疫病気！≫アレルギー反応≫季節性アレルギー ④

季節性アレルギー　治療Ⅱ


アレルギー性結膜炎には、


人工涙液のような洗眼薬での洗眼が炎症を抑える助けになります。


アレルギー反応を引き起こす可能性のある物質はできる限り避けます。


コンタクトレンズは結膜炎の症状のあるときは外します。


アレルギー性結膜炎には、


内服薬の方が効果がありますが、


通常は抗ヒスタミン薬を点眼薬として使用します。


市販の抗ヒスタミン薬には血管収縮薬が配合されていて、


眼の充血を防ぎます。


ただし、


点眼薬中の抗ヒスタミン薬などの含有成分によって


アレルギー反応がひどくなることもあります。


また、血管収縮薬を長期間使用すると、


炎症が悪化し長びくこともあります。


医師が処方する点眼薬の方が市販薬よりも良い効果が得られます。


医師が処方するクロモリンを含む点眼薬は、


アレルギー性結膜炎の予防の目的で使われ、


アレルゲンに接するおそれがあるときに使用します。


処方にオロパタジンを含む点眼薬はよく効きます。


この薬は抗ヒスタミン薬で、


クロモリンのように肥満細胞が傷害性物質を出すのを抑えます。


症状がきわめて重症であれば、


最後の手段としてコルチコステロイド点眼薬を処方します。


コルチコステロイド点眼薬で治療している間は、


緑内障を発症するおそれがあるので眼圧を定期的に測定します。


また、


ステロイド薬は免疫システムを抑制する働きがあるので感染症にかかりやすくなります。


したがって、眼の感染症を定期的にチェックします。


これらの点眼薬は眼科医の指導に従って使用します。


もし他の治療法で効果がなければアレルゲン免疫療法が有効な場合もあります。

























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免疫病気！≫アレルギー反応≫季節性アレルギー ③

季節性アレルギー 　治療Ⅰ


アレルギー性鼻炎には、まず抗ヒスタミン薬を用います。


鼻づまりを和らげる処置としてプソイドエフェドリンのような充血緩和薬を併用することもあります。


抗ヒスタミン薬と充血緩和薬の多くは、


複数の成分を含む配合剤となっています。


しかし、


血圧の高い人は、


医師の指示に従って用法が管理されている場合以外は充血緩和薬を使用してはいけません。


鼻づまりの薬として市販されている充血緩和薬の点鼻液やスプレー薬は、


1週間以上連続して使用するとかえって鼻づまりを悪化させ長びかせるので、


使用は数日間に限定します。


この反応はリバウンドと呼ばれるもので、


慢性の充血状態になるおそれがあります。


クロモリンは処方せんなしで買えるスプレー式点鼻薬で、


きちんと定時に使用しなければ効果がありません。


効果は局所的です。


抗ヒスタミン薬とクロモリンでアレルギー症状を抑えられない場合は、


コルチコステロイドのスプレー式点鼻薬が処方されます。


コルチコステロイドのスプレー式点鼻薬はきわめて有効で、


ほとんどの場合、


副作用はありません。


しかし、


これらのスプレー薬は鼻出血や痛みをもたらすことがあります。


抗ヒスタミン薬のスプレー式点鼻薬であるアゼラスチンはよく効く薬ですが、


抗ヒスタミン内服薬と同じような副作用があります。


特に眠気を誘います。


これらの治療で効果がないときは短期間、


最長でも10日間、


コルチコステロイド薬を内服するか注射します。


コルチコステロイド薬は長期間服用したり注射し続けると重い副作用が起こします。


人によってはアレルゲン免疫療法（減感作療法）が有効なこともあります。


