出血・血液凝固！『フォン・ヴィルブランド病』

フォン・ヴィルブランド病は、血小板の機能に影響を与える血中タンパク質であるフォン・ヴィルブランド因子の不足や異常によって生じる遺伝病です。


フォン・ヴィルブランド因子は、血漿、血小板、血管壁にあります。


この因子が欠如していたり不足していると、血小板が血管壁の損傷部位に付着できません。


そのため、出血すると正常な場合のようにすみやかに血が止まりません。


フォン・ヴィルブランド病　症状 診断


フォン・ヴィルブランド病の人には、しばしば親にも出血に関する病歴があります。


概して、子供のころから青あざができやすく、切り傷、抜歯、手術の後に過度に出血する傾向がみられます。


若い女性では月経量が多くなります。


出血はときに悪化することがある一方で、ホルモンの変化、ストレス、妊娠、炎症、感染などによってフォン・ヴィルブランド因子の産生が促進され、血小板の止血機能が一時的に改善されることがあります。


一般に検査では、出血時間が異常に長いことが確認されます。


出血時間とは、前腕や耳たぶに小さな傷を付けた後、出血が止まるまでの時間です。


必要に応じて、血液中のフォン・ヴィルブランド因子の量も測定します。


フォン・ヴィルブランド因子は重要な凝固因子（第VIII因子）を運ぶタンパク質であるため、血液中の第VIII因子も減少していることがあります。


フォン・ヴィルブランド病　治療


通常、治療の必要はありません。


大量の出血を起こした場合は、フォン・ヴィルブランド因子が入った濃縮血液凝固因子製剤を輸血します。


軽症の場合は、デスモプレシンという薬を使用してフォン・ヴィルブランド因子の量を増加させれば、輸血をしなくても手術や歯科処置を行うことができます。








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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ⑤

血小板減少症の主な原因



●　骨髄による血小板の産生量の不足
　●　　白血病
　●　　リンパ腫
　●　　再生不良性貧血
　●　　大量の飲酒
　●　　巨赤芽球性貧血（ビタミンB12欠乏性貧血と葉酸欠乏性貧血を含む）
　●　　一部の骨髄疾患



●　腫大した脾臓に血小板がとらえられる

　●　　うっ血性脾腫を伴う肝硬変
　●　　骨髄線維症
　●　　ゴーシェ病


●　　血小板の濃度低下
　●　　大量の血液交換、または血小板が非常に少ない保存血による交換輸血
　●　　心肺バイパス手術



●　　血小板の消費または破壊の増加
　●　　特発性血小板減少性紫斑病
　●　　HIV感染
　●　　ヘパリン、キニジン、キニン、サルファ薬、一部の経口糖尿病薬、金塩、
　　　　リファンピシンなどの薬剤 　播種性血管内凝固がある状態（出産時の合併症、癌、
　　　　グラム陰性菌による敗血症、外傷性の脳損傷などに伴うもの）
　●　　血栓性血小板減少性紫斑病
　●　　溶血性尿毒症症候群
　●　　発作性夜間ヘモグロビン尿症







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出血・血液凝固！『血小板減少症』 ④

血小板減少症　治療


血小板数が非常に少ない場合は、入院して治療するか、


けがをしないように寝ているよう指示されます。出血が激しい場合は、


血小板輸血が行われます。


多くの場合、原因を取り除くことによって、血小板減少症も解消されます。


薬剤による血小板減少症では、その薬を中止します。


血小板を壊す抗体が原因で血小板が減少する特発性血小板減少症では、


プレドニゾロンなどのコルチコステロイド薬で抗体の働きを一時的に阻害し、


血小板数が増加するのを待ちます。


ダナゾールでもプレドニゾロンと同様の効果が得られます。


シクロホスファミドやアザチオプリンなど免疫系を抑制する薬は、抗体の形成を減少させます。


特発性血小板減少性紫斑病では、ほとんどの場合、最終的には脾臓を手術で摘出して血小板を増加させる必要があります。


血栓性血小板減少性紫斑病では、血漿輸血とともに血漿交換（プラスマフェレーシス）を行います。


この両者を併用する方法を血漿交換療法といいます。


血小板減少症の原因によっては、長期の治療を要する合併症が生じることがあります。


たとえば、溶血性尿毒症症候群から回復すると血小板の数は増加しますが、


腎不全が治らない場合は、生涯にわたり透析が必要になるか、腎臓移植が必要になります。








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