2011年11月25日金曜日

脳神経障害!『脳神経の麻痺』 ②

治療は、麻痺の原因によります。


命にかかわる病気の場合は、緊急治療が必要です。


第4脳神経(滑車神経): この神経の麻痺は、ほとんどの場合頭部外傷が原因です。


腫瘍など、それ以外の原因はまれです。


侵された眼は内側と下側に動かないために、垂直方向の複視が起こります。


患者は麻痺に侵されていない眼の筋肉を使おうとして、無意識に頭を傾ける傾向があります。


この姿勢だと複視が消えます。


通常は頭部外傷の後に、特徴的な眼球運動の異常が起きた場合に、この麻痺が疑われ、CT検査やMRI検査などの画像診断が行われます。




治療法は、麻痺の原因によります。


眼の体操も、効果があります。


ときには、複視を治すために手術が必要になることがあります。


第6脳神経(外転神経): 原因には、頭部外傷、腫瘍、糖尿病、多発性硬化症、髄膜炎、神経に血液を供給する動脈の閉塞、頭蓋内圧の上昇があります。


侵された眼は外側へ十分に動かず、患者が真っすぐ前を見たときに内側へ動きます。


麻痺した側の眼の方向を見ようとすると、複視が起きます。


通常は第6脳神経の麻痺を突き止めるのは容易ですが、原因は明らかではありません。


腫瘍を除外するために、CT検査やMRI検査が行われます。


脊椎穿刺では、頭蓋内圧が上昇していないか、腫瘍や感染症が起こす腫れのために神経が圧迫されていなかどうかが診断されます。


原因が判明しない場合は、神経に血液を運ぶ動脈の閉塞や一過性脳虚血発作による神経の障害が考えられます。


これらの異常は、高血圧、糖尿病、アテローム動脈硬化がある患者に多くみられます。


治療は、麻痺の原因によります。


原因を治療すれば、通常は麻痺も消えます。


血管閉塞による場合は、治療しなくても神経が再生して、通常は2カ月以内に麻痺が消えます。






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脳神経障害!『脳神経の麻痺』

眼球運動をコントロールしている脳神経の麻痺



第3、第4、第6の各脳神経に起こる麻痺で、障害された神経に応じて一定方向への眼球運動が阻害されます。


眼球は、第3、第4、第6の各脳神経がコントロールしている3対の筋肉によって動いています。


これらの筋肉は、眼球を上下左右、および対角線方向に動かしています。



第3脳神経(動眼神経): この神経の麻痺は、頭部外傷、脳の動脈瘤、脳腫瘍などの脳の病気や糖尿病によって起こります。


正常な眼で真っすぐ前方を見ているときに、侵された側の眼は外側を向いてしまい、ものが二重に見える複視が起こります。


侵された側の眼で内側を見ているときは、中央にしか動かせず、上下方向には動きません。


まぶたは垂れて、瞳孔が散大したり、ときには瞳孔が固定して大きさが変化しなくなったりします。


瞳孔が両眼ともに散大および固定している場合は、深い昏睡や脳死の可能性があります。


頭痛の発症と意識レベルの変化(たとえば眠ってしまうなど)がある場合は、命にかかわる病気が起きている可能性があります。


診断は、神経学的検査と、CT検査やMRI検査の画像に基づいて行われます。


脊椎穿刺は、脳出血が疑われるにもかかわらず、CT検査で出血を検出できないときのみ行われます。


脳血管造影は、動脈瘤からの出血が疑われるときや、頭部外傷がないのに瞳孔に異常がみられる場合に行われます。








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脳神経障害!『核間性眼筋麻痺』

12対の神経からなる脳神経は、脳から直接頭や首のさまざまな部位へ伸びています。


脳内で脳神経の接続が障害される病気には、核間性眼筋麻痺などがあります。


脳神経が1本だけ侵される病気には三叉神経痛、ベル麻痺、片側顔面けいれん、舌咽神経痛などがあります。


医師が脳神経の障害を疑うときには、脳神経の機能をテストします。


このテストでは、動いている対象を眼で追うなどの単純動作を患者に実行してもらいます。



核間性眼筋麻痺



核間性眼筋麻痺は、第3脳神経(動眼神経)と第6脳神経(外転神経)を生じる神経細胞の集積(中心または核)に接続する神経が損傷するため、眼球の筋力低下と運動麻痺が起こる病気です。


