脂肪肝、肝硬変、その他疾患『原発性硬化性胆管炎』

原発性硬化性胆管炎


原発性硬化性胆管炎では肝臓内外の胆管に炎症が生じ、


その結果として瘢痕形成や線維化、


胆管の閉塞がみられます。


原発性硬化性胆管炎では、


瘢痕形成により胆管が狭くなってふさがり、


肝硬変を引き起こします。


原発性胆汁性肝硬変とは異なり、


肝臓内、


肝臓外のいずれの胆管にも病変がみられます。


原因ははっきりしていませんが、


免疫システムが自分自身の組織を攻撃する自己免疫反応が原因と考えられます。


原発性硬化性胆管炎は若い男性に最も多くみられます。


また炎症性腸疾患、


特に潰瘍性大腸炎の患者に多く発症します。


原発性硬化性胆管炎　　症状　合併症


原発性硬化性胆管炎では、


疲労感やかゆみ、


黄疸の悪化が徐々に生じます。


上腹部の痛みや、


胆管の炎症や感染の再発による発熱（細菌性胆管炎）が起こることがあります。


細菌性胆管炎はほとんどの場合、


胆管への治療や処置を行った人に生じます。


胆管を広げるために内視鏡を用いてステントを挿入することがありますが、


この処置がもとで細菌性胆管炎が起きることがあります。


肝臓や脾臓の腫大や肝硬変の症状がみられることもあります。


腸から肝臓に流れる静脈内の血圧の上昇（門脈圧亢進症）や、


腹腔内への体液の蓄積（腹水）、


肝不全などを引き起こし、


肝不全から死に至ることもあります。


原発性硬化性胆管炎の患者の10〜15％は、


胆管癌に進行します。


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経過 治療


原発性胆汁性肝硬変の進行はさまざまです。


初期に無症状の人の多くは2〜7年後に症状が現れますが、


中には症状がないまま10〜15年間も経過する場合があります。


その一方で、


3〜5年の間に急速に悪化することもあります。


病気が進行すると重度の肝硬変になります。


黄疸がある場合、


経過の見通しは悪くなります。


この病気の治療法は確立されていません。


かゆみを抑えるためコレスチラミンという薬が使われます。


カルシウムやビタミンA、D、Kを


水溶性製剤として補給することも必要です。


これらの脂溶性の栄養素は、


胆汁が不十分だと、


そのままの形では腸からうまく吸収できないためです。


ウルソデオキシコール酸という薬は病気の進行を多少遅らせる効果があり、


一般に副作用も穏やかです。

病気が進行した人では、


肝移植が最善の治療法となります。

























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原発性胆汁性肝硬変 症状 診断


原発性胆汁性肝硬変は徐々に発症します。


最初の自覚症状は、


かゆみやときおり感じる疲労です。


指先の腫れ（ばち指）や、


骨、


神経、


腎臓の異常といった症状は、


場合によっては数カ月から数年後に初めて現れます。


便は色が薄くなり、


脂っぽく悪臭がします（脂肪便）。


その後、


肝硬変の症状や合併症が生じることがあります。


代謝性の病気で骨がもろくなる骨粗しょう症がほとんどの人にみられます。


触診の所見では、


患者の約50％で肝臓が腫れて硬くなり、


約25％で脾臓の腫大がみられます。


病気が進行すると肝臓は縮んで小さくなります。


患者の約15％に黄色い小さな沈着物がみられ、


皮膚に生じるものを黄色腫、


まぶたに生じるものを黄色板症といいます。


約10％の人で皮膚の色素沈着傾向がみられます。


早くから黄疸だけがみられる人は10％弱ですが、


他の人でも病気が進むと黄疸が出てきます。


原発性胆汁性肝硬変の患者の約50％では、


初期症状が現れる前に定期的な血液検査で異常が見つかっています。


患者の90％以上で、


血液中にミトコンドリア（細胞内の微小な構造体）に対する抗体が認められます。


黄疸や肝機能検査値の異常がある場合には、


超音波検査や胆管系のMRI検査（磁気共鳴胆道造影）で、


肝臓の外にある胆管の異常や閉塞の有無を調べることがあります。


肝臓外の胆管に閉塞がみられず、


異常部位が肝臓内にあると考えられれば、


原発性胆汁性肝硬変の診断が裏づけられます。


ミトコンドリアに対する抗体の検出も診断の裏づけとなります。


肝生検を行うことで診断が確定し、


病気の進行段階（初期段階か、


進行した段階なのか）が判明します。


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原発性胆汁性肝硬変


原発性胆汁性肝硬変では肝臓内の胆管に炎症が生じ、


