白血病！『急性リンパ球性白血病』 ④

最初の集中治療から2～3週間後に、


残りの白血病細胞を破壊するための追加治療（地固め化学療法）を行います。


薬剤を追加するか、最初の治療と同じ組み合わせで、数週間にわたって数回の投与を行います。


この後さらに、薬の種類や用量を減らした維持化学療法を2～3年続けることもあります。


特定の染色体変異があるために再発のリスクが高い場合は、


最初の寛解期間に幹細胞移植を行うことが勧められます。


血液、骨髄、脳、精巣などに白血病細胞が再び現れることがあります（再発）。


骨髄に再び現れた場合は特に深刻です。化学療法を再開すると、


ほとんどの場合は効果が得られますが、この病気は再発する傾向が強く、


2歳未満の乳幼児や、成人では特に再発が多くみられます。


白血病細胞が脳に現れた場合は、週に1、2回、脳脊髄液に薬剤を注入します。


白血病細胞が精巣に現れた場合は、化学療法とともに放射線療法を行います。


再発した場合は、高用量の化学療法と同種幹細胞移植を併用すると治癒する可能性が最も高くなりますが、


この方法は組織のタイプ（HLA）が適合している人から幹細胞を得られる場合しか実施できません。


幹細胞のドナー（提供者）は多くの場合は兄弟や姉妹ですが、


HLAが適合する他人から提供を受ける場合もあります。


ときには、HLAが部分的に適合する家族や他人から細胞の提供を受けたり、


臍帯血（さいたいけつ：へその緒に含まれる血液）の幹細胞を使用することもあります。


幹細胞移植は65歳以上の人にはほとんど行われません。高齢者では成功率が低く、


副作用で命を失うリスクも高くなるからです。


幹細胞移植を実施できない再発患者には追加治療を行いますが、しばしば治療に体が耐えられず、


効果も得られにくくなり、治療でかえって病気が悪化したように感じることもよくあります。


しかし、中には寛解するケースもあります。


治療が有効でない場合は、終末期のケアを考える必要があります。








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白血病！『急性リンパ球性白血病』 ③

急性リンパ球性白血病　経過 治療


現在のような治療ができるようになる前は、


ほとんどの患者が診断から4カ月以内に死亡していました。


現在では、小児の80％、成人の30～40％近くが治癒するようになっています。


ほとんどの場合、1回目の化学療法で病気を抑えることができます（完全寛解）。


経過が最も良いのは3～7歳の小児で、2歳未満の乳幼児や、高齢者ではあまり良くありません。


白血球数と白血病細胞中の特定の染色体異常も、経過に影響を与えます。


化学療法は効果が高い治療法で、いくつかの段階に分けて行われます。


最初の治療（寛解導入療法）では、


白血球を破壊して骨髄中で再び正常な細胞が成長できるようにすることで、寛解へと導きます。



骨髄が回復する速さによって、数日から数週間の入院が必要です。


貧血の治療と出血の予防用に血液と血小板を輸血し、感染の治療には抗生物質が必要になります。


尿酸など、白血球が破壊されたときに放出される有害な物質を除去するため、


輸液の点滴とアロプリノールによる薬物療法も行われます。


化学療法薬にはさまざまな組み合わせ方がありますが、そのうち1つを選び、


数日から数週間にわたって投与を繰り返し行います。


1例としては、プレドニゾロンを経口で投与し、


週単位でビンクリスチンをアントラサイクリン系抗生物質（ダウノルビシンなど）、


アスパラギナーゼ、ときにシクロホスファミドとともに静脈注射します。


そのほかの薬剤についても研究が行われています。


髄膜（脳と脊髄を包む膜）中の白血病細胞に対しては、メトトレキサートかシトシンアラビノシド、


あるいはその両者を脳脊髄液に直接注入します。


この化学療法とともに、脳への放射線療法を行うこともあります。


白血病は髄膜に広がる可能性が非常に高いことから、脳に広がっている形跡がほとんどなくても、


通常は予防のために同様の治療を行います。







