運動障害！「舞踏病」

舞踏病は、繰り返し起こる、振幅が大きく踊るような短時間の突発的な不随意運動で、体の一部で起きた動きが突然に予期せぬ別の部分に連続して現れます。


アテトーシスは、手や足に多く起こる、ゆっくりと流れるようにうねる連続的な動きをいいます。


舞踏病とアテトーシスは、コレオアテトーシスとして同時に起こることもあります。これらは病気というよりは、いくつかの異なる病気がもたらす症状とみなされます。


舞踏病とアテトーシスは、脳からの神経信号をスムーズな協調運動にするのを補助する大脳基底核の異常の結果です。


ほとんどの型の舞踏病では、大脳基底核の主要な神経伝達物質であるドパミンの過剰によって、正常な機能が妨げられています。


舞踏病とアテトーシスは、ドパミンの量を増やしたり、ドパミンに対する神経細胞の感受性を増加させる薬や病気によって悪化する傾向があります。


舞踏病とアテトーシスは、遺伝性疾患であるハンチントン病でも起こります。


また舞踏病は、セント・ヴィツス舞踏病やシデナム舞踏病とも呼ばれる、リウマチ熱の合併症であるシデナム病でも起こります（リウマチ熱はある種のレンサ球菌が起こす小児の感染症）。


シデナム病の特徴は、コントロールできないピクピクした動作で、数カ月間続きます。


高齢者にはっきりとした理由がなく舞踏病が起こることがあり、特に口の内部や周囲の筋肉に症状が現れます。


これは老人性舞踏病と呼ばれます。


舞踏病は妊娠初期の3カ月に、妊婦にも起こることがあり、妊娠舞踏病と呼ばれます。


これは治療を行わなくても、出産後短期間で消失します。


まれに同様の舞踏病が経口避妊薬を服用中の女性に起こることがあります。


片側バリスムと呼ばれる舞踏病の1つでは、体の片側に激しい投げ出すような動きが連続して起こります。


これは脚よりも腕に多く現れます。


原因は通常、脳卒中によって大脳基底核のすぐ下の狭い領域が障害されることです。


治療


原因が薬である場合は、その薬を中止すれば改善されますが、必ず舞踏病の症状が消えるとは限りません。

ドパミンの作用を遮断する薬は、異常な動きをコントロールするのに役立ちます。


これには、ハロペリドールやフルフェナジンなどの抗精神病薬が含まれています。


抗精神病薬はヘミバリスムにも有益です。


しかし、ヘミバリスムは、中には6～8週間症状が続く場合もありますが、通常は数日で自然に症状が消えてしまいます。











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運動障害！「舞踏病」

運動障害！「チック」 ③

チック　治療


単純チックには、クロナゼパムやジアゼパムなど、穏やかな作用の鎮静薬であるベンゾジアゼピン系が有効です。


高血圧の治療に用いられるクロニジンは、チックの誘因と考えられる神経伝達物質のノルエピネフリンを阻害するため、治療に役立ちます。


クロニジンは不安や強迫行動を抑えるのに有効ですが、過度の低血圧を引き起こすおそれがあります。


重症のチックの場合、たとえ精神病が原因でなくても、チックを抑制するために抗精神病薬が使用されます。


ハロペリドールは最も一般的な抗精神病薬で有効な薬ですが、口と舌の反復性の不随意運動（遅発性ジスキネジア）、硬直、体重増加、視力障害、眠気、思考力低下などの副作用がみられます。