その結果として瘢痕形成や線維化、


胆管の閉塞がみられます。


原発性胆汁性肝硬変は35〜60歳の女性に多くみられますが、


男性やこれ以外の年齢層の女性にも発症します。


原因ははっきりしていませんが、


免疫システムが自分自身の組織を攻撃する自己免疫反応が原因とみられています。


原発性胆汁性肝硬変は関節リウマチ、


強皮症、


自己免疫性甲状腺炎に伴って発症します。


この病気は原発性硬化性胆管炎とは異なり、


肝臓内の胆管だけに生じます。


原発性胆汁性肝硬変は、


肝臓内の胆管の炎症から始まります。


炎症によって、


肝臓から外へと向かう胆汁の流れが妨げられ、


胆汁が肝細胞に滞留したり、


血流に流れこみます。


炎症が肝臓の他の部分に波及するとともに、


格子状の瘢痕組織が肝臓全体へと広がります。


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薬物使用！『有機溶剤吸引』

有機溶剤の吸引


10代の若者の場合、


シンナー遊びなどの有機溶剤の吸引はコカインやLSDより多く、


マリファナやアルコールより少ない傾向がみられます。


これは特に12歳以下の小児で問題となっています。


有機溶剤は家庭内にある普通の日用品の多くに使用されています。


有機溶剤をビニール袋の中にスプレーしてそれを吸いこむか、


有機溶剤を浸した布を鼻に近づけたり口に含んだりします。


有機溶剤の吸引 症状 合併症


有機溶剤を使用すると、


すぐに中毒状態になります。


めまい、


眠気、


錯乱が生じ、


言葉が不明瞭になったり、


起立や歩行が困難になります（歩行不安定）。


これらの症状が数分から1時間以上続きます。


また興奮することがありますが、


これは使用した化学物質が興奮剤だからではありません。


有機溶剤の直接吸引は重度の呼吸抑制や不整脈を引き起こすことがあり、


初めて吸引した人でも死亡することがあります。


10代の若者や、


場合によっては幼い子供の中にも、


吸いこんだ蒸気にマッチで火をつけ、


炎が鼻や口を通って肺の中にまで達する事故を起こすケースがあります。


皮膚や内臓器官に重度のやけどが生じると、


生命にかかわります。


吸いこんだ溶剤が肺を覆い、


酸素が血流に入らなくなってしまったために、


酸素が欠乏して窒息死するケースもあります。


これらの化学物質を慢性的に使用したり、


職場などで常にさらされていたりすると、


脳、


心臓、


腎臓、


肝臓、


肺に重度の損傷が生じることがあります。


また、骨髄の損傷により赤血球の産生が影響を受け、


貧血になることがあります。

























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薬物使用！『ケガンマ‐ヒドロキシ酪酸』

ケタミン


ケタミン（スペシャルK、スーパーK）は痛みの感覚や周囲への注意力を欠落させ、


意識がぼんやり薄れた感覚や離脱感を引き起こします。


ケタミンは主に鼻から吸引しますが、


静脈注射することもあります。


ケタミンは痛みの知覚を低下させ、


鎮静作用をもたらします。


また自分の肉体、


周囲、


時間に対する知覚をゆがめます。


大量摂取すると幻覚や妄想症、


世界から完全に離脱した感覚が生じることがあります（ケタミン常用者がKホールと呼ぶ状態）。


ケタミンは数時間ほどの記憶を混乱させることもあります。


ケタミン 治療


一般に、安心させて、


静かで落ち着ける場所で回復を図ります。


薬物の作用は概して2時間以内に消えます。

























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薬物使用！『ケタミン』

ケタミン


ケタミン（スペシャルK、スーパーK）は痛みの感覚や周囲への注意力を欠落させ、


意識がぼんやり薄れた感覚や離脱感を引き起こします。


ケタミンは主に鼻から吸引しますが、


静脈注射することもあります。


ケタミンは痛みの知覚を低下させ、


鎮静作用をもたらします。


また自分の肉体、


周囲、


時間に対する知覚をゆがめます。


大量摂取すると幻覚や妄想症、


世界から完全に離脱した感覚が生じることがあります（ケタミン常用者がKホールと呼ぶ状態）。


ケタミンは数時間ほどの記憶を混乱させることもあります。


ケタミン 治療


一般に、安心させて、


静かで落ち着ける場所で回復を図ります。


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