腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫ハートナップ病 ①

ハートナップ病


ハートナップ病は、


トリプトファンなど特定のアミノ酸が腸から十分に吸収されず、


さらに腎臓がうまく再吸収できないことが原因で発疹や脳の


異常を引き起こすまれな遺伝性の病気です。


ハートナップ病を発症する人は、


この病気を引き起こす異常遺伝子を両親からそれぞれ1つずつ受け継いでいます。


ハートナップ病の人では、


腸で行われる特定のアミノ酸の吸収と腎臓での


再吸収をコントロールしている遺伝子に異常があるため、


腸からのアミノ酸の吸収機能や、


腎臓にある尿細管からの再吸収機能に問題が生じます。


トリプトファンなどのアミノ酸が過剰に尿に排出されてしまうため、


体内ではタンパク質の構成成分であるアミノ酸が不足します。


血液中のトリプトファンが少なくなりすぎると、


体はビタミンB群のナイアシンアミド（ニコチン酸アミド）を十分に産生できず、


特に多くのビタミンが必要となるストレスを受けたときに顕著になります。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症 ④

腎性尿崩症　経過　治療


腎性尿崩症は、


激しい脱水状態が生じる前に診断されれば、


経過は良好です。


成人の場合は、


根本的な原因を見つけて治すことが、


腎機能の回復に役立ちます。


脱水を防ぐには、


のどの渇きを感じたらただちに十分な量の水を飲む必要があります。


乳児や年少児の場合は、


頻繁に水分を与えます。


十分な水分を摂取していれば脱水を起こすおそれはありませんが、


水を数時間飲まずにいると重度の脱水状態になります。


塩分を控えた食事が有効です。


非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）


とサイアザイド系利尿薬がこの病気の治療に使われることがあります。


非ステロイド性抗炎症薬とサイアザイド系利尿薬はそれぞれ異なるメカニズムで作用しますが、


両方とも腎臓が再吸収するナトリウムと水分の量を増やし、


それによって尿の排出量が少なくなります。


腎性尿崩症では大半の場合抗利尿ホルモンにわずかながら反応するため、


デスモプレシンという抗利尿ホルモンによく似た薬で尿量を減らすことができます。
























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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症

