急性播種性脳脊髄炎（傍感染性脳脊髄炎または感染後脳脊髄炎）は、脳と脊髄の神経に脱髄を引き起こすまれなタイプの炎症です。
通常ははしか（麻疹）、水ぼうそう（水痘）、風疹などのウイルス感染やワクチン接種の後に発症します。
これは、ウイルスが引き金になって誤った免疫反応が誘導されるためと考えられています。
ウイルス感染が始まってから5～10日後に発症するのが典型的です。
ステロイドの静脈注射で治療できます。
ギラン‐バレー症候群は、これと同様の末梢神経の異常です。
副腎白質ジストロフィと副腎脊髄神経障害は、珍しい遺伝性の代謝異常です。
副腎白質ジストロフィは少年に起こる病気で通常は7歳までに発症します。
より発症が遅いタイプでは、20代の成人で始まります。
副腎脊髄神経障害は、思春期の少年に起こります。
これらの病気では、副腎の機能不全を伴う広範囲の脱髄が起きて、最終的に精神の衰退、けいれん、失明が起こります。
いずれの病気も、治癒させる方法は知られていません。
ロレンツォの油と呼ばれるグリセロールトリオレートとグリセロールトリエルケートによる栄養補充療法は、この病気の進行を遅らせるかどうか明らかではありません。
骨髄移植は試験的な治療法です。
レーバー遺伝性視神経萎縮症は、脱髄を引き起こして部分失明をもたらします。
この病気は男性に多く、症状は通常10代後半から20代前半に現れます。
この病気は母親から遺伝し、欠損した遺伝子は細胞の内部でエネルギーを供給しているミトコンドリア内にあるとみられます。
熱帯性痙性麻痺（成人T細胞白血病関連脊髄症）は脊髄の脱髄を引き起こす病気で、成人T細胞白血病ウイルス（HTLV）による感染によって起こります。
この病気は数年にわたって悪化し、徐々に脚のけいれんと筋力低下が進行し、頻繁な強い尿意、尿失禁、腸管の機能不全を引き起こします。
治癒させる方法はありませんが、ステロイドを使用すると改善し、血漿交換は一時的な改善をもたらします。
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2011年11月9日水曜日
多発性硬化症！ ⑥
多発性硬化症 治療
多発性硬化症には、有効な治療法がありません。
主な治療はコルチコステロイドで、急性の症状を軽減するために短期間投与されます。
たとえばプレドニゾロンの経口服用や、メチルプレドニゾロンの静脈注射です。
ステロイドの作用は、免疫系の抑制によるものとみられています。
ステロイドは症状が再発している期間を短縮しますが、長期にわたる身体障害の進行までは防ぐことはできません。
視神経の炎症以外に多発性硬化症の症状が現れていない人には、ステロイドは静脈注射が勧められます。
こうした患者の場合、経口薬は他の症状を誘発するリスクを高めます。
ステロイドにはさまざまな副作用があるため、長期に使用されることはまれです。
たとえば感染症にかかりやすくなる、糖尿病、体重増加、疲労、骨密度の低下（骨粗しょう症）、潰瘍などがあります。
ステロイド治療の開始と終了は必要に応じて決めます。
インターフェロンベータ注射は再発の頻度を抑えて、後に起こる身体障害を防いだり進行を遅らせるのに役立ちます。
酢酸グラチラマー注射も、初期の軽い多発性硬化症に同様の効果があります。
化学療法薬のミトキサントロンは、再発の頻度を抑えて進行を遅らせる効果があります。
この薬は最終的に心臓にダメージを与えるため、使用できる期間はせいぜい3年です。
これらの薬には、髄鞘に対する免疫系の攻撃を防ぐ効果があります。
その他の有望な治療法は、体が自分の髄鞘を攻撃するのを防ぐのに役立つインターフェロンやガンマグロブリンです。
血液をいったん体外に取り出し、血液中に含まれる異常抗体を取り除いてから再び体内に戻す血漿交換の有効性は確立していません。
しかし一部の専門家は、ステロイドが効かない重症の再発に推奨しています。
特定の症状の治療には、他の薬が使用されます。
たとえば、バクロフェン、チザニジン、鎮静薬のジアゼパムは、筋肉のけいれんを緩和します。
オキシブチニン、ベタネコール、タムスロシンは、尿失禁の制御に役立ちます。
抗けいれん薬のガバペンチンは、神経系の異常による痛みを和らげるのに使われます。