たとえば、


アレルギー性鼻炎の治療薬で重症の副作用が出る人、


アレルギー性鼻炎を抑えるのにコルチコステロイド薬が必要な人、


喘息の人などです。


花粉症のアレルゲン免疫療法は、


花粉シーズンの直後から次のシーズンに向けての治療を始めます。


アレルゲン免疫療法は1年中続けると最も高い効果が得られます。


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免疫病気！≫アレルギー反応≫季節性アレルギー ②

季節性アレルギー　症状　診断


花粉症になると鼻、


口の中、


のどの奥、


眼などがかゆくなります。


この症状は、


徐々に始まることも、


突然始まることもあります。


薄い鼻水が出て鼻が詰まり頻繁にくしゃみが出ます。


また涙が出て眼がかゆくなり、


白眼とまぶたが赤くなったり、


まぶたが腫れたりします。


コンタクトレンズを使用していると眼はいっそうゴロゴロします。


鼻の粘膜は腫れ、青みがかった赤色になります。


その他の症状としては頭痛、


せき、ゼイゼイいう息切れ、


過敏症などがあります。


まれに、うつ病、食欲不振、


不眠症になることもあります。


季節性アレルギーのある人の多くは喘息を伴い、


アレルギー性鼻炎やアレルギー性結膜炎を引き起こすのと同じアレルゲンが原因で、


ゼイゼイいう息切れを起こします。


季節性アレルギーの診断は、


症状と発症の状況、つまり、


特定のシーズン中に発症しているかどうかで判断されます。


この情報は医師がアレルゲンを特定する際にも役立ちます。


鼻水を検査して、


アレルギー反応の結果として多量に生成される白血球中の好酸球がどのくらいあるかを調べます。


皮膚テストは、


診断およびアレルゲンの特定に役立ちます。


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免疫病気！≫アレルギー反応≫季節性アレルギー

季節性アレルギーとは、


1年の特定の時期にだけ出現する、


花粉のような空気中に含まれる物質にさらされて起こるアレルギーです。


季節性アレルギーは、よくみられる疾患です。


一般に花粉症（あるいは枯草熱）と呼ばれるもので、


何にアレルギー反応を起こすかによって、


たとえば春、夏、秋といった特定の時期に発症します。


症状としては、主に鼻の粘膜の炎症によるアレルギー性鼻炎、


まぶたの粘膜や結膜の炎症によるアレルギー性結膜炎などがあります。


ただし、鼻炎や結膜炎は、他の原因によっても起きます。


季節性アレルギーは、飼料用の干し草（枯草）を集める夏季にだけ起こるのではないし、


発熱もしないからです。


季節性アレルギーは、


花粉や雑草、


牧草に対する反応なのです。


花粉のシーズンは地域によりそれぞれ異なります。


春先にオーク、ニレ、カエデ、ハンノキ、


カバノキ、ネズ、オリーブから花粉症の原因となる花粉が飛びます。


初夏にはブルーグラス、チモシー（オオアワガエリ）、


コヌカグサ、カモガヤなどから、


また夏の終わりにはブタクサから飛びます。


秋にはヤマヨモギおよびオカヒジキのような雑草が原因となります。


アレルギー反応を引き起こす花粉の種類は、人によってまちまちです。


何種類もの花粉に反応を起こす人もいて、


花粉アレルギーが春の初めから秋の終わりまで続く人もいます。


季節性アレルギーはカビの胞子によっても発症しますが、


これは春、


夏、


秋の長期間にわたり空気中に存在します。


アレルギー性結膜炎は、


空気中の花粉などが、