腎性尿崩症　原因


普通、


腎臓は体の要求に応じて尿の濃度を調節します。


腎臓は血液中の抗利尿ホルモンの濃度に合わせてこの調節を行います。


抗利尿ホルモンは下垂体によって分泌されるホルモンで、


水を体内に保持して尿を濃縮するよう腎臓にシグナルを出します。


腎性尿崩症では、


腎臓がこのシグナルに反応しません。


腎性尿崩症は遺伝性の場合があります。


この病気を引き起こす遺伝子は劣性遺伝子で、


X染色体上に存在します。


このため病気を発症するのは男性に限られますが、


この遺伝子をもつ女性は息子に病気を伝えます。


腎性尿崩症はこのほか、


リチウムなど抗利尿ホルモンの作用を妨害する薬によって起こります。


また、


血液中のカルシウム濃度が高い場合、


あるいはカリウム濃度が低い場合も、


抗利尿ホルモンの作用が部分的に阻害されます。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症 ②

腎性尿崩症　症状　診断


腎性尿崩症では、ひどくのどが渇いて水を多量に飲む多飲症と、


多量の薄い尿が出る多尿症がみられます。


遺伝性の腎性尿崩症の場合は、生後すぐに症状が出はじめます。


乳児はのどの渇きを伝えることができないため、


激しい脱水状態になることがあります。


高熱に伴って嘔吐や発作が起こります。


腎性尿崩症はすみやかに診断して治療しないと、


脳がダメージを受け、


乳児に永久的な精神遅滞が残ることがあります。


たびたび脱水症状を起こすと、


身体的な発育も遅れます。


治療をすれば、


乳児は正常に発育する可能性が高くなります。


臨床検査では血液中のナトリウム濃度が高く、


尿が非常に薄いことが明らかになります。


水制限試験が診断に役立ちます。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性尿崩症

腎性尿崩症


腎性尿崩症では、


腎臓が抗利尿ホルモンに反応せず尿を濃縮できないため、


大量の薄い尿がつくられます。


尿崩症（diabetes insipidus）


と糖尿病（diabetes mellitus）


は英語の病名が似ていて、


どちらも大量の尿が排出される病気ですが、


それ以外の点ではこの2つの病気は大きく異なります。


尿崩症には2つのタイプがあります。


腎性尿崩症では、


腎臓は抗利尿ホルモンに反応せず、


多量の薄い尿を排出し続けます。


もう1つの中枢性尿崩症はより一般的なタイプで、


下垂体が抗利尿ホルモンを分泌しなくなります。


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腎臓≫尿細管障害・嚢胞性腎疾患≫腎性糖尿

腎性糖尿


腎性糖尿では、


血液中のブドウ糖濃度（血糖値）は正常または正常以下であるにもかかわらず、


ブドウ糖が尿に排出されます。


ブドウ糖が尿に排出されるのは、


通常は血液中のブドウ糖濃度が非常に高い場合に限られます。


健康な人の大半で、


腎臓で血液からろ過されたブドウ糖は、


すべて再吸収されて血液中に戻ります。


腎性糖尿の人では、


血液中のブドウ糖濃度は正常または正常以下なのに、


ブドウ糖が再吸収されずに尿中に排出されてしまいます。


これは、尿細管の細胞に異常があり、


ブドウ糖を再吸収する力が低下しているために起こります。


腎性糖尿は遺伝性の場合があります。


腎性糖尿は特に症状はなく、


重大な影響が出ることもありません。


血糖値は正常なのに通常の尿検査で尿にブドウ糖が検出される場合に、


腎性糖尿と診断されます。


ただし、


ごく一部の人では腎性糖尿が糖尿病の初期の徴候の場合があります。


治療は必要ありません。























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腎臓≫尿細管障害≫尿細管性アシドーシス ③

尿細管性アシドーシス　治療


治療法は尿細管性アシドーシスのタイプによって異なります。


1型と2型では重炭酸ナトリウム（重曹）の溶液を毎日飲んで、


食物から生成する酸を中和します。


この治療は症状を軽減し、


腎不全や骨の病気の予防や悪化防止にもなります。


このほか治療用に特別に調製された溶液もあり、


カリウムの補給が必要になることもあります。


4型のアシドーシスは軽いため、


重炭酸ナトリウムが不要な場合もあります。


血液中のカリウム濃度が高い場合にはカリウムの摂取を制限し、


必要であれば利尿薬を使って抑えます。



















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腎臓≫尿細管障害≫尿細管性アシドーシス ②

尿細管性アシドーシス　症状　診断


尿細管性アシドーシスには、


1型、2型、4型の3つのタイプがあります。


タイプによって症状は少しずつ異なります。


1型と2型では血液中のカリウム濃度が低くなり、


神経系の異常による筋力低下、


反射の低下、


