感染症に似た別のグループの脳障害は、小さな異常タンパク粒子のプリオンによって引き起こされます。


感染すると通常炎症が起こります。たとえば、脳と脊髄を包む髄膜の炎症である髄膜炎は、通常は細菌やウイルスに感染によって起こります。


しかし髄膜炎は、一部の薬や脊髄造影で脊柱管に注入される放射線を通さない造影剤へのアレルギー反応など、他の状況でも起こります。


脳の炎症である脳炎は、通常はウイルス感染で起こりますが、体が自分の組織を攻撃する自己免疫反応によることもあります。


感染は広範囲に起こる場合と、膿の集積として限局している場合があります（膿瘍）。膿瘍は、おできのように見えますが、脳を含む体のあらゆる場所にできます。


アスペルギルスなどの真菌、トキソプラズマ‐ゴンヂなどの原虫、シスチセルクス（嚢尾虫）などの寄生虫も、膿瘍と同様に限局的な脳感染を引き起こします。


細菌などの感染性微生物は、いくつかの方法で髄膜やその他の脳領域に侵入してきます。


血液に運ばれてきたり、頭部外傷や手術を通して体外から侵入したり、副鼻腔や中耳などの脳に近い場所で起きた感染が脳へ波及したりします。











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神経系の腫瘍！『神経系・・放射線障害』

癌への放射線療法中、放射線による神経系への損傷を防ぐために細心の注意が払われますが、ときには防ぎきれないこともあります。


放射線による外傷の症状は、突然現れるものも徐々に現れるものも、同じ症状が続くものも悪化するものもあり、一時的なものも一生続くものもあります。


また、放射線療法の終了後、数カ月あるいは数年が経過するまで症状が現れないこともあります。


脳が放射線にさらされると、急性脳症が起こり、脳に水がたまる脳浮腫、頭痛、吐き気、嘔吐、眠気、錯乱などの神経症状が現れます。


急性脳症は、通常放射線照射の初回または2回目を終えた後まもなく現れますが、放射線療法の終了後2～4カ月もたってから現れることもあります。


症状は放射線療法を行っている間に目立たなくなることが多く、デキサメタゾンなどのステロイドが脳浮腫の軽減や予防に有効です。


放射線療法後何カ月あるいは何年もたってから現れる脳障害の症状は、遅発性放射線障害と呼ばれます。


この影響は、成人の脳腫瘍の治療後や、小児白血病に対して予防的に行われる放射線療法後に起こります。


痴呆の悪化、記憶喪失、思考障害、認知障害、人格変化、歩行の不安定などの進行性の症状が現れます。


頸部や胸部への放射線照射によって脊椎が損傷すると、放射線ミエロパシーが引き起こされ、発症すると電気ショックのような感覚があります。


この異常感覚は首や背中で始まり、通常は首を前に曲げたときに衝撃が一気に脚まで伝わります。


このタイプの放射線ミエロパシーは、普通治療しなくても症状は改善します。

放射線療法終了後何カ月も何年もたってから発症するものは、遅発性放射線ミエロパシーと呼ばれます。


この異常は脱力や感覚消失、ときにはブラウン‐セカール症候群を引き起こします。


ブラウン‐セカール症候群を発症すると、脊髄の片側が損傷を受けるため、体の片側の筋力が低下し、もう一方の側は痛みや温度の感覚が失われます。


筋力が落ちた側の手足の位置を、眼で見なければ認識（位置感覚）できなくなります。


遅発性放射線ミエロパシーは治らず、多くの場合麻痺を生じます。


放射線照射部位の近くにある神経も、損傷します。


たとえば、乳房や肺への照射によって腕の神経が傷ついたり、鼠径部（そけいぶ）への照射によって脚の神経が損傷したりします。


その結果、脱力と感覚の消失が起こります。












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神経系の腫瘍！『神経線維腫症』

神経線維腫症は遺伝性の病気で、皮膚の下や体の他の部分に軟らかい肥厚した神経組織（神経線維腫）が増殖します。


神経線維腫は、末梢神経線維の周囲を覆うシュワン細胞などの末梢神経を支持する細胞の増殖です。


皮膚の下に小さなかたまりがあるのが感じられ、普通は思春期を過ぎてから現れます。


神経線維腫症には2つのタイプがあり、フォン・レックリングハウゼン病として知られている末梢性の1型と、中枢性の2型です。


