運動障害！「ジストニア」 ⑤

治療　経過

斜頸の原因を特定できた場合、たとえば骨や筋肉の奇形などは、通常は治療に成功します。


しかし原因が不明の場合は、治療でけいれんをコントロールすることが難しくなります。けいれんは理学療法や作業療法により一時的に症状が軽減されることがあります。


これには、バイオフィードバック、電気刺激、マッサージ、冷湿布、温熱治療、超音波による深部温熱療法などが含まれます。


成人の痙性斜頸患者の約3分の1では、薬物療法が筋肉のけいれんと不随意運動の軽減に役立ちます。通常これらの薬はけいれんによる痛みの緩和にも有効です。


よく使われる薬は、特定の神経インパルスを遮断する抗コリン作用薬（トリヘキシフェニジルやベンズトロピンなど）と、穏やかな鎮静薬のベンゾジアゼピン系（特にクロナゼパム）です。


使用頻度は少ないですが、筋弛緩薬（バクロフェンなど）や抗うつ薬（アミトリプチリンなど）も使われます。


痛みと異常な姿勢が顕著な人には、低用量のボツリヌス毒素（筋肉を麻痺させる作用がある細菌性毒素）を数回注射するのが、最も良い治療です。この毒素は筋肉の収縮を妨げます。


ボツリヌス毒素注射によって痛みとけいれんが減少するため、ほとんどの患者で頭の位置も正常に近くなります。


改善は数カ月間持続し、その後は必要に応じて治療が繰り返されます。


機能不全が起きている首の筋肉の神経を切除する手術（選択的神経切除術）で良い結果が得られることがあり、他の治療で症状が軽減されない場合に試みられます。


情動面の問題がけいれんの一因である場合は、精神医学的な治療が有効です


新生児の斜頸に対しては、生後数カ月以内に障害のある筋肉を伸ばすための集中的な理学療法が開始されます。


理学療法で効果が得られなかった場合や、治療の開始が遅れた場合は、手術で筋肉を修復する必要があります。


痙性斜頸患者の約10～20％は、通常は40歳未満の軽症例ですが、治療を受けなくても5年以内に回復します。


しかし、成人の大半は1?5年間病状が徐々に悪化した後に症状が安定します。


斜頸は一生残り、痛み、首の動きの制限、異常な姿勢が持続します。










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運動障害！「ジストニア」 ④

痙性斜頸


痙性斜頸は頸部ジストニアともいい、痛みを伴う首の筋肉の間欠的または連続的な収縮やけいれんが特徴の障害で、頭が回転したり前後左右に傾いたりします。


どの年齢層の人にも起こりえますが、通常は25～55歳の間です。

通常は原因不明です。


基底核（脳の奥深く、大脳基底部にある神経細胞の集合体）内部の機能不全によると考えられています。


ときには、妊娠中または難産の分娩の際に首の筋肉が傷ついて、痙性斜頸が起こることがあります。


このタイプは先天性斜頸と呼ばれています。また小児では、眼の筋肉のアンバランスや、脊椎上部の骨や筋肉の変形が原因となって斜頸が起こります。


症状 診断


最初は症状は軽度ですが、次第に重くなります。症状には、不随意な頭の回転運動、筋肉痛、首の筋肉の軽い振戦などがあり、通常は首の片側だけに現れます。


頭の傾斜と回転の向きは、首のどの筋肉が侵されたかによります。


首に鋭い痛みを伴う筋肉のけいれんが突然起きて、間欠的あるいは継続的に続きます。けいれんは予兆なく起きますが、睡眠中に起こることはまれです。


この病気の人の3分の1に、まぶた、顔面、あご、手などにもけいれんがみられます。


小児でも成人でも診察時には、過去の外傷やその他の首の異常の有無を医師に詳細に説明することが必要です。


新生児検診で、先天性斜頸の原因となりうる首の筋肉の損傷が発見されることがあります。


X線検査、CT検査、MRI検査などの画像診断が、首の筋肉がけいれんする特別な原因を探すために行われることがありますが、通常は原因の特定には役立ちません。

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運動障害！「ジストニア」 ③

ジストニア　治療


原因が判明している場合には、原因の除去や修正によってジストニアの症状が軽減されます。


たとえば、パーキンソン病の治療薬はパーキンソン病に伴うジストニアに効果があります。


抗精神病薬の使用が原因の場合は、ただちにジフェンヒドラミンを注射や経口で投与すれば、通常はジストニアの発作をすみやかに止めることができます。抗精神病薬の服用は中止します。


ジストニアの原因がわからない場合は治療に限界があります。


一部の患者、特にドパ反応性ジストニアと呼ばれる遺伝性のジストニアがある小児は、レボドパの投与によって症状が劇的に改善します。


軽い鎮静薬の1種であるベンゾジアゼピン系の薬も使われます。バクロフェンは筋弛緩薬で、経口あるいは脊柱管に埋入したポンプを使って投与します。


トリヘキシフェニジルやジフェンヒドラミンなどの抗コリン作用薬も有用ですが、特に高齢者では眠気、口内の乾燥、視力障害、めまい、便秘、排尿困難、振戦などの副作用が現れます。