麻痺（まひ）などが現れます。


4型ではカリウム濃度の上昇がよくみられますが、


症状を引き起こすほど高くなることはめったにありません。


濃度が非常に高くなると、


不整脈や筋麻痺が起こります。


1型では腎臓結石が生じることがあり、


腎臓の細胞が損傷を受け、


場合によっては慢性腎不全になることもあります。


筋力低下や反射の低下といった特徴的な所見があり、


検査結果で血液の酸性度が高く重炭酸塩とカリウムの濃度が低い場合、


診断として1型または2型の尿細管性アシドーシスが考えられます。


血液の酸性度が高く重炭酸塩の濃度は低いが、


カリウムの濃度は高い場合には、


4型尿細管性アシドーシスが疑われます。


尿細管性アシドーシスのタイプを確定する特殊検査が有用です。


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腎臓≫尿細管障害≫尿細管性アシドーシス

尿細管性アシドーシス


腎臓の主な機能は、血液をろ過してきれいにすることです。


また、


腎臓は血液中の水分、


電解質、


栄養素などのバランスも維持しています。


腎臓のこうした働きは、


糸球体の毛細血管を血液が流れ、


これをろ過することから始まります。


このしくみによって、


大量の水分や電解質などの物質が尿細管に運ばれます。


そして、尿細管の内壁の細胞が体に必要な水分、


電解質（ナトリウム、カリウム、カルシウム）、


栄養素（ブドウ糖、アミノ酸）を再吸収して血液に戻します。


この細胞は、尿になるろ過液（原尿）が尿細管を通過する間に、


血液中の老廃物や薬物を取り除いてろ過液の中に排出する働きもしています。


尿細管の内壁の細胞の機能が妨げられる病気を、


尿細管障害といいます。


また、嚢胞性腎疾患（のうほうせいじんしっかん）と呼ばれる状態では、


腎臓に液体のたまった袋（嚢胞）が形成されて尿細管を強く圧迫するために、


尿細管細胞の機能が妨げられます。


腎臓の尿細管障害と嚢胞性疾患の多くは遺伝性です。


出生時に見つかる遺伝性疾患もあれば、


何年もたってから初めて影響が明らかになるものもあります。


尿細管性アシドーシスでは、


尿細管がうまく機能しないため、


血液から酸を取り除いて尿に排出できなくなります。


食物の代謝過程で生成した酸は、


血液に入って循環します。


腎臓はこの酸を血液から取り除き、


尿中に排出します。


この機能を主に行っているのが尿細管です。


代謝性アシドーシスの原因の1つである尿細管性アシドーシスでは、


酸を排出する腎臓の能力が一部損なわれ、


血液中の酸の濃度が上昇します。


電解質のバランスも崩れます。


尿細管性アシドーシスによって、


以下の異常が起こります。


血液中のカリウム濃度の低下または上昇

腎臓でのカルシウムの沈着

脱水

痛みを伴う骨の軟化と弯曲（骨軟化症、くる病）


尿細管性アシドーシスは遺伝性であるか、


アセタゾラミドやアムホテリシンBなどの薬物、


特定の重金属による中毒、


全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの自己免疫疾患などが原因で起こります。


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腎臓≫腎臓血管障害≫腎静脈血栓症 ③

経過の見通し（予後）は、


血栓症の原因、


合併症、


腎臓への損傷の程度によります。


腎静脈血栓症が原因で死亡することはめったになく、


死亡の多くは、


命にかかわる基礎疾患や肺塞栓症などの合併症が原因です。


腎機能への影響は、


損傷を受けた腎臓が片方なのか両方なのか、


血流の回復程度、


閉塞が起こる前の腎機能の状態などによって決まります。


抗凝固薬を使った治療が主で、


新たに血栓が形成されるのを防ぐことで腎機能を改善し、


肺塞栓症のリスクを下げることができます。


血栓溶解薬を使って血栓を溶かすという新しい治療法がありますが、


まだ確立した方法ではありません。


まれに、


手術で腎静脈の血栓を取り除くこともあります。


腎臓を摘出することはまれで、


高血圧などの合併症が起こった場合にしか行いません。






















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腎臓≫腎臓血管障害≫腎静脈血栓症 ②

腎静脈血栓症　　症状　診断


腎静脈閉塞は、


通常は徐々に進行し慢性の経過をたどりますが、


突然発症する急性のものもあります。


発症のしかたが慢性と急性のいずれであるかによって、


腎静脈血栓症の以後の経過も違ってきます。


成人の腎静脈閉塞は、


通常は徐々に発症・進行し症状を伴わないため、


病気があることに気づかないまま時が経過してしまいます。


ときに腎静脈の血管壁にできた血栓の一部がはがれ、


肺に流れていって肺塞栓症を起こしたために、


この病気が見つかることがあります。


肺塞栓症の特徴的な症状は突然起こる胸痛で、


呼吸をすると痛みが強まり、


