免疫不全疾患 選択的抗体欠損

選択的抗体欠損は、通常は後天性ですが、遺伝性の免疫不全疾患の場合もあります。

全体の抗体値が正常でもある種の抗体値だけが低くなります。

抗体には、いくつかの異なる種類があり、それぞれ異なる方法で感染症から身を守る働きをします。

どの種類でも抗体値の低下がありますが、最もよくみられるのは免疫グロブリンAの抗体値低下です。

選択的IgA欠損は生涯にわたって続きます。

この疾患は染色体異常のほか、抗けいれん薬であるフェニトインの使用によっても起こります。

選択的IgA欠損の場合、症状はほとんどないか、あってもごくわずかです。

まれに慢性の呼吸器の感染症、アレルギー、慢性下痢、自己免疫疾患を発症します。

選択的IgA欠損の人に輸血またはIgAを含む免疫グロブリンが投与されると、

IgAに対する抗体ができて、次に輸血あるいは免疫グロブリンを投与したときに、

重症のアレルギー反応を起こすことがあります。

このような患者は、アレルギー反応に対する注意を医師に喚起するため、

ブレスレットやタグの医療標識を身につけておく必要があります。

選択的IgA欠損は、特に治療は必要としません。

感染症を繰り返す人には抗生物質を投与します。通常は寿命に影響はありません。

選択的IgA欠損がフェニトインを使用した結果発症しているのであれば、

フェニトインの投与をやめれば解決します。




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極寒地に生育する白樺（シラカバ）の養分を吸い上げて成長するチャーガ「カバノアナタケ」は、2万本に1本程にしか寄生することがなく非常に責重なキノコであることから、ロシアでは「幻のキノコ」と呼ばれ、ノーベル賞作家ソルジェニツィンの書いた名著にも紹介されるなど、古くから美容と健康維持のために親しまれていたキノコです。

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免疫不全疾患 X連鎖無ガンマグロブリン血症

連鎖無ガンマグロブリン血症はX染色体の異常による遺伝性免疫不全疾患で、

Bリンパ球がほとんどないかまったくなく、抗体が非常に低いレベルになります。

X連鎖無ガンマグロブリン血症は男児にだけ発症します。

生後約6カ月間は母体から受け継いだ抗体が感染症を防ぎます。

患児には、6カ月を過ぎるころから、耳、副鼻腔、肺、骨などで、肺炎球菌、

ヘモフィルス菌、レンサ球菌などの細菌による感染症が繰り返し起こるようになります。

まれに、脳へのウイルス感染もみられます。癌のリスクも増大します。

感染症を予防するために、生涯にわたり免疫グロブリンの投与を行います。

感染症を発症した場合は、ただちに抗生物質の投与を行い、場合によっては継続的

に投与を行っていきます。

これらの処置を行っても、副鼻腔や肺の慢性感染症にかかることは少なくありません。

治療をしても寿命はあまり変わりません。



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免疫の病気 運動誘発アレルギー反応

運動誘発アレルギー反応は、運動の間や運動後に生じます。

もともと喘息のある人には、運動が引き金になって喘息発作が起こることがありますが、それとは異なり、運動した場合にのみ喘息発作が起こるという人もいます。

運動が喘息発作の引き金になったり、症状を悪化させたりするのは、呼吸が速くなることによっていったん冷えて乾燥した気道が、再び温まるときに狭くなってしまうためです。

そのため運動誘発性の喘息は、空気が冷たく乾いていると起きやすくなります。

胸が苦しくなりゼイゼイして呼吸が困難になります。

まれではありますが、激しい運動の場合にアナフィラキシー反応が起こることもあります。

人によっては、運動前に特定の食品を食べた場合にのみ、この反応が起きます。呼吸が困難になったり血圧が低下して、めまいや虚脱を起こします。アナフィラキシー反応が生命を脅かすこともあります。

運動により誘発される喘息やアナフィラキシー反応の症状は、激しい運動を始めて5?10分で現れるのが典型ですが、運動をやめた後に始まることもあります。

診断は、症状と運動との関連性をみて行います。運動負荷試験も有効で、トレッドミルやサイクリングマシンを用いた運動の前後に肺機能を測定して行われます。


運動誘発性の喘息の患者にとって、治療の最終目標は運動をしても症状が出ないようになることです。

体力をつければ症状が出にくくなります。

そして運動を始める約15分前に喘息の治療薬として使用するベータ刺激薬を吸入すれば、多くの場合は反応が起きるのを予防できます。

クロモリンを吸入するのも効果的です。

喘息のある人は、事前に喘息をコントロールする薬を使用すれば運動中の発症を防げます。

また薬を使いながら徐々に運動の強度と時間を増やしていけば、運動に耐えられる身体になっていきます。

運動誘発性のアナフィラキシー反応を起こしたことがある人は、発作を誘発するような運動は避けます。運動の前に特定の食品を食べると症状が出る人は、その食品を食べるのをやめます。

すぐ救急処置ができるように、エピネフリン自己注射用キットを常に携行します。

運動をするときは、1人ではなく他の人と一緒にするようにします。




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