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白血病！『急性リンパ球性白血病』 ②

急性リンパ球性白血病　症状 診断


初期の症状は、骨髄が正常な血球を十分に産生できないことが原因で生じます。


白血球が減少することにより感染を起こし、発熱や多汗が生じます。


赤血球が減少して貧血になり、脱力、疲労、蒼白（皮膚や粘膜が血色を失った状態）が現れます。


血小板数が低下するため、あざや出血が生じやすくなり、鼻出血や歯ぐきからの出血がみられます。


白血病細胞が脳で増殖すると、頭痛や嘔吐が起きたり、刺激に敏感になったりします。


白血病細胞が骨髄で増殖すると、骨の痛みや関節痛が起こります。


白血病細胞によって肝臓や脾臓が腫大すると、腹部膨満感や腹痛が生じることがあります。


全血球計算などの血液検査で、急性リンパ球性白血病かどうかがわかります。


全白血球数は、減少している場合もあれば、正常、あるいは増加している場合もありますが、


赤血球数と血小板数はほぼ必ず減少します。


血液を顕微鏡で観察すると、非常に未熟な白血球（芽球）がみられます。


たいていの場合、骨髄生検を行って診断を確定し、他のタイプの白血病と判別します。











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白血病！『急性リンパ球性白血病』

急性リンパ球性白血病は、正常ならリンパ球になる細胞ががん化して、


急速に骨髄の正常細胞に取って代わる、命にかかわる病気です。


急性リンパ球性白血病（ALL）はあらゆる年齢層で発症しますが、


小児のがんとして最も多く、15歳未満の小児がんの25％を占めます。


2～5歳の年少児に特に多くみられます。


成人では65歳を超えるとやや多くなります。


急性リンパ球性白血病では、非常に未熟な白血球が骨髄に蓄積し、


正常な細胞を産生する細胞を破壊して入れ代わります。


白血病細胞は血流に乗って肝臓、脾臓、リンパ節、脳、


精巣などに運ばれ、そこで成長と増殖を続けることもあります。


また、脳と脊髄を包む膜を刺激して炎症を起こしたり（髄膜炎）、


貧血、肝不全、腎不全やその他の臓器の障害を起こしたりします。









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白血病！Ⅱ

骨髄異形成症候群


骨髄異形成症候群は、同一の細胞群（クローン）が増殖して骨髄を占拠する病気です。


これらの異常細胞は正常に成長して成熟しないため、赤血球、白血球、


血小板が不足することになります。


主に赤血球の産生だけに影響が出る人もいます。


骨髄異形成症候群は50歳を超える人に多くみられ、男性は女性の2倍以上の頻度で発症します。


多くの場合、原因は不明ですが、骨髄への放射線照射や、


ある種の化学療法薬が関与していると考えられる場合もあります。


症状の進み方は非常にゆっくりです。


疲労、脱力、貧血症状がよくみられます。


白血球が減少すると、感染を起こして発熱します。


血小板が減少すると、あざや異常な出血が生じます。


原因不明の持続性の貧血がある場合は骨髄異形成症候群が疑われますが、


診断を確定するには骨髄生検が必要です。


多くの場合、赤血球の輸血が必要になります。


血小板輸血は、出血が止まらない場合や、手術が必要で血小板が少ない場合に限って行われます。


感染防御を担う白血球の好中球が非常に少ない場合は、


コロニー形成刺激因子という特殊なタンパク質を数回に分けて注射すると有効です。


この症候群は白血病の1種と考えられていますが、進行は遅く、


数カ月から数年にわたって徐々に進行します。


10～30％の患者では、骨髄異形成症候群から急性骨髄性白血病（AML）に移行します。


骨髄異形成症候群の初期段階で化学療法を行っても、


急性骨髄性白血病への移行を予防することはできません。


急性骨髄性白血病には化学療法が有効ですが、治癒の見込みはあまりありません。