息切れも起こります。


尿の産生量が低下する場合もあります。


小児の大半と成人の一部では、


発症と進行が急激で症状を伴うため、


病気があることがすぐに判明します。


痛みが最初の症状であることが多く、


主に背中の肋骨下部や腰に生じます。


発熱、


尿量の低下、


尿中へのタンパク質や血液の漏出、


体液や塩分（ナトリウム）の貯留による組織の腫れ（浮腫）がみられます。


血液検査は、


白血球数の異常な高値や腎不全の徴候を示します。


超音波検査を行うと、


閉塞が突然起こった場合は腎臓の腫大がみられ、


閉塞が徐々に起こった場合は腎臓の萎縮（いしゅく）がみられます。


静脈性尿路造影や放射性核種スキャンなど、


他の画像診断法で腎機能の低下が確認されます。


X線を使った下大静脈や腎静脈の静脈造影を行うと閉塞の部位がわかり、


ドップラー超音波検査も有用です。


さらにデータが必要な場合は、


CT検査や腎動脈の血管造影を行います。


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腎臓≫腎臓血管障害≫腎静脈血栓症

腎静脈血栓症


腎静脈血栓症とは、


腎臓から血液を運び出す腎静脈が閉塞してしまう状態です。


成人の腎静脈血栓症は通常、


ネフローゼ症候群（大量のタンパク質が尿の中に漏れ出てしまう病気）


を引き起こす他の腎疾患に伴って生じます。


また腎静脈血栓症は、腎臓に癌（がん）や腫瘍ができて、


腎静脈や腎静脈が流れこむ下大静脈という血管が圧迫されたために生じることもあります。


原因としてはこのほか、経口避妊薬の使用や外傷、


まれに全身のさまざまな静脈で血栓が次々に発生する遊走性血栓性静脈炎があります。


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腎臓≫腎臓血管障害≫悪性腎硬化症 ③

悪性腎硬化症　経過　治療


悪性腎硬化症を放置すると、


約50％は6カ月以内に死亡し、


それ以外の人も大半は1年以内に死亡します。


死因の約60％が腎不全、


20％が心不全、


19％が脳卒中、


1％が心臓発作です。


食事療法と薬で血圧を積極的に下げ、


腎不全を治療することで、


死亡率は大幅に低下します。


腎不全が重度でなければ、


治療でかなり改善します。


進行性腎不全の場合は透析で現状を維持できますが、


ときには透析を中止できるほどのレベルまで回復することもあります。




















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腎臓≫腎臓血管障害≫悪性腎硬化症 ②

悪性腎硬化症　　症状　診断


重度の高血圧が脳や心臓に及ぼす影響によって引き起こされる症状が現れます。


落ち着きを失う（不穏状態）、


視力障害、


頭痛、


吐き気、


嘔吐、


眠気、


錯乱などは、


脳組織の腫れ（脳浮腫）が原因の症状です。


浮腫が悪化したり脳内で出血が生じると、


てんかん発作や昏睡も起こります。


眼底検査によって、


出血部位、


体液の滲出、


視神経の腫れがわかります。


心臓の肥大や心不全がみられることもあります。


腎臓への損傷により、


やがて疲労感や脱力感など腎不全の症状が出てきます。


腎臓から漏れ出ているタンパク質と血球が尿中に検出されます。


赤血球の破壊や産生量の減少により、


しばしば貧血が起こります。


また、


血管内で血栓が多発することもよくあります


（播種［はしゅ］性血管内凝固症候群。


腎臓が産生するレニンやアルドステロンといった血圧を


調整する物質の血液中の濃度が非常に高くなります。


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腎臓≫腎臓血管障害≫悪性腎硬化症

悪性腎硬化症


悪性腎硬化症では、


重度の高血圧症（悪性高血圧症）によって腎臓の最も細い動脈が損なわれ、


腎不全が急激に進行します。


悪性腎硬化症は高血圧がある人の約1％で起こります。


男性では40代と50代、


女性では30代に最もよくみられます。


悪性高血圧症の原因として最も多いのは、


コントロールが不十分な高血圧症です。


糸球体腎炎、


慢性腎不全、


腎動脈の狭窄（腎血管性高血圧症）、


腎臓血管の炎症（血管炎）などからも生じ、


まれに褐色細胞腫、


原発性アルドステロン症（コーン症候群）、


クッシング症候群などの内分泌障害も原因となります。


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腎臓≫腎臓血管障害≫腎皮質壊死 ③

腎皮質壊死　　治療


腎皮質壊死では基礎にある病気をまず治す必要があり、


治療は往々にして複雑です。


腎不全には透析が必要になりますが、


20〜40％では部分的に回復し、


数カ月後には透析を中止できるほど腎機能を取り戻します。


腎皮質壊死を起こした人の大半は、


腎移植を受けるか透析を一生続ける以外に治療法はありません。
