抗精神病薬ではクロザピンとオランザピンが役に立つでしょう。


筋肉を麻痺させる細菌性毒素のボツリヌス毒素を、異常活動している筋肉に注射する方法は、最も成功しやすい治療法です。


眼瞼けいれん、痙性斜頸、痙性発声障害では特に有効です。


薬物療法の効果がなく症状も重い場合には、手術を行うこともあります。


手術には、基底核の小さな領域の1つを外科的に破壊する淡蒼球破壊術と、脳の同じ領域に電極を埋めこんで電気刺激を与える方法があります。


理学療法は、特にボツリヌス毒素治療を受けた人に役立ちます。


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運動障害！「ジストニア」 ②

ジストニア　タイプ　症状

特発性捻転ジストニアは原因不明のジストニアで、6～12歳で発症し、初期症状は軽いことも重いこともあります。

筋肉に異常な収縮がゆっくりと起きて、体がねじれたり回転したりします。


ジストニアは一般的に片方の足や脚から症状が始まって、そのまま胴体や下肢だけに症状が限られますが、ときには全身に現れることもあり、小児の場合は最終的に車いすを使用するようになります。


軽いジストニアの別の例は、持続性の書痙（しょけい：字を書こうとすると、手に筋けいれんが起こる病気）です。


ただし、すべての書痙がジストニアによるものとは限りません。


特発性捻転ジストニアが成人に起きた場合は、通常は顔面や腕から始まり、体の他の部分に広がりません。


眼瞼けいれんは、まぶたが繰り返し不随意に閉じるジストニアです。


ときには当初は片方の眼だけに起こることもありますが、最終的には両方の眼に起こります。


通常は、過度のまばたき、眼の刺激感、明るい光に対して過剰に敏感になる、などから始まります。


患者の多くは、まぶたが閉じないようにするために、あくびをしたり、歌を歌ったり、口を大きく開けたりします。


病気が進行するとそうした努力もあまり効果がなくなります。


眼瞼けいれんは視力を大きく損ないます。


痙性斜頸（けいせいしゃけい）は、首の筋肉に起こるジストニアです。


痙性発声障害では発声を制御する筋肉が障害されます。


この病気の人は通常、体のどこかに本態性振戦が起こります。


声帯の筋肉がけいれんすると声がまったく出なくなったり、話す声がひずんだり、ふるえたり、かすれたり、ささやきになったり、甲高くなったり、途切れたり、不明瞭になり理解するのが困難になります。


イップスは、一部のゴルファーが経験するジストニアの1種で、筋肉がれん縮します。


手と手首の筋肉が自然に収縮するために、ゴルフのパッティングなどがほとんどできません。


イップスのためにコントロールを失ったゴルファーは、1メートル弱のパットのはずなのに4.5メートルも叩いてしまったりします。


同様にミュージシャンの手や腕に奇妙なけいれんが起きて演奏できない場合は、ジストニアが起きていることがあります。


いくつかのタイプのジストニアは進行性で、時間がたつとともに動作がさらに不自然になります。


重度の筋収縮が起こると、首や腕がおかしな曲がり方をして、居心地の悪い姿勢になります。


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運動障害！「ジストニア」

ジストニアは、不随意でゆっくりとした反復性かつ持続性の筋収縮で、動作の途中で止まってしまったり、胴体、全身あるいは体の一部がねじれたり回転したりします。


ジストニア　　原因


ジストニアは、基底核、視床、小脳、大脳皮質など脳のいくつかの領域の活動が過剰になるために起こると考えられています。


ジストニアの原因には、脳の重度の酸素不足（出生時もしくは晩年）、パーキンソン病、多発性硬化症、ある種の金属蓄積による毒性（ウィルソン病による銅の蓄積など）、脳卒中などがあります。


抗精神病薬はさまざまなタイプのジストニアを引き起こします。


たとえば、意図しないのにまぶたが閉じる（眼瞼けいれん）、首が曲がる（痙性斜頸）、しかめ面になる、口と舌が不随意運動を繰り返す（遅発性ジスキネジア）などの症状が現れます。


慢性のジストニアは通常は遺伝が原因です。


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運動障害！「ハンチントン病」

ハンチントン病（ハンチントン舞踏病）は遺伝性疾患で、初期にはれん縮やけいれんがときどき起き、脳神経細胞が徐々に失われ、進行すると顕著な不随意運動（舞踏病とアテトーシス）と精神状態の変質が現れます。