1型は3000人に約1人、2型は4万人に約1人の割合で発症します。


神経線維腫症の人の約半数が、自分の子供に遺伝させています。


片方の親から神経線維腫症の遺伝子を1個受け継ぐだけで発症するため、この病気をもっている両親のどちらかから、それぞれの子供に病気が遺伝する確率は50％になります。


神経線維腫症をもつ残り半分の人は、自然に起きた遺伝子の突然変異が原因です。


つまり家族の中に神経線維腫症の人がいなくても、発症の危険があることになります。


神経線維腫症 症状 診断


末梢性神経線維腫症の人の約3分の1はまったく症状に気づかず、日常の診察で皮膚の下にある神経の近くにこぶが見つかって、初めて診断されています。


別の3分の1の人は、この病気による美容上の問題のために診察を受けて見つかり、また残り3分の1の人は、脊髄や神経が腫瘍に圧迫されたことによる脱力など、神経学的異常に気づいて受診し、病気が判明しています。


胸、背中、骨盤、ひじ、膝（ひざ）などの皮膚にできる薄茶色のしみ（カフェオレ斑）が特徴的です。この斑点は、生まれたときからすでに存在しているか、あるいは乳児期に現れます。


10～15歳の間に、さまざまな大きさと形をした肌色の増殖物（神経線維腫）が皮膚に現れはじめます。


これらの増殖物は10個未満のこともあれば、数千個ものこともあります。


一部の人には、皮膚の下の神経線維腫や神経線維腫の下にある骨の過成長によって、体の構造に異常が生じます。


たとえば、背骨が異常に曲がる脊柱後側弯症、肋骨の変形、腕や脚の長骨の伸張、眼球の周囲を含む頭蓋骨の骨欠損（これにより眼がふくらむ）などが起こります。


神経線維腫は体のどの神経にも発生しますが、頻度が高いのは脊髄神経根です。


この場合、症状はほとんど、あるいはまったく現れません。


しかし、腫瘍が脊髄を圧迫しはじめると、圧迫部位に応じて体のさまざまな部分で麻痺や感覚障害が生じ、深刻な事態となります。


神経線維腫が末梢神経を圧迫すると、神経が正常に働かなくなり、痛みや脱力が起こります。


神経線維腫が頭部の神経を侵した場合は、失明、めまい、難聴、耳鳴り、協調運動障害などが起こります。


神経線維腫症の多くは、進行性です。


神経線維腫の数が増えるにしたがって、現れる神経障害の症状も増えます。


中枢性神経線維腫症の場合は、体の両側の聴神経に腫瘍（聴神経腫）が発生します。


この腫瘍ができると、20歳ほどの若さでも難聴になったり、めまいが起こることがあります。


この病気の患者はまた神経膠腫や髄膜腫も併発することがあり、若いのに白内障が現れたりします。


この病気は遺伝性のため、家族に同じ病気の人がいることがあります。


神経線維腫症　治療


神経線維腫症の進行を止めたり、治す治療法は見つかっていません。


個々の神経線維腫は、手術で切除したり、放射線療法で小さくすることはできます。


神経の近くで増殖しているときは、しばしばその神経も切除が必要になります。

神経線維腫症は遺伝性のため、この病気の人が子供をもつことを希望する場合は、遺伝カウンセリングを受けるとよいでしょう。

神経線維腫症の子供が1人いて、両親はこの病気ではない場合には、もう1人の子供が神経線維腫症になるリスクは非常にわずかです。









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神経系の腫瘍！『脊髄腫瘍』 ②

脊髄腫瘍　診断

脊髄への永久的ダメージを防ぐためには、腫瘍による脊髄圧迫は迅速に診断して治療しなければなりません。


脊髄腫瘍の可能性が考えられるのは、体の他の部分にも癌がある人、脊椎の特定部位に痛みがある人、筋力低下、チクチク刺すような痛み、協調運動障害が起きている人です。


脊髄は独特の構造になっているため、正常に機能していない体の部分から腫瘍の位置を推定できます。

まず脊髄機能障害の原因となる腫瘍以外の病気の有無を調べる検査が行われます。


たとえば、背筋の筋肉痛、骨の打撲、脊髄の血流不足、椎骨骨折、椎間板ヘルニア、梅毒、ウイルス感染、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症などの末梢神経疾患などです。

