原発性胆汁性肝硬変 症状 診断
原発性胆汁性肝硬変は徐々に発症します。
最初の自覚症状は、
かゆみやときおり感じる疲労です。
指先の腫れ（ばち指）や、
骨、
神経、
腎臓の異常といった症状は、
場合によっては数カ月から数年後に初めて現れます。
便は色が薄くなり、
脂っぽく悪臭がします（脂肪便）。
その後、
肝硬変の症状や合併症が生じることがあります。
代謝性の病気で骨がもろくなる骨粗しょう症がほとんどの人にみられます。
触診の所見では、
患者の約50％で肝臓が腫れて硬くなり、
約25％で脾臓の腫大がみられます。
病気が進行すると肝臓は縮んで小さくなります。
患者の約15％に黄色い小さな沈着物がみられ、
皮膚に生じるものを黄色腫、
まぶたに生じるものを黄色板症といいます。
約10％の人で皮膚の色素沈着傾向がみられます。
早くから黄疸だけがみられる人は10％弱ですが、
他の人でも病気が進むと黄疸が出てきます。
原発性胆汁性肝硬変の患者の約50％では、
初期症状が現れる前に定期的な血液検査で異常が見つかっています。
患者の90％以上で、
血液中にミトコンドリア（細胞内の微小な構造体）に対する抗体が認められます。
黄疸や肝機能検査値の異常がある場合には、
超音波検査や胆管系のMRI検査（磁気共鳴胆道造影）で、
肝臓の外にある胆管の異常や閉塞の有無を調べることがあります。
肝臓外の胆管に閉塞がみられず、
異常部位が肝臓内にあると考えられれば、
原発性胆汁性肝硬変の診断が裏づけられます。
ミトコンドリアに対する抗体の検出も診断の裏づけとなります。
肝生検を行うことで診断が確定し、
病気の進行段階（初期段階か、
進行した段階なのか）が判明します。
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