核間性眼筋麻痺では、眼球の水平方向と垂直方向の動きをコントロールするのに必要な神経線維が損傷します。


最も多い原因は、高齢者の脳卒中と若い人の多発性硬化症です。


眼球の左右の水平運動が阻害され、上下の垂直運動は障害されません。


侵された方の眼で反対側を見ようとしても、眼球が内側へ動きませんが、外側へは動きます。


反対側の眼を外側へ動かすと、眼球が小刻みに一方向にだけ急速に動いた後にゆっくりと元の位置に戻る眼振が起こります。


脳卒中では眼球の水平運動の中枢が損傷を受けて、一眼半水平注視麻痺症候群が起こります。


侵された側の眼は、左右に動かず中央に固定されたままになります。


反対側の眼は外側へは動かせますが、内側へは動きません。


核間性眼筋麻痺と同様に、垂直方向の眼球運動は障害されません。


核間性眼筋麻痺の治療は、原因によります。


最終的に核間性眼筋麻痺が消えるかどうかは、原因疾患の治療にかかっています。







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2011年11月24日木曜日

末梢神経障害!『脊髄性筋萎縮症』

脊髄性筋萎縮症は、脊髄と脳幹の神経細胞が変性して、進行性の筋力低下と萎縮が起こる遺伝性疾患です。


この病気は通常伴性ではなく、常染色体の劣性形質として遺伝し、両親のどちらからも遺伝子を受け継ぎ、2つそろうと発症します。


脊髄性筋萎縮症は、主に3つのタイプがあります。


脊髄性筋萎縮症 症状


症状は乳児期か小児期に最初に現れます。


急性(I型)の脊髄性筋萎縮症(ウェルドニッヒ‐ホフマン病)では、誕生時か、あるいは生後数日以内に筋力低下が現れます。


生後1年半までには患児の95%が、4歳までには全員が、通常は呼吸不全により死亡します。


中間型(Ⅱ型)脊髄性筋萎縮症の小児では、生後6カ月までに脱力が起こります。


ほとんどの患児が、2?3歳までに車いすに頼る状態となります。


この病気では、通常は呼吸の問題で、しばしば若いうちに死亡します。


しかし、一部の小児は、脱力は残ったままですが悪化しなくなり、生き延びます。


慢性(Ⅲ型)脊髄性筋萎縮症(ヴォールファルト‐クーゲルベルク‐ヴェランデル病)は、5~15歳の小児に始まりゆっくりと悪化します。


発症年齢が高い分、Ⅰ型やⅡ型の脊髄性筋萎縮症よりも長生きします。


脱力と筋肉の萎縮は脚から始まって、後に腕へと広がります。


脊髄性筋萎縮症 診断 治療


幼い小児に説明できない脱力と筋肉の萎縮が起きた場合に、これらのまれな疾患の検査が行われます。


これらの病気は遺伝性のため、家族歴も診断の手がかりになります。筋電図も有用です。


いくつかのタイプでは特異的な遺伝子欠損が突き止められており、血液検査で発見できます。


これらの病気の家族歴がある場合は、羊水検査を行って胎児に遺伝子欠損があるかどうかを調べられます。


有効な治療法はありません。


理学療法と補装具が役立つことがあります。








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末梢神経障害!『遺伝性圧過敏性神経障害』

遺伝性圧過敏性神経障害は、軽い圧迫や外傷により1本以上の神経に機能不全や損傷が起こる病気です。


この神経障害の患者は、比較的軽度の圧迫、外傷、筋肉の反復使用によって神経障害を起こしやすくなります。


青年期や若い成人期に多く発症しますが、どの年齢層でも男女を問わず起こりえます。


この神経障害は、伴性ではなく常染色体の優性形質として遺伝します。


一般に懸垂足を伴う腓骨神経麻痺、尺骨神経麻痺、手根管症候群が起こります。


患部のしびれと脱力が周期的に現れます。


症状は、気づかないほど軽いものから、耐えられないほど重いものまでさまざまで、数分から数カ月続きます。


症状が現れたり消えたりすることが、この神経障害の診断を難しくしています。


この神経障害は遺伝子検査が利用可能です。


この病気の人の約半数は、数日から数カ月以内に完全に回復します。


完全回復しない人も、症状が重症なのはまれです。









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末梢神経障害!『遺伝性神経障害』

遺伝性神経障害は末梢神経が障害される病気で、かすかな症状が徐々に悪化していきます。


遺伝性神経障害は、運動神経だけが侵される運動性神経障害、感覚神経だけが侵される感覚性神経障害、両方が侵される感覚運動神経障害があります。


一部の遺伝性神経障害は比較的多いのですが、しばしば認識されません。


遺伝性感覚神経障害は、特にまれな病気です。


これらの神経障害の多くを引き起こす遺伝子は特定されています。


その中にはシャルコー‐マリー‐トゥース病、レフスム病、ポルフィリン症、ファブリー病、遺伝性圧過敏性神経障害などが含まれます。




シャルコー‐マリー‐トゥース病


シャルコー‐マリー‐トゥース病(腓骨筋萎縮)は、すねの筋肉に脱力と萎縮が起こる遺伝性の神経障害です。


シャルコー‐マリー‐トゥース病は最も多い遺伝性の神経障害で、2500人に1人の割合でかかります。


この病気には3つのタイプがあり、さらにいくつかのサブタイプに分かれます。


あるタイプでは、神経の電気信号を伝える軸索が、それを囲む髄鞘の損傷や破壊(脱髄)によって死滅します。