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白血病！

白血病は、白血球または成熟して白血球になる細胞のがんです。


白血球は骨髄の幹細胞から生じた細胞です。


細胞の成長過程で誤りが生じると、染色体の遺伝子の配列が部分的に変わってしまうことがあります。


こうしてできた異常な染色体は、細胞分裂の制御を狂わせ、


異常な細胞が無制限に増殖して悪性化し、白血病になります。


白血病細胞は最終的に骨髄に侵入して、血球が正常に成長する働きを変えたり抑えたりします。


また肝臓、脾臓（ひぞう）、リンパ節、精巣、脳などの臓器に侵入することもあります。


白血病は、病気の進行の速さと癌化する細胞のタイプによって、急性リンパ球性白血病、


急性骨髄性白血病、慢性リンパ球性白血病、慢性骨髄性白血病という4つのグループに大別されます。


急性白血病は急速に進行し、慢性白血病はゆっくりと進行します。


リンパ球性白血病では、リンパ球やリンパ球をつくる細胞ががん化します。


骨髄性白血病では、好中球、好塩基球、好酸球、単球をつくる細胞ががん化します。


ほとんどの種類の白血病は原因がわかっていません。


放射線照射やある種の化学療法は特定の種類の白血病のリスクを高めますが、


こうした治療を受けた人のうち、実際に白血病になる人はごくわずかです。


ダウン症候群やファンコニ症候群などの遺伝性疾患がある場合も、白血病のリスクが増大します。


エイズを起こすウイルスに似たHTLV-I（成人T細胞白血病ウイルスI型）は、


成人T細胞白血病というまれなリンパ球性白血病の原因と考えられています。


エプスタイン‐バー（EB）ウイルスは、


バーキット白血病という進行の速いリンパ球性白血病と関連性があることがわかっています。


多くの白血病に有効な治療法があり、治るものもあります。


白血病をコントロールできている状態を寛解といい、


白血病細胞が再び現れた状態を再発（または再燃）といいます。


再発を起こすと、生活の質が徐々に低下し、治療の効果が期待できなくなることもあります。


多少の延命を試みるよりも、安らかな状態を保つことの方が重要になる場合もあります。


こうした意思決定には、患者本人と家族が参加すべきです。


思いやりのあるケアを行う、症状を緩和する、個人の尊厳を保つなど、できることはたくさんあります。










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形質細胞の病気 ！『H鎖病』

H鎖病（重鎖病）は形質細胞のがんで、


形質細胞のクローンがH鎖という異常な抗体の断片を大量に産生する病気です。


H鎖病は、産生されるH鎖のタイプにより、アルファ、ガンマ、ミューの3種類に分けられます。


アルファH鎖病は、中東や地中海地域の出身者を祖先とする若い成人にみられます。


悪性の形質細胞が腸管壁に浸潤し、食物から栄養素を十分吸収できなくなって（吸収不良）、


重度の下痢と体重減少が起こります。


アルファH鎖病は進行が速く、発症した人の半数は1年以内に死亡します。


シクロホスファミド、コルチコステロイド薬のプレドニゾロン、抗生物質を投与することにより、


病気の進行を遅らせることができます。


ガンマH鎖病は主に高齢者に発症します。


ガンマH鎖病で症状のない人もいますが、悪性の形質細胞が骨髄に浸潤すると、


白血球数が減少するため感染を繰り返して発熱や悪寒が生じたり、


重度の貧血を起こして疲労や脱力が生じたりします。


悪性の形質細胞によって、肝臓や脾臓が腫大することもあります。


症状のある場合は、


シクロホスファミドとプレドニゾロンを使った治療で効果が得られることがあります。


ミューH鎖病は最もまれなH鎖病で、肝臓や脾臓、あるいは腹部のリンパ節が腫れることがあります。


発症後の生存期間や化学療法に対する反応はさまざまです。










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