形質細胞の病気 ！

形質細胞疾患はまれな病気です。


この病気は、あるグループ（クローン）の形質細胞が過剰に増殖して異常な抗体を大量に産生することから始まります。


形質細胞は白血球の1種であるBリンパ球から生じ、体が感染と闘うのを助ける抗体（免疫グロブリン）をつくります。


形質細胞は主に骨髄とリンパ節にあります。


すべての形質細胞は何度も分裂して、多数のまったく同じ細胞になります。


同一細胞がつくるグループをクローンといいます。


クローンの細胞は、決まった種類の抗体を1種類だけ産生します。


人間の体は常時さまざまな感染微生物にさらされていますが、クローンは何千種類もあるので、


体は非常に多くの種類の抗体をつくることができ、


そういった感染微生物と闘うことができるしくみになっています。


形質細胞疾患では、あるクローンの形質細胞が制御を失って増加し、


Mタンパク質と呼ばれる単一の抗体（モノクローナル抗体）が大量につくられます。


正常な抗体では軽鎖（L鎖）と重鎖（H鎖）という2種類の鎖がそれぞれ対になっていますが、


単クローン性免疫グロブリン血症などの場合には、抗体が不完全で、


L鎖かH鎖のいずれか一方しかないことがあります。


異常な形質細胞とそれが産生する抗体は1種類に限られるため、


感染と闘うための他の種類の抗体が少なくなります。


そのため、形質細胞疾患がある患者は、感染症にかかるリスクが高くなります。


異常な形質細胞の増殖が続くと、さまざまな組織や臓器に侵入して損傷を与えます。


また、形質細胞のクローンがつくる抗体が、重要な臓器、特に腎臓に障害を与えることがあります。


形質細胞疾患には、意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）、


多発性骨髄種、マクログロブリン血症、H鎖病（重鎖病）などがあります。


これらの病気は高齢者に比較的多くみられます。










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白血球の病気！『好塩基球の病気』

血液1マイクロリットル中の好塩基球数は0～300で、血液中の白血球の3％未満です。


好塩基球は、免疫系における監視機能と傷の治癒の役割を担っています。


また、ヒスタミンなどのメディエーターを放出してアレルギー反応を開始させます。


甲状腺中毒症、急性のアレルギー反応（過敏症反応）、感染などに対する反応として、


好塩基球の数が減少することがあります（好塩基球減少症）。


甲状腺機能低下症では好塩基球数の増加がみられます（好塩基球増加症）。


真性赤血球増加症や骨髄線維症などの骨髄増殖性疾患では、


好塩基球が著しく増加することがあります。








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白血球の病気！『好酸球の病気』 ②

好酸球が増加すると、心臓、肺、肝臓、皮膚、神経系が損傷されます。


たとえば、レフレル心内膜炎では心臓に炎症が起こり、その結果、血栓ができたり、


心不全、心臓発作、心臓弁の機能不全に至ることがあります。


症状としては、体重減少、発熱、寝汗、疲労、せき、胸痛、浮腫、胃痛、


皮膚の発疹、痛み、衰弱、錯乱、昏睡（こんすい）などがあります。


このほか、損傷を受けた臓器に応じて症状が加わります。


これらの症状があり、好酸球数が多い状態が続いている場合は、


特発性好酸球増加症候群が疑われます。



好酸球増加の原因が寄生虫感染やアレルギー反応、その他の病気でないことが確認されると、


診断が確定します。


治療をしないと、患者の80％以上が2年以内に死亡しますが、


治療をした場合の生存率は80％以上です。


主な死因となるのは心臓の障害です。


特に治療をせず3～6カ月の経過観察だけでよい場合もありますが、


多くはプレドニゾロンやヒドロキシ尿素による治療が必要です。


これらの薬で効果がない場合は、ほかにもさまざまな薬があり、


それに好酸球を除去する処理（白血球除去）を組み合わせることができます。










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白血球の病気！『好酸球の病気』 ①

血液1マイクロリットル中の好酸球数は100～500で、血液中の白血球の7％未満です。


好酸球は、ある種の寄生虫に対して体を守る免疫機能を担っていますが、一方で、


アレルギー反応による炎症の一因にもなります。