また別のタイプでは、髄鞘が損傷されていないにもかかわらず軸索が死滅します。


大部分のタイプは伴性ではなく常染色体の優性形質として遺伝し、両親のどちらかから遺伝子を受け継ぐと発症します。


遺伝性神経障害 症状 タイプによります。


1型は小児期や思春期の途中、あるいはそれ以降に症状が始まります。


脱力は脚から始まり、足が曲がらない懸垂足と、ふくらはぎの筋肉の萎縮が起こります。


後に手の筋肉にも萎縮が始まります。


感覚消失は、ほとんど起こりません。


1型の軽症のサブタイプでは、症状は足のアーチが高いこととハンマー状足指だけです。


1型のサブタイプの1つは、男性に重度の症状が現れ、女性には軽い症状か、あるいは障害が起こりません。


病気はゆっくりと進行し、寿命を縮めることはありません。


2型患者は、病気の進行速度がより遅く、症状は似ており、しばしば10代に始まります。


3型は乳児期に発症します。


この病気の乳児は歩いたり、走ったりする時期が遅れ、末梢神経が腫大します。


脚の脱力は1型よりも速く進行し、脚の感覚が失われます。


遺伝性神経障害 診断 治療

脱力の分布状況、発症した年齢、家族歴、足の変形(足のアーチが高いこと、ハンマー状足指など)の有無、神経伝導試験の結果などが、シャルコー‐マリー‐トゥース病のタイプと、神経障害の他の原因との区別に役立ちます。


シャルコー‐マリー‐トゥース病を対象とした遺伝子検査とカウンセリングも行われています。


この病気の進行を止める治療法はありません。


懸垂足の矯正装具が役立ちますが、整形外科手術が必要な場合もあります。










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2011年11月23日水曜日

末梢神経障害!『多発神経障害-ギラン‐バレー症候群』 ②

ギラン‐バレー症候群 治療 経過


急性型のギラン‐バレー症候群は、急速に悪化するために緊急治療が必要で、発症者はただちに入院して治療を受けるべきです。


適切な治療を開始するのが早いほど、良好な治療結果が期待できるため、診断の確立が決定的に重要です。


病院では、必要なときにすぐに人工呼吸器が使用できるよう厳重な監視体制が組まれます。


褥瘡(床ずれ)と外傷を防止するために、看護師は柔らかいマットレスを使い2時間ごとに体位交換を行います。


関節と筋肉の機能を維持するため、理学療法はただちに開始されます。


血液中の有毒物質をフィルターで取り除く血漿交換や、免疫グロブリン投与が治療の選択肢になります。


ステロイドは有効性が証明されておらず、病気を悪化させることもあるため、今では使用されません。


慢性型の患者では、ステロイドが脱力の軽減に役立ちます。


おそらく長期投与が必要になるでしょう。免疫グロブリン、血漿交換、免疫抑制薬(アザチオプリンなど)も有効です。


大半の患者は治療しなくても数カ月かかってゆっくりと回復します。


しかし早期治療ができれば回復は非常に早く、数日から数週間になります。


成人患者の約30%、小児ではそれより幾分多く、発症から3年たっても脱力が残ります。


病気の初期段階で死亡する患者は、平均して約5%未満です。


痛まずに悪化するシャルコー関節


痛みを感知する神経が損傷を受けると、人は痛みを感じられなくなります。


糖尿病、脊髄の病気、梅毒などのさまざまな病気が、神経に損傷を与えます。


この神経が損なわれた人は、関節が傷ついても痛みを感じることがなく、骨折したときですら気づきません。


関節が機能不全を起こす以前に、関節が傷ついた状態で何年も経過していることがあります。


しかし、一度機能不全を起こしてしまうと、関節は数カ月以内に破壊されて回復不能となります。


このような関節の進行性機能不全を、シャルコー関節(神経障害性関節症)といいます。


初期の段階では関節が硬直して水分がたまるため、医師もシャルコー関節と変形性関節症を取り違えることがあります。


通常は関節の痛みがないか、損傷のひどさの割には痛みません。


病気が急速に進行すると、関節はひどく痛むようになります。


この場合、関節にたまった余分な水分と骨の異常成長のために関節が腫れます。


骨折したり靭帯が伸びていると、骨の位置がずれて関節が変形しているように見えます。


関節を動かすと、関節内に浮遊している骨の断片のために、ギシギシときしむような音がします。


損傷した神経の領域次第でどの関節にも障害は起こりますが、最も多いのは膝の関節で、糖尿病の人では足の関節です。


侵される関節はたいていは1個だけで、3~4個以上も障害されることはほとんどありません。


患者に神経の障害と関節異常が起きているときは、医師はシャルコー関節を疑います。


X線検査で関節の損傷を発見でき、しばしばカルシウムの沈着と骨の異常成長が明らかになります。


足のケアに注意を払い、けがをしないようにすれば、シャルコー関節は予防できます。


原因となる神経の病気を治療すれば、関節の損傷を遅らせたり、回復することさえあります。


痛みのない骨折を見つけて固定し、不安定な関節に添え木をあてると、損傷の進行を止めたり最小限に抑えます。


神経の病気が進行していなければ、股関節と膝関節を人工関節に置換する手術を行うことができますが、人工関節の多くは予想よりも早くゆるんできます。








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