眼に接触すると発症します。


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免疫病気！≫アレルギー反応 ③

アレルギー反応 　診断


医師はまず、


反応がアレルギー性かどうかを判断します。


近親者にアレルギーのある人がいるか尋ねます。

もしいれば、


アレルギー性の反応である可能性が高くなります。


アレルギー反応の場合は好酸球と呼ばれる白血球が大量に産生されるので、


通常は血液検査をして好酸球があるか調べます。

アレルギー反応は何らかのアレルゲンが引き金になるので、


診断の主な目的は誘因となっているアレルゲンを特定することです。


アレルギーがいつ始まったか、


いつ、どのくらいの頻度で起きるのか、


たとえば決まった季節に起きるのか、


何らかの食物を食べた後に起きるのか、


などがわかれば、


たいていの場合はアレルゲンを特定できます。


アレルゲンを特定するには皮膚試験が最も有効です。


通常は、まず、プリックテストを行います。


これは、樹木、イネ科植物、雑草の花粉、カビの胞子、


ほこり、動物の鱗屑、昆虫の毒液、食物、


ある種の薬剤からの抽出液を希釈してそれぞれの溶液を皮膚の上に一滴のせ、


そこを針でつつくものです。


これらの物質に対してアレルギーがあれば皮膚に膨疹と炎症反応が起こります。


その物質に対してアレルギーがあれば、


針でつついてから15～20分以内に、


つついた場所に青白く、


わずかに盛り上がった腫れ（膨疹）が現れます。


膨疹の周囲の皮膚は炎症を起こして赤くなります。


炎症反応を起こした部分と周辺領域の境目ははっきりしています。


炎症反応を起こした部分の大きさは直径1.3センチメートルくらいです。


大半のアレルゲンはプリックテストで特定できます。


これで特定できなかった場合は、


それぞれの溶液をごく少量、


皮膚に注射します（皮内試験）。


皮内試験の方がプリックテストよりも、


アレルゲンに対する反応をよく検出できるようです。


これらの皮膚試験の前には抗ヒスタミン薬を服用してはいけません。


試験での反応を抑えてしまう場合があるからです。


発疹がすでに広範囲に拡がっている場合など皮膚試験ができない場合は、


放射性アレルゲン吸着試験（RAST）を実施します。


この検査は、


それぞれのアレルゲンに特有なIgEの血中濃度を測定するものです。


特定の種類のIgEが大量に検出されれば、


このアレルゲンに対して免疫システムがアレルギー反応を開始していることがわかります。


このようにRASTは医師がアレルゲンを特定するのに役立ちます。


RASTの実施に先立って数日ないし一週間前から、


ある種の薬剤を服用しないよう指示されることがあります。


対象となるのは、試験結果に影響を与える可能性のある薬剤で、


処方薬だけでなく市販薬も含めた抗ヒスタミン薬、三環系抗うつ薬、


同じく抗うつ薬のモノアミン酸化酵素阻害薬が含まれます。


ベータ遮断薬を服用している患者にはRASTを行いません。


















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免疫病気！≫アレルギー反応 ②

アレルギー反応　症状


ほとんどのアレルギー反応は軽度で、


涙目、


眼のかゆみ、


鼻水、


皮膚のかゆみ、


くしゃみなどが起こります。


じんま疹などの発疹が現れることが多く、


たいてい、かゆみを伴います。


じんま疹は小さくて青白く、


腫れた部分がわずかに盛り上がっているもので（膨疹）、