好酸球数が増加する好酸球増加症は、異常な細胞、寄生虫、


アレルギー反応を起こす物質（アレルゲン）などに対する生体反応の現れです。


好酸球数が低下する好酸球減少症は、クッシング症候群やストレス反応によって起こりますが、


その機能は他の免疫系によって補われるため、通常は問題を引き起こしません。


特発性好酸球増加症候群は、特に原因がないのに、血液中の好酸球数が1500以上に上昇し、


その状態が6カ月以上続くものです。


特発性好酸球増加症候群はどの年齢層でも発症しますが、50歳以上の男性に比較的よくみられます。


好酸球が増加すると、心臓、肺、肝臓、皮膚、神経系が損傷されます。


たとえば、レフレル心内膜炎では心臓に炎症が起こり、その結果、血栓ができたり、


心不全、心臓発作、心臓弁の機能不全に至ることがあります。


症状としては、体重減少、発熱、寝汗、疲労、せき、胸痛、浮腫、胃痛、皮膚の発疹、


痛み、衰弱、錯乱、昏睡（こんすい）などがあります。


このほか、損傷を受けた臓器に応じて症状が加わります。










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白血球の病気！『単球の病気』

単球は、他の白血球が死んだ組織や傷ついた組織を取り除いたり、癌細胞を破壊したり、


異物に対する免疫作用を調節したりするのを助けます。


単球は骨髄でつくられて血流に入り、


血流中の白血球数の約1?10％を占めています（血液1マイクロリットルあたり200～600）。


血液中に入って数時間後に脾臓、肝臓、肺、骨髄などの組織に移り、


そこで免疫系の主要なスカベンジャー細胞であるマクロファージになります。


単球とマクロファージの働きに影響して細胞内に残渣を蓄積させる遺伝的異常があると、


ゴーシェ病やニーマン‐ピック病など脂質が蓄積する病気になります。


慢性の感染、自己免疫疾患、血液疾患、癌に反応して単球数が増加すると、


単球増加症と呼ばれる状態になります。


感染、サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞肉芽腫症では、組織内のマクロファージが増殖します。


単球数が少なくなる単球減少症は、ある種の細菌により血液中に毒素が分泌される内毒素血症や、


化学療法やコルチコステロイド薬の投与を受けている場合に起こります。







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白血球の病気！『リンパ球増加症』

リンパ球増加症とは、血液中のリンパ球数が異常に多くなった状態をいいます。


リンパ球数は、感染症、特にウイルス感染があると増加します。


結核などの細菌感染でもリンパ球が増えます。


リンパ腫、急性や慢性のリンパ球性白血病などのがんでもリンパ球が増加しますが、その一部は、


未熟なリンパ球（リンパ芽球）またはリンパ腫細胞が血液中に放出されることによるものです。


グレーヴス病（バセドウ病）やクローン病でも血液中のリンパ球が増加します。


リンパ球が増えたときに現れる症状は、リンパ球の増加そのものというよりは、


増加の原因となっている感染や病気によるものです。


リンパ球数が増加していることがわかった場合は、血液を顕微鏡で観察し、


血液中のリンパ球が活性化しているかどうか（ウイルス感染の場合など）や、


未熟または異常なリンパ球があるかどうか（白血球やリンパ腫の場合など）を調べます。


リンパ球増加症の治療は、その原因によって異なります。









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白血球の病気！『リンパ球減少症』 ③

リンパ球減少症　治療


治療方法は主に原因に基づいて決定されます。薬剤が原因のリンパ球減少症は、


その薬の使用を中止すれば、普通は数日間で治ります。


エイズが原因の場合は、少なくとも3種類の抗ウイルス薬を組み合わせて使用することにより、


Tリンパ球が増加して生存率が向上します。


Bリンパ球がほとんどないため抗体が産生されない場合には、


感染予防用に抗体を多く含むガンマグロブリンを投与します。


先天性免疫不全症では、骨髄（幹細胞）移植で効果が得られることがあります。


感染が生じた場合は、その感染源に適した抗生物質、抗真菌薬、


抗ウイルス薬、抗寄生虫薬を投与します。









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