末梢神経障害！『多発神経障害-ギラン‐バレー症候群』 ②

ギラン‐バレー症候群　治療　経過


急性型のギラン‐バレー症候群は、急速に悪化するために緊急治療が必要で、発症者はただちに入院して治療を受けるべきです。


適切な治療を開始するのが早いほど、良好な治療結果が期待できるため、診断の確立が決定的に重要です。


病院では、必要なときにすぐに人工呼吸器が使用できるよう厳重な監視体制が組まれます。


褥瘡（床ずれ）と外傷を防止するために、看護師は柔らかいマットレスを使い2時間ごとに体位交換を行います。


関節と筋肉の機能を維持するため、理学療法はただちに開始されます。


血液中の有毒物質をフィルターで取り除く血漿交換や、免疫グロブリン投与が治療の選択肢になります。


ステロイドは有効性が証明されておらず、病気を悪化させることもあるため、今では使用されません。


慢性型の患者では、ステロイドが脱力の軽減に役立ちます。


おそらく長期投与が必要になるでしょう。免疫グロブリン、血漿交換、免疫抑制薬（アザチオプリンなど）も有効です。


大半の患者は治療しなくても数カ月かかってゆっくりと回復します。


しかし早期治療ができれば回復は非常に早く、数日から数週間になります。


成人患者の約30％、小児ではそれより幾分多く、発症から3年たっても脱力が残ります。


病気の初期段階で死亡する患者は、平均して約5％未満です。


痛まずに悪化するシャルコー関節


痛みを感知する神経が損傷を受けると、人は痛みを感じられなくなります。


糖尿病、脊髄の病気、梅毒などのさまざまな病気が、神経に損傷を与えます。


この神経が損なわれた人は、関節が傷ついても痛みを感じることがなく、骨折したときですら気づきません。


関節が機能不全を起こす以前に、関節が傷ついた状態で何年も経過していることがあります。


しかし、一度機能不全を起こしてしまうと、関節は数カ月以内に破壊されて回復不能となります。


このような関節の進行性機能不全を、シャルコー関節（神経障害性関節症）といいます。


初期の段階では関節が硬直して水分がたまるため、医師もシャルコー関節と変形性関節症を取り違えることがあります。


通常は関節の痛みがないか、損傷のひどさの割には痛みません。


病気が急速に進行すると、関節はひどく痛むようになります。


この場合、関節にたまった余分な水分と骨の異常成長のために関節が腫れます。


骨折したり靭帯が伸びていると、骨の位置がずれて関節が変形しているように見えます。


関節を動かすと、関節内に浮遊している骨の断片のために、ギシギシときしむような音がします。


損傷した神経の領域次第でどの関節にも障害は起こりますが、最も多いのは膝の関節で、糖尿病の人では足の関節です。


侵される関節はたいていは1個だけで、3～4個以上も障害されることはほとんどありません。


患者に神経の障害と関節異常が起きているときは、医師はシャルコー関節を疑います。


X線検査で関節の損傷を発見でき、しばしばカルシウムの沈着と骨の異常成長が明らかになります。


足のケアに注意を払い、けがをしないようにすれば、シャルコー関節は予防できます。


原因となる神経の病気を治療すれば、関節の損傷を遅らせたり、回復することさえあります。


痛みのない骨折を見つけて固定し、不安定な関節に添え木をあてると、損傷の進行を止めたり最小限に抑えます。


神経の病気が進行していなければ、股関節と膝関節を人工関節に置換する手術を行うことができますが、人工関節の多くは予想よりも早くゆるんできます。








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末梢神経障害！『多発神経障害-ギラン‐バレー症候群』

ギラン‐バレー症候群（炎症性の脱髄性多発神経障害）は、多発神経障害の1種で、筋力低下が進行して麻痺が起こる病気です。


原因は、体の免疫系が多くの神経の軸索を取り巻いている髄鞘を攻撃する自己免疫反応ではないかと推定されています。


ギラン‐バレー症候群の約80％は、軽度の感染症、手術、予防接種後5日から3週間後に症状が現れはじめます。


ギラン‐バレー症候群には、急速に筋力が低下する急性型と筋力低下が徐々に起こる慢性型の2つのタイプがあります。


ギラン‐バレー症候群　症状　診断


急性型の症状は最初に両脚に現れ、腕に向かって上に進行します。


ときには逆の順序で現れることもあります。


症状は脱力、チクチクする感覚、感覚消失です。


脱力の方が感覚異常よりも顕著に現れます。


ギラン‐バレー症候群患者の90％は、2～3週間以内に脱力が最も重症になります。


5～10％の人は、呼吸をコントロールしている筋肉が非常に弱くなるため、人工呼吸器が必要になります。


顔面の筋肉やものを飲みこむための筋肉にも筋力低下が起こるため、約10％の人は静脈栄養、または腹壁を通して胃に直接栄養を送るチューブ（胃瘻［いろう］チューブ）が必要になります。


非常に重症の場合、血圧の変動や心拍数の異常、その他の自律神経系の機能障害が起こります。


ミラー‐フィッシャー症候群と呼ばれる急性ギラン‐バレー症候群の珍しい変異型では、いくつかの症状しか現れません。


眼球運動の麻痺、歩行困難、正常な反射の消失です。


慢性型では急性型と同様の症状がゆっくりと現れ、通常は約8週間以上かかります。


症状は長く続き、永続的になることもあります。


診断は、検査結果と症状のパターンに基づいて行われます。


重度の脱力を起こすことがある他の病気、たとえば横断性脊髄炎や脊髄の外傷などを除外するために、脊椎穿刺で採取した脳脊髄液の分析、筋電図、神経伝導試験、血液検査が有用です。


脳脊髄液のタンパク質が増加していて炎症を起こしている細胞がなく、筋電図に特有の波形がみられれば、ギラン‐バレー症候群が強く示唆されます。

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末梢神経障害！『多発神経障害』 ②

多発神経障害 診断


多発神経障害は、症状から容易に認識できます。


診察と筋電図や神経伝導試験などによって、脚の感覚低下や感覚消失に関する追加情報が得られます。


多発神経障害の診断後は、治療可能な原因を特定していきます。


血液検査や尿検査で、多発神経障害を起こしうる糖尿病、腎不全、甲状腺の異常などを発見できます。


まれに神経の生検が行われます。


多発神経障害 治療　経過


理学療法は、筋力低下を軽減します。


原因によって特異的な治療が行われます。


ビタミンB6の過剰摂取が原因ならば、ビタミンの使用中止により症状も解消します。


糖尿病による神経障害に対しては、血糖値を注意深くコントロールすれば、進行を遅らせたり症状を軽減できます。


インスリンを分泌する細胞（島細胞）を膵臓に移植すると、神経障害が治癒することがあります。


多発性骨髄腫、肝不全、腎不全の治療が行われると症状は徐々に改善されます。


多発神経障害が癌による場合は、神経の圧迫を軽減するために癌を切除する手術が行われます。


甲状腺機能低下が原因なら、甲状腺ホルモンを服用します。


急性や慢性の多発神経障害の予後（経過の見通し）は、それぞれの原因疾患によります。






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