周囲の皮膚は赤くなります。


皮膚より深い体の中が広範囲で腫れることもあります。


このような浮腫の原因は血管から漏れた液体です。


血管性浮腫は発症した部位によっては深刻な結果を招きます。


また、アレルギーが喘息を引き起こすこともあります。


アレルギー反応のうち、


アナフィラキシー反応と呼ばれるものは生命にかかわります。


気道は狭くなり（収縮し）、


喘鳴（ぜんめい）が起こります。


そして、


のどの内側の粘膜と気道が腫れて呼吸の邪魔をすることがあります。


血管は拡張し、


血圧が低下して危険な状態になります。


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免疫病気！≫アレルギー反応

アレルギー反応（過敏性反応）とは、


通常は無害な物質に対して免疫システムが異常な反応をすることを指します。


通常、アレルギー反応が起きると、涙目や眼のかゆみ、


鼻水、皮膚のかゆみや発疹、くしゃみなどが起こります。


アレルギー反応のうちアナフィラキシー反応と呼ばれる症状は生命にかかわります。


症状からアレルギーを疑った場合は、


皮膚試験をするとアレルギー反応の引き金になった物質（誘因）を特定できます。


重症のアレルギー反応を起こしたことのある人は、


エピネフリンの自己注射用キットと抗ヒスタミン薬を常時携帯する必要があります。


誘因を避けるのが一番ですが、


避けようがない誘因の場合はアレルギー注射による減感作療法が有効なことがあります。


重症のアレルギー反応が起きた場合は病院で緊急治療を受ける必要があります。


抗体、白血球、肥満細胞、補体タンパク、


その他の物質で構成される免疫システムは通常、


抗原と呼ばれる異物から体を守ります。


しかし敏感な人の免疫システムは、


多くの人にとって無害な環境や食物、


薬剤に含まれるある種の物質（アレルゲン）に触れると過剰に反応することがあり、


その結果アレルギー反応が起こります。


中には一つの物質に対してだけアレルギー反応が起きるという人もいますが、


さまざまな物質に対して反応してしまう人もいます。


アレルゲンが皮膚や眼に付着したり、


これを吸い込んだり、


食物と一緒に摂取したり、


注射されたりすると、


アレルギー反応が起きることがあります。


アレルギー反応の起こり方には、


いくつか種類があります。


イネ科植物やブタクサの花粉などの物質に触れることで起きる季節性アレルギー（花粉症など）。


薬剤の使用が引き金となるアレルギー。


ある種の食物の摂取が引き金となるアレルギー。


ほこりや動物の鱗屑の吸引が引き金となるアレルギー。


大部分のアレルギー反応では、


免疫システムが最初にアレルゲンに接したときに免疫グロブリンE（IgE）と呼ばれる抗体が作られます。


このIgEは、血流中の好塩基球と呼ばれる白血球の一種と、


好塩基球によく似た組織中の肥満細胞に結合します。


最初の接触でアレルゲンに対して過敏になることはありますが、


この段階ではアレルギー症状は起こりません。


その後、感作された人が再度アレルゲンに接触すると、


表面にIgEを持つ好塩基球と肥満細胞はヒスタミン、


プロスタグランジン、


ロイコトリエンなどの物質を放出し、


周囲の組織に腫れや炎症を起こします。


これらの物質は反応の連鎖を引き起こし、


組織を継続的に刺激し傷つけます。


この反応の程度は軽度から重度までさまざまです。


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免疫病気！≫免疫不全疾患≫乳児一過性低ガンマグロブリン血症

