2012年1月1日日曜日

白血病!『慢性リンパ球性白血病』 ②

慢性リンパ球性白血病 症状 診断


初期の慢性リンパ球性白血病は一般に症状がなく、白血球数の増加から診断されます。


その後、リンパ節の腫れ、疲労、食欲減退、体重減少、


運動時の息切れ、脾臓の腫大による腹部膨満感などが現れます。


進行すると顔色が悪くなり、あざができやすくなります。


細菌、ウイルス、真菌などの感染症は、通常は病気の後期になるまで生じません。


慢性リンパ球性白血病は、


別の理由で血液検査をしたときにリンパ球が多いことから偶然発見されることがあります。


血液中のリンパ球の特徴を調べる検査により診断を確定できるので、骨髄生検は通常は不要です。


血液検査では、赤血球、血小板、抗体が減少していることもあります。










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白血病!『慢性リンパ球性白血病』

慢性リンパ球性白血病は、成熟リンパ球が癌化して、


徐々にリンパ節の正常な細胞に取って代わる病気です。


慢性リンパ球性白血病(CLL)の患者の4分の3以上が60歳を超えており、小児にはみられません。


また、男性では女性の2~3倍多く発症します。


日本と東南アジアではまれなことから、発症には遺伝が関係していると考えられています。


慢性リンパ球性白血病では、悪性の成熟リンパ球が最初に血液とリンパ節内で増殖します。


続いて肝臓と脾臓に広がり、これらの臓器が腫れて大きくなってきます。


悪性リンパ球は骨髄にも侵入し、正常細胞と置き換わります。


その結果、血液中の赤血球が減少し、正常な白血球と血小板の数も減少します。


感染からの防御を担うタンパク質である抗体の量も減少します。


このタイプの白血病では免疫系に異常が生じることもあり、


正常な状態では微生物や異物に対する防御を担っている免疫系が、


体の組織を破壊してしまうことがあります。


こうした免疫系の異常によって、赤血球と血小板が破壊されることもあります。


慢性リンパ球性白血病の95%がBリンパ球(B細胞)のがんですが、B細胞以外の場合もあります。


ヘアリーセル(有毛細胞)白血病はまれなタイプのB細胞白血病で進行が遅く、


顕微鏡で毛のような突起がはっきり見える異常な白血球が大量につくられます。


T細胞白血病(Tリンパ球の白血病)は、B細胞白血病よりもはるかに少ないタイプです。


セザリー症候群はまれなタイプのT細胞白血病で、


まず菌状息肉腫というTリンパ球の皮膚癌が生じ、


この悪性Tリンパ球が急速に増殖して血流に入り、白血病細胞になります。












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白血病!『急性骨髄性白血病』 ④

一般に、最初の薬物療法(寛解導入療法)では、持続静注法による7日間のシタラビン連続投与と、


3日間のダウノルビシン(あるいはイダルビシンまたはミトキサントロン)投与を行います。


最初の治療で寛解状態になったら、数週間から数カ月後に追加の化学療法を数回行って、


白血病細胞をできるだけ多く破壊します(地固め療法)。


脳に対する予防的治療は、普通は必要ありません。


性リンパ球性白血病で行われるような低用量の長期化学療法で生存率は向上しないことが示されています。


治療で効果がみられない患者や、


寛解はしたものの再発の可能性が高い若年患者(特定の染色体異常が判明している人など)には、


高用量の化学療法とともに幹細胞移植が行われます。


幹細胞移植を実施できない再発患者には追加治療を行いますが、


しばしば治療に体が耐えられず、効果も得られにくくなります。


若年者の場合と、最初の寛解が1年以上続いている場合では、


追加の化学療法で高い効果が得られます。


再発した患者に追加の集中化学療法を行うべきかどうかを決定する際には、


多くの要素を考慮します。


新しい治療薬のゲムツズマブ・オゾガミシンは、


白血病細胞を特に標的とするため抗体と薬剤を結合させたもので、


再発したケースに有効な場合もあります。


この薬の長期的な効果はまだわかっていません。


急性前骨髄性白血病の治療には、ビタミンAの1種である全トランス型レチノイン酸を用います。


化学療法と併用すると結果が良く、現在では急性前骨髄性白血病の70%以上が治ります。


急性前骨髄性白血病にはヒ素化合物も有効です。













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2011年12月31日土曜日

白血病!『急性骨髄性白血病』 ③

急性骨髄性白血病 経過 治療


治療を受けずにいると一般に、診断後、数週間から数カ月で死に至ります。


治療によって、20?40%が再発せずに5年以上生存できます。


再発はほぼ必ず最初の治療から5年以内に起こるので、


