脊髄損傷！「伝性痙性対麻痺」

遺伝性痙性対麻痺は、脚のけいれんと筋力低下が徐々に起こるまれな遺伝病です。


遺伝性（家族性）痙性対麻痺は、別名シュトリュンペル‐ロラン病とも呼ばれています。


男女ともに、どの年齢層にも起こり、約10万人に3人の割合で発症します。


この病気の遺伝子は優性遺伝するため、患者の子供が発症する確率は50％になります。


症状 診断


反射が過大になり、脚のけいれん、収縮、引きつけが起こり、脚の動きがこわばってぎこちなくなります。


徐々に歩行困難になります。


患者はつま先を引きずって歩くため、つまずいたり、よろめいたりしやすくなります。


またバビンスキー徴候と呼ばれる足指の異常反射が現れます。


多くの人に疲労がみられ、一部の患者は腕の筋肉にも脱力と硬直が起こります。


症状はゆっくりと悪化していきますが、青年期を過ぎると横ばい状態になることもあります。


寿命には影響しません。


遺伝性痙性対麻痺患者の約10％に、眼の問題、筋肉調節機能の欠如、難聴、精神遅滞、痴呆、末梢神経障害などの神経学的異常が見つかります。


この病気の診断は、同様の症状がみられる多発性硬化症や脊髄の圧迫などの他の病気を除外し、遺伝性痙性対麻痺の家族歴を参考にして行われます。


将来は、血液検査で遺伝子を検出する診断が利用可能になるでしょう。


治療


治療の目標は、症状の緩和です。


理学療法と運動は、運動機能と筋力の維持、関節可動域の改善、疲労の軽減、こむら返りとけいれんの予防に役立ちます。


バクロフェンはけいれんを軽減するのに使われる薬です。


代わりにチザニジン、ジアゼパム、クロナゼパム、ダントロレンも使われます。


添え木、つえ、松葉づえを使用したり、車いすが必要になる人もいます。









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脊髄損傷！「空洞症」

空洞症は、脊髄（脊髄空洞症）、脳幹（延髄空洞症）、あるいはその両方の空洞に水分がたまる病気です。


空洞症はまれな病気です。


患者の約半数は生まれつきこの病気があり、理由はよくわかりませんが10代から青年期にかけて空洞が拡大します。


出生時から空洞症がある小児は、他にも異常が見つかります。


晩年になってから発症する空洞症は、外傷や腫瘍が原因です。


脊髄腫瘍の約30％が、最終的には空洞症を発症します。


空洞症 症状


脊髄にできた空洞症は脊髄を内側から圧迫します。


空洞は首に最も多く発生しますが、脊髄全体のどの部位にも発生する可能性があり、長軸方向に病変が拡大することがよくあります。


痛みと温度変化を感知する神経が最もひどく損傷されるため、痛みや熱さが感じられなくなって切り傷ややけどを負いやすくなります。


空洞が拡大すると、通常は腕にけいれんと脱力が起こります。


最終的に障害が起きた神経が調節している筋肉が萎縮していきます。


脳幹の空洞症は、回転性めまい、眼振（眼球が一方向に急速に動いてから元の位置に戻る異常な動き）、顔面の異常感覚（チクチクするなど）、味覚の喪失、話せない、嚥下困難、舌の筋力低下と萎縮などが起こります。