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腎臓≫腎臓血管障害≫腎皮質壊死 ②

腎皮質壊死　症状　診断

尿に血液が出ることから、


尿の色が赤や暗褐色になることがよくあります。


腰の両側に沿って痛みが起こります。


多くの場合、


発熱を伴います。


血圧の変動がよくあり、


軽い高血圧になったり低血圧になったりします。


腎皮質壊死は他のタイプの急性腎不全と似ているため、


診断は困難です。


素因となる条件をもつ人で尿の出が突然減少したり止まってしまった場合には、


腎皮質壊死が疑われます。


血液検査で、


白血球数の増加と異常な形をした赤血球がみられます。


さらに、


LDH（乳酸脱水素酵素）など腎組織が損傷を受けたときに放出される物質の増加もみられます。


産生される少量の尿には、


腎細胞などの壊死組織片とともに、


タンパク質や多数の白血球と赤血球が入っています。


超音波検査で腎臓をみると、


最初のうちは腫れて大きくなっている様子がわかりますが、


6〜8週間すると正常の大きさの約半分に縮みます。


X線画像でカルシウム沈着の所見があれば腎皮質壊死が示唆されますが、


沈着がみられる割合は20〜50％程度です。


CT検査を行って診断を確定します。


腎生検や動脈造影では重要なデータが得られますが、


これらの検査はリスクを伴うため、


ほとんどのケースで行われません。


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腎臓≫腎臓血管障害≫腎皮質壊死 ①

腎皮質壊死


腎皮質壊死とは、


腎臓の外側の部分（腎皮質）に血液を供給している


細動脈がふさがったために生じる組織の壊死で、


急性腎不全を引き起こします。


腎皮質壊死はどの年齢層でも起こり、

全体の約10％が乳児と小児です。


この病気がみられる新生児の半数以上は、


出産時に胎盤早期剥離による難産で生まれています。

次に多い原因は、



細菌性敗血症という血液への細菌感染です。


小児の腎皮質壊死は、


感染症や脱水症状、


ショック、


溶血性尿毒症症候群の後に続いて起こります。


成人の腎皮質壊死では、


細菌性敗血症が原因の3分の1を占めています。


女性の場合は約半数が妊娠の合併症に続発したもので、


胎盤の早期剥離や位置異常、


子宮からの出血、


出産直後の感染症、


羊水による動脈の閉塞、


子宮内での胎児の死亡、


妊娠中毒症などの合併症に続いて腎皮質壊死が起きています。


成人での腎皮質壊死の原因にはこのほか、


腎移植の拒絶反応、


やけど、


膵炎、


外傷、


ヘビのかみ傷、


特定の化学物質による中毒などがあります。


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腎臓≫腎臓血管障害≫ アテローム塞栓性腎疾患

アテローム塞栓性腎疾患 経過　治療


塞栓が脳に入ると、


軽度の脳卒中を引き起こします。


経過の見通しは、


体がいかに早く反応し、


脂肪性物質がさらにはがれて塞栓になるのを防ぐことができるかどうかによって異なります。


体が迅速に反応すれば小さなダメージにとどまりますが、


断片がはがれ続けると体の各所が機能しなくなり、


死に至る場合もあります。


進行した腎不全の治療法は腎臓透析か、


場合によっては腎移植しかありません。






















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腎臓≫腎臓血管障害≫ アテローム塞栓性腎疾患

アテローム塞栓性腎疾患　症状　診断


アテローム塞栓性腎疾患では多くの場合、


腎臓の機能不全はゆっくりと進行し、


機能不全がかなり進行した段階になるまで症状は現れません。


閉塞の原因が大動脈関連の手術や血管造影検査の場合、


腎臓は突然機能を果たさなくなります。


尿の産生量は減少します。


腎不全の状態が長く続いて重症化が進むと、


疲労感、


吐き気、


食欲不振、


かゆみ、


集中力の低下をはじめ、


さまざまな症状が出てきます。


これらの症状は、


腎不全が原因で筋肉、


脳、


神経、


心臓、


消化器、


皮膚などに障害が生じていることを示すものです。


アテローム塞栓によって、


他の器官にも症状が生じることがあります。


アテローム塞栓が腕や脚、


特に足の指まで流れていくと、


皮膚がまだらに紫色に変色するなどの症状が生じ、


場合によっては壊疽（えそ）を起こします。


アテローム塞栓が眼に入ると、


突然失明します。


診断には腎生検が最良の方法です。


組織を採取して顕微鏡で調べると、


最も細い動脈に脂肪性物質があるのがはっきりわかります。


皮膚が変色している場合は、


皮膚生検が役立ちます。


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腎臓≫腎臓血管障害≫ アテローム塞栓性腎疾患