乳児一過性低ガンマグロブリン血症では、


乳児において正常量の抗体（免疫グロブリン）産生が遅れます。


一般的に、


生まれた時点では免疫システムは完全には発達していません。


乳児が持つ免疫グロブリンのほとんどは母体が産生し、


胎内にいる間に胎盤を介して胎児に受け渡されたものです。


乳児が自分で抗体をつくり始める生後6カ月頃までは、


この母親からの免疫グロブリンが乳児を感染から守ります。


乳児が抗体をつくり始める頃になると母親からの免疫グロブリンは減少しはじめます。


乳児一過性低ガンマグロブリン血症の乳児では、


正常量の免疫グロブリンの産生が遅れます。


その結果、免疫グロブリンの量が生後3～6カ月から低下し始め、


正常に戻るのが生後12～36カ月ごろになります。


しかし、


免疫グロブリンの量が少ないことが原因で重い感染症になることはめったにないため、


乳児一過性低ガンマグロブリン血症は本当の意味の免疫不全症とは考えられていません。


早産児によくみられますが、


これは、


そもそも早産児は、


母体から受け取る免疫グロブリンの量が少ないからです。


生まれた時からわかる病気ですが、


遺伝性はありません。


免疫グロブリンの量を測定するとともに、


ワクチンへの反応で免疫グロブリンを産生する能力を調べるために血液検査を行います。


ほとんどの患児は、


ワクチンの接種を受けたり、


感染性微生物に接触したりすれば正常な量の抗体を産生します。


したがって、


特に感染症を起こしやすいわけではないので治療する必要はありません。


しかし、


特に早産時では、


頻繁に感染症にかかることがあります。


こういう乳児には、


感染症の発症を予防するために抗生物質を投与することがあります。


通常は治療しなくても治癒します。






















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫脾臓の障害による免疫不全

脾臓は免疫システムが機能する上で重要な役割を果たします。


血液をろ過して、


血流の中に入った細菌などの感染性微生物を取り除き、


破壊します。


また、


抗体（免疫グロブリン）の産生も行っています。


生まれた時に脾臓がなかったり、


機能障害があったり、


あるいは病気のために脾臓を取り除いたりすると、


重い細菌感染症を発症するリスクが高まります。


脾臓がない場合は、


小児期に接種する通常のワクチンに加えて、


肺炎球菌ワクチンと髄膜炎菌ワクチンを接種します。


脾臓に機能不全がある場合や脾臓がない場合は、


感染症の徴候が現れたらただちに抗生物質を投与します。


脾臓のない小児の血液感染症を防ぐために、


抗生物質として、


通常はペニシリンやアンピシリンを少なくとも5歳になるまでは継続的に使用します。


免疫不全疾患もある場合は、


抗生物質を生涯にわたって服用することもあります。























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免疫病気！≫免疫不全疾患≫慢性肉芽腫症

慢性肉芽腫症は遺伝性の免疫不全疾患で、


白血球の一種である食細胞が正常に機能しません。


通常、


食細胞（好中球、好酸球、単球、マクロファージ）


は微生物を取り込んで殺します。


しかし、この病気にかかると、


食細胞は細菌や真菌を取り込みはするものの、


これらを殺すための物質（過酸化水素、スーパーオキサイドなど）


をつくることができません。


たいていは男児に発症します。


症状は、


ほとんどの場合、


小児期の早い時期に現れますが、


まれに思春期までみられないこともあります。


皮膚、肺、リンパ節、口、鼻、腸に慢性感染症が起こります。


肛門のまわりと肺、骨、肝臓の中に、


膿の蓄積（膿瘍）が形成されます。


リンパ節は、


中に細菌がぎっしり詰まるために大きくなります。


リンパ節を覆う皮膚の表面がくずれて穴が開き、


膿瘍とつながると、


ここから膿が外に出てきます。


肝臓や脾臓は大きくなります。


小児の発育が遅れる場合もあります。


診断するには、


患者の血液を採取して検査室に送り、


そこで微生物に対する食細胞の活性を測定します。


感染を防ぐために、


抗生物質を定期的に、


一生内服します。


インターフェロンガンマを週3回注射すれば、


感染症が起きる回数を減らし、


かかった場合も軽く済ますことができます。


何か1種類でも真菌感染を起こしたことがあるなら、


抗真菌薬も定期的に内服します。


幹細胞移植が有効な場合もありますが、


リスクを伴うため、


移植を勧められるのは、


まったく同じ組織型の兄弟か姉妹がいて細胞を提供できる場合に限られます。
























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免疫病気！≫免疫不全疾患≫高免疫グロブリンE症候群

高免疫グロブリンE症候群（高IgE症候群、


ないしバックレイ症候群とも言います）は遺伝性の免疫不全疾患で、


生後間もなくから、


おできと肺炎を繰り返すのが特徴です。


免疫グロブリンE（IgE）の量が非常に多い一方で、


他の種類の抗体（免疫グロブリン）の量は正常です。


この病気では、


B細胞とT細胞（Bリンパ球とTリンパ球）の数は正常です。


特定の遺伝子に突然変異が起きたことが原因で発症します。


通常、


症状は乳児期に現れます。


ほとんどの乳児の皮膚、


関節、


肺、


その他の臓器に、


袋のような構造の中に膿がたまった膿瘍ができます。


膿瘍の原因菌はたいていブドウ球菌で、


頻繁に再発します。


肺への感染により肺炎が起こり、


治った後に巨大な空洞（嚢胞）が残ることがあります。


かゆみの強い皮膚炎も現れ、


骨は弱くなるために何度も骨折します。


きつい顔つきになることもあります。


また、乳歯の生え変わりが遅れます。


幼い時期におできや肺炎の再発を繰り返すことからこの病気を疑い、


血液検査でIgEの量が増えていることがわかれば診断を確定できます。


遺伝子に異常がないか調べるために遺伝子検査を実施します。


ブドウ球菌感染症を予防するために、


ジクロキサシリン（dicloxacillin）やセファレキシンなどの抗生物質を継続的に使用します。


寿命は肺感染症の重症度次第です。























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免疫病気！≫免疫不全疾患≫ヴィスコット‐オールドリッチ症候群