空洞症 診断 治療


幼い小児や10代の若者の空洞症は、症状に基づいて推定されます。



ガドリニウムなどの常磁性造影剤を用いたMRI検査で空洞を描出できます（もしあれば腫瘍も）。


神経外科医は、穴を開けて空洞にたまった水を吸引し、空洞拡大を防ぎますが、手術で常に問題が解消するわけではありません。


手術が成功して排液できても、神経系がすでに不可逆的な損傷を受けているかもしれません。


症状が軽減しなかったり、空洞症が再発することもあります。








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脊髄損傷！「脊髄血腫」

脊髄血腫



脊髄血腫は、脊髄の周囲に血液がたまった状態を指します。

脊髄血腫の原因は背中の外傷、血管の奇形（動静脈奇形）、腫瘍、抗凝固薬の使用、出血性疾患などです。

血腫は脊髄を圧迫します。脊髄内部の血腫の原因は外傷が多く、一般に圧迫を起こします。

脊髄の外側の血腫が圧迫を引き起こすことは比較的まれです。

症状

脊髄血腫は通常、それができた領域に突然の痛みと圧痛を起こし、血腫によって障害された神経レベルより下位の脱力と感覚消失が起こります。

脱力は数分から数時間で完全な麻痺に進行しますが、中には自然に回復する患者もいます。

脊髄の近くにある動静脈奇形が破裂すると、血液が脳へ流れこんで頭痛と首の硬直を起こします。

脊髄の頂上付近に血腫や外傷が起こると、横隔膜につながる神経がここから出ているため、呼吸が障害されます。

診断　治療

医師は症状に基づいて仮の診断を下し、通常はMRI検査で確定します。MRI検査が使えない場合は、CTによる脊髄造影検査を行います。

脊髄の永久的な損傷を防ぐために、たまった血液はただちに外科的に排液します。

動静脈奇形の治療には、顕微手術という特殊な手術を行うことがあります。

抗凝固薬の服用者や出血性疾患の人は出血しやすくなっているため、出血傾向を抑制するためにビタミンK注射と血漿輸血が行われます。

脊髄上部の損傷には、呼吸を維持するためにしばしば人工呼吸器が必要になります。







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脊髄損傷！「頸椎症」

頸椎症は、首の椎間板と椎骨の変性により、脊髄が圧迫される病気です。


頸椎症は、通常中年や高齢者に発症します。加齢に伴い脊椎骨が過剰成長して、首の脊柱管が狭まります。


その結果、脊髄や脊髄神経根（脊髄と隣り合う脊髄神経の一部）が圧迫され機能不全が起こります。


頸椎症　症状


脊髄、脊髄神経根、あるいはその両方が圧迫されると、それに応じた症状が現れます。


脊髄が圧迫されると、通常は歩行の変化が最初の徴候です。


脚がふるえるようになり、歩行が不安定になります。首が痛みます。


脊髄神経根が圧迫されると片腕または両腕の脱力が現れ、筋肉が消耗していきます。


首の痛みがよく現れます。神経根の圧迫は、脊髄の圧迫を伴ったり進行したりします。


頸椎症　診断　治療


頸椎症が疑われるときは、MRI検査やCTによる脊髄造影が行われます。


MRI検査の方が情報がやや多く得られますが、CTによる脊髄造影の方がよく行われます。


これらの検査によって脊柱管のどこが狭窄しているか、どのように圧迫されているか、どの脊髄神経根が圧迫されているかがわかります。


一般に、首のX線検査はMRI検査に取って代わられました。


治療をしなければ、頸椎症による脊髄の機能不全は、中には症状が軽快したり安定したりする例もありますが、通常は進行します。


初期には、首に巻くソフトなコルセット、首のけん引、イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、シクロベンザプリンなどの筋弛緩薬の投与が症状を緩和します。


しかし病状が進行しているときや、MRI検査によって重度の椎骨圧迫や脱臼がみられる場合は、手術が必要になります。


基本的には手術によっても、すでに起きてしまった障害は元には戻せません。


早期に治療がなされない限り脊髄神経路のダメージは一生残ります。









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脊髄損傷！「脊髄圧迫」 ②

脊髄圧迫診断


脊髄は特異的な構造をした組織なので、医師は症状と診察の結果に基づいて脊髄の損傷部位が特定できます。


たとえば、腕でなく脚の筋力低下やしびれがあり、膀胱と腸の機能が阻害されている場合は、胸椎領域の損傷が考えられます。


また脊椎に沿って痛みや圧痛がある部位からも、損傷部位を推定できます。


MRI検査や、CTを使った脊髄造影検査によって、脊髄の圧迫部位とその原因がわかります。


椎骨の骨折や脱臼、椎間板破裂やヘルニア、異常な骨成長、出血、膿瘍、腫瘍などを発見できるからです。


圧迫の原因を特定でき次第、すぐに手術を行って脊髄の圧迫を緩和します。


手術を急がなくていい場合や手術が不可能な場合には、針による生検を行って、原因を突き止めます。


穿刺針はCT画像を見ながら患部まで進められます。生検は、異常増殖病変や腫瘍が癌であるかの判定にも用いられます。


脊髄圧迫　治療


脊髄の永久的な障害を防ぐためには、すぐに圧力を軽減しなければなりません。


神経経路が破壊される前に圧迫部位を特定して治療が行われれば、通常は機能が完全に回復します。


メチルプレドニゾロンやデキサメタゾンなどのステロイドを高用量で静脈注射すると、脊髄の内部や周囲の浮腫が抑えられます。


浮腫は圧迫の一因となるため、これらの薬はできるだけ早く投与されます。


しかし原因が外傷による場合は、8時間以内に投与すれば効果があります。


手術不可能の場合には、腫瘍による圧迫を軽減するために放射線療法が行われます。


血液、骨の断片、腫瘍、ヘルニアの起きた椎間板、異常な骨成長を取り除くには手術が必要です。


また脊椎を固定する治療も必要になるでしょう。


膿瘍による脊髄圧迫は緊急治療が必要です。


通常は神経外科医が膿瘍の膿を注射器で抜き取るか、あるいは手術で膿瘍を切除し、抗生物質が投与されます。


馬尾症候群とは


脊髄の下端から伸びている神経の束は、馬の尻尾と形が似ているために馬尾神経と呼ばれています。


馬尾神経が、椎間板の破裂やヘルニア、腫瘍、膿瘍、外傷による損傷、炎症による腫れ（たとえば強直性脊椎炎）などによって圧迫されたときに現れる症状を、馬尾症候群と呼びます。