脊髄腫瘍の診断には、数種類の検査が役立ちます。


MRI検査は脊髄と脊椎のすべての構造を調べることができる、最も有効な画像診断法です。


MRIが利用できないときには、代わりにCTを利用した脊髄造影が行われます。


脊椎のX線検査では骨の病変しか映し出されない上、初期の腫瘍が骨を侵すことはほとんどありません。


生検は腫瘍の種類を正確に診断するために、特に原発性脊髄腫瘍の診断に必要です。


ただし体の他の部分ですでに癌が診断されていて、その癌が転移した脊髄腫瘍であれば生検は必要ありません。


生検はしばしば手術が必要ですが、CTやMRIの画像をガイドにして穿刺針で行うこともあります。


脊髄腫瘍　治療　経過


脊髄と脊椎にできる腫瘍の多くは手術で切除できます。


それ以外に放射線療法による治療、手術後に放射線療法を併用する方法があります。


腫瘍が脊髄を圧迫しているときには、コルチコステロイドを大量投与して腫れを抑え、できるだけ早く手術で切除するか、あるいは放射線療法を実施します。


回復を左右するのは、診断・治療までにかかった時間と、腫瘍による損傷の程度です。


また髄膜腫や神経線維腫などの原発性脊髄腫瘍のいくつかは、切除で治すことができます。











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神経系の腫瘍！『脊髄腫瘍』

脊髄腫瘍は、脊髄の内部や周囲に発生した非癌性（良性）または癌性（悪性）の腫瘍です。


脊髄腫瘍は脳腫瘍よりもはるかに少ない腫瘍です。原発性と続発性があります。


原発性脊髄腫瘍は、脊髄内部の細胞や脊髄に隣り合った細胞に発生します。


脊髄内部の細胞に発生する腫瘍は、原発性脊髄腫瘍全体の約10％に過ぎず、残りは脊髄に隣接した細胞に由来します。


たとえば、脊髄から出ている脊髄神経の一部である脊髄神経根に発生する腫瘍などがあります。


原発性脊髄腫瘍には、癌性のものも非癌性のものもあります。


続発性脊髄腫瘍の方がより多く、これは体の別の場所で発生した癌が転移したものなので、常に癌性です。


一番多いのは肺、乳腺、前立腺、腎臓、甲状腺で発生した癌が椎骨に転移したもので、これらの癌は脊髄を外側から圧迫します


。リンパ腫も、脊椎に転移して脊髄を圧迫します。


脊髄腫瘍　症状


脊椎腫瘍によって脊髄と神経根が圧迫されると、症状が現れます。


脊髄が圧迫されると腰痛、進行性麻痺、圧迫されている場所から下の体の感覚低下、インポテンス、膀胱と腸の調節機能の消失が起こります。


さらに脊髄の血行が遮られて組織が壊死したり、水がたまったり、腫れたりします。


水がたまると血行がますます滞って、さらにダメージが広がるという悪循環に陥ります。


脊髄神経根が圧迫されたときには、神経根が支えていた筋肉に痛み、しびれ、チクチクする感覚、筋力低下が起こります。


脊髄内部に由来する腫瘍では、しびれ、チクチクする感覚、筋力低下が起こりますが、痛みはないでしょう。

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神経系の腫瘍！『脳腫瘍』 ④

脳腫瘍　治療　経過


脳腫瘍の治療は、腫瘍の位置と種類に応じて行われます。可能な場合は、腫瘍は手術で摘出されます。

一部の脳腫瘍は、脳にほとんどかまったくダメージを与えずに摘出できます。

しかし、脳腫瘍の多くは、重要な脳の構造を破壊せずに摘出することが困難あるいは不可能です。

手術によって脳が損傷を受け、部分麻痺、感覚異常、脱力、知的障害を生じることもあります。

とはいうものの、腫瘍が増殖して脳の重要な構造を破壊するおそれがある場合には、癌性か非癌性かにかかわらず、腫瘍の摘出は必須です。

治癒が不可能なケースでも、手術によって腫瘍を小さくして症状を抑え、放射線療法や化学療法などの治療の判定に役立つため、手術すべき理由があります。

非癌性腫瘍の切除は、しばしば安全で、患者は治癒します。

しかし腫瘍が非常に小さい場合や患者が高齢の場合は、症状が現れてこない限り腫瘍を摘出せずにそのまま様子をみます。

腫瘍の摘出手術後には、残った癌細胞を破壊するために放射線療法を行うことがあります。

放射線手術は、腫瘍が小さくて従来の手術が適さない場合に行われ、髄膜腫の治療にも用いられています。