5年を過ぎても再発しない場合は治癒したと考えられます。


60歳以上の場合、別の癌で化学療法と放射線療法を受けた後に急性骨髄性白血病を発症した場合、


また血球数の異常な状態が数カ月から数年以上にわたって続いて


白血病がゆっくり進行した場合などは、経過は思わしくありません。


治療では、白血病細胞を破壊してすみやかに寛解を得ることが目標となります。


ただし、急性骨髄性白血病に有効な薬剤は、急性リンパ球性白血病の場合よりも限られています。


また、治療によって骨髄の活動が抑制されて白血球(特に好中球)が減少するため、


状態がいったん悪化することがあります。


好中球が少なすぎると感染を起こしやすくなります。


感染を予防するために細心の注意を払い、


感染が生じた場合は抗生物質でただちに治療します。


赤血球と血小板の輸血も必要になります。









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白血病!『急性骨髄性白血病』 ②

急性骨髄性白血病 症状 診断


急性骨髄性白血病の初期症状は、急性リンパ球性白血病の症状に似ています。


髄膜炎が生じる確率は急性リンパ性白血病の場合より低いものの、


急性骨髄性白血病の細胞が脳と脊髄を覆っている髄膜に炎症を起こすことはあります。


診断の方法も急性リンパ球性白血病と同様です。


たいていの場合、骨髄生検を行って診断を確定し、他のタイプの白血病と判別します。









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白血病!『急性骨髄性白血病』

急性骨髄性(骨髄芽球性、骨髄単球性)白血病は、正常な状態では好中球、好塩基球、


好酸球、単球に成長する細胞ががん化して、急速に骨髄の正常細胞に取って代わる、



命にかかわる病気です。


急性骨髄性白血病(AML)はどの年齢層でも発症しますが、特に成人に多くみられるタイプの白血病です。

急性骨髄性白血病では、未熟な白血球が急速に骨髄に蓄積して、


正常な血球をつくる細胞を破壊します。


白血病細胞は血流に放出されて他の臓器に運ばれ、そこで成長と増殖を続けます。


これが皮膚や歯ぐきの表層付近や、眼の中に小さなかたまり(緑色腫)を形成することがあります。


このタイプの白血病の1種である急性前骨髄性白血病では、


成熟好中球へと成長する初期段階の細胞である前骨髄球が染色体変異を起こし、


ビタミンAの結合と活性を阻害します。


ビタミンAの活性がないと正常な細胞が成熟できず、異常な前骨髄球が蓄積します。











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2011年12月30日金曜日

白血病!『急性リンパ球性白血病』 ④

最初の集中治療から2~3週間後に、


残りの白血病細胞を破壊するための追加治療(地固め化学療法)を行います。


薬剤を追加するか、最初の治療と同じ組み合わせで、数週間にわたって数回の投与を行います。


この後さらに、薬の種類や用量を減らした維持化学療法を2~3年続けることもあります。


特定の染色体変異があるために再発のリスクが高い場合は、


最初の寛解期間に幹細胞移植を行うことが勧められます。


血液、骨髄、脳、精巣などに白血病細胞が再び現れることがあります(再発)。


骨髄に再び現れた場合は特に深刻です。化学療法を再開すると、


ほとんどの場合は効果が得られますが、この病気は再発する傾向が強く、


2歳未満の乳幼児や、成人では特に再発が多くみられます。


白血病細胞が脳に現れた場合は、週に1、2回、脳脊髄液に薬剤を注入します。


白血病細胞が精巣に現れた場合は、化学療法とともに放射線療法を行います。


再発した場合は、高用量の化学療法と同種幹細胞移植を併用すると治癒する可能性が最も高くなりますが、


この方法は組織のタイプ(HLA)が適合している人から幹細胞を得られる場合しか実施できません。


幹細胞のドナー(提供者)は多くの場合は兄弟や姉妹ですが、


HLAが適合する他人から提供を受ける場合もあります。


ときには、HLAが部分的に適合する家族や他人から細胞の提供を受けたり、


臍帯血(さいたいけつ:へその緒に含まれる血液)の幹細胞を使用することもあります。


幹細胞移植は65歳以上の人にはほとんど行われません。高齢者では成功率が低く、


副作用で命を失うリスクも高くなるからです。


幹細胞移植を実施できない再発患者には追加治療を行いますが、しばしば治療に体が耐えられず、


効果も得られにくくなり、治療でかえって病気が悪化したように感じることもよくあります。


しかし、中には寛解するケースもあります。


治療が有効でない場合は、終末期のケアを考える必要があります。








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