アテローム塞栓性腎疾患では、


アテローム塞栓という多数の小さな脂肪性物質が


腎臓の上流の動脈から流れてきて腎動脈の小さい分枝をふさぎ、


そのために腎臓が機能しなくなります。


大動脈の血管壁に付着している硬い脂肪性物質から微小な破片がはがれ、


最も細い腎動脈まで流れてきて血液の供給を妨げます。


通常は左右の腎臓に、


同時に障害が起こります。


大動脈に重度のアテローム動脈硬化があると、


脂肪性物質は自然に剥離（はくり）します。


また、


手術や血管形成の合併症として生じる場合もあれば、


血管造影検査などによって、


大動脈の壁に付着している脂肪性物質の小片がはがれることもあります。


アテローム塞栓性腎疾患は、


高齢者で非常に多くみられます。


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腎臓≫腎臓血管障害≫ 腎動脈の閉塞3

腎動脈の閉塞　治療

血流量がさらに低下するのを防ぎ、

さえぎられた血流を回復させることを目的に治療を行います。


血栓がある場合は、


抗凝固薬で治療します。


抗凝固薬は最初は静脈注射で投与し、


その後は長期間にわたって経口で服用します。


抗凝固薬は血栓が大きくなるのを防ぎ、


新たな血栓が発生するのを予防します。


血栓を溶かす血栓溶解薬は抗凝固薬よりも効果があります。


しかし、血栓溶解薬で腎機能が改善するのは、


動脈が完全にはふさがっていない場合か、


溶解薬で血栓がすぐに溶けた場合だけです。


3時間以上が経過すると、


回復不能な損傷や梗塞が生じる可能性が高くなります。


場合によっては、


血栓でふさがった動脈を開通させる手術を行いますが、


この治療方法は合併症や死亡のリスクが高く、


抗凝固薬や血栓溶解薬による治療に比べて腎機能の改善効果が高いわけでもありません。


ほとんどの場合、


手術より薬による治療が行われます。


しかし、


原因が外傷の場合には、動脈の修復手術を行う必要があります。


アテローム動脈硬化や線維形成異常症によって起こった閉塞を緩和するには、


鼠径部（そけいぶ）の大腿（だいたい）


動脈から腎動脈までバルーンカテーテルを通して治療します。


バルーンを血管内に通し、


これをふくらませて閉塞部位を広げます。


この方法を経皮経管血管形成術といいます。


この方法では、


ステントという短い中空のチューブを動脈内に挿入して、


閉塞が再発するのを予防します。


たいていの場合、


この治療の後も抗凝固薬を使います。


血管形成がうまくいかない場合は、


閉塞部位を取り除く手術か、バイパスをつくる手術が必要になります。


治療で腎機能がある程度改善する場合もありますが、


完全には回復しません。


血栓が体内の別の場所から流れてきた場合は、


同様の血栓が脳、肝臓、腸、


足などにも同時に問題を引き起こしていることが多いため、


経過の見通し（予後）は悪くなります。

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腎臓≫腎臓血管障害≫ 腎動脈の閉塞

腎動脈の閉塞　診断


医師は症状に基づいて閉塞を疑います。


血球数算定や尿検査（尿の顕微鏡検査）により、


さらに診断の手がかりが得られます。


たいていの場合、


LDH（乳酸脱水素酵素）値が上昇しています。


LDHは、


臓器が損傷を受けたときに血液中に放出される酵素です。


症状や尿検査だけで閉塞があることを確実に突き止めることは不可能で、


腎臓がうまく働いていないことを確かめるには画像診断が必要です。


静脈性尿路造影や放射性核種スキャンにより、


腎臓への血流の遮断や血流量の低下が起こっているかどうかがわかります。


いずれの方法も、


腎梗塞や腎機能低下を引き起こしうる他の原因との判別まではできません。


これらの判別には、


逆行性尿路造影か超音波検査が必要になります。


血管造影は診断の確定に適した方法の1つです。


血管造影を行うのは、


閉塞を取り除く外科手術を考えている場合だけです。


らせんCT検査は血管造影に代わる画像診断法として、


正確な閉塞部位の特定に役立ちます。


医師は何度も繰り返し超音波検査や放射性核種スキャンを行って、


腎機能の回復状態の経過を注意深く観察します。

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腎臓≫腎動脈の閉塞≫

腎動脈の閉塞


腎動脈は2本あり、


1本は右の腎臓に、


もう1本は左の腎臓に血液を供給しています。


これら2本の腎動脈はさらに、


多数の細い動脈に枝分かれしています。


腎動脈やその太い分枝が閉塞することはめったにありません。


閉塞はたいていの場合、


体内の別の部位で発生した血栓が流れてきて腎動脈でつかえて起こります（塞栓）。


主に、心臓で発生した大きな血栓のかけらや、


大動脈で形成された脂肪性沈着物（アテローム）の断片が塞栓を起こします。


腎動脈の中で血栓が生じて閉塞を起こすこともあり、


たいていは損傷のある部位で起こります。