ピモジド、フルフェナジン、リスペリドンなどの抗精神病薬もチックの回数を減らし症状を軽減します。


これらは副作用がより少ない薬です。


ボツリヌス毒素をチックが起きている筋肉に注射すると、異常な動作とそれに先立つ衝動が抑制されます。


ボツリヌス毒素はボツリヌス中毒を引き起こす細菌の毒素で、筋肉を麻痺させるのに使われます。









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運動障害！「チック」 ②

チック　症状 診断

トゥレット症候群はしばしば筋肉のチックで始まります。


まばたきを繰り返すなどの単純なチックは、この病気でない人にも多くみられ、これは神経性の癖なので時間がたてば消えてしまいます。


一方、トゥレット症候群のチックは単なるまばたきだけではありません。


たとえば、何度も頭を左右に振る、まばたきをする、口を開ける、首を伸ばす、などの症状がみられます。


チックが起こる前には、チックの動作をしたくてたまらない衝動に駆られます。


数秒から数時間であれば我慢できることもありますが、最終的にはチックを抑えられなくなります。


中には、通常は困難を伴うチックの抑制が部分的にできる人もいます。


しかし、ほとんどの患者は、特に感情的なストレスがあるときには、チックのコントロールに困ります。


病状が進行すると、声のチック、たたく、ける、突然の不規則なけいれん性呼吸など、複雑なチックが一気に噴出します。


声のチックは、ブツブツ言う、鼻を鳴らす、ブンブンうなる、吠えているような雑音を出すなどから始まり、進行すると心ならずも悪態をつかずにいられなくなります。


トゥレット症候群の一部の患者は、特に理由もないのに、しばしば会話の途中で卑猥な言葉を叫び出します。


一般的に、便に関連した言葉を多く発します（汚言）。


このような声の噴出は、特に小児だとわざと言っていると誤解されがちです。


聞いた言葉をすぐに反復する現象（反響語）も多くみられます。


トゥレット症候群の人の多くは、社会の一員として働くことが難しく、大きな不安を抱えています。


過去には周囲から敬遠されて隔離されたり、悪魔に取りつかれているとみなされたことさえありました。


多くの患者が衝動的、攻撃的、自己破壊的な行動を取り、約半数の人に強迫的な行動が現れます。


小児の場合は学習が困難です。これらの行動が病気そのものによるものなのか、あるいは病気を抱えた生活からくる極度のストレスによるものなのかは明らかではありません。


診断は症状に基づいて行われます。


早期診断によって、両親は子供のチックが本人の意思ではなく（病気であり）、罰しても止められないことが理解できます。

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運動障害！「チック」

チックは、短時間の急速で目的のない単純または複雑な不随意運動で、事実上同じ動きを繰り返しますが、リズミカルではありません。


過剰なまばたきなどの単純なチックは、子供のころに神経性衒奇症（しんけいせいげんきしょう：わざとらしい振る舞いをすること）として始まり、特に治療を行わなくても自然に消えます。


トゥレット症候群などによる複雑なチックは、普通の動作がバラバラに起きているようにみえます。



トゥレット症候群


トゥレット症候群は、1日中頻繁に筋肉や声帯にチックが現れる遺伝性疾患で、少なくとも1年間続きます。


男性の方が女性の3倍も多く、しばしば幼児期に発症します。


原因は不明ですが、ドパミンや別の脳神経伝達物質の異常によると考えられています。



神経伝達物質とは、神経細胞が信号伝達に使う化学物質です。

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運動障害！「シャイ‐ドレーガー症」

シャイ‐ドレーガー症候群（特発性起立性低血圧）は筋肉の休息時に起こる振戦（安静時振戦）、著しく不安定な血圧を含む自律神経系の機能不全を起こします。


シャイ‐ドレーガー症候群は通常37～75歳で発症し、男性は女性の2～3倍も多く発症します。


小脳、基底核、脊髄の運動神経細胞を含む自律神経系)を調節する脳の一部に変性が起きた結果で、変性の原因は不明です。


シャイ‐ドレーガー症候群は多系統萎縮症と呼ばれる病気の1種と考えられています。


この病気は複数の病気が重複して起こるため、多くの症状が引き起こされ、体の複数のシステムが同時に障害される病気です。


シャイ‐ドレーガー症 症状 診断


シャイ‐ドレーガー症候群は進行性の病気です。


パーキンソン病と同様に、振戦、筋肉の硬直、動作の問題（歩行困難と発話困難）が起こります。


しかしシャイ‐ドレーガー症候群では、体内のプロセスを調節している自律神経系の機能不全も起こします。


そのためこの病気では血圧、心拍数、ホルモン分泌、膀胱と腸の機能、体温、眼球焦点調節なども阻害されます。


また、立ち上がったときに血圧が急激に下がる起立性低血圧が起こり、めまい、頭のふらつき、失神がみられます。


血圧は横に寝ると上がります。汗、涙、唾液の量は減少します。


視力は低下します。


患者は排尿困難や便秘を起こしたり、尿や便の失禁も現れます。


男性では勃起機能不全（インポテンス）もあります。


歩行は不安定になり、協調運動障害が起こり、発症から7?10年後に患者は死亡します。


診断は症状に基づいて行われます。


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運動障害！「進行性核上性麻痺」

進行性核上性麻痺は、筋肉の硬直（固縮）、眼球運動障害、のどの筋肉の筋力低下を特徴とする病気です。


進行性核上性麻痺はパーキンソン病よりもずっとまれで、基底核と脳幹の一部が破壊されます。


基底核は筋肉の動きをスムーズにし、姿勢の変化を調整しています。


脳幹は呼吸、心拍、嚥下など、生命の中枢機能の調節を担っており、姿勢制御も補助しています。


これらの脳領域が障害される原因は不明です。


この病気は中高年に発症し、異常な姿勢、眼球の下方向への運動障害を伴います。


静止しているものを注視できない、動いているものを眼で追えない、視野がぼやける、ものが二重に見える複視などが起こります。


上まぶたが奥に引っこんで、びっくりしたような表情が現れます。


歩行は不安定になり後ろ向きに転倒しやすくなります。


発話や嚥下が困難になり、動作が遅くなります。


そのほかに不眠、興奮、短気、無感情、感情の急激な変動などの症状も現れます。


病気の後期には、うつ病と痴呆が現れます。


パーキンソン病と同様に進行性核上性麻痺でも3～5年以内に、重度の筋肉硬直と身体障害が起こります。

通常は発症後10年以内に、しばしば感染症によって死亡します。


診断は症状に基づいて行われます。


有効な治療法はありませんが、パーキンソン病の治療薬が症状の軽減に役立ちます。










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