脊髄損傷！「伝性痙性対麻痺」

遺伝性痙性対麻痺は、脚のけいれんと筋力低下が徐々に起こるまれな遺伝病です。


遺伝性（家族性）痙性対麻痺は、別名シュトリュンペル‐ロラン病とも呼ばれています。


男女ともに、どの年齢層にも起こり、約10万人に3人の割合で発症します。


この病気の遺伝子は優性遺伝するため、患者の子供が発症する確率は50％になります。


症状 診断


反射が過大になり、脚のけいれん、収縮、引きつけが起こり、脚の動きがこわばってぎこちなくなります。


徐々に歩行困難になります。


患者はつま先を引きずって歩くため、つまずいたり、よろめいたりしやすくなります。


またバビンスキー徴候と呼ばれる足指の異常反射が現れます。


多くの人に疲労がみられ、一部の患者は腕の筋肉にも脱力と硬直が起こります。


症状はゆっくりと悪化していきますが、青年期を過ぎると横ばい状態になることもあります。


寿命には影響しません。


遺伝性痙性対麻痺患者の約10％に、眼の問題、筋肉調節機能の欠如、難聴、精神遅滞、痴呆、末梢神経障害などの神経学的異常が見つかります。


この病気の診断は、同様の症状がみられる多発性硬化症や脊髄の圧迫などの他の病気を除外し、遺伝性痙性対麻痺の家族歴を参考にして行われます。


将来は、血液検査で遺伝子を検出する診断が利用可能になるでしょう。


治療


治療の目標は、症状の緩和です。


理学療法と運動は、運動機能と筋力の維持、関節可動域の改善、疲労の軽減、こむら返りとけいれんの予防に役立ちます。


バクロフェンはけいれんを軽減するのに使われる薬です。


代わりにチザニジン、ジアゼパム、クロナゼパム、ダントロレンも使われます。


添え木、つえ、松葉づえを使用したり、車いすが必要になる人もいます。









≪高品質健康食品 ≫≫ ≫≫

メタボリックシンドローム≫生活習慣病≫ 豆漢堂

≪奇跡の茸　古くから愛飲される・天然厳選チャーガ茶 ≫　

≪奇跡の茸　品質へのこだわり焙煎チャーガ茶 ≫　

≪古くから愛飲される高品質のさつまなた豆 ≫≫≫　

≪古くから愛飲される高品質肝若奉 ≫カンニャボ≫≫　

≪高品質大豆発酵生産物 ≫エコサンテ液≫≫

≪ メタボリックシンドローム≫生活習慣病≫ 豆漢堂≫

脊髄損傷！「空洞症」

空洞症は、脊髄（脊髄空洞症）、脳幹（延髄空洞症）、あるいはその両方の空洞に水分がたまる病気です。


空洞症はまれな病気です。


患者の約半数は生まれつきこの病気があり、理由はよくわかりませんが10代から青年期にかけて空洞が拡大します。


出生時から空洞症がある小児は、他にも異常が見つかります。


晩年になってから発症する空洞症は、外傷や腫瘍が原因です。


脊髄腫瘍の約30％が、最終的には空洞症を発症します。


空洞症 症状


脊髄にできた空洞症は脊髄を内側から圧迫します。


空洞は首に最も多く発生しますが、脊髄全体のどの部位にも発生する可能性があり、長軸方向に病変が拡大することがよくあります。


痛みと温度変化を感知する神経が最もひどく損傷されるため、痛みや熱さが感じられなくなって切り傷ややけどを負いやすくなります。


空洞が拡大すると、通常は腕にけいれんと脱力が起こります。


最終的に障害が起きた神経が調節している筋肉が萎縮していきます。


脳幹の空洞症は、回転性めまい、眼振（眼球が一方向に急速に動いてから元の位置に戻る異常な動き）、顔面の異常感覚（チクチクするなど）、味覚の喪失、話せない、嚥下困難、舌の筋力低下と萎縮などが起こります。


空洞症 診断 治療


幼い小児や10代の若者の空洞症は、症状に基づいて推定されます。



ガドリニウムなどの常磁性造影剤を用いたMRI検査で空洞を描出できます（もしあれば腫瘍も）。


神経外科医は、穴を開けて空洞にたまった水を吸引し、空洞拡大を防ぎますが、手術で常に問題が解消するわけではありません。


手術が成功して排液できても、神経系がすでに不可逆的な損傷を受けているかもしれません。


症状が軽減しなかったり、空洞症が再発することもあります。








≪高品質健康食品 ≫≫ ≫≫

メタボリックシンドローム≫生活習慣病≫ 豆漢堂

≪奇跡の茸　古くから愛飲される・天然厳選チャーガ茶 ≫　

≪奇跡の茸　品質へのこだわり焙煎チャーガ茶 ≫　

≪古くから愛飲される高品質のさつまなた豆 ≫≫≫　

≪古くから愛飲される高品質肝若奉 ≫カンニャボ≫≫　

≪高品質大豆発酵生産物 ≫エコサンテ液≫≫

≪ メタボリックシンドローム≫生活習慣病≫ 豆漢堂≫

脊髄損傷！「脊髄血腫」

脊髄血腫



脊髄血腫は、脊髄の周囲に血液がたまった状態を指します。

脊髄血腫の原因は背中の外傷、血管の奇形（動静脈奇形）、腫瘍、抗凝固薬の使用、出血性疾患などです。

血腫は脊髄を圧迫します。脊髄内部の血腫の原因は外傷が多く、一般に圧迫を起こします。

脊髄の外側の血腫が圧迫を引き起こすことは比較的まれです。

症状

脊髄血腫は通常、それができた領域に突然の痛みと圧痛を起こし、血腫によって障害された神経レベルより下位の脱力と感覚消失が起こります。

脱力は数分から数時間で完全な麻痺に進行しますが、中には自然に回復する患者もいます。

脊髄の近くにある動静脈奇形が破裂すると、血液が脳へ流れこんで頭痛と首の硬直を起こします。

脊髄の頂上付近に血腫や外傷が起こると、横隔膜につながる神経がここから出ているため、呼吸が障害されます。

診断　治療

医師は症状に基づいて仮の診断を下し、通常はMRI検査で確定します。MRI検査が使えない場合は、CTによる脊髄造影検査を行います。

脊髄の永久的な損傷を防ぐために、たまった血液はただちに外科的に排液します。

動静脈奇形の治療には、顕微手術という特殊な手術を行うことがあります。

抗凝固薬の服用者や出血性疾患の人は出血しやすくなっているため、出血傾向を抑制するためにビタミンK注射と血漿輸血が行われます。

脊髄上部の損傷には、呼吸を維持するためにしばしば人工呼吸器が必要になります。







≪高品質健康食品 ≫≫ ≫≫

メタボリックシンドローム≫生活習慣病≫ 豆漢堂

≪奇跡の茸　古くから愛飲される・天然厳選チャーガ茶 ≫　

≪奇跡の茸　品質へのこだわり焙煎チャーガ茶 ≫　

≪古くから愛飲される高品質のさつまなた豆 ≫≫≫　

≪古くから愛飲される高品質肝若奉 ≫カンニャボ≫≫　

≪高品質大豆発酵生産物 ≫エコサンテ液≫≫

≪ メタボリックシンドローム≫生活習慣病≫ 豆漢堂≫