突然の損傷は、


たとえば外科手術、


血管造影、


血管形成といった医療行為によって引き起こされます。

また、


アテローム動脈硬化、


動脈炎、


動脈瘤（どうみゃくりゅう：動脈壁の部分的なふくらみ）


によって徐々に損傷を受けた腎動脈の部位に血栓が生じることもあります。


大動脈または腎動脈の内層が裂けると、


血流が突然さえぎられます。


また、腎動脈が破裂することもあります。


脂肪性物質の沈着（アテローム動脈硬化）


や線維性物質の形成（線維形成異常症）


が原因で動脈壁の肥厚と硬化が起こると、


血管が裂けやすくなります。


こうした病気によって、


血栓がなくても腎動脈が狭くなり、


部分的な閉塞が生じます。


このような状態を腎動脈狭窄といいます。


腎動脈に部分的な閉塞が生じても、


たいていは何の症状も出ません。


閉塞が進むと、


腰やときには下腹部に間断なく、


うずくような痛みが生じます。


部分的な閉塞によって次第に血圧が上昇し、


以前から高血圧だった場合には、


片方もしくは両方の腎動脈が徐々に狭窄していくと、


高血圧が突然悪化します。


こうした人にアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬や


アンジオテンシンII受容体拮抗薬を投与すると、


腎機能が急速に低下します。


ただちに薬の投与を中止すれば、


腎機能は回復します。


血栓が別の部位から流れてきて、


腎動脈の分枝でつかえて閉塞を起こしたのであれば、


腸、


脳、


手足の指など他の部分にも血栓ができている場合があります。


これらの血栓は各部位に痛みを引き起こすだけでなく、


小さな潰瘍や壊疽（えそ）、


または軽い脳卒中を起こします。


いずれかの腎動脈が完全に閉塞すると、


発熱、


吐き気、


嘔吐、


背中の痛みが起こります。


まれに、


閉塞によって出血が起こり、


尿が赤や暗褐色になります。


両方の腎動脈が完全に閉塞するか、


1個しか腎臓がない人の場合は1本の腎動脈が完全に閉塞すると、


尿がまったくつくられなくなり、


急性腎不全の状態になります。


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腎臓≫腎炎≫尿細管間質性腎炎 続き

尿細管間質性腎炎が突然発症した場合、


尿はほとんど正常で、


微量のタンパク質や膿がみられるだけのこともありますが、


たいていは著しい異常があります。



好酸球など大量の白血球がみられます。


好酸球が尿に出ることはめったになく、


検出されればほぼ間違いなくアレルギー反応による急性尿細管間質性腎炎です。


血液中の好酸球の数も増加します。


アレルギー反応が原因の場合は、


アレルギー反応によって炎症が起こるため、


主に腎臓が腫大します。


腎臓の腫れはX線検査や超音波検査で見つかります。


経過の見通しと治療は、


原因となっている薬物の服用を中止するか、


基礎疾患の治療が有効であれば、


たいてい腎機能は改善しますが、


ある程度の腎臓の線維化は起こります。


アレルギー反応が原因の場合には、


ステロイド薬による治療で腎機能の回復が速くなります。


腎機能が悪化して腎不全になった場合には、


透析が必要になります。


場合によっては、


回復不能な損傷により腎不全が慢性化することもあります。


炎症が徐々に起こった場合には、


腎臓の損傷がさまざまな部位でそれぞれ異なる速度で生じます。


近位曲尿細管が損傷を受けると、


ナトリウム、


カリウム、


重炭酸イオン、


尿酸、


リン酸塩が正常に再吸収されなくなり、


重炭酸イオンの低下、


カリウムの低下、


尿酸の低下、


リンの低下が生じます。


遠位曲尿細管が損傷すると、


尿を濃縮する力が低下し、


日々の尿量が増えます。


通常は損傷が進行して腎臓全体に及ぶようになり、


透析または腎移植が必要になります。






















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腎臓≫腎炎≫尿細管間質性腎炎

尿細管間質性腎炎


尿細管間質性腎炎とは、


腎臓の尿細管とその周囲の組織（尿細管間質組織）に生じる炎症です。


尿細管間質性腎炎には急性型と慢性型があり、


しばしば腎不全に至ります。


腎臓に障害を起こすさまざまな病気、


薬物、


毒素などによって引き起こされます。


急性尿細管間質性腎炎の原因として最も多いのは、


薬物に対するアレルギー反応です。


抗生物質のペニシリンやスルホンアミド、


利尿薬、


アスピリンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）


がアレルギー反応の引き金になります。


アレルギー反応を引き起こすアレルゲン


にさらされてから急性尿細管間質性腎炎を発症するまでの期間は、


5日から5週間と幅があります。


腎臓の細菌感染（腎盂腎炎）も、


急性または慢性の尿細管間質性腎炎の原因になります。