ベータ遮断薬のプロプラノロールは振戦の緩和に、インフルエンザの治療にも使われるアマンタジンは疲労の軽減に、抗うつ薬のセルトラリンやアミトリプチリンはうつ病の治療に用いられます。
多発性硬化症であっても、多くの人が活動的な生活を送っています。
ただし疲れやすいため、多忙なスケジュールをこなすことは困難です。
自転車式エルゴメーターをこいだり、ウオーキング、水泳、ストレッチなどの運動を規則正しく行うことにより、けいれんを起こりにくくし、心臓の血管や筋肉を鍛え、心の健康を維持できます。
理学療法はけいれんと筋力低下を防ぐだけでなく平衡感覚、歩行能力、関節の可動域の維持に役立ちます。
風呂やシャワーの湯は熱くしないで体温の上昇を避けると、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。
尿が滞留する人は、カテーテルを挿入して膀胱を空にする方法を習うことができ、便秘の人は、便を軟らかくする緩下薬や下剤を規則的に服用します。
筋力が低下して体を動かすことが困難になると褥瘡（床ずれ）ができやすくなるため、介護者はその予防のためのケアもしなければなりません。
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多発性硬化症には、有効な治療法がありません。
主な治療はコルチコステロイドで、急性の症状を軽減するために短期間投与されます。
たとえばプレドニゾロンの経口服用や、メチルプレドニゾロンの静脈注射です。
ステロイドの作用は、免疫系の抑制によるものとみられています。
ステロイドは症状が再発している期間を短縮しますが、長期にわたる身体障害の進行までは防ぐことはできません。
視神経の炎症以外に多発性硬化症の症状が現れていない人には、ステロイドは静脈注射が勧められます。
こうした患者の場合、経口薬は他の症状を誘発するリスクを高めます。
ステロイドにはさまざまな副作用があるため、長期に使用されることはまれです。
たとえば感染症にかかりやすくなる、糖尿病、体重増加、疲労、骨密度の低下（骨粗しょう症）、潰瘍などがあります。
ステロイド治療の開始と終了は必要に応じて決めます。
インターフェロンベータ注射は再発の頻度を抑えて、後に起こる身体障害を防いだり進行を遅らせるのに役立ちます。
酢酸グラチラマー注射も、初期の軽い多発性硬化症に同様の効果があります。
化学療法薬のミトキサントロンは、再発の頻度を抑えて進行を遅らせる効果があります。
この薬は最終的に心臓にダメージを与えるため、使用できる期間はせいぜい3年です。
これらの薬には、髄鞘に対する免疫系の攻撃を防ぐ効果があります。
その他の有望な治療法は、体が自分の髄鞘を攻撃するのを防ぐのに役立つインターフェロンやガンマグロブリンです。
血液をいったん体外に取り出し、血液中に含まれる異常抗体を取り除いてから再び体内に戻す血漿交換の有効性は確立していません。
しかし一部の専門家は、ステロイドが効かない重症の再発に推奨しています。
特定の症状の治療には、他の薬が使用されます。
たとえば、バクロフェン、チザニジン、鎮静薬のジアゼパムは、筋肉のけいれんを緩和します。
オキシブチニン、ベタネコール、タムスロシンは、尿失禁の制御に役立ちます。
抗けいれん薬のガバペンチンは、神経系の異常による痛みを和らげるのに使われます。
ベータ遮断薬のプロプラノロールは振戦の緩和に、インフルエンザの治療にも使われるアマンタジンは疲労の軽減に、抗うつ薬のセルトラリンやアミトリプチリンはうつ病の治療に用いられます。
多発性硬化症であっても、多くの人が活動的な生活を送っています。
ただし疲れやすいため、多忙なスケジュールをこなすことは困難です。
自転車式エルゴメーターをこいだり、ウオーキング、水泳、ストレッチなどの運動を規則正しく行うことにより、けいれんを起こりにくくし、心臓の血管や筋肉を鍛え、心の健康を維持できます。
理学療法はけいれんと筋力低下を防ぐだけでなく平衡感覚、歩行能力、関節の可動域の維持に役立ちます。
風呂やシャワーの湯は熱くしないで体温の上昇を避けると、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。