ハンチントン病の罹患率は1万人に1人未満で男女差はありません。


ハンチントン病の遺伝子は優性遺伝するため、親から子へ遺伝する確率は50％になります知らないうちに発病しているため、発病した年齢を正確に特定するのは困難です。


症状は35～40歳の間に明らかになります。


ハンチントン病　症状


初期のハンチントン病では、患者は自然に起きた異常な動きを意図的な動作の中に組みこんでしまうため、ほとんど気づかれません。しかし時間とともに動きが明白になります。患者はしかめ面になり、手足は弾くように動き、まばたきが頻繁になります。


筋肉は協調できなくなり、動作は遅くなります。


最終的には全身が侵され、歩行ができなくなり、食べる、話す、服を着る、座るなどの動作も不可能に近くなります。


精神面の変化は、初期には目立ちません。


患者は徐々にイライラして興奮しやすくなり、日常生活に関心がなくなります。


さらに、衝動を抑えられず、機嫌が悪くなり、意気消沈したり、無分別になったりします。


病状が進行すると行動が無責任になり、しばしば目的もなく徘徊します。


数年経過すると、記憶が失われ合理的な思考ができなくなります。


重度のうつ状態が起きて自殺を試みることもあります。


進行した段階では、ほとんどあらゆる機能が損なわれ、重度の痴呆が現れます。


24時間の介助か施設への入所が必要になります。


しばしば肺炎や転倒が死期を早め、発症から13～15年後に死亡します。


ハンチントン病　　診断


症状がわずかなために、初期のハンチントン病を認識するのは困難です。


この病気の疑いは、症状と家族歴によります。


ハンチントン病がありそうなのに診断がついていないときは、医師は親族の中に精神的問題や、パーキンソン病のような神経障害、統合失調症のような精神障害を起こした人がいたかどうか質問します。


CT検査やMRI検査などの画像診断で、この病気に特徴的な大脳基底核の萎縮を発見できます。


ハンチントン病は遺伝子検査によって簡単に診断できます。しかし、ハンチントン病の家族歴があっても症状がない人に、検査を行うべきかどうかは議論の余地があります。


身内にこの病気の人がいる場合は、遺伝子検査を受ける前に遺伝カウンセリングを受けるとよいでしょう。


ハンチントン病　　治療


ハンチントン病を治癒する方法はありません。


しかし、鎮静薬のクロルプロマジン、抗精神病薬のハロペリドール、降圧薬のレセルピンなどの薬は、症状を軽減し行動をコントロールするのに役立ちます。



ハンチントン病の人は、終末期にどんな治療を受けたいかを記した事前指示書を作成しておくとよいでしょう。








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運動障害！「舞踏病」

舞踏病は、繰り返し起こる、振幅が大きく踊るような短時間の突発的な不随意運動で、体の一部で起きた動きが突然に予期せぬ別の部分に連続して現れます。


アテトーシスは、手や足に多く起こる、ゆっくりと流れるようにうねる連続的な動きをいいます。


舞踏病とアテトーシスは、コレオアテトーシスとして同時に起こることもあります。これらは病気というよりは、いくつかの異なる病気がもたらす症状とみなされます。


舞踏病とアテトーシスは、脳からの神経信号をスムーズな協調運動にするのを補助する大脳基底核の異常の結果です。


ほとんどの型の舞踏病では、大脳基底核の主要な神経伝達物質であるドパミンの過剰によって、正常な機能が妨げられています。


舞踏病とアテトーシスは、ドパミンの量を増やしたり、ドパミンに対する神経細胞の感受性を増加させる薬や病気によって悪化する傾向があります。


舞踏病とアテトーシスは、遺伝性疾患であるハンチントン病でも起こります。


また舞踏病は、セント・ヴィツス舞踏病やシデナム舞踏病とも呼ばれる、リウマチ熱の合併症であるシデナム病でも起こります（リウマチ熱はある種のレンサ球菌が起こす小児の感染症）。


シデナム病の特徴は、コントロールできないピクピクした動作で、数カ月間続きます。


高齢者にはっきりとした理由がなく舞踏病が起こることがあり、特に口の内部や周囲の筋肉に症状が現れます。


これは老人性舞踏病と呼ばれます。


舞踏病は妊娠初期の3カ月に、妊婦にも起こることがあり、妊娠舞踏病と呼ばれます。


これは治療を行わなくても、出産後短期間で消失します。


まれに同様の舞踏病が経口避妊薬を服用中の女性に起こることがあります。


片側バリスムと呼ばれる舞踏病の1つでは、体の片側に激しい投げ出すような動きが連続して起こります。


これは脚よりも腕に多く現れます。


原因は通常、脳卒中によって大脳基底核のすぐ下の狭い領域が障害されることです。


治療


原因が薬である場合は、その薬を中止すれば改善されますが、必ず舞踏病の症状が消えるとは限りません。

ドパミンの作用を遮断する薬は、異常な動きをコントロールするのに役立ちます。


これには、ハロペリドールやフルフェナジンなどの抗精神病薬が含まれています。


抗精神病薬はヘミバリスムにも有益です。


しかし、ヘミバリスムは、中には6～8週間症状が続く場合もありますが、通常は数日で自然に症状が消えてしまいます。











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