症状がほとんどないか、


まったくない場合もあります。


症状がみられる場合も非常に多岐にわたり、


突然発症する場合もあれば、


徐々に発症する場合もあります。


尿細管間質性腎炎が突然起こった場合、


尿量は正常か普段より少なくなります。


発熱、排尿時の痛み、尿中の膿（うみ）、


腰やわき腹（側腹部）の痛みなど尿路感染症の症状がみられることもあります。


原因がアレルギー反応の場合には、


発熱や発疹がみられることがあります。


尿細管間質性腎炎が徐々に起こった場合、


最初に出るのは、


かゆみ、


疲労感、


食欲不振、


吐き気、


嘔吐、


呼吸困難など腎不全の症状です。


血圧は初期段階では正常かわずかに高い程度です。


検査により、


血液中の老廃物の濃度が上昇するなど腎不全の徴候がわかります。


腎生検以外にこの病気の診断を確定する方法はありませんが、


原因がどうしても見つからない場合や、


ステロイド薬を使った治療を検討している場合以外、


生検はめったに行われません。


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腎臓≫腎炎≫無症候性血尿・タンパク尿症候群

無症候性血尿・タンパク尿症候群


無症候性血尿・タンパク尿症候群は、


少量のタンパク質と血液が絶え間なく、


または間欠的に尿に漏れ出るのを特徴とする糸球体の病気です。


定期健康診断の尿検査で、


軽いタンパク尿や血尿が何の症状もない人に見つかることがあります。


尿中に赤血球の凝集塊（円柱）または異常な形をした赤血球があれば、


尿中の血液は糸球体から漏れ出たものであることがわかります。


腎生検を行うと、


糸球体に抗体が沈着していたり、


血液をろ過する細胞がわずかに変化しているのがわかります。


治療可能な病気が見つかる見込みはほとんどないため、


腎生検はめったに行われません。


無症候性血尿・タンパク尿症候群の人には通常、


年に1〜2回診察と尿検査を受けることが勧められます。


尿中のタンパク質や血液の量が際立って増えたり、


別の病気の発症を示す症状がみられた場合には、

さらに詳しい検査を行います。


この症候群が悪化することはあまりなく、


同じ状態がいつまでも続きます。

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腎臓≫腎炎≫ネフローゼ症候群Ⅵ

ネフローゼ症候群 治療


エナラプリル、


キナプリル、


リシノプリルなどACE阻害薬の使用が、


ネフローゼ症候群の予防と治療の柱になります。


全身性エリトマトーデスや糖尿病などのある人で、


軽度または中等度のタンパク尿が認められる場合は、


できる限りすみやかにACE阻害薬を使用し、


タンパク尿が悪化してネフローゼ症候群になるのを防ぎます。


ネフローゼ症候群を発症している人をACE阻害薬で治療すると、


症状が改善することがあり、


尿に排出されるタンパク質の量が通常は減少し、


血液中の脂質濃度も低下することがあります。


中等度から重度の腎不全では、


血液中のカリウム濃度が上昇することがあります。


ネフローゼ症候群では、


タンパク質とカリウムは普通の量ですが、


飽和脂肪とナトリウムを少なくした食事療法を行います。


タンパク質を摂取しすぎると、


尿中のタンパク質濃度が高くなります。


腹部に体液（腹水）がたまっていると胃の容積が小さくなるため、


食事を何回かに分けて少量ずつ取る必要が生じます。


高血圧は利尿薬で治療します。


利尿薬には体液のうっ滞と組織の腫れを軽減する効果もありますが、


血栓形成のリスクが高くなることがあります。


その場合には、


抗凝固薬が血栓形成を抑えるのに役立ちます。


感染症は命にかかわることがあり、


すみやかに治療する必要があります。


可能であれば、


原因に応じた特異的な治療を行います。


原因となっている感染症を治療することで、


ネフローゼ症候群が治癒することもあります。


ある種の癌など治療可能な病気が原因の場合には、


その病気を治療することでネフローゼ症候群は解消します。


ヘロイン常用者がネフローゼ症候群になった場合には、


初期段階でヘロインの使用をやめれば回復します。


薬の服用が原因の場合には、


その薬を中止すれば治ります。


ウルシ科の植物、


虫刺されなどに敏感な人やアレルギーがある人は、


そういったものに触れないようにします。


ウルシ科の植物、


虫刺されなどによって引き起こされたネフローゼ症候群は、


脱感作療法（アレルゲンを定期的に注射し次第にその量を増やしていく治療法）で治ります。


治療可能な原因が見つからない場合には、


ステロイド薬や免疫系を抑制するシクロホスファミドなどを投与します。


しかし、小児にステロイド薬を投与すると、


成長を阻害し、


性的発達を抑制するなどの問題を引き起こします。




























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