放射線手術では体を切開して腫瘍を取り除くのではなく、放射線を集中させて腫瘍を破壊します。

この治療は、1日で終わります。

ほとんどの癌性脳腫瘍は、手術、放射線療法、化学療法を組み合わせて治療が行われます。

安全に取り除ける腫瘍をできるだけ多く手術で摘出した後に、放射線療法を開始します。

放射線療法では、1コースの照射を数週間にわたって行います。

放射線療法で治癒することはまれですが、腫瘍を小さくして数カ月から数年もの間症状を抑えることができます。

化学療法は、ある種の悪性脳腫瘍、特に低形成希突起膠腫（オリゴデンドログリオーマ）の治療に効果があります。

放射線手術も、癌性脳腫瘍の治療に用いられます。

頭蓋内圧の上昇はきわめて重大な事態で、ただちに治療が必要です。

通常はマンニトールやコルチコステロイドなどの薬を静脈注射して圧を下げ、脳ヘルニアの発生を防ぎます。

たとえ腫瘍が大きくても、ステロイド投与によって数日以内に機能が回復することがよくあります。

腫瘍が脳室を通る脳脊髄液の流れを妨げているときには、脳脊髄液を排液する器具を使って脳ヘルニアのリスクを減らします。

この器具は、頭蓋内圧を測定するゲージにつながれた細いチューブ（カテーテル）からなっています。

このチューブは、頭蓋骨にドリルで開けた小さな穴から差し込まれます。

この手術には局所麻酔と鎮静薬か、あるいは全身麻酔が使用されます。

数日後、チューブは取り外されるか、あるいは固定式のドレーン（シャント）に取り替えられます。

この間に腫瘍の全部または一部を摘出するか、放射線手術や放射線療法を行って腫瘍を小さくし、ふさがれていた部分を広げます。

脳へ転移した癌の治療方法は、癌の発生部位によって大きく異なります。

よく行われるのは、癌へ直接放射線を照射する方法です。

手術による癌の切除は、転移が1カ所に限定されているときに効果があります。

従来の治療法のほかに、放射線手術、化学療法や腫瘍に放射性物質を埋めこむ方法などの試験的治療が行われます。

脳腫瘍がある人のその後の経過（予後）は、腫瘍の種類と発生部位によって完全に回復する人から死亡する人までさまざまです。

終末期医療: 癌性脳腫瘍の場合は余命が限られるため、事前指示書を作成しておくのが望ましいでしょう。

本人が治療に関する意思決定ができない状態になっても、医師に自分の希望する治療内容を知らせることができます。

多くの癌センター、特にホスピスの設備がある癌センターは、カウンセリングや自宅療養の支援を行っています。











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神経系の腫瘍！『脳腫瘍』 ③

脳腫瘍　診断

初めてのけいれん発作や、脳腫瘍の特徴的な症状が起きた場合は、脳腫瘍の可能性が考えられます。


脳の機能不全は診察でも発見できますが、脳腫瘍の診断には別の検査が必要です。


頭蓋の標準的なX線検査でも、髄膜腫や下垂体腺腫などの骨に浸潤する腫瘍は発見できますが、MRI検査やCT検査ならすべてのタイプの脳腫瘍に有効です。


MRI検査やCT検査では、腫瘍の大きさと正確な位置に関する詳細がわかります。


脳腫瘍が見つかった場合は、腫瘍の種類を判定するためにさらに診断検査が行われます。


脊椎穿刺で脳脊髄液を採取し、顕微鏡で調べる検査が行われることがあります。


脊椎穿刺は、腫瘍が髄膜に達して脳神経を圧迫し、脳脊髄液の流れを妨げていると考えられるときに行われます。


癌細胞は脳脊髄液中に含まれるようになるため、検査は腫瘍の種類が不明瞭なときにも役立ちます。


ただし大きな腫瘍によって頭蓋内圧が上昇しているときには、脊椎穿刺は実施できません。


脊椎穿刺による脳脊髄液の除去が引き金となって腫瘍が移動し、脳ヘルニアを起こす危険性があるからです。


生検は顕微鏡で検査するための腫瘍の標本を採取するために行われる検査で、通常は癌性かどうかも含めて腫瘍の種類を確定するために必要です。


生検は、腫瘍の全摘出あるいは部分摘出の手術中に行われることもあります。


腫瘍が生検針が届きにくい部位にある場合には、CT画像を見ながら腫瘍の位置まで穿刺針を進めていきます（定位生検）。



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