多発性嚢胞腎 症状 合併症
小児期に発症する劣性遺伝型の場合は、
嚢胞が非常に大きくなり、
腹部が突き出てきます。
胎児の期間に腎不全を起こして肺が十分に発達しなかった新生児の重症例は、
生後すぐに死亡します。
肝臓も障害され、
5〜10歳ごろになると腸と肝臓を結ぶ血管（門脈系）
の高血圧を起こしやすくなります。
最終的には、
肝不全と腎不全が生じます。
優性遺伝型の多発性嚢胞腎では、
嚢胞の数が少しずつ増え、
そのサイズも徐々に大きくなっていきます。
多くは青年期から中年期に発症しますが、
死後に解剖してみて初めてわかることもあります。
腹部またはわき腹の不快感や痛み、
血尿、
頻尿、
腎臓結石が原因の激しい痛み（疝痛）などの症状があります。
このほか、
機能している腎組織が少ないために、
疲労感や吐き気など腎不全の症状が起こります。
慢性的な尿路感染症によって、
腎不全は悪化します。
多発性嚢胞腎では少なくとも半数の人に、
診断時に高血圧がみられます。
多発性嚢胞腎の人の約3分の1で、
肝臓にも嚢胞がみられますが、
肝機能には影響しません。
約10％の人に脳の動脈瘤（どうみゃくりゅう）があります。
通常、
動脈瘤が大きくなると頭痛が生じます。
脳動脈瘤の多くは出血し、
脳卒中を引き起こします。
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