ヴィスコット‐オールドリッチ症候群は、


抗体（免疫グロブリン）の産生異常とT細胞（Tリンパ球）の機能異常、


血小板の減少、


湿疹の出現などを特徴とする遺伝性の免疫不全疾患です。


ヴィスコット‐オールドリッチ症候群を発症するのは男児だけです。


T細胞とB細胞が機能するのに必要なタンパク質をコードする遺伝子


（タンパク質をつくるための遺伝子の設計図）


に突然変異が起きることが原因です。


その結果、


T細胞とB細胞は機能できなくなり、


B細胞は免疫グロブリンを正常に産生できません。


血小板（血液が固まるのを助ける細胞のかけら）は小さくて変形しています。


そのため、


脾臓がそれを取り除いて破壊してしまい、


血小板の数が少なくなります。


血小板の数が不足するので出血しやすくなります。


通常は、


最初の症状として、


血の混じった下痢がみられます。


また、


早い時期から湿疹が起きます。


抗体の量が少なく、


T細胞が機能していないので、


特に呼吸器に感染が起きたり、


リンパ腫や白血病などの癌を発症するリスクが高くなります。


血液検査が診断に役立ちます。


血小板の数だけでなく、


白血球の総数や、


それぞれの白血球の比率を測定し、


血小板に異常がないかも調べます。


さらに、


免疫グロブリンの量を測定するとともに、


ワクチンと、


その他の免疫反応の引き金になる物質（抗原）に対して患者が抗体を産生する能力を調べます。


突然変異を特定するために遺伝子検査を実施することもあります。


生存のためには幹細胞移植が必要です。


移植しなければ、


この病気を発症した男児は15歳までに死亡します。


手術で脾臓を摘出すると出血しにくくなる場合もあります。


感染症を防ぐために、


継続的に抗生物質を投与し、


不足している抗体を供給するため免疫グロブリンを補充します。






















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫複合型免疫不全症

重症複合型免疫不全症は、


抗体（免疫グロブリン）の量が減少し、


T細胞（Tリンパ球）が存在しなくなる先天性の免疫不全疾患です。


重症複合型免疫不全症は免疫不全疾患のなかで一番重い病気です。


いくつもの異なる遺伝子欠損により起こり、すべて遺伝性です。


酵素であるアデノシンデアミナーゼの欠損が原因で起きることもあります。


T細胞がまったく存在しないので、


B細胞は免疫グロブリンを産生できず、


免疫グロブリンがわずかしかありません。


この病気にかかった乳児の大部分が、


通常は生後6カ月までに肺炎、


鵞口瘡、


下痢を発症します。


また、


ニューモチスシス肺炎などの、


より重い感染症も起こります。


結果として、


乳児は正常に成長、


発達することができません。


皮が剥けるような発疹ができることもあり、


患者は全員、


胸腺がほとんど発達していません。


治療しなければ、


通常1歳になるまでに死亡します。


診断　治療


症状がこの病気を示唆し、


B細胞とT細胞の数、


ならびに免疫グロブリンの量を測定するとともに、


B細胞とT細胞がどの程度機能しているか調べるために血液検査を行います。


この病気の患者は感染を起こす可能性のあるものから体を守るために、


ずっと保護された環境で過ごします。


以前は、この病気を持つ小児は完全に隔離され、


時としてずっとビニールテントの中に入っていたので、


「バブルボーイ症候群」と呼ばれていました。


抗生物質と免疫グロブリンによる治療が有効ですが、


重いウイルス感染を防ぐことはできません。


唯一の効果的な治療法は、


この病気になっておらず、


まったく同じ組織型を持つ兄弟姉妹、ないし、


組織型が患者と半分一致する父親か母親から骨髄幹細胞を移植することです。