尿が滞留する人は、カテーテルを挿入して膀胱を空にする方法を習うことができ、便秘の人は、便を軟らかくする緩下薬や下剤を規則的に服用します。
筋力が低下して体を動かすことが困難になると褥瘡（床ずれ）ができやすくなるため、介護者はその予防のためのケアもしなければなりません。
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多発性硬化症 ⑤
多発性硬化症 診断
症状が非常に多様なために、医師も初期にはこの病気だと認識しないことがあります。
多発性硬化症が疑われるのは、若い人に突然、眼のかすみ、複視、動作困難、感覚異常などの症状が体のあちこちに現れたときです。
症状が不安定で、再発と寛解のパターンがみられれば診断の根拠になります。
多発性硬化症が疑われるときは、診察の間に神経系を詳細に調べます。
検眼鏡で眼底（網膜）を調べると、視神経の炎症と蒼白な所見が得られます。
単独で診断がつけられる検査はありませんが、臨床検査は多発性硬化症を同様の症状を起こす他の病気と区別するのに役立ちます。
たとえば、エイズ、筋萎縮性側索硬化症（ルー・ゲーリッグ病）、動脈炎、頸部の関節炎、ギラン‐バレー症候群、遺伝性運動失調、ループス、ライム病、椎間板の破裂、梅毒、脊髄の嚢胞（脊髄空洞症）などです。
脳脊髄液のサンプルを採取するために、脊椎穿刺が行われます。
脳脊髄液中の白血球数とタンパク質は、正常よりも高くなっています。
抗体の濃度も高く、最大90％の人に多発性硬化症に特異的な抗体パターンが検出されます。
MRI検査は多発性硬化症の発見に最も有効な画像診断で、診断確定に使われます。
通常は脳と脊髄の脱髄領域を検出します。
また常磁性造影剤のガドリニウムを用いた造影MRI検査によって、最近脱髄して炎症が活発な部位と、古い脱髄個所とも識別できます。
誘発反応を用いた検査も実施されます。
閃光のような感覚刺激を使い、脳の特定領域を活性化して脳の電気的反応を記録します。
多発性硬化症の人は、神経線維の脱髄のために信号の伝達が阻害され、刺激に対する脳の反応が遅れます。
この検査では、視神経が受けた小さなダメージも検出できます。
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症状が非常に多様なために、医師も初期にはこの病気だと認識しないことがあります。
多発性硬化症が疑われるのは、若い人に突然、眼のかすみ、複視、動作困難、感覚異常などの症状が体のあちこちに現れたときです。
症状が不安定で、再発と寛解のパターンがみられれば診断の根拠になります。
多発性硬化症が疑われるときは、診察の間に神経系を詳細に調べます。
検眼鏡で眼底（網膜）を調べると、視神経の炎症と蒼白な所見が得られます。
単独で診断がつけられる検査はありませんが、臨床検査は多発性硬化症を同様の症状を起こす他の病気と区別するのに役立ちます。
たとえば、エイズ、筋萎縮性側索硬化症（ルー・ゲーリッグ病）、動脈炎、頸部の関節炎、ギラン‐バレー症候群、遺伝性運動失調、ループス、ライム病、椎間板の破裂、梅毒、脊髄の嚢胞（脊髄空洞症）などです。
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脳脊髄液中の白血球数とタンパク質は、正常よりも高くなっています。
抗体の濃度も高く、最大90％の人に多発性硬化症に特異的な抗体パターンが検出されます。
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通常は脳と脊髄の脱髄領域を検出します。
また常磁性造影剤のガドリニウムを用いた造影MRI検査によって、最近脱髄して炎症が活発な部位と、古い脱髄個所とも識別できます。
誘発反応を用いた検査も実施されます。
閃光のような感覚刺激を使い、脳の特定領域を活性化して脳の電気的反応を記録します。
多発性硬化症の人は、神経線維の脱髄のために信号の伝達が阻害され、刺激に対する脳の反応が遅れます。
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