腰の痛みを感じるほか、尻、太もも、膀胱、直腸を含む部位の感覚が鈍くなります（自転車などのサドルに接触する部位であることから、サドル麻酔と呼ばれる）。


このほか勃起機能不全（インポテンス）、夜間の尿失禁、足首の反射消失などの症状があります。


圧迫が非常に強くなると、膀胱や腸の機能が失われます。この症候群の患者はただちに治療が必要です。


ときには圧迫を起こしている原因を手術で治療し、腫れを抑えるためにコルチコステロイドが投与されます。









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脊髄損傷！「脊髄圧迫」

正常な脊髄は脊椎に守られていますが、何らかの異常により脊髄に圧力がかかると、正常な機能が障害されます。


脊髄が突然圧迫されると、症状は数分以内に現れたり、数時間から数日かけて徐々に現れ、数週間から数カ月以上かかって進行する場合もあります。


突然の圧迫は外傷によるものが多く、椎骨の骨折や脱臼を引き起こします。


突然の圧迫は他に出血、感染症、膿瘍、椎間板破裂や椎間板ヘルニアなどでも起こります。


脊髄をゆっくりと圧迫する原因には、脊髄や脊椎の腫瘍、感染症、動静脈奇形、異常な骨の成長などがあります。


さらに脊柱管が狭まる脊柱管狭窄は、脊髄を徐々に圧迫して背中の痛みを起こします。


外傷、癌（がん）、骨粗しょう症は、椎骨をつぶすことがあり、脊髄を圧迫します。


この椎骨骨折は圧迫骨折と呼ばれています。


脊髄圧迫　症状


脊髄の圧迫が最小限なら、脊髄を行き来する神経信号の一部が阻害されるだけです。


背中の局所的な不快感、軽い脱力、チクチク刺すような感覚の変化、勃起機能不全（インポテンス）などの症状が現れます。


圧迫が強まるにしたがって、症状は悪化します。


圧迫が重大なら、大半の神経信号が遮断され、重症の筋力低下、しびれ、尿失禁や尿閉、腸管コントロールの消失が起こります。


すべての神経信号が止められてしまうと、麻痺が起きて完全に感覚が失われます。


脊髄が圧迫されている神経レベルの位置には、ベルトのような帯状の不快感が生じます。


予想は困難ですが









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脊髄損傷！「事故・脊髄損傷」

事故・脊髄損傷　治療


最初の目標は損傷の拡大を防ぐことです。脊髄を損傷したらしい患者を病院へ搬送するときには、最大の注意が払われます。


通常は、負傷者を硬い板の担架に乗せ、体が動かないように慎重にパッドを挟んでベルトで固定します。


脊髄が損傷していると、脊椎がわずかに動いただけでも麻痺が永久的になる可能性が増えるからです。


通常、外傷周辺部の腫れを抑えるため、医師はすぐにメチルプレドニゾロンなどのコルチコステロイドを注射します。


効果を上げるためには、外傷後8時間以内に薬の投与を開始する必要があり、その後も約24時間治療を続けるべきです。


筋弛緩薬（シクロベンザプリンなど）と鎮痛薬（イブプロフェンなど）は、けいれんの治療に用いられます。


脊椎骨折などの場合は、動かすと新たな損傷を招くため、外科医は金属製の棒を手術で埋めこみ、脊椎を固定します。


そして、神経外科医はその後に脊髄周辺にたまった血液や骨の断片をすべて取り除きます。


　脊髄や脊椎が治癒している期間は、合併症を予防するための専門的看護が必要になります。


褥瘡（じょくそう：床ずれ）を防止するために、看護師は毎日皮膚をチェックし、乾燥と清潔を保ち、頻繁に体位を変換しなければなりません。


必要ならば、ストライカー枠と呼ばれる特殊なベッドが用いられます。これは、回転して圧力のかかる部位を前後左右に移動します。


患者が動けずトイレが使えない場合は尿道カテーテルが必要になります。


尿路感染のリスクを減らすために滅菌されたカテーテルが無菌操作で入れられ、毎日抗菌薬の軟膏（なんこう）や液が塗られます。


肺炎のリスクを減らすために療法士と看護師から深呼吸の方法を習います。たんが出やすい角度に体を傾けるなどの指導（体位ドレナージ）も行われます。


体の機能が広範囲に失われると、絶望的になり、うつに陥ったり自尊心を失うことがあります。


何が起きたのか、近い将来あるいは遠い未来に何が期待できるかを正確に学ぶことによって、障害と闘う勇気が出ます。


理学療法や作業療法は筋肉の機能維持に効果があり、療法士は患者に失われた機能を克服するための技術を指導します。


ほとんどの人が専門的看護、心理カウンセリング、家族や親友の精神的支援に支えられています。


患者の家族にもカウンセリングが有効です。














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