生後3カ月までに移植できれば、


96％の乳児が生存します。


移植を受けられない場合でも、


病気の原因がアデノシンデアミナーゼの欠損であれば、


注射による酵素補充療法が一部有効です。


重症複合型免疫不全症の種類によっては、


遺伝子治療が効果的な場合があります。


遺伝子治療では、


乳児の骨髄から白血球を少し取り出して、


この中に正常な遺伝子を入れ、乳児の体に戻します。


しかし、ある種の重症複合免疫型不全症では、


遺伝子治療の後で白血病が発症するリスクがあります。



















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫毛細血管拡張性失調症

毛細血管拡張性失調症


毛細血管拡張性失調症は協調運動不能、


毛細血管拡張、


感染症などを引き起こす遺伝性の免疫不全疾患です。


Bリンパ球とTリンパ球が機能しないため、


患者は感染症にかかりやすくなります。


さらに抗体のうちIgAとIgEの数値が低下します。


副鼻腔や呼吸器の感染症が頻発し、


肺炎、


気管支炎のような慢性の肺疾患を起こします。


癌、


特に白血病、


脳腫瘍（のうしゅよう）、


胃癌のリスクが増大します。



協調運動不能（運動失調）は、


免疫不全疾患とは関係がない小脳の異常によります。


協調運動不能は、


通常は歩きはじめるころに発症しますが4歳ごろまで現れない場合もあります。


言葉が不明瞭になり筋肉が徐々に弱くなり、


やがて重度の障害となります。


精神遅滞が起き、


進行します。


1～6歳くらいまでに皮膚と眼の毛細血管が拡張し、


外見からもわかるようになります。


くも状静脈と呼ばれる拡張した毛細血管は、


眼球と耳に顕著に現れます。


内分泌系が侵されていることが多く、


男児では精巣が小さく、


男女とも不妊症、


糖尿病を起こします。


感染症を防ぐには、


抗生物質と免疫グロブリンの投与が有効ですが、


神経系の障害は軽減されません。


毛細血管拡張性失調症は、


通常、


30歳ごろまでに麻痺（まひ）の出現、


痴呆の出現、


死亡という経過をたどります。



















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免疫病気！≫免疫不全疾患≫一過性乳児低血症

一過性乳児低血症


一過性乳児低ガンマグロブリン血症は、


乳児期の抗体生成に遅れが生じる免疫不全疾患です。


誕生時には、


免疫システムは完全には発達していません。


乳児の抗体のほとんどは母体によってつくられ、


誕生前に胎盤を介して胎児に移ります。


乳児が自分で抗体をつくりはじめるまで、


母体からの抗体が乳児を感染から守ります。


この期間は通常、


6カ月間です。


一過性乳児低ガンマグロブリン血症の乳児は、


抗体をつくりはじめるのが遅れます。


その結果、


抗体値が生後3～6カ月ごろから低下しはじめ、


それが12～36カ月ごろまで続きます。


この疾患は早産児によくみられますが、


それは胎児が母体から受け取る抗体が少ないからです。


誕生時にみられる疾患ですが、


遺伝性ではありません。


ほとんどの患児は、


何らかの抗体をもっているので、


感染症のリスクはなく治療も必要ありません。


しかし、


中には、特に未熟児の場合、


頻繁に感染症にかかる者もいます。


免疫グロブリンを投与すれば、


感染症を防いだり、


治療効果を上げることができます。


投与期間はおよそ6～12カ月で、


必要に応じて抗生物質も投与します。


寿命には疾